{"id":323985,"date":"2022-12-06T01:00:00","date_gmt":"2022-12-06T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/fibroxantomas-atipicos-y-sarcoma-dermico-pleomorfico\/"},"modified":"2022-12-06T01:00:00","modified_gmt":"2022-12-06T00:00:00","slug":"fibroxantomas-atipicos-y-sarcoma-dermico-pleomorfico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/fibroxantomas-atipicos-y-sarcoma-dermico-pleomorfico\/","title":{"rendered":"Fibroxantomas at\u00edpicos y sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico"},"content":{"rendered":"

El diagn\u00f3stico de fibroxantomas at\u00edpicos y sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico se realiza como diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de exclusi\u00f3n. La nueva directriz publicada este a\u00f1o resume los aspectos m\u00e1s importantes del diagn\u00f3stico y la terapia de estas raras neoplasias de la piel.<\/strong><\/p>\n

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Los fibroxantomas at\u00edpicos (AFX) y el sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico (SDP) suelen aparecer en localizaciones cr\u00f3nicamente expuestas a la luz, con mayor frecuencia en el capilicio, y raramente en otras localizaciones como los antebrazos o el dorso de las manos [1]. Aparecen como n\u00f3dulos de color entre piel y carne, parcialmente indurados y a menudo ulcerados, que pueden llegar a medir varios cent\u00edmetros. La piel circundante suele mostrar signos de da\u00f1o cr\u00f3nico por la luz. El AFX suele ser un tumor bien circunscrito, mientras que el PDS puede ser borroso y a menudo presenta un crecimiento infiltrativo m\u00e1s agresivo. La mayor\u00eda de los pacientes presentan tumores cut\u00e1neos adicionales en las zonas de la piel expuestas cr\u00f3nicamente a la luz, como queratosis act\u00ednicas, carcinomas de c\u00e9lulas basales y carcinomas de c\u00e9lulas escamosas (PEK), a menudo en las inmediaciones de la AFX\/PDS (carcinizaci\u00f3n de campo) [2,3].<\/p>\n

Morfolog\u00eda: c\u00e9lulas at\u00edpicas fusiformes y epitelioides<\/h2>\n

La morfolog\u00eda de las c\u00e9lulas tumorales incluye un espectro variable de c\u00e9lulas at\u00edpicas fusiformes y epitelioides con n\u00facleos pleom\u00f3rficos, vesiculares o hipercrom\u00e1ticos, as\u00ed como c\u00e9lulas gigantes multinucleadas at\u00edpicas y, a menudo, mitosis at\u00edpicas, que en el caso del AFX permanecen confinadas en la dermis, pero en el caso del PDS cubren porciones significativas del tejido adiposo subcut\u00e1neo u otras estructuras m\u00e1s profundas [1]. Por lo tanto, la diferenciaci\u00f3n entre AFX y PDS no es posible sobre la base de una biopsia superficial. Debe realizarse una biopsia profunda del huso para establecer un diagn\u00f3stico definitivo. A diferencia de los AFX, los PDS son neoplasias infiltrantes m\u00e1s borrosas y agresivas con invasi\u00f3n del subcutis, el m\u00fasculo esquel\u00e9tico y\/o las estructuras fasciales. Adem\u00e1s, puede haber necrosis tumoral, infiltraci\u00f3n linfovascular y\/o infiltraci\u00f3n perineural, lo que no ocurre con el AFX. El estroma tumoral puede mostrar cambios mixoides, desmopl\u00e1sicos o queloides. Adem\u00e1s de la infiltraci\u00f3n de estructuras m\u00e1s profundas, la invasi\u00f3n linfovascular o perineural y la presencia de zonas de necrosis se han asociado a un curso cl\u00ednico m\u00e1s agresivo [4\u20137].<\/p>\n

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Inmunohistol\u00f3gico Diagn\u00f3stico de exclusi\u00f3n<\/h2>\n

Debido a su histolog\u00eda inespec\u00edfica, el diagn\u00f3stico requiere la exclusi\u00f3n inmunohistoqu\u00edmica de otros tumores como el PEK cut\u00e1neo desdiferenciado, los melanomas, los tumores vasculares y otros sarcomas, pero tambi\u00e9n los reticulohistiocitomas y los histiocitomas fibrosos at\u00edpicos [2]. Para excluir estos diagn\u00f3sticos diferenciales, se recomienda un panel inmunohistoqu\u00edmico de al menos dos marcadores melanoc\u00edticos (como S100, Sox10), dos marcadores de citoqueratina (como AE1\/3, MNF116, KL1 o CAM5.2) y un marcador muscular (desmina), complementado si es necesario con otros marcadores como CD10, un marcador vascular (CD34, ERG) u otros marcadores mioc\u00edticos (actina muscular alfa lisa, \u03b1-SMA). [4,8,9]. El tratamiento de elecci\u00f3n es la cirug\u00eda controlada microsc\u00f3picamente [1]. En el AFX, la cicatrizaci\u00f3n puede suponerse tras la escisi\u00f3n completa. En la medida en que las PDS se operaron con una distancia de seguridad de 2 cm, la tasa de recidiva local tambi\u00e9n es baja. Pueden producirse met\u00e1stasis locorregionales en tumores muy gruesos o extirpados de forma incompleta; rara vez se producen met\u00e1stasis a distancia. Todav\u00eda no se conoce una terapia farmacol\u00f3gica eficaz aprobada [1].<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Helbig D, et al: Directriz S1 Fibroxantoma at\u00edpico (AFX) y sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico (SDP). JDDG 2022; 20(2): 235-245.<\/li>\n
  2. Calonje E, et al: Fibroxantoma at\u00edpico no pleom\u00f3rfico de c\u00e9lulas fusiformes: an\u00e1lisis de una serie y delineaci\u00f3n de una variante distintiva. Histopatolog\u00eda 1993; 22: 247-254.<\/li>\n
  3. Li YY, et al: An\u00e1lisis gen\u00f3mico del carcinoma escamoso cut\u00e1neo metast\u00e1sico. Clin Cancer Res 2015; 21: 1447-1456.<\/li>\n
  4. Luzar B, Calonje E: Caracter\u00edsticas morfol\u00f3gicas e inmunohistoqu\u00edmicas del fibroxantoma at\u00edpico con especial \u00e9nfasis en los posibles escollos diagn\u00f3sticos: una revisi\u00f3n. J Cutan Pathol 2010; 37: 301-309.<\/li>\n
  5. McCalmont TH: Correcci\u00f3n y aclaraci\u00f3n sobre el AFX y el sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico. J Cutan Pathol 2012; 39: 8.<\/li>\n
  6. Miller K, Goodlad JR, Brenn T: Sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico: las caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas adversas predicen un comportamiento agresivo y permiten distinguirlo del fibroxantoma at\u00edpico. Am J Surg Pathol 2012; 36: 1317-1326.<\/li>\n
  7. Henderson MT, Hollmig ST: Histiocitoma fibroso maligno: percepciones cambiantes y retos en el manejo. JAAD 2012; 67: 1335-1341.<\/li>\n
  8. Hall JM, Saenger JS, Fadare O: Utilidad diagn\u00f3stica de P63 y CD10 en la distinci\u00f3n de carcinomas escamosos cut\u00e1neos de c\u00e9lulas fusiformes\/sarcomatoides y fibroxantomas at\u00edpicos. Int J Clin Exp Pathol 2008; 1: 524-530.<\/li>\n
  9. Tardio JC, et al: Sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico: una neoplasia m\u00e1s agresiva de lo que se estimaba. J Cutan Pathol 2016; 43(2): 101-112.<\/li>\n<\/ol>\n

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    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2022; 32(5): 55<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    El diagn\u00f3stico de fibroxantomas at\u00edpicos y sarcoma d\u00e9rmico pleom\u00f3rfico se realiza como diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de exclusi\u00f3n. La nueva directriz publicada este a\u00f1o resume los aspectos m\u00e1s importantes del diagn\u00f3stico y…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":126176,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Neoplasias mesenquimales de la piel","footnotes":""},"category":[11346,11310,11478,11336,11552],"tags":[12298,12304,12299,12301,12303,12305,12300,12302],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-323985","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cirugia","category-dermatologia-y-venereologia","category-formacion-continua","category-oncologia","category-rx-es","tag-diagnostico-es","tag-diagnostico-de-exclusion","tag-directriz-es","tag-fibroxantomas-atipicos-es","tag-histologico-es","tag-neoplasias-de-la-piel","tag-neoplasias-mesenquimales","tag-sarcoma-dermico-pleomorfico","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-27 11:11:10","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/323985","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=323985"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/323985\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/126176"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=323985"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=323985"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=323985"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=323985"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}