{"id":324631,"date":"2022-09-22T01:01:00","date_gmt":"2022-09-21T23:01:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-junta-ild-desde-la-perspectiva-de-los-reumatologos-2\/"},"modified":"2022-09-22T01:01:00","modified_gmt":"2022-09-21T23:01:00","slug":"la-junta-ild-desde-la-perspectiva-de-los-reumatologos-2","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-junta-ild-desde-la-perspectiva-de-los-reumatologos-2\/","title":{"rendered":"La Junta ILD desde la perspectiva de los reumat\u00f3logos"},"content":{"rendered":"

La presencia de EPI en pacientes con artritis reumatoide limita el pron\u00f3stico, la supervivencia y la calidad de vida. El diagn\u00f3stico precoz es de gran importancia para poder iniciar el tratamiento a tiempo y evitar una progresi\u00f3n pron\u00f3sticamente relevante. Las exacerbaciones agudas de la enfermedad pulmonar intersticial pueden complicar a\u00fan m\u00e1s el curso. \u00c9stas est\u00e1n asociadas a la progresi\u00f3n de la enfermedad o desencadenadas secundariamente por infecciones.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es m\u00e1s com\u00fan en las colagenosis, especialmente la esclerosis sist\u00e9mica (SSc), las miopat\u00edas autoinmunes, el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren, el lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES), pero tambi\u00e9n en la artritis reumatoide (AR). Durante la evaluaci\u00f3n cl\u00ednica reumatol\u00f3gica, siempre se debe preguntar a la persona afectada sobre la posible presencia de una limitaci\u00f3n respiratoria. La presencia de EPI en pacientes con artritis reumatoide limita el pron\u00f3stico, la supervivencia y la calidad de vida [1]. El diagn\u00f3stico precoz es de gran importancia para poder iniciar el tratamiento a tiempo y evitar una progresi\u00f3n pron\u00f3sticamente relevante. La progresi\u00f3n de la enfermedad pulmonar intersticial es frecuente y se observa en un grado relevante, sobre todo en pacientes con SSc y AR; recientemente se han publicado criterios para determinar la progresi\u00f3n [2]. Las exacerbaciones agudas de la enfermedad pulmonar intersticial pueden complicar a\u00fan m\u00e1s el curso. \u00c9stas est\u00e1n asociadas a la progresi\u00f3n de la enfermedad o desencadenadas secundariamente por infecciones.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Junta del ILD<\/h2>\n

En el marco de la junta de enfermedades pulmonares intersticiales, los casos se discuten de forma interdisciplinar en funci\u00f3n de los siguientes par\u00e1metros: s\u00edntomas principales, antecedentes previos incl. Exposiciones y noxas, serolog\u00eda inmunol\u00f3gica, limitaci\u00f3n funcional pulmonar en pletismograf\u00eda corporal (esp. FVC, TLC, FEV1) y capacidad de difusi\u00f3n (DLCO), diagn\u00f3stico por imagen mediante tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n del t\u00f3rax (HRCT), as\u00ed como resultados de diagn\u00f3sticos invasivos mediante broncoscopia, incl. Microbiolog\u00eda, hallazgos del lavado broncoalveolar (BAL) y hallazgos histol\u00f3gicos de las biopsias (Tab.1).<\/span> Sin embargo, los pacientes reum\u00e1ticos pueden desarrollar una enfermedad pulmonar intersticial no s\u00f3lo como consecuencia de la enfermedad reum\u00e1tica, sino tambi\u00e9n debido a noxas, medicaci\u00f3n o exposici\u00f3n (especialmente en el caso del BAL linfoc\u00edtico), etc. (Fig. 1).<\/span> Cabe se\u00f1alar que la obtenci\u00f3n de biopsias rara vez est\u00e1 estrictamente indicada en las enfermedades reum\u00e1ticas confirmadas, pero sirve para simplificar la diferenciaci\u00f3n de los diagn\u00f3sticos diferenciales, sobre todo en las vasculitis y, sobre todo, en la coexistencia de enfermedades tumorales y de otro tipo.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Enfermedades reum\u00e1ticas inflamatorias con posible afectaci\u00f3n de la EPI<\/h2>\n

RA-ILD: <\/strong>La AR es la enfermedad reum\u00e1tica m\u00e1s com\u00fan. La presencia de artritis, especialmente en las articulaciones peque\u00f1as, as\u00ed como de factores reumatoides elevados y anticuerpos contra los p\u00e9ptidos c\u00edclicos citrulinados (la denominada seropositividad) simplifican el diagn\u00f3stico y son, por tanto, indicativos [4]. La manifestaci\u00f3n extraarticular m\u00e1s com\u00fan de la AR es la EPI, que se observa en el 25-60% de los pacientes con AR en la TCAR y es responsable del 10-20% de las muertes por AR. La RA-ILD adquiere relevancia cl\u00ednica en aproximadamente el 10% de los afectados. En el 10% de los casos, la afectaci\u00f3n pulmonar precede incluso al desarrollo de la artritis [5]. Los factores de riesgo para desarrollar EPI incluyen el sexo masculino, el tabaquismo y la seropositividad. Las im\u00e1genes muestran con mayor frecuencia un patr\u00f3n UIP. En la literatura se describen mutaciones como la del promotor del gen MUC5B. Fumar puede provocar adem\u00e1s un agravamiento de la situaci\u00f3n pulmonar. La presencia de una combinaci\u00f3n de fibrosis pulmonar <\/em>y enfisema (CPFE <\/em>) se asocia a un pron\u00f3stico dram\u00e1ticamente peor. Diferencialmente, debe considerarse la EPI t\u00f3xica por f\u00e1rmacos bajo inmunosupresi\u00f3n. Sin embargo, la EPI asociada al metotrexato (MTX) es extremadamente rara (se calcula que un 0,1%); incluso se ha descrito un efecto protector del MTX.<\/p>\n

Por lo tanto, el MTX no debe suspenderse en la AR-ILD.<\/em> La AR-ILD se trata principalmente optimizando la inmunosupresi\u00f3n. Faltan ensayos controlados aleatorios para el tratamiento de la AR-ILD. Las mejores pruebas apoyan el tratamiento de los pacientes con AR y EPI concomitante con abatacept y rituximab [6]. Los resultados del ensayo APRIL (abatacept en AR-ILD) a\u00fan est\u00e1n pendientes. Adem\u00e1s, recientemente se ha informado de la eficacia de los inhibidores de JAK o los bloqueantes de IL-6 en la AR-ILD en series de casos [7]. En cursos progresivos (resumen 1)<\/span>, se recomienda iniciar una terapia antifibr\u00f3tica. El nintedanib est\u00e1 aprobado para este fin en la UE bas\u00e1ndose en los resultados del ensayo INBUILD [8]. El pron\u00f3stico de los pacientes con AR-ILD es significativamente limitado en general, con una mediana de supervivencia de unos tres a\u00f1os [1].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

SSc-ILD: <\/strong>Alrededor del 50-85% de los pacientes con SSc ya presentan cambios pulmonares intersticiales en el momento del diagn\u00f3stico inicial. En el 20-30% de los casos, esto es progresivo en el curso de la enfermedad. La enfermedad pulmonar intersticial es actualmente la causa m\u00e1s com\u00fan de muerte en pacientes con SSc, con una mortalidad a los 10 a\u00f1os de aproximadamente el 40% [1]. El diagn\u00f3stico correcto y el reconocimiento precoz de la enfermedad pulmonar intersticial son relevantes desde el punto de vista pron\u00f3stico [9]. Se han establecido criterios de clasificaci\u00f3n para simplificar el diagn\u00f3stico (Tab. 2)<\/span> [10]. La esclerodactilia, las ulceraciones digitales, los s\u00edntomas de Raynaud y la microstom\u00eda son signos cl\u00ednicos que deben sugerir inmediatamente la presencia de SSc (Fig. 2<\/span> ). El desarrollo y sobre todo la progresi\u00f3n de la enfermedad tienen lugar predominantemente durante los tres primeros a\u00f1os de la enfermedad. A menudo, la enfermedad pulmonar intersticial es asintom\u00e1tica en la SSc. Se recomienda iniciar el cribado mediante TCAR en el momento del diagn\u00f3stico inicial de SSc. Las pruebas de funci\u00f3n pulmonar (pletismograf\u00eda corporal y mediciones de la capacidad de difusi\u00f3n) son necesarias cada trimestre o medio a\u00f1o. Los factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad pulmonar intersticial son el sexo masculino, la presencia de esclerosis sist\u00e9mica cut\u00e1nea difusa, la detecci\u00f3n de autoanticuerpos contra la Scl-70 y el origen afroamericano [11]. El reflujo, la afectaci\u00f3n cut\u00e1nea difusa (y, por tanto, una puntuaci\u00f3n de piel de Rodnan modificada m\u00e1s alta) y el sexo masculino son factores de riesgo de progresi\u00f3n r\u00e1pida de la enfermedad pulmonar intersticial. En la TC, lo m\u00e1s frecuente es un patr\u00f3n NSIP, mientras que el patr\u00f3n UIP se encuentra con menos frecuencia.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

El tratamiento es principalmente inmunomodulador con antifibr\u00f3tico complementario [1]. Bas\u00e1ndose en los resultados de los estudios SLS-I y -II, la terapia con ciclofosfamida<\/em> o micofenolato mofetilo<\/em> puede iniciarse en SSc-ILD [12,13]. En el estudio FocuSSed, la CVF mejor\u00f3 en el fenotipo SSc inflamatorio con tocilizumab<\/em> (anticuerpo contra el receptor de IL-6). Por ello, el tocilizumab ha recibido la aprobaci\u00f3n de la FDA para la indicaci\u00f3n SSc-ILD, pero se sigue utilizando fuera de etiqueta en Europa [14]. En cuanto al rituximab<\/em> (tambi\u00e9n a\u00fan fuera de etiqueta), actualmente se dispone de buenos datos para el tratamiento de la SSc-ILD procedentes del estudio DESIRES [15]; los resultados finales del estudio RECITAL a\u00fan est\u00e1n pendientes. El estudio SCENCIS es el primer ensayo controlado, aleatorizado, doble ciego y de mayor tama\u00f1o que eval\u00faa la eficacia del tratamiento antifibr\u00f3tico con nintedanib en pacientes con SSc-ILD [16]. El nintedanib est\u00e1 aprobado por la FDA para el tratamiento de la SSc-ILD, pero s\u00f3lo funciona para prevenir la progresi\u00f3n de la afectaci\u00f3n pulmonar y no es adecuado para el tratamiento de otras manifestaciones de la SSc.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Miositis inflamatoria (MI): <\/strong>La MI incluye el s\u00edndrome antisintetasa (ASD), la dermato- y polimiositis, la miositis por cuerpos de inclusi\u00f3n y los s\u00edndromes de solapamiento con otras colagenosis. Se manifiestan con y sin afectaci\u00f3n muscular (miositis). Los pacientes con afectaci\u00f3n muscular presentan valores musculares excepcionalmente elevados en sangre (CK, creatina quinasa) y muestran se\u00f1ales patol\u00f3gicas en la resonancia magn\u00e9tica muscular y en el examen neurofisiol\u00f3gico. Otras manifestaciones cl\u00ednicas sugestivas de MI son las manos de mec\u00e1nico (Fig. 3)<\/span>, especialmente en el s\u00edndrome antisintetasa, las artritis, el exantema heliotropo en la dermatomiositis y el fen\u00f3meno de Raynaud. Hasta el 70% de los pacientes con ASA desarrollan EPI. Adem\u00e1s, la EPI es la primera manifestaci\u00f3n de la enfermedad en un tercio de las personas con MI [7]. Los autoanticuerpos m\u00e1s comunes en la ASA son los anticuerpos contra Jo-1, pero se conocen otros anticuerpos, por ejemplo contra PL12, PL7, Mi2, etc., que deben determinarse si los s\u00edntomas son t\u00edpicos. La detecci\u00f3n de anticuerpos<\/em>MDA5 (prote\u00edna 5 asociada a la diferenciaci\u00f3n del melanoma<\/em>) en caso de afectaci\u00f3n pulmonar poco clara indica un curso r\u00e1pidamente progresivo, refractario a la terapia y asociado a una mayor mortalidad, a menudo tambi\u00e9n sin miositis. Observe la asociaci\u00f3n entre neoplasias y MI. Esto es particularmente alto para la detecci\u00f3n de anticuerpos TIF\u03b3 y NXP2. En el 30% de los casos existe una neoplasia maligna, por lo que es indispensable un cribado tumoral exhaustivo (Fig. 4)<\/span> [17].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

El tratamiento es principalmente con corticoides a dosis altas con buena respuesta especialmente en pacientes j\u00f3venes, aquellos con cirug\u00eda, niveles elevados de CK e infiltrados en vaso de leche en la HRCT. En casos graves, debe considerarse el inicio de una terapia de pulso con ciclofosfamida. El tratamiento con micofenolato, rituximab, tacrolimus, abatacept e inhibidores de JAK sigue estando fuera de etiqueta, aunque est\u00e1n respaldados por buenos resultados de estudios retrospectivos [18]. Tambi\u00e9n cabe se\u00f1alar que existe una autorizaci\u00f3n de comercializaci\u00f3n para la administraci\u00f3n de inmunoglobulinas intravenosas en la miositis en la UE [19]. Los pacientes con anticuerpos Jo-1 y evidencia de anticuerpos anti-Ro-52 han mostrado recientemente una buena respuesta al rituximab en lo que respecta a la afectaci\u00f3n de la enfermedad pulmonar intersticial, por lo que deber\u00eda considerarse como una opci\u00f3n de tratamiento [20].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

LES:<\/strong> Las polifac\u00e9ticas manifestaciones pulmonares del LES conducen a menudo a un diagn\u00f3stico tard\u00edo. Hasta un 12% de los afectados podr\u00edan desarrollar una enfermedad pulmonar intersticial en el curso de la enfermedad. Una manifestaci\u00f3n especialmente peligrosa del LES es el s\u00edndrome hemorr\u00e1gico pulmonar con hemoptisis grave y r\u00e1pido deterioro respiratorio. Por otro lado, una disnea grave, un trastorno restrictivo de la ventilaci\u00f3n con apraxia diafragm\u00e1tica sin presencia de EPI hacen sospechar la presencia de un s\u00edndrome de contracci\u00f3n pulmonar<\/em> dif\u00edcil de tratar. Una ecograf\u00eda tor\u00e1cica, la medici\u00f3n de la fuerza muscular respiratoria y la espiroergometr\u00eda pueden ser \u00fatiles. El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en el LES consiste principalmente en intensificar la inmunosupresi\u00f3n. Los f\u00e1rmacos antifibr\u00f3ticos podr\u00edan utilizarse en caso de progresi\u00f3n – en casos raros; una autorizaci\u00f3n <\/span>para el nintedanib en la UE [21].<\/p>\n

S\u00edndrome <\/strong>de Sj\u00f6gren: <\/strong>Aunque la mayor\u00eda de los pacientes de Sj\u00f6gren apenas manifiestan s\u00edntomas pulmonares, en algunos casos se detecta un trastorno restrictivo de la ventilaci\u00f3n en el diagn\u00f3stico de la funci\u00f3n pulmonar. La presencia de s\u00edntomas objetivables de sicca con anticuerpos SSA positivos es decisiva para el diagn\u00f3stico de la enfermedad subyacente [22]. En el 15% de los casos, la HRCT muestra un patr\u00f3n LIP con cambios qu\u00edsticos difusos y bipulmonares con vaso de leche. La biopsia muestra un infiltrado linfoc\u00edtico. En caso de masas intrator\u00e1cicas poco claras en el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren primario, debe considerarse el linfoma como diagn\u00f3stico diferencial. El diagn\u00f3stico precoz de la enfermedad pulmonar intersticial asociada al s\u00edndrome de Sj\u00f6gren es relevante desde el punto de vista pron\u00f3stico, con una supervivencia a 5 a\u00f1os del 88,5% [23].<\/p>\n

Neumon\u00eda intersticial con rasgos autoinmunes (IPAF):<\/strong> Los pacientes de ILD con anticuerpos antinucleares (ANA) anormales suelen acudir al reumat\u00f3logo. En un 10-20% de los casos, se trata de hallazgos incidentales en el curso del diagn\u00f3stico de cribado de la EPI. En la TCAR, el patr\u00f3n NSIP es el m\u00e1s com\u00fan y los afectados se benefician significativamente de los esteroides. Sin embargo, rara vez se presentan otros s\u00edntomas indicativos de una enfermedad inflamatoria y reum\u00e1tica. En este caso, es necesaria una atenci\u00f3n combinada con un neum\u00f3logo y un reumat\u00f3logo para identificar a tiempo una manifestaci\u00f3n tard\u00eda de una enfermedad reum\u00e1tica inflamatoria [7].<\/p>\n

Otras enfermedades<\/h2>\n

Vasculitis:<\/strong> En pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis (GPA), a menudo pueden detectarse granumolomas intrapulmonares. En raras ocasiones puede desarrollarse una enfermedad pulmonar intersticial. Por el contrario, cuando se detectan anticuerpos contra la mieloperoxidasa (MPO-ANCA), suele describirse una EPI con un patr\u00f3n predominantemente UIP. En este caso, debe realizarse un diagn\u00f3stico complementario con respecto a otras manifestaciones org\u00e1nicas.<\/p>\n

Colagenosis mixta:<\/strong> Se estima que la incidencia de la enfermedad pulmonar intersticial es muy variable, del 47 al 78%. Los individuos afectados tienen ANA y anticuerpos RNP U1 positivos. En la TCAR, puede estar presente un patr\u00f3n NSIP, un patr\u00f3n UIP o infiltrados en el sentido de una OP. El tratamiento se realiza principalmente con sustancias inmunomoduladoras [7].<\/p>\n

Otros tratamientos no medicinales y profil\u00e1cticos<\/h2>\n

Todos los pacientes con enfermedades reum\u00e1ticas deben recibir las vacunas recomendadas, especialmente contra la COVID-19, la gripe y los neumococos, y actualizarlas peri\u00f3dicamente. En fases avanzadas de la enfermedad pulmonar intersticial, puede producirse insuficiencia respiratoria. La sustituci\u00f3n de ox\u00edgeno suele ser necesaria durante el curso, empezando con el ejercicio y posiblemente m\u00e1s tarde en reposo. Para ello, se suele realizar una titulaci\u00f3n para determinar la dosis. Las medidas de rehabilitaci\u00f3n, como los deportes pulmonares y reum\u00e1ticos, as\u00ed como las medidas de rehabilitaci\u00f3n hospitalaria o ambulatoria, mejoran la situaci\u00f3n cl\u00ednica y la captaci\u00f3n de ox\u00edgeno de los afectados por enfermedades reum\u00e1ticas inflamatorias y siguen siendo recomendables. Si se agotan las opciones terap\u00e9uticas, debe considerarse la inclusi\u00f3n en la lista para un trasplante de pulm\u00f3n. No existen directrices claras sobre el momento exacto de la presentaci\u00f3n para la cotizaci\u00f3n. En la SSc, el trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre es cada vez m\u00e1s importante, especialmente en cursos cl\u00ednicos graves [24]. Si el trasplante no es una opci\u00f3n, debe considerarse el inicio de medidas paliativas y de alivio de los s\u00edntomas [25].<\/p>\n

Resumen<\/h2>\n

Las enfermedades reum\u00e1ticas pueden manifestarse en el par\u00e9nquima pulmonar y provocar, entre otras cosas, el desarrollo de una enfermedad pulmonar intersticial (EPI). Las manifestaciones pulmonares pueden preceder a la enfermedad reum\u00e1tica subyacente en aproximadamente el 10% de los casos. Por ello, los reumat\u00f3logos participan en la junta interdisciplinar de enfermedades pulmonares intersticiales para contribuir al diagn\u00f3stico diferencial y a la determinaci\u00f3n del algoritmo de tratamiento. El pron\u00f3stico de la OIDP reumatoide es limitado, pero la cooperaci\u00f3n entre reumat\u00f3logos y neum\u00f3logos puede mejorar significativamente la calidad de la atenci\u00f3n. Aunque la patog\u00e9nesis del desarrollo de la EPI sigue sin estar clara, el desarrollo de terapias farmacol\u00f3gicas para la EPI reumatoide est\u00e1 progresando. Tanto el reumat\u00f3logo como el neum\u00f3logo deben tener s\u00f3lidos conocimientos y confianza en el uso de sustancias inmunomoduladoras y antifibr\u00f3ticas.<\/p>\n

Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n
    \n
  • Las enfermedades reum\u00e1ticas inflamatorias pueden manifestarse en el par\u00e9nquima pulmonar.<\/li>\n
  • Para el diagn\u00f3stico y el tratamiento, es necesaria una estrecha colaboraci\u00f3n entre neum\u00f3logos y reumat\u00f3logos.<\/li>\n
  • El tratamiento es principalmente inmunosupresor.<\/li>\n
  • Desde 2020, la sustancia antifibr\u00f3tica nintedanib ha sido aprobada para el tratamiento de la SSc-ILD bas\u00e1ndose en los resultados del ensayo SENSCIS. El f\u00e1rmaco tambi\u00e9n se utiliza para el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial progresiva (estudio INBUILD).<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Wijsenbeek M, Cottin V: Espectro de las enfermedades pulmonares fibr\u00f3ticas. N Engl J Med 2020; 383: 958-968; doi: 10.1056\/NEJMra2005230.<\/li>\n
    2. Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L et al: Fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (una actualizaci\u00f3n) y fibrosis pulmonar progresiva en adultos: Gu\u00eda oficial de pr\u00e1ctica cl\u00ednica de la ATS\/ERS\/JRS\/ALAT. Am J Respir Crit Care Med 2022; 205: e18-e47; doi: 10.1164\/rccm.202202-0399ST.<\/li>\n
    3. Kreuter M, Ladner UM, Costabel U, et al: Diagn\u00f3stico y tratamiento de la fibrosis pulmonar. Dtsch Arztebl Int 2021; 118; doi: 10.3238\/arztebl.m2021.0018.<\/li>\n
    4. Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, et al: 2010 rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of Rheumatology\/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2010; 69: 1580-1588; doi: 10.1136\/ard.2010.138461.<\/li>\n
    5. Duarte AC, Porter JC, Leandro MJ: El pulm\u00f3n en una cohorte de pacientes con artritis reumatoide: una visi\u00f3n general de los distintos tipos de afectaci\u00f3n y tratamiento. Reumatolog\u00eda (Oxford) 2019; 58: 2031-2038; doi: 10.1093\/rheumatology\/kez177.<\/li>\n
    6. Mena-V\u00e1zquez N, Rojas-Gimenez M, Romero-Barco CM, et al: Predictores de progresi\u00f3n y mortalidad en pacientes con artritis reumatoide prevalente y enfermedad pulmonar intersticial: un estudio prospectivo de cohortes. J Clin Med 2021; 10(4): 874.<\/li>\n
    7. Bastian HKA: Pulm\u00f3n – Enfermedades pulmonares intersticiales. Act Rheumatol 2021; 46: 544-551.<\/li>\n
    8. Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al: Nintedanib en las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes progresivas. N Engl J Med 2019; 381: 1718-1727; doi: 10.1056\/NEJMoa1908681.<\/li>\n
    9. Xanthouli P, Hermann W, Hunzelmann N, et al: Enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerodermia. El Neum\u00f3logo 2018; 15: 383-395.<\/li>\n
    10. van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al: 2013 classification criteria for systemic sclerosis: an American college of rheumatology\/European league against rheumatism collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2013; 72: 1747-1755; doi: 10.1136\/annrheumdis-2013-204424.<\/li>\n
    11. Distler O, Volkmann ER, Hoffmann-Vold AM, et al: Perspectivas actuales y futuras sobre el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sist\u00e9mica. Expert Rev Clin Immunol 2019; 15: 1009-1017; doi: 10.1080\/1744666X.2020.1668269.<\/li>\n
    12. Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al: Ciclofosfamida frente a placebo en la enfermedad pulmonar por esclerodermia. N Engl J Med 2006; 354: 2655-2666; doi: 10.1056\/NEJMoa055120.<\/li>\n
    13. Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al: Micofenolato mofetilo frente a ciclofosfamida oral en la enfermedad pulmonar intersticial relacionada con la esclerodermia (SLS II): un ensayo aleatorizado controlado, doble ciego y de grupos paralelos. Lancet Respir Med 2016; 4: 708-719; doi: 10.1016\/S2213-2600(16)30152-7.<\/li>\n
    14. Khanna D, Lin CJF, Furst DE, et al: Tocilizumab in systemic sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med 2020; 8(10): 963-974.<\/li>\n
    15. Ebata S, Yoshizaki A, Oba K, et al: Seguridad y eficacia del rituximab en la esclerosis sist\u00e9mica (DESIRES): un ensayo doble ciego, iniciado por el investigador, aleatorizado y controlado con placebo. The Lancet Rheumatology 2021; 3: E489-E497; doi: 10.1016\/S2665-9913(21)00107-7.<\/li>\n
    16. Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al: Nintedanib para la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sist\u00e9mica. N Engl J Med 2019; 380(26): 2518-2528.<\/li>\n
    17. Betteridge Z, McHugh N: Autoanticuerpos espec\u00edficos de la miositis: una herramienta importante para apoyar el diagn\u00f3stico de la miositis. J Intern Med 2016; 280: 8-23; doi: 10.1111\/joim.12451.<\/li>\n
    18. Mehta P, Aggarwal R, Porter JC, et al: Gesti\u00f3n de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) en los s\u00edndromes de miositis: Una gu\u00eda pr\u00e1ctica para cl\u00ednicos. Best Pract Res Clin Rheumatol 2022; 101769; doi: 10.1016\/j.berh.2022.101769.<\/li>\n
    19. Aggarwal R, Charles-Schoeman C, Schessl J, et al: Estudio de fase III prospectivo, doble ciego, aleatorizado y controlado con placebo que eval\u00faa la eficacia y la seguridad de octagam 10% en pacientes con dermatomiositis (“Estudio ProDERM”). Medicine (Baltimore) 2021; 100: e23677; doi: 10.1097\/MD.0000000000023677.<\/li>\n
    20. Bauhammer J, Blank N, Max R, et al: Rituximab en el tratamiento del s\u00edndrome antisintetasa asociado a anticuerpos Jo1: Positividad anti-Ro52 como marcador de gravedad y respuesta al tratamiento. J Rheumatol 2016; 43: 1566-1574; doi: 10.3899\/jrheum.150844.<\/li>\n
    21. Medlin JL, Hansen KE, McCoy SS, et al: Manifestaciones pulmonares en el lupus eritematoso sist\u00e9mico tard\u00edo frente al precoz: Una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica y metaan\u00e1lisis. Semin Arthritis Rheum 2018; 48: 198-204; doi: 10.1016\/j.semarthrit.2018.01.010.<\/li>\n
    22. Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al: 2016 American College of Rheumatology\/European League Against Rheumatism Classification Criteria for Primary Sjogren’s Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts. Arthritis Rheumatol 2017; 69: 35-45; doi: 10.1002\/art.39859.<\/li>\n
    23. Gao H, Zhang XW, He J, et al: Prevalencia, factores de riesgo y pron\u00f3stico de la enfermedad pulmonar intersticial en una gran cohorte de pacientes chinos con s\u00edndrome de Sjogren primario: un estudio de casos y controles. Medicina (Baltimore) 2018; 97: e11003; doi: 10.1097\/MD.0000000000011003.<\/li>\n
    24. Farge D, Ait Abdallah N, Marjanovic Z, et al: Trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre en la esclerodermia. Press Med 2021; 50: 104065; doi: 10.1016\/j.lpm.2021.104065.<\/li>\n
    25. Kreuter M, Bendstrup E, Russell AM, et al: Cuidados paliativos en la enfermedad pulmonar intersticial: vivir bien. Lancet Respir Med 2017; 5: 968-980; doi: 10.1016\/S2213-2600(17)30383-1.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      InFo NEUMOLOG\u00cdA Y ALERGOLOG\u00cdA 2022; 4(3): 8-13<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      La presencia de EPI en pacientes con artritis reumatoide limita el pron\u00f3stico, la supervivencia y la calidad de vida. El diagn\u00f3stico precoz es de gran importancia para poder iniciar el…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":125079,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Enfermedad pulmonar intersticial","footnotes":""},"category":[11475,11478,11372,11288,11424,11451,11552],"tags":[13827,13829,13828,13826,13825],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-324631","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-estudios","category-formacion-continua","category-infectologia","category-medicina-interna-general","category-neumologia","category-reumatologia","category-rx-es","tag-artritis","tag-enfermedad-pulmonar-intersticial","tag-ild-es","tag-mtx-es","tag-reumatismo-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-06-19 06:17:55","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/324631","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=324631"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/324631\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/125079"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=324631"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=324631"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=324631"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=324631"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}