{"id":324150,"date":"2022-11-21T01:00:00","date_gmt":"2022-11-21T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/linfomas-cutaneos-primarios-informacion-util-para-dermatologos\/"},"modified":"2022-11-21T01:00:00","modified_gmt":"2022-11-21T00:00:00","slug":"linfomas-cutaneos-primarios-informacion-util-para-dermatologos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/linfomas-cutaneos-primarios-informacion-util-para-dermatologos\/","title":{"rendered":"Linfomas cut\u00e1neos primarios – Informaci\u00f3n \u00fatil para dermat\u00f3logos"},"content":{"rendered":"

Los linfomas cut\u00e1neos primarios son un grupo heterog\u00e9neo de neoplasias linfoproliferativas de c\u00e9lulas T o B. Los linfomas cut\u00e1neos son una de las formas poco frecuentes de c\u00e1ncer de piel. La inspecci\u00f3n cl\u00ednica tiene un papel importante a la hora de hacer un diagn\u00f3stico. El diagn\u00f3stico de sospecha suele confirmarse en los ex\u00e1menes histol\u00f3gicos e inmunohistoqu\u00edmicos posteriores. Las opciones de tratamiento dependen, entre otras cosas, del estadio de la enfermedad tumoral. Especialmente en el campo de los linfomas cut\u00e1neos de c\u00e9lulas T, se han desarrollado nuevas e interesantes estrategias terap\u00e9uticas.<\/strong><\/p>\n

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La evaluaci\u00f3n de la presentaci\u00f3n cl\u00ednica es de gran importancia en el diagn\u00f3stico del linfoma cut\u00e1neo [1]. Adem\u00e1s de la inspecci\u00f3n de todo el tegumento, el examen cl\u00ednico inicial debe incluir la palpaci\u00f3n de todas las estaciones ganglionares. Si una manifestaci\u00f3n cut\u00e1nea no se ajusta al cuadro cl\u00ednico cl\u00e1sico, puede tratarse de una afectaci\u00f3n cut\u00e1nea secundaria de un linfoma extracut\u00e1neo. Se trata de una distinci\u00f3n diagn\u00f3stica diferencial importante, explic\u00f3 el Prof. Reinhard Dummer, MD, jefe adjunto del Departamento de Medicina. Director de la Cl\u00ednica Dermatol\u00f3gica y Jefe del Centro de Tumores Cut\u00e1neos del Hospital Universitario de Z\u00farich [2]. Los linfomas cut\u00e1neos pertenecen al grupo de los llamados linfomas no Hodgkin extranodales. Los linfomas cut\u00e1neos primarios se manifiestan inicialmente en la piel y no muestran afectaci\u00f3n de ning\u00fan otro \u00f3rgano en el momento del diagn\u00f3stico, mientras que en los linfomas cut\u00e1neos secundarios los s\u00edntomas cut\u00e1neos son manifestaciones de linfomas nodales primarios diseminados o de leucemias [1]. Los linfomas cut\u00e1neos primarios se subdividen seg\u00fan sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y patohistol\u00f3gicas en linfomas cut\u00e1neos de c\u00e9lulas B (LCCB) y linfomas de c\u00e9lulas T (LTCT), as\u00ed como en formas m\u00e1s raras [1]. Los primeros son, con diferencia, los m\u00e1s comunes [1]. A\u00fan no se ha aclarado qu\u00e9 factores provocan el desarrollo de las mutaciones relevantes para el tumor.<\/p>\n

CBCL – el ojo entrenado del especialista y la histolog\u00eda son fundamentales<\/h2>\n

Para los cl\u00ednicos experimentados, es posible hacer un diagn\u00f3stico provisional de qu\u00e9 tipo de linfoma de c\u00e9lulas B se trata bas\u00e1ndose en el tama\u00f1o y la distribuci\u00f3n de las lesiones, explica el Prof. Dummer [2]. La mayor\u00eda de los linfomas cut\u00e1neos primarios de c\u00e9lulas B (LCCB) corresponden a uno de los siguientes subtipos:<\/p>\n

Linfoma de la zona marginal:<\/em> Son caracter\u00edsticos numerosas placas y n\u00f3dulos eritematosos peque\u00f1os aislados o m\u00faltiples sin ulceraci\u00f3n con un di\u00e1metro m\u00e1ximo de unos 2 a 3 cm [2,3]. Las extremidades y el tronco son los m\u00e1s com\u00fanmente afectados.<\/p>\n

Linfoma cut\u00e1neo primario de centro germinal <\/em>(linfoma folicular de c\u00e9lulas B): <\/em>Lesiones solitarias o agrupadas, de color azul-rojizo a rojo-marr\u00f3n, t\u00edpicamente m\u00e1s grandes (>3 cm), nodulares, a veces en forma de placa [4]. Normalmente, se ve afectada la l\u00ednea del cabello o la zona superior del tronco. Las lesiones en las extremidades inferiores son de pron\u00f3stico menos favorable.<\/p>\n

Linfoma difuso de c\u00e9lulas B grandes<\/em>: m\u00faltiples placas eritemato-livianas o n\u00f3dulos tumorales que brotan r\u00e1pidamente, confluyen en focos mayores y se ulceran en el curso [4]. Las mujeres mayores de 70 a\u00f1os son las m\u00e1s frecuentemente afectadas.<\/p>\n

Un examen histol\u00f3gico complementario puede confirmar a menudo el diagn\u00f3stico sospechado. Para ello se recomienda una biopsia en sacabocados. Adem\u00e1s del examen inmunohistoqu\u00edmico, pueden realizarse otras aclaraciones (por ejemplo, una ecograf\u00eda de los ganglios linf\u00e1ticos) para asegurarse de que no se trata de una manifestaci\u00f3n secundaria de un linfoma extranodular. Un “an\u00e1lisis unicelular” de los linfomas de c\u00e9lulas B de la piel muestra que la proporci\u00f3n de c\u00e9lulas B clonales es inferior al 10%, especialmente en los linfomas de la zona marginal. \u00c9sta es una de las explicaciones de que la biolog\u00eda molecular sea poco fiable en los linfomas cut\u00e1neos y de por qu\u00e9 la prueba de clonalidad es negativa en la mitad de los casos, afirm\u00f3 el ponente. Los CBCL sin otras manifestaciones tienen un pron\u00f3stico mucho m\u00e1s favorable que los linfomas ganglionares de c\u00e9lulas B. En muchos casos, la terapia local es suficiente. Tambi\u00e9n existe la posibilidad de extirpaci\u00f3n quir\u00fargica o radioterapia. En casos individuales, la terapia con interfer\u00f3n puede conducir a una remisi\u00f3n completa. Seg\u00fan la directriz, la poliquimioterapia s\u00f3lo est\u00e1 indicada para las manifestaciones extracut\u00e1neas [1].<\/p>\n

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CTCL: existen algunos enfoques terap\u00e9uticos innovadores<\/h2>\n

Los linfomas cut\u00e1neos primarios de c\u00e9lulas T (LCCT) son un grupo heterog\u00e9neo de linfomas que se producen en la piel y no muestran signos de enfermedad extracut\u00e1nea en el momento del diagn\u00f3stico. Los subtipos de CTCL presentan una variedad de caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, histol\u00f3gicas y moleculares y pueden tener un curso indolente o muy agresivo [5]. Se distingue esencialmente entre micosis fungoide<\/em> <\/em>(Fig. 1),<\/span> s\u00edndrome de S\u00e9zary, <\/em> linfomas CD30+<\/em> y entidades raras. El diagn\u00f3stico se basa en la integraci\u00f3n de los hallazgos cl\u00ednicos y patol\u00f3gicos. Para la estadificaci\u00f3n del CTCL se utiliza la clasificaci\u00f3n TNM seg\u00fan Olsen (Tab. 1)<\/span> [8].<\/p>\n

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En el campo de la investigaci\u00f3n traslacional y el desarrollo de nuevas terapias farmacol\u00f3gicas, ha ocurrido mucho en el pasado reciente, incluida la aprobaci\u00f3n en el mercado de las terapias basadas en anticuerpos mogamulizumab y brentuximab (Fig. 2) <\/span>[8]. Se sabe que las quimiocinas son citocinas quimiot\u00e1cticas que intervienen, entre otras cosas, en la impronta de las c\u00e9lulas T ingenuas y en la funci\u00f3n de las c\u00e9lulas T reguladoras [6]. Como ya se sabe, los linfocitos que se dirigen a la piel expresan ciertos receptores de quimiocinas. El receptor de quimiocinas C-C tipo 4 (CCR4) se expresa con frecuencia en las c\u00e9lulas cancerosas del linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T. El mogamulizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que se une al CCR4 y destruye as\u00ed las c\u00e9lulas T degeneradas. Mientras que tratamientos como el metotrexato reducen tanto los linfocitos normales como los tumorales, el anticuerpo mogamulizumab reduce selectivamente las c\u00e9lulas clonales. “Con esta reducci\u00f3n de c\u00e9lulas clonales, los linfocitos sanos vuelven a tener m\u00e1s espacio y as\u00ed podemos ayudar al sistema inmunitario de estos pacientes a mejorar de nuevo”, afirm\u00f3 el ponente. El mogamulizumab (Poteligeo\u00ae) est\u00e1 aprobado en Suiza para el tratamiento de pacientes adultos con micosis fungoide o s\u00edndrome de S\u00e9zary recidivantes o refractarios, con eficacia insuficiente de al menos una terapia sist\u00e9mica previa [7]. “El otro f\u00e1rmaco nuevo que ahora se utiliza mucho es el brentuximab”, informa el Prof. Dummer [2]. Se trata de un anticuerpo portador de una toxina que ataca al ant\u00edgeno CD30 de las c\u00e9lulas T malignas y mata a esta poblaci\u00f3n celular. En Suiza, el brentuximab (Adcetris\u00ae) est\u00e1 indicado para pacientes adultos con linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T CD30+  que muestren progresi\u00f3n con la terapia sist\u00e9mica o no sean aptos para otra terapia sist\u00e9mica [7]. Los pacientes con micosis fungoide convencional, caracterizada por una baja expresi\u00f3n de CD30, tambi\u00e9n pueden ser tratados con \u00e9xito con \u00e9l, explica el ponente.<\/p>\n

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Neoplasia blastoide de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides (BPDCN)<\/h2>\n

La BPDCN es una neoplasia hematol\u00f3gica muy poco frecuente y generalmente agresiva de precursores inmaduros de c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides de car\u00e1cter mieloide y linfoide [3]. Las lesiones cut\u00e1neas singulares o multiloculares, a menudo contusiformes, son la manifestaci\u00f3n inicial m\u00e1s com\u00fan. El Prof. Dummer describe el caso de un paciente con sospecha de diagn\u00f3stico cl\u00ednico confirmado por histolog\u00eda\/biopsia en sacabocados e inmunofenotipado (CD4, CD56, CD123, TCL-1) [2]. Un aspecto rojizo-l\u00edvido es muy caracter\u00edstico de la BPDCN. “Parece una hemorragia”, a\u00f1ade el interlocutor [2]. Dependiendo de la edad, las comorbilidades, el estado general y las preferencias del paciente, as\u00ed como de la disponibilidad de una donaci\u00f3n de c\u00e9lulas madre alog\u00e9nicas, se realiza un tratamiento intensivo de inducci\u00f3n seguido de un trasplante de c\u00e9lulas madre potencialmente curativo o una terapia menos intensiva orientada a los s\u00edntomas con intenci\u00f3n no curativa [3]. Desde noviembre de 2020 se ha aprobado en la UE una nueva opci\u00f3n de tratamiento farmacol\u00f3gico. El tagraxofusp puede utilizarse como monoterapia para el tratamiento de primera l\u00ednea de pacientes adultos con BPDCN. Consiste en una prote\u00edna de fusi\u00f3n de toxina dift\u00e9rica (DT) truncada unida a interleucina-3 (IL-3) humana recombinante para dirigirse a las c\u00e9lulas que expresan CD123. El tagraxofusp inhibe de forma irreversible la s\u00edntesis proteica de las c\u00e9lulas diana al inactivar el factor de elongaci\u00f3n, lo que conduce a la apoptosis [1]. Esta opci\u00f3n de tratamiento no est\u00e1 aprobada actualmente en Suiza.<\/p>\n

\nCongreso: Semana de formaci\u00f3n avanzada en dermatolog\u00eda pr\u00e1ctica y venereolog\u00eda<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Dippel E, et al: Directrices S2k – Linfomas cut\u00e1neos (CIE10 C82 – C86): Actualizaci\u00f3n 2021. J Dtsch Dermatol Ges 2022; 20(4): 537-554.<\/li>\n
  2. “Diagn\u00f3stico y terapia actualizados de tumores raros y linfomas cut\u00e1neos”, Prof. Dr. med. Reinhard Dummer, 28\u00aa Semana de Formaci\u00f3n Avanzada en Dermatolog\u00eda Pr\u00e1ctica y Venereolog\u00eda, 12.-16.07.2022.<\/li>\n
  3. Onkopedia, www.onkopedia.com\/de, (\u00faltima consulta: 16.09.2022)<\/li>\n
  4. Heinzerling L, et al: Linfomas cut\u00e1neos. En: Terapia tumoral basada en f\u00e1rmacos en dermato-oncolog\u00eda. 2014; Springer: Berl\u00edn, Heidelberg. https:\/\/doi.org\/10.1007\/978-3-642-24837-5_3<\/li>\n
  5. Dummer R, et al: Linfoma cut\u00e1neo de c\u00e9lulas T. Nat Rev Dis Primers 2021; 7(1): 61.<\/li>\n
  6. Huck BR, K\u00e7tzner L, Urbahns K: Mol\u00e9culas peque\u00f1as, a lo grande: terapias combinadas inmuno-oncol\u00f3gicas con mol\u00e9culas peque\u00f1as. Angew Chem 2018; 130: 4499-4516.<\/li>\n
  7. Informaci\u00f3n sobre medicamentos, www.swissmedicinfo.ch, (\u00faltimo acceso 16.09.2022)<\/li>\n
  8. Pujol RM, Gallardo F: Linfomas cut\u00e1neos – Parte I: Micosis fungoide, s\u00edndrome de S\u00e9zary y trastornos linfoproliferativos cut\u00e1neos CD30+. Actas Dermosifiliogr 2021; 112(1): 14-23.<\/li>\n
  9. Olsen E, et al: Revisiones de la estadificaci\u00f3n y clasificaci\u00f3n de la micosis fungoide y el s\u00edndrome de Sezary: una propuesta de la Sociedad Internacional de Linfomas Cut\u00e1neos (ISCL) y el grupo de trabajo sobre linfomas cut\u00e1neos de la Organizaci\u00f3n Europea de Investigaci\u00f3n y Tratamiento del C\u00e1ncer (EORTC). Sangre 2007; 110: 1713-1722.<\/li>\n<\/ol>\n

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    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2022; 32(5): 30-31
    \nInFo ONCOLOG\u00cdA Y HEMATOLOG\u00cdA 2022; 10(5): 32-33<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Los linfomas cut\u00e1neos primarios son un grupo heterog\u00e9neo de neoplasias linfoproliferativas de c\u00e9lulas T o B. Los linfomas cut\u00e1neos son una de las formas poco frecuentes de c\u00e1ncer de piel.…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":125996,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Linfoma no Hodgkin ","footnotes":""},"category":[11310,11483,11336,11552],"tags":[12802,12798,12843,12836,12806,12852,12866,12870,12823,12808,12876,12830,12817,12873,12814,12861],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-324150","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologia-y-venereologia","category-el-congreso-informa","category-oncologia","category-rx-es","tag-adcetris-es","tag-brentuximab-es","tag-cbcl-es","tag-celulas-b-cutaneas","tag-celulas-t","tag-ctcl-es","tag-linfoma-cutaneo-primario-de-centro-germinal","tag-linfoma-difuso-de-celulas-b-grandes","tag-linfomas","tag-micosis-fungoide","tag-mogamulizumab-es","tag-neoplasia-es","tag-no-hodgkin","tag-poteligeo-es","tag-sindrome-de-sezary","tag-zonas-marginales","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-21 12:37:05","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/324150","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=324150"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/324150\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/125996"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=324150"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=324150"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=324150"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=324150"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}