{"id":322830,"date":"2016-04-02T02:00:00","date_gmt":"2016-04-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/conocer-los-diagnosticos-diferenciales-e-iniciar-la-terapia-correcta\/"},"modified":"2016-04-02T02:00:00","modified_gmt":"2016-04-02T00:00:00","slug":"conocer-los-diagnosticos-diferenciales-e-iniciar-la-terapia-correcta","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/conocer-los-diagnosticos-diferenciales-e-iniciar-la-terapia-correcta\/","title":{"rendered":"Conocer los diagn\u00f3sticos diferenciales e iniciar la terapia correcta"},"content":{"rendered":"

La mayor\u00eda de los hemangiomas no requieren terapia debido a su gran potencial de regresi\u00f3n. Hasta una superficie de aprox. 2\u00d7 2 cm y un \u00e1rea elevada de aprox. 4 mm, la crioterapia el\u00e9ctrica puede realizarse a -32\u00b0C.<\/strong> Mientras tanto, el propranolol se considera en las directrices la terapia de primera elecci\u00f3n para los hemangiomas complicados con una indicaci\u00f3n determinada. La tasa de respuesta es del 98%. Los efectos secundarios del tratamiento con propranolol son temporales, dependientes de la dosis y, en la gran mayor\u00eda de los casos, inocuos y reversibles. Conocer los diagn\u00f3sticos diferenciales de un hemangioma y crear un concepto terap\u00e9utico individual diferenciado es el verdadero reto para que, en \u00faltima instancia, pueda lograrse un \u00e9xito terap\u00e9utico optimizado y una elevada satisfacci\u00f3n del paciente para el ni\u00f1o afectado. El diagn\u00f3stico y la terapia de las anomal\u00edas vasculares requieren una cooperaci\u00f3n interdisciplinar entre cirujanos especializados, pediatras o dermat\u00f3logos, as\u00ed como radi\u00f3logos, angi\u00f3logos y, en caso necesario, otras disciplinas especializadas.<\/strong><\/p>\n

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Debido a su alto potencial de regresi\u00f3n, la mayor\u00eda de los hemangiomas no requieren terapia y basta con controlarlos en el curso. Sin embargo, en el caso de los hemangiomas en localizaciones cr\u00edticas desde el punto de vista funcional y est\u00e9tico y con una r\u00e1pida progresi\u00f3n de tama\u00f1o, la presentaci\u00f3n precoz en una consulta especializada y el inicio oportuno del tratamiento son cruciales. El objetivo de la terapia es detener el crecimiento y, si es necesario, iniciar una regresi\u00f3n prematura y r\u00e1pida.<\/p>\n

Crioterapia<\/h2>\n

Hasta una superficie de aprox. 2\u00d7 2 cm y un \u00e1rea elevada de aprox. 4 mm, la crioterapia el\u00e9ctrica puede realizarse a -32\u00b0C. La duraci\u00f3n de una sola sesi\u00f3n es de unos 8-15 segundos, dependiendo de la localizaci\u00f3n y la edad del lactante. El procedimiento no es doloroso y es posible repetirlo. Si se aplica correctamente, no hay que preocuparse por las cicatrices. A veces se observan peque\u00f1as ampollas o costras tras el tratamiento, que pueden tratarse localmente con una pomada engrasante para heridas. El objetivo de la terapia es la detenci\u00f3n del crecimiento y, en caso necesario, la inducci\u00f3n de la involuci\u00f3n.<\/p>\n

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Terapia con propranolol<\/h2>\n

Un descubrimiento casual en una cl\u00ednica de Francia en 2008 inici\u00f3 un cambio en el tratamiento de los hemangiomas. Un lactante recibi\u00f3 tratamiento con corticosteroides debido a un hemangioma en la zona facial. Un efecto secundario de la terapia fue la miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica obstructiva, que hizo necesaria la terapia con un betabloqueante no selectivo, el propranolol. El resultado fue una reducci\u00f3n significativa del hemangioma en muy poco tiempo. Como resultado, el propranolol sustituy\u00f3 cada vez m\u00e1s a los f\u00e1rmacos anteriores, algunos de los cuales ten\u00edan efectos secundarios irreversibles y graves.<\/p>\n

Los m\u00e9todos utilizados anteriormente, como la terapia con cortisona, la terapia intersticial con l\u00e1ser, los procedimientos quir\u00fargicos y el uso de agentes quimioterap\u00e9uticos han perdido cada vez m\u00e1s importancia y ahora s\u00f3lo se utilizan en casos individuales.<\/p>\n

Desde hace alg\u00fan tiempo, el propranolol se considera en las directrices la terapia de primera elecci\u00f3n para los hemangiomas complicados con una indicaci\u00f3n determinada. A principios de 2014, la Agencia Americana y Europea del Medicamento y poco despu\u00e9s tambi\u00e9n Swissmedic concedieron la aprobaci\u00f3n para una formulaci\u00f3n extempor\u00e1nea y un producto de marca de una soluci\u00f3n de propranolol para el tratamiento de hemangiomas complicados en lactantes.<\/p>\n

La tasa de respuesta es del 98%. La regresi\u00f3n por encima del 75% se produce en el 81% de los casos en un plazo de 7,9 meses (Fig. 1 y 2)<\/strong>.<\/p>\n

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Los efectos secundarios incluyen manos y pies fr\u00edos, alteraciones del sue\u00f1o, inquietud nocturna, diarrea y s\u00edntomas pulmonares. La bradicardia, la hipoglucemia o la hipotensi\u00f3n se observan en menos del 1% de los casos. Los trastornos del desarrollo psicomotor no han podido demostrarse en los estudios. Los efectos secundarios del tratamiento con propranolol son temporales, dependientes de la dosis y, en la gran mayor\u00eda de los casos, inocuos y reversibles.<\/p>\n

Antes de iniciar la terapia, se requiere un historial completo y antecedentes familiares de enfermedades cardiovasculares cong\u00e9nitas. Adem\u00e1s del examen cl\u00ednico, con especial atenci\u00f3n a la auscultaci\u00f3n cardiaca, se realiza un ECG. En caso de historial m\u00e9dico o examen cl\u00ednico anormales, puede ser necesario realizar ex\u00e1menes adicionales con antelaci\u00f3n. El propranolol se introduce gradualmente hasta 2 mg\/kgKG\/d\u00eda dividido en dos o tres dosis \u00fanicas. Durante el aumento de la dosis deben realizarse controles del pulso, la tensi\u00f3n arterial y la glucemia. Durante las visitas de seguimiento posteriores, es necesario preguntar sobre los posibles efectos secundarios, controlar la tensi\u00f3n arterial y el pulso y ajustar la dosis en funci\u00f3n del peso actual.<\/p>\n

La duraci\u00f3n de la terapia suele ser de unos seis a nueve meses. Si, en raras ocasiones, el hemangioma vuelve a crecer tras finalizar la terapia, puede volver a administrarse propranolol sin problemas, normalmente durante un periodo de dos a tres meses. No es necesario abandonar progresivamente la terapia.<\/p>\n

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Terapia t\u00f3pica con betabloqueantes<\/h2>\n

Desde hace unos a\u00f1os, adem\u00e1s de la terapia sist\u00e9mica con betabloqueantes, tambi\u00e9n existe la posibilidad de la aplicaci\u00f3n t\u00f3pica. En las directrices para la terapia de los hemangiomas, la recomendaci\u00f3n a este respecto sigue siendo muy prudente. Esto se debe a que s\u00f3lo se ha realizado un estudio controlado sobre la aplicaci\u00f3n t\u00f3pica de betabloqueantes en los hemangiomas infantiles.<\/p>\n

En el estudio, el gel de timolol al 0,5% mostr\u00f3 una disminuci\u00f3n significativa del tama\u00f1o a partir de la semana 20 y una diferencia significativa del color a partir de la semana 24 en comparaci\u00f3n con el placebo. No se observaron diferencias en la frecuencia cardiaca ni en la presi\u00f3n arterial. El efecto en t\u00e9rminos de volumen, crecimiento y aspecto se produjo significativamente m\u00e1s tarde y m\u00e1s despacio que con la terapia oral de propranolol.<\/p>\n

Adem\u00e1s, no existen datos farmacol\u00f3gicos suficientes sobre la profundidad de penetraci\u00f3n, la absorci\u00f3n y el efecto sist\u00e9mico. Se desconoce la biodisponibilidad del timolol cuando se absorbe a trav\u00e9s de la piel intacta. Especialmente en el caso de ulceraciones y hemangiomas en las proximidades de la mucosa, cabe suponer una mayor captaci\u00f3n. Sin embargo, hasta ahora s\u00f3lo se ha descrito en la literatura un paciente en el que se utiliz\u00f3 un betabloqueante t\u00f3pico para un hemangioma con un efecto secundario en el sentido de alteraci\u00f3n del sue\u00f1o.<\/p>\n

Residuos<\/h2>\n

Tras la fase de regresi\u00f3n, pueden observarse residuos perturbadores en algunos casos individuales. En estos casos, existe la opci\u00f3n de la resecci\u00f3n quir\u00fargica o la terapia con l\u00e1ser de pulso de colorante. Se recomienda eliminar los residuos antes de que el ni\u00f1o entre en la escuela o en la adolescencia, ya que, por un lado, gran parte de la regresi\u00f3n ya se ha producido y, por otro, los ni\u00f1os pueden compartir y apoyar la decisi\u00f3n sobre la intervenci\u00f3n.<\/p>\n

El diagn\u00f3stico diferencial es un reto<\/h2>\n

Los hemangiomas forman parte del complejo de anomal\u00edas vasculares junto con otros cuadros cl\u00ednicos (Fig. 3) <\/strong>. <\/p>\n

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Diferenciarlos de otros tumores vasculares y malformaciones vasculares no siempre es f\u00e1cil. Sin embargo, la confusi\u00f3n o el desconocimiento pueden tener consecuencias fatales para los ni\u00f1os afectados. Incluso una anamnesis dirigida, el curso y la cl\u00ednica pueden ser \u00fatiles y orientadores (Tab. 1)<\/strong>. Otro reto es la diferenciaci\u00f3n de las malformaciones vasculares entre s\u00ed. Tambi\u00e9n en este caso es absolutamente necesaria una anamnesis detallada. Con diagn\u00f3sticos adicionales como la ecograf\u00eda Doppler y\/o la angiograf\u00eda por RM con resoluci\u00f3n temporal, suele ser posible un diagn\u00f3stico claro.<\/p>\n

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Tumores vasculares<\/h2>\n

Hemangioendotelioma kaposiforme:<\/strong> El hemangioendotelioma es un tumor vascular que suele aparecer en el primer a\u00f1o de vida. Crece lentamente, se infiltra y presenta una palpaci\u00f3n \u00e1spera. Una complicaci\u00f3n puede ser el s\u00edndrome de Kasabach-Merritt (coagulopat\u00eda por consumo intravascular diseminado y trombocitopenia). Las opciones de tratamiento difieren en funci\u00f3n de la localizaci\u00f3n y el tama\u00f1o. Se realiza principalmente resecci\u00f3n quir\u00fargica o terapia con agentes quimioterap\u00e9uticos. Puede intentarse una terapia con propranolol.<\/p>\n

Angioma<\/strong> eruptivo:<\/strong> Los angiomas eruptivos (tambi\u00e9n llamados granuloma piog\u00e9nico) se desarrollan a veces en ni\u00f1os peque\u00f1os tras un traumatismo menor. Aparecen como una masa angiomatosa pediculada y esf\u00e9rica (Fig. 4) <\/strong>. Se producen hemorragias recurrentes y progresi\u00f3n del tama\u00f1o, por lo que el tratamiento de elecci\u00f3n es la extirpaci\u00f3n del angioma bajo anestesia breve.<\/p>\n

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Malformaciones vasculares<\/h2>\n

Las malformaciones vasculares son malformaciones vasculares cong\u00e9nitas que a veces s\u00f3lo se manifiestan a lo largo de la vida, por ejemplo en caso de aumento del crecimiento durante fases de estimulaci\u00f3n hormonal como la pubertad, el embarazo y como consecuencia de infecciones, traumatismos u operaciones. Por lo dem\u00e1s, crecen proporcionalmente al crecimiento del cuerpo. Desde el punto de vista cl\u00ednico\/diagn\u00f3stico, se diferencian por la velocidad del flujo sangu\u00edneo en los hallazgos en malformaciones de “bajo flujo” (venosas, capilares y linf\u00e1ticas) y de “alto flujo” (arteriales, arteriovenosas). Suelen aparecer de forma espor\u00e1dica y unifocal, en menos del 1% de los casos se localizan de forma multifocal.<\/p>\n

Malformaci\u00f3n capilar:<\/strong> En los lactantes se observa a menudo una decoloraci\u00f3n rojiza del cuello o de los p\u00e1rpados superiores y la frente (Fig. 5) <\/strong>. Tambi\u00e9n conocido como “mordedura de cig\u00fce\u00f1a” o “beso del \u00e1ngel” entre la poblaci\u00f3n, se trata de un nevus flammeus neonatorum que remite completamente en los primeros a\u00f1os de vida. Adem\u00e1s, existe la cl\u00e1sica “mancha de vino de Oporto”, el nevus flammeus, que se oscurece a lo largo de la vida debido a la dilataci\u00f3n capilar. Puede estar asociada a una enfermedad sindr\u00f3mica y coocurrir con otras anomal\u00edas vasculares. Por ejemplo, en el s\u00edndrome de Sturge-Weber con malformaci\u00f3n capilar en la zona de la primera rama del trig\u00e9mino o en el s\u00edndrome de Klippel-Trenaunay, en el que la malformaci\u00f3n capilar, linf\u00e1tica y venosa se produce en una extremidad junto con hipo o hipertrofia de la extremidad afectada. Si existe una malformaci\u00f3n arteriovenosa, se denomina s\u00edndrome de Parks-Weber.<\/p>\n

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En el caso de un nevus flammeus de aparici\u00f3n singular, puede realizarse una terapia con l\u00e1ser de pulso de colorante por motivos est\u00e9ticos.<\/p>\n

Malformaci\u00f3n linf\u00e1tica:<\/strong> Las malformaciones linf\u00e1ticas se presentan como una hinchaz\u00f3n blanda. La resecci\u00f3n quir\u00fargica es el tratamiento de elecci\u00f3n. Si esto no es posible debido al tama\u00f1o o a la est\u00e9tica, puede realizarse una escleroterapia con OK432, un pat\u00f3geno atenuado del tipo Streptococcus pyogenes. Por desgracia, las recidivas son frecuentes. Un nuevo enfoque terap\u00e9utico es la administraci\u00f3n de sildenafilo. Por desgracia, el \u00e9xito no es tan completo como con el propranolol para los hemangiomas.<\/p>\n

Malformaci\u00f3n arterial y arteriovenosa: <\/strong>Este tipo de malformaci\u00f3n vascular se encuentra principalmente a nivel intracerebral. Si se producen en el exterior, a veces pueden sentirse pulsaciones. Las complicaciones son frecuentes y m\u00e1s graves. Hay dolor (tambi\u00e9n por la noche), isquemia local, hemorragia espont\u00e1nea a chorro y, en el caso de grandes vol\u00famenes de derivaci\u00f3n, insuficiencia cardiaca. A diferencia de los hemangiomas, presentan un crecimiento infiltrativo similar al de un tumor maligno. Desde el punto de vista terap\u00e9utico, puede realizarse una resecci\u00f3n y\/o embolizaci\u00f3n a trav\u00e9s de la arteria inguinal.<\/p>\n

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Malformaci\u00f3n venosa:<\/strong> Cl\u00ednicamente, en las malformaciones venosas se encuentra una hinchaz\u00f3n blanda, azulada y compresible. Caracter\u00edsticamente, los hallazgos aumentan con el esfuerzo, la suspensi\u00f3n de la parte afectada del cuerpo y las duchas\/ba\u00f1os calientes. El dolor aumenta durante el d\u00eda y disminuye por la noche. Puede producirse una tromboflebitis dolorosa como complicaci\u00f3n. Las malformaciones venosas constituyen el tipo de malformaci\u00f3n m\u00e1s frecuente, con cerca de dos tercios. La terapia sintom\u00e1tica puede llevarse a cabo con AINE y compresi\u00f3n (medias de compresi\u00f3n de clase II). Si se produce trombosis o tromboflebitis, puede ayudar la terapia de inyecci\u00f3n s.c. con una heparina de bajo peso molecular (100 UI anti-Xa\/kgKG\/d). La terapia de inyecci\u00f3n con una heparina de bajo peso molecular (100 UI anti-Xa\/kgKG\/d) durante aprox. 20 d\u00edas puede ayudar. La resecci\u00f3n quir\u00fargica completa puede considerarse una terapia causal. Si no puede llevarse a cabo una resecci\u00f3n quir\u00fargica completa, debe realizarse una escleroterapia percut\u00e1nea con espuma de etoxisclerol o esclerogel. Esto puede requerir varias sesiones (Fig. 6)<\/strong>.<\/p>\n

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Para saber m\u00e1s:<\/em><\/p>\n

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  • Hemangiomas en lactantes y ni\u00f1os peque\u00f1os. Directriz de la Sociedad Alemana de Cirug\u00eda Pedi\u00e1trica, la Sociedad Alemana de Medicina Pedi\u00e1trica y del Adolescente, la Sociedad Dermatol\u00f3gica Alemana, el Grupo de Trabajo de Dermatolog\u00eda Pedi\u00e1trica y la Sociedad Alemana de Cirug\u00eda Oral y Maxilofacial. Registro de directrices de la AWMF n\u00ba 006\/100, a partir de 02\/2015.<\/li>\n
  • Schupp CJ, et al.: Tratamiento con propranolol en 55 lactantes con hemangioma infantil: dosis, duraci\u00f3n, efectos adversos y resultado. Pediatr Dermatol 2011; 28(6): 640-644.<\/li>\n
  • L\u00e9aut\u00e9-Labr\u00e8ze C, et al: Propranolol para los hemangiomas graves de la infancia. N Engl J Med 2008; 358 (24): 2649-2651.<\/li>\n
  • Marqueling AL, et al: Propranolol y hemangiomas infantiles cuatro a\u00f1os despu\u00e9s: una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica. Pediatr Dermatol 2013; 30(2): 182-191.<\/li>\n
  • Hogeling M, et al: Ensayo controlado aleatorizado de propranolol para hemangiomas infantiles. Pediatr\u00eda 2011; 128(2): 259-266.<\/li>\n
  • Leaure-Labreze C, et al: Hemangiomas infantiles: la revoluci\u00f3n de los betabloqueantes. Rev Prat 2014; 64(10): 1421-1428.<\/li>\n
  • Chan H, et al: ECA de gel de maleato de timolol para hemangiomas infantiles superficiales en ni\u00f1os de 5 a 24 semanas. Pediatr\u00eda 2013; 131(6): 1739-1747.<\/li>\n<\/ul>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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