{"id":325592,"date":"2022-06-15T01:00:00","date_gmt":"2022-06-14T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/esperanza-para-el-90-de-los-pacientes\/"},"modified":"2022-06-15T01:00:00","modified_gmt":"2022-06-14T23:00:00","slug":"esperanza-para-el-90-de-los-pacientes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/esperanza-para-el-90-de-los-pacientes\/","title":{"rendered":"Esperanza para el 90% de los pacientes"},"content":{"rendered":"

En el pasado, un diagn\u00f3stico de fibrosis qu\u00edstica (FQ) era sin\u00f3nimo de muerte prematura, normalmente antes de los 30 a\u00f1os. Esta enfermedad hereditaria sigue acortando la vida, pero gracias a los avances en la investigaci\u00f3n y a las nuevas terapias, la esperanza media de vida en Europa Central ya ha aumentado a m\u00e1s de 50 a\u00f1os. Para los afectados en la edad adulta, existen ahora varias opciones para controlar la fibrosis qu\u00edstica.<\/strong><\/p>\n

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La introducci\u00f3n de las enzimas pancre\u00e1ticas supuso un gran avance terap\u00e9utico, pero la creaci\u00f3n de centros en los que los pacientes con FQ reciben un tratamiento espec\u00edfico tambi\u00e9n ha contribuido a aumentar la probabilidad de supervivencia, afirm\u00f3 a modo de introducci\u00f3n el Dr. Sivagurunathan Sutharsan, m\u00e9dico jefe de la Cl\u00ednica de Neumolog\u00eda de la Ruhrlandklinik, Medicina Universitaria de Essen (D). En 1989, se descubri\u00f3 el gen CFTR. Aunque todav\u00eda no existe terapia g\u00e9nica, la medicina personalizada tambi\u00e9n ha llegado a la fibrosis qu\u00edstica, afirma el experto: en 2014, se aprob\u00f3 en Suiza el ivacaftor (IVA) como primer principio activo para un peque\u00f1o grupo de pacientes (5-6%); entretanto, hay otros tres moduladores que est\u00e1n disponibles como combinaciones y, desde agosto de 2020, tambi\u00e9n como triple (Tab.1).<\/span><\/p>\n

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Complicaciones crecientes con la edad<\/h2>\n

Las primeras complicaciones se manifiestan ya en la infancia: los ni\u00f1os presentan con frecuencia (hasta un 25%) \u00edleo meconial como indicador m\u00e1s precoz, generalmente (>85%), la insuficiencia pancre\u00e1tica ya est\u00e1 presente y a menudo se producen infecciones pulmonares (sin embargo, s\u00f3lo <25% Pseudomonas aeruginosa)<\/em>. En el transcurso de la infancia y la adolescencia, la proporci\u00f3n de P. aeruginosa<\/em> aumenta hasta aproximadamente el 45%, pero tambi\u00e9n entran en juego otros \u00f3rganos, como las enfermedades hep\u00e1ticas y los p\u00f3lipos nasales (25%). En la edad adulta, aparece finalmente la enfermedad completa, que incluye graves enfermedades pulmonares y \u00f3seas (resumen 1)<\/span>.<\/p>\n

Durante la primera d\u00e9cada de vida, Staphylococcus aureus<\/em> y Haemophilus influenzae<\/em> son las bacterias m\u00e1s comunes aisladas del esputo en la FQ; en la segunda y tercera d\u00e9cadas de vida, Pseudomonas aerugiosa es mucho m\u00e1s com\u00fan.<\/p>\n

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Las exacerbaciones aumentan el riesgo<\/h2>\n

Un aspecto central del tratamiento de la fibrosis qu\u00edstica es evitar las exacerbaciones. “Los pacientes que sufren m\u00e1s de dos exacerbaciones pulmonares al a\u00f1o tienen un mayor riesgo de muerte o de trasplante de pulm\u00f3n”, explic\u00f3 el Dr. Sutharsan. Reducir el n\u00famero de exacerbaciones y la consiguiente p\u00e9rdida de funci\u00f3n pulmonar deber\u00eda ser, por tanto, uno de los principales objetivos del tratamiento de la FQ.<\/p>\n

En cuanto al tratamiento, suele prescribirse fisioterapia para sacar las secreciones de los pulmones, la terapia antibi\u00f3tica est\u00e1 indicada para las infecciones cr\u00f3nicas por Pseudomonas o estafilococos, y los macr\u00f3lidos como la azitromicina se utilizan a menudo como terapia a largo plazo para la colonizaci\u00f3n cr\u00f3nica por Pseudomonas. Si los pacientes sangran, se tiene la opci\u00f3n de realizar una oclusi\u00f3n de la arteria bronquial. La terapia con moduladores de CFTR es nueva (resumen 2)<\/span>.<\/p>\n

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Moduladores CFTR<\/h2>\n

En la mutaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan, F508del, la prote\u00edna se produce pero suele degradarse en la c\u00e9lula. Pero con los nuevos moduladores, los correctores de CFTR elexacaftor (ELX) y tezacaftor (TEZ), el canal de cloruro se estabiliza en diferentes sitios de uni\u00f3n, evitando as\u00ed su degradaci\u00f3n. A esto le sigue un transporte dirigido a la superficie celular, donde el potenciador CFTR ivacaftor puede aumentar la probabilidad de apertura del canal de cloruro. En la actualidad existen 4 moduladores CFTR aprobados. Mientras que el ivacaftor puede utilizarse en cerca del 5% de la poblaci\u00f3n con FQ, la nueva combinaci\u00f3n triple de ivacaftor\/tezacaftor\/elexacaftor puede tratar a cerca del 90% de los pacientes en todo el mundo. Como requisito previo para el tratamiento, se debe tener al menos una mutaci\u00f3n 508 en un alelo. “La segunda mutaci\u00f3n no suele tener importancia”, afirma el Dr. Sutharsan. Los principales efectos secundarios descritos son erupciones cut\u00e1neas y picor, que suelen controlarse bien con antihistam\u00ednicos orales o esteroides. Sin embargo, se describe un buen efecto no s\u00f3lo en los pulmones, sino tambi\u00e9n en los senos paranasales.<\/p>\n

En su cl\u00ednica de Essen, el Dr. Sutharsan y sus colegas han ajustado a 133 pacientes con FQ a la nueva triple ELX\/TEZ\/IVA (80 homocigotos, 32 + 21 (caso de dificultad) heterocigotos). En el grupo homocigoto, hubo 96 hospitalizaciones con terapia i.v. debido a exacerbaciones en los 12 meses anteriores. En 6 meses con el triple, este n\u00famero se redujo a s\u00f3lo 5 terapias i.v. La situaci\u00f3n era similar en los heterocigotos: 29 + 74 (privaciones) tratamientos i.v. antes de la iniciaci\u00f3n durante un periodo de 12 meses se convirtieron en s\u00f3lo 2 + 7 (privaciones) tratamientos i.v. en los primeros 6 meses con ELX\/TEZ\/IVA. A\u00fan est\u00e1 por ver la evoluci\u00f3n posterior, pero las cifras “ya muestran el enorme progreso en la terapia que traen consigo los nuevos moduladores”, concluy\u00f3 el Dr. Sutharsan.
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Fuente: 128. Congreso de la Sociedad Alemana de Medicina Interna (DGIM)<\/em><\/p>\n

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InFo NEUMOLOG\u00cdA Y ALERGOLOG\u00cdA 2022; 4(2): 30-31<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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