{"id":324824,"date":"2022-09-10T01:00:00","date_gmt":"2022-09-09T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/manifestaciones-cutaneas-en-la-mano-y-el-pie\/"},"modified":"2023-01-12T14:08:48","modified_gmt":"2023-01-12T13:08:48","slug":"manifestaciones-cutaneas-en-la-mano-y-el-pie","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/manifestaciones-cutaneas-en-la-mano-y-el-pie\/","title":{"rendered":"Manifestaciones cut\u00e1neas en la mano y el pie"},"content":{"rendered":"\n

Un art\u00edculo de revisi\u00f3n con especial atenci\u00f3n a las posibles manifestaciones cut\u00e1neas en manos y pies en las colagenosis cl\u00e1sicas, como el lupus eritematoso, la esclerodermia sist\u00e9mica, la dermatomiositis y el s\u00edndrome de Sharp.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Es bien sabido que las colagenosis cl\u00e1sicas lupus eritematoso, esclerodermia sist\u00e9mica, dermatomiositis y s\u00edndrome de Sharp (sin\u00f3nimo: colagenosis mixta) pueden causar diversos s\u00edntomas cut\u00e1neos y da\u00f1os org\u00e1nicos. Este art\u00edculo de revisi\u00f3n se centra exclusiva y espec\u00edficamente en la zona de las manos y los pies, respectivamente en los posibles s\u00edntomas cut\u00e1neos en manos y pies en la colagenosis.<\/p>\n\n

Fen\u00f3meno de Raynaud<\/h2>\n\n

El fen\u00f3meno de Raynaud (sin\u00f3nimo de enfermedad de Raynaud, s\u00edndrome de Raynaud) es com\u00fan a casi todas las colagenosis, por lo que debe anteponerse a las dem\u00e1s descripciones como fen\u00f3meno cut\u00e1neo superior en manos y pies. Esto se entiende t\u00edpicamente como un caracter\u00edstico juego de tres colores de las manos desencadenado por el fr\u00edo o el estr\u00e9s emocional: blanco, azul, rojo, por lo que tambi\u00e9n se habla del llamado fen\u00f3meno tricolor <\/em>. Se basa en una desregulaci\u00f3n simp\u00e1tica del sistema nervioso aut\u00f3nomo, que provoca una vasoconstricci\u00f3n excesiva de las arteriolas a trav\u00e9s de los receptores, lo que conduce primero a una isquemia con entumecimiento y dolor en las zonas afectadas (blanco) y despu\u00e9s a una cianosis debida a la hipoxia (azul). Por lo general, estos espasmos vuelven a resolverse por s\u00ed solos, dando lugar a la hiperemia reactiva final con enrojecimiento y hormigueo (enrojecimiento). S\u00f3lo esta secuencia caracter\u00edstica de colores se define como fen\u00f3meno de Raynaud y debe describirse en la documentaci\u00f3n de la historia cl\u00ednica. El s\u00edndrome de Raynaud primario<\/em> debe distinguirse del s\u00edndrome de Raynaud secundario<\/em>. En el s\u00edndrome de Raynaud primario, que se da con mucha m\u00e1s frecuencia, no existe ninguna enfermedad subyacente causal o concomitante, a diferencia del s\u00edndrome de Raynaud secundario, que ya puede distinguirse por el aspecto cl\u00ednico con afectaci\u00f3n asim\u00e9trica de dedos individuales y la detecci\u00f3n de anticuerpos antinucleares. El fen\u00f3meno de Raynaud en las colagenosis es por tanto, por definici\u00f3n, una forma secundaria.<\/p>\n\n

Esclerodermia sist\u00e9mica<\/h2>\n\n

En la esclerodermia sist\u00e9mica (esclerosis), los cambios cut\u00e1neos caracter\u00edsticos aparecen en las manos y los pies en una fase relativamente temprana, por lo que a menudo se puede hacer un diagn\u00f3stico de sospecha de esclerodermia sist\u00e9mica bas\u00e1ndose \u00fanicamente en esto.<\/p>\n\n

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Cl\u00ednicamente, se distingue un estadio edematoso con dedos hinchados pastosos y edematosos. (Fig. 1A y 1B)<\/span> Del estadio escleroso de desarrollo posterior con piel de los dedos cerosa, endurecida y no deslizante (esclerodactilia). (Fig. 1C). <\/span>En la fase final, se produce finalmente una fijaci\u00f3n y una postura de los dedos en forma de garra (“contracturas dermat\u00f3genas de flexi\u00f3n”). (Fig. 1D). <\/span>Los dedos tambi\u00e9n se vuelven notablemente m\u00e1s delgados hacia las puntas de los dedos, lo que se describe acertadamente con el t\u00e9rmino “dedos de Madonna”. (Fig. 1E).<\/span> Pueden producirse alteraciones tr\u00f3ficas y necrosis (“necrosis por mordedura de rata”) en el extremo distal (Fig. 1F). <\/span>Las u\u00f1as tambi\u00e9n pueden mostrar cambios tr\u00f3ficos en consecuencia.<\/p>\n\n

En los pacientes con esclerodermia, todas las patolog\u00edas pueden observarse bajo el microscopio capilar, a veces incluso simult\u00e1neamente. Sin embargo, normalmente pueden distinguirse diferentes etapas entre s\u00ed (visi\u00f3n general 1)<\/span>.<\/p>\n\n

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Los cambios cut\u00e1neos en las manos y los pies, tan t\u00edpicos de la esclerodermia sist\u00e9mica, tambi\u00e9n se reflejan en consecuencia en las “puntuaciones” y clasificaciones para el diagn\u00f3stico y la gravedad. Sobre la base de los criterios del Colegio Americano de Reumatolog\u00eda <\/em>(ACR)\/Liga Europea contra el Reumatismo <\/em>(EULAR), la esclerodermia sist\u00e9mica puede diagnosticarse casi \u00fanicamente sobre la base de los cambios cut\u00e1neos en las manos. (Tab. 1). <\/span>La “puntuaci\u00f3n cut\u00e1nea de Rodnan” modificada (mRSS) de 1995 sigue consider\u00e1ndose el mejor par\u00e1metro de correlaci\u00f3n validado para estimar la afectaci\u00f3n de \u00f3rganos, especialmente de los pulmones. En 17 regiones, con las manos y los pies representados un total de seis veces, se eval\u00faa la esclerosis cut\u00e1nea con una puntuaci\u00f3n de 0 a 3 (Fig. 2<\/span>).<\/p>\n\n

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Lupus eritematoso sist\u00e9mico (LES)<\/h2>\n\n

Los cambios cut\u00e1neos en manos y pies son menos espec\u00edficos en el lupus eritematoso sist\u00e9mico que en la esclerodermia sist\u00e9mica. Hay livedo racemosa, placas rojas parcheadas, parcialmente querat\u00f3sicas en las caras dorsales de los dedos o en las plantas ( Fig.<\/span> 3A),<\/span> eritema l\u00edvido difuso en las palmas y las plantas (Fig. 3B)<\/span>, as\u00ed como en las extremidades de los dedos de manos y pies, telangiectasia periungueal y en las yemas de los dedos, y peque\u00f1as hemorragias en el pliegue ungueal (Fig. 3C)<\/span>.<\/p>\n\n

En la microscop\u00eda capilar, los pacientes con LES suelen presentar un cuadro colorido con acumulaci\u00f3n de diversos cambios patol\u00f3gicos. As\u00ed, predominan las variaciones de calibre, el “fango”, la ramificaci\u00f3n y el alargamiento.<\/p>\n\n

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Lupus chilblain<\/h2>\n\n

El lupus de Chilblain es la variante adquirida y poco frecuente del lupus eritematoso cut\u00e1neo con placas pernioniformes, acrales, inducidas por el fr\u00edo y dolorosas a la presi\u00f3n, por lo que tambi\u00e9n suele pasarse por alto y no diagnosticarse. Se da casi exclusivamente en mujeres, sobre todo en la estaci\u00f3n fr\u00eda y en latitudes m\u00e1s fr\u00edas, antes, con o despu\u00e9s de otras manifestaciones de lupus eritematoso cut\u00e1neo o sist\u00e9mico.<\/p>\n\n

En las primeras fases, aparecen hinchazones, placas y n\u00f3dulos extensos, de color rojo intenso, que recuerdan a la congelaci\u00f3n (saba\u00f1\u00f3n).<\/p>\n\n

En el transcurso de los a\u00f1os, se desarrollan placas hiperquerat\u00f3sicas rojizo-livianas, borrosas, claramente induradas, lisas en la superficie o con descamaci\u00f3n laminar gruesa. Pueden aparecer hiperestesia, atrofia central, erosiones o r\u00e1gades sobre las partes dorsales de las articulaciones de los dedos o ulceraciones extensas (Fig. 4)<\/span>. Es t\u00edpico un curso estacional con una clara acentuaci\u00f3n de los s\u00edntomas cut\u00e1neos en la estaci\u00f3n fr\u00eda y una remisi\u00f3n igualmente clara, pero normalmente no completa, en los meses de verano.<\/p>\n\n

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En 2006 se describi\u00f3 por primera vez una forma familiar de lupus de Chilblain, que se basa en una mutaci\u00f3n del gen TREX1.<\/p>\n\n

El laboratorio suele mostrar hipergammaglobulinemia. ANA: frecuentemente positivo; antifosfol\u00edpido-Ak, anti SSA\/Ro variablemente positivo; ds-DNA: negativo; BSR acelerado. Variable: Disminuir C3 y C4. El diagn\u00f3stico se considera confirmado si se cumplen dos criterios principales y un criterio secundario del resumen 2 <\/span>. El diagn\u00f3stico diferencial debe incluir los saba\u00f1ones verdaderos (pernio), la sarcoidosis (lupus pernio), la trombosis y, con menor frecuencia, la crioglobulinemia, la macroglobulinemia o las vasculitis.<\/p>\n\n

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Dermatomiositis<\/h2>\n\n

Los pacientes con dermatomiositis pueden desarrollar s\u00edntomas cut\u00e1neos caracter\u00edsticos en las manos y los pies. Las caras dorsales de los dedos muestran a menudo p\u00e1pulas rojizas de color blanco porcelana (“p\u00e1pulas de Gottron”) (Fig. 5)<\/span>. Eritema periungueal con telangiectasias y hemorragias en astilla, as\u00ed como hiperqueratosis del eponiquio, cuya retracci\u00f3n se percibe como dolorosa y se denomina “signo de Keining” (Fig. 6) <\/span>. Adem\u00e1s, las u\u00f1as pueden presentarse deslucidas y estriadas. La microscop\u00eda capilar muestra predominantemente ectasia capilar y hemorragia, sin rarefacci\u00f3n de los vasos. La relativa hiperemia y la ralentizaci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo proporcionan el correlato microsc\u00f3pico a la visible decoloraci\u00f3n l\u00edvida de la piel.<\/p>\n\n

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Enfermedad mixta del tejido conectivo (s\u00edndrome de Sharp)<\/h2>\n\n

Dependiendo de la gravedad y de los s\u00edntomas principales, el s\u00edndrome de Sharp muestra cambios cut\u00e1neos en parte espec\u00edficos y en parte inespec\u00edficos en las manos y los pies. La esclerodactilia se da predominantemente en pacientes m\u00e1s propensos a la esclerodermia sist\u00e9mica. El eritema periungueal con telangiectasia y el eritema l\u00edvido (Fig. 7) <\/span>son m\u00e1s caracter\u00edsticos del lupus o de la dermatomiositis superpuesta.<\/p>\n\n

Para saber m\u00e1s:<\/p>\n\n

    \n
  • Krieg T: Esclerodermia. Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda, 5\u00aa edici\u00f3n, 676-689. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Meurer M: Lupus eritematoso. Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda, 5\u00aa edici\u00f3n, 690-705. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Messer G: Dermatomiositis y otras enfermedades autoinmunes. Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda, 5\u00aa edici\u00f3n, 706-715. Springer Verlag 2005.<\/li>\n\n\n\n
  • Hunzelmann N, Krieg T: Esclerodermia: Dermatolog\u00eda, venereolog\u00eda y alergolog\u00eda, 6\u00aa edici\u00f3n, 849-865. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Sticherling M, Kuhn A: Lupus eritematoso Dermatolog\u00eda, venereolog\u00eda y alergolog\u00eda, 6\u00aa edici\u00f3n, 866-882. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Eming R: Dermatomiositis y otras enfermedades autoinmunes. Dermatolog\u00eda, Venereolog\u00eda y Alergolog\u00eda, 6\u00aa edici\u00f3n, 883-896. Springer Verlag 2012.<\/li>\n\n\n\n
  • Hunzelmann N: Esclerodermia sist\u00e9mica. Der Hautarzt 2013; 64: 299-312.<\/li>\n\n\n\n
  • Persa OD, et al: Esclerodermia sist\u00e9mica. Der Hautarzt 2015; 66: 599-603.<\/li>\n\n\n\n
  • Volc-Platzer B: Dermatomiositis – actualizaci\u00f3n. Der Hautarzt 2015; 66: 604-610.<\/li>\n\n\n\n
  • G\u00fcnther C, Beisserter S: Lupus eritematoso. Der Hautarzt 2015; 66: 611-616.<\/li>\n\n\n\n
  • Enciclopedia en l\u00ednea de Altmeyer. (www.enzyklopaedie-dermatologie.de)<\/li>\n\n\n\n
  • Sander S, et al: Taschenatlas der Kapillarmikrokopie, 3\u00aa edici\u00f3n, 2008.<\/li>\n<\/ul>\n\n

    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2022; 32(4): 10-13<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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