{"id":324488,"date":"2022-10-22T01:00:00","date_gmt":"2022-10-21T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/se-publica-una-directriz-actualizada-de-expertos-europeos\/"},"modified":"2022-10-22T01:00:00","modified_gmt":"2022-10-21T23:00:00","slug":"se-publica-una-directriz-actualizada-de-expertos-europeos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/se-publica-una-directriz-actualizada-de-expertos-europeos\/","title":{"rendered":"Se publica una directriz actualizada de expertos europeos"},"content":{"rendered":"

El Grupo de Trabajo sobre enfermedades ampollosas autoinmunes de la Academia Europea de Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda <\/em>(EADV) ha publicado recientemente nuevas recomendaciones para el tratamiento del penfigoide ampolloso. La evaluaci\u00f3n consensuada de los expertos se basa en las pruebas cl\u00ednicas actuales relativas a los m\u00e9todos de diagn\u00f3stico y las estrategias terap\u00e9uticas.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Las enfermedades autoinmunes ampollosas son enfermedades raras pero potencialmente mortales de la piel y las mucosas. El penfigoide bulloso es la dermatosis autoinmune bullosa m\u00e1s com\u00fan. Se forman autoanticuerpos contra los hemidesmosomas de los queratinocitos basales con formaci\u00f3n de ampollas subepid\u00e9rmicas [1]. La enfermedad suele aparecer en pacientes de edad avanzada. Son caracter\u00edsticas las lesiones bullosas localizadas o generalizadas sobre piel inflamada enrojecida o normal [2]. Un subgrupo de pacientes desarrolla \u00fanicamente excoriaciones, lesiones pruriginosas y lesiones eritematosas eccematosas y\/o urticariales. Casi todos los pacientes sufren picores pronunciados [3]. El penfigoide bulloso es una enfermedad que se asocia a una elevada morbilidad y afecta significativamente a la calidad de vida.<\/p>\n

En la directriz actualizada, los pasos diagn\u00f3sticos se describen detalladamente con referencia a los \u00faltimos hallazgos [2]. Hoy en d\u00eda se dispone de un gran arsenal de tecnolog\u00edas de vanguardia.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Microscop\u00eda de inmunofluorescencia indirecta y ELISA<\/h2>\n

Adem\u00e1s de la anamnesis y la exploraci\u00f3n f\u00edsica -incluido el registro del BPDAI (“Bullous Pemphigoid Disease Area Index”), la calidad de vida y cualquier comorbilidad presente- existe una amplia gama de pruebas de laboratorio y otros procedimientos de pruebas inmunopatol\u00f3gicas que pueden utilizarse (resumen 1)<\/span> [2]. El diagn\u00f3stico del penfigoide bulloso se basa en una combinaci\u00f3n de caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y hallazgos positivos en la microscop\u00eda de inmunofluorescencia directa e indirecta. Los autoanticuerpos circulantes pueden detectarse mediante ELISA y microscop\u00eda de inmunofluorescencia indirecta. El an\u00e1lisis de los dep\u00f3sitos lineales a lo largo del l\u00edmite dermoepid\u00e9rmico es un enfoque pr\u00e1ctico fiable para diferenciar el penfigoide bulloso de otras formas de penfigoide. A la hora de elegir la opci\u00f3n terap\u00e9utica adecuada, tambi\u00e9n deben tenerse en cuenta enfermedades concomitantes como la hipertensi\u00f3n. Las investigaciones preliminares recomendadas para los pacientes con penfigoide bulloso reci\u00e9n diagnosticado se resumen en la tabla 1 .<\/span><\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Propionato de clobetasol t\u00f3pico como principal componente del tratamiento<\/h2>\n

Las recomendaciones de consenso aconsejan el uso de corticosteroides t\u00f3picos de alta potencia siempre que sea posible [2]. Para ello se recomienda la crema de propionato de clobetasol al 0,05%, ambas  para infestaciones localizadas, limitadas y moderadas, cada una en una dosis de 20-30 g diarios. En casos graves, puede utilizarse una dosis de 30-40 g\/d\u00eda, inicialmente una o dos veces al d\u00eda sobre todo el tegumento, incluidas las zonas sanas de la piel, excluyendo la cara. Como alternativa, puede utilizarse prednisolona oral. En estudios observacionales prospectivos, la prednisolona a una dosis inicial de 0,5 mg\/kg\/d\u00eda el d\u00eda 21 dio lugar al control de la enfermedad en aproximadamente dos tercios de los pacientes con penfigoide ampolloso de leve a moderado, y a una enfermedad grave en s\u00f3lo el 46% de los casos [11]. El control de la enfermedad se define como un estado en el que no aparecen nuevas lesiones ni s\u00edntomas de picor y las lesiones existentes se curan. En los casos graves, la prednisolona 1 mg\/kg\/d ha demostrado ser eficaz, pero esta terapia de dosis alta se asocia a un mayor riesgo de efectos secundarios y mortalidad en comparaci\u00f3n con la terapia t\u00f3pica de gran superficie con propionato de clobetasol al 0,05%. Por lo tanto, no se recomienda la prednisolona 1 mg\/kg\/d  como tratamiento inicial [2].<\/p>\n

En caso de contraindicaciones o de respuesta insuficiente a los corticosteroides, pueden utilizarse inmunosupresores como el metotrexato, la azatioprina, el mofetil micofenolato o el \u00e1cido micofenolato. El uso de doxiciclina y dapsona es controvertido y se limita principalmente al uso adyuvante en combinaci\u00f3n con corticosteroides t\u00f3picos.<\/p>\n

Se recomienda el uso de aditivos antis\u00e9pticos para el ba\u00f1o como medida complementaria a la terapia farmacol\u00f3gica. Si hay lesiones erosivas extensas, pueden cubrirse con ap\u00f3sitos, preferiblemente no adherentes para reducir la sobreinfecci\u00f3n bacteriana y el dolor y favorecer la cicatrizaci\u00f3n.<\/p>\n

Biol\u00f3gicos como complemento o monoterapia<\/h2>\n

En los casos dif\u00edciles de tratar de penfigoide ampolloso, puede considerarse el uso de productos biol\u00f3gicos como opci\u00f3n de tratamiento \u00fanica o adicional, seg\u00fan las directrices. Los factores a tener en cuenta incluyen las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, el curso previo, la respuesta al tratamiento y las contraindicaciones al tratamiento est\u00e1ndar. Los productos biol\u00f3gicos se dirigen a las citocinas proinflamatorias y otras dianas celulares que contribuyen al da\u00f1o tisular en el penfigoide bulloso.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Entre los anticuerpos monoclonales potencialmente eficaces se encuentran el rituximab (anti-CD20), el omalizumab (anti-IgE) y el dupilumab (anti-IL-4\/-13). Las recomendaciones de los expertos a este respecto se resumen en el recuadro<\/span> [2]. Tambi\u00e9n se est\u00e1n investigando otros enfoques terap\u00e9uticos, como el bloqueo de IL-17, IL-12\/-23, IL-5Ra [4]. Adem\u00e1s, existen pruebas emp\u00edricas de que el uso de inmunoglobulina intravenosa (2 g\/kg\/d) como complemento es eficaz en los casos refractarios, con efectos secundarios potencialmente graves en los pacientes de edad avanzada.<\/p>\n

Seguimiento del curso de la terapia<\/h2>\n

El penfigoide bulloso conlleva riesgos de complicaciones en relaci\u00f3n con la propia enfermedad, pero tambi\u00e9n en relaci\u00f3n con los efectos secundarios relacionados con la terapia. Para evaluar la eficacia y la seguridad de una terapia, se recomiendan ex\u00e1menes peri\u00f3dicos de seguimiento [2]. La frecuencia de las citas de seguimiento depende de varios factores. Hasta que se logre el control de la enfermedad, se recomiendan controles a intervalos de 1-2 semanas, luego a intervalos de cuatro semanas durante tres meses, y despu\u00e9s cada 2-4 meses al final del tratamiento.<\/p>\n

 <\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Joura MI, et al: Dermatolog\u00eda geri\u00e1trica. Z Gerontol Geriat 2022, https:\/\/doi.org\/10.1007\/s00391-021-02006-2, (\u00faltima consulta: 19.08.2022).<\/li>\n
  2. Borradori L, et al: Directrices S2 K actualizadas para el tratamiento del penfigoide ampolloso iniciadas por la Academia Europea de Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022 Jun 29. doi: 10.1111\/jdv.18220. Publicaci\u00f3n electr\u00f3nica antes de impresi\u00f3n.<\/li>\n
  3. UKSH: Dermatosis autoinmunes, www.uksh.de\/dermatologie-luebeck<\/li>\n
  4. Clinicaltrials.gov: https:\/\/clinicaltrials.gov\/ct2, (\u00faltima consulta: 19.08.2022)<\/li>\n
  5. Schmidt E, et al: Rituximab en enfermedades ampollosas autoinmunes: respuestas mixtas y efectos adversos. Br JDermatol 2007; 156: 352-356.<\/li>\n
  6. Hall RP 3rd, et al: Association of serum B-cell activating factor level and proportion of memory and transitional B cells with clinical response after rituximab treatment of bullous pemphigoid patients.<\/li>\n
  7. J Invest Dermatol 2013; 133: 2786-2788.<\/li>\n
  8. Joly P: Grupo de estudio franc\u00e9s sobre enfermedades cut\u00e1neas ampollosas autoinmunes, la red francesa de enfermedades raras en D. Incidencia y gravedad de COVID-19 en pacientes con enfermedades cut\u00e1neas ampollosas autoinmunes: un estudio a escala nacional. J Am Acad Dermatol 2021; 86: 494-497.<\/li>\n
  9. Abdat R, et al: Dupilumab como terapia novedosa para el penfigoide bulloso: una serie de casos multic\u00e9ntrica. J Am Acad Dermatol 2020; 83: 46-52.<\/li>\n
  10. Seyed Jafari SM, et al: Informe de un caso: combinaci\u00f3n de omalizumab y dupilumab para el penfigoide bulloso recalcitrante. Front Immunol 2020; 11: 611549.<\/li>\n
  11. Fairley JA, et al: Patogenicidad de la IgE en la autoinmunidad: \u00e9xito del tratamiento del penfigoide bulloso con omalizumab. J Allergy Clin Immunol 2009; 123: 704-705.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2022; 32(4): 31-32<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    El Grupo de Trabajo sobre enfermedades ampollosas autoinmunes de la Academia Europea de Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda (EADV) ha publicado recientemente nuevas recomendaciones para el tratamiento del penfigoide ampolloso. La evaluaci\u00f3n consensuada…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":124519,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Penfigoide bulloso","footnotes":""},"category":[11298,11310,11475,11478,11552],"tags":[12425,13573,13567,13577,13562,13582,13556],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-324488","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-alergologia-e-inmunologia-clinica","category-dermatologia-y-venereologia","category-estudios","category-formacion-continua","category-rx-es","tag-biologicos-es","tag-dupilumab-es","tag-enfermedad-autoinmune","tag-formacion-de-burbujas","tag-omalizumab-es","tag-penfigoide","tag-rituximab-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-14 00:59:30","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/324488","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=324488"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/324488\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/124519"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=324488"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=324488"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=324488"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=324488"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}