{"id":326216,"date":"2022-04-05T01:00:00","date_gmt":"2022-04-04T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dermatosis-pustulosa-subcorneal\/"},"modified":"2022-04-05T01:00:00","modified_gmt":"2022-04-04T23:00:00","slug":"dermatosis-pustulosa-subcorneal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/dermatosis-pustulosa-subcorneal\/","title":{"rendered":"Dermatosis pustulosa subcorneal"},"content":{"rendered":"

Tambi\u00e9n conocido como s\u00edndrome de Sneddon-Wilkinson, este raro trastorno se caracteriza por cambios pustulosos primarios predominantemente en el tronco y las extremidades proximales. El examen histopatol\u00f3gico, adem\u00e1s de la inspecci\u00f3n f\u00edsica y la anamnesis, permite acotar el diagn\u00f3stico diferencial. La dapsona es una opci\u00f3n de tratamiento probada, pero existen varias otras opciones de tratamiento.<\/strong><\/p>\n

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La dermatosis pustulosa subc\u00f3rnea fue descrita por primera vez por Lan Sneddon y Darell Wilkinson en 1956 [1]. Se trata de una dermatosis neutrof\u00edlica inflamatoria cr\u00f3nica pero benigna que es cuatro veces m\u00e1s frecuente en mujeres que en hombres [2]. Suele afectar a pacientes de mediana edad, pero se han registrado algunos casos en ni\u00f1os.  Se sabe poco sobre la etiolog\u00eda y la fisiopatolog\u00eda [3].<\/p>\n

Historia cl\u00ednica y examen cl\u00ednico<\/h2>\n

El presente informe trata el caso de una ni\u00f1a de 14 a\u00f1os que, en su primera presentaci\u00f3n, llevaba dos meses padeciendo lesiones cut\u00e1neas pruriginosas en la zona de las extremidades superiores e inferiores, los muslos y el pubis [4]. El examen f\u00edsico revel\u00f3 placas anulares parduscas bien delimitadas (5-7 cm de di\u00e1metro) con bordes escamosos y elevados. Se observaron m\u00faltiples p\u00fastulas localizadas en las extremidades superiores e inferiores, los muslos y el pubis<\/p>\n

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Diagn\u00f3stico y terapia<\/h2>\n

Inicialmente, se diagnostic\u00f3 ti\u00f1a corporal. Para el tratamiento, se prescribi\u00f3 terbinafina 250 mg (tbl) m\u00e1s miconazol en crema, dos veces al d\u00eda, durante quince d\u00edas [4]. Sin embargo, las lesiones en las extremidades inferiores y en la cara interna de los muslos empeoraron a pesar del cumplimiento del tratamiento. El examen histopatol\u00f3gico posterior mostr\u00f3 que las p\u00fastulas subc\u00f3rneas que conten\u00edan leucocitos neutr\u00f3filos se localizaban directamente bajo el estrato c\u00f3rneo . Adem\u00e1s, hab\u00eda espongiosis en la epidermis (Fig.<\/span> 1) <\/span>[4]. La reacci\u00f3n PAS (“periodic acid-Schiff reaction”) en relaci\u00f3n con la infecci\u00f3n f\u00fangica fue negativa. El hemograma, la velocidad de sedimentaci\u00f3n globular (VSG), as\u00ed como la actividad de la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa y la prueba de la funci\u00f3n hep\u00e1tica dieron resultados poco destacables.<\/p>\n

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A la vista de estos hallazgos histopatol\u00f3gicos en combinaci\u00f3n con las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, se lleg\u00f3 al diagn\u00f3stico de s\u00edndrome de Sneddon-Wilkinson\/dermatosis pustulosa subcorneal. Posteriormente, se inici\u00f3 un tratamiento farmacol\u00f3gico con dapsona 50 mg diarios durante quince d\u00edas, tras lo cual se aument\u00f3 la dosis a 100 mg diarios. La paciente mostr\u00f3 una buena respuesta a la terapia.<\/p>\n

Debate<\/h2>\n

Un rasgo caracter\u00edstico de la dermatosis pustulosa subc\u00f3rnea son las p\u00fastulas fl\u00e1cidas aisladas o agrupadas de varios mil\u00edmetros de di\u00e1metro [5]. Histopatol\u00f3gicamente, son caracter\u00edsticas las p\u00fastulas subc\u00f3rneas unicompartimentales que contienen masas de leucocitos neutr\u00f3filos. La  epidermis subyacente puede estar ligeramente ensanchada acant\u00f3ticamente y mostrar espongiosis. La dermatosis pustulosa subcorneal se asocia a diversas enfermedades sist\u00e9micas como las inmunoglobinopat\u00edas y los trastornos linfoproliferativos (por ejemplo, el mieloma m\u00faltiple IgA) [4]. En el presente caso, sin embargo, la paciente no padec\u00eda ninguna enfermedad sist\u00e9mica. Actualmente no existen opciones de tratamiento curativo. En el caso que nos ocupa, se consigui\u00f3 una buena respuesta con dapsona, una sustancia activa del grupo de las sulfonas con propiedades antimicrobianas y antiinflamatorias [4]. Otras opciones de tratamiento son la acitretina, el psoraleno\/PUVA, la fototerapia UVB de banda estrecha, la colchicina, el etretinato, la ciclosporina, la prednisona y el infliximab [4]. Los corticosteroides t\u00f3picos potentes pueden utilizarse como monoterapia o combinados  con dapsona [6].<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Sneddon IB, Wilkinson DS: Br J Dermatol 1956; 68: 385-394.<\/li>\n
  2. Naik HB, Cowen EW: Dermatol Clin 2013, 31: 405-425.<\/li>\n
  3. Watts PJ, Khachemoune A: Am J Clin Dermatol 2016; 17: 653-671.<\/li>\n
  4. Alhafi MA, Janahi MI, Almossalli ZN: Dermatosis pustulosa subcorneal en pediatr\u00eda: informe de un caso y revisi\u00f3n de la bibliograf\u00eda. Cureus 13(12): e20221. doi:10.7759\/cureus.20221, Licencia de Atribuci\u00f3n Creative Commons CC-BY 4.0<\/li>\n
  5. Reed J, Wilkinson J: Dermatosis pustulosa subcorneal. Clin Dermatol 2000; 18: 301-313. 10.1016\/S0738-081X(99)00121-2<\/li>\n
  6. Walkden VM, et al: EJD Eur J Dermatol 1994; 4: 44-46.<\/li>\n
  7. Brown-Falco O, et al. (Eds.): Dermatolog\u00eda y venereolog\u00eda, 5\u00aa edici\u00f3n, Springer: 2005.<\/li>\n<\/ol>\n

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    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2022; 32(1): 29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Tambi\u00e9n conocido como s\u00edndrome de Sneddon-Wilkinson, este raro trastorno se caracteriza por cambios pustulosos primarios predominantemente en el tronco y las extremidades proximales. El examen histopatol\u00f3gico, adem\u00e1s de la inspecci\u00f3n…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":116656,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Informe de un caso","footnotes":""},"category":[11298,11493,11310,11478,11552],"tags":[16425,16420,16430],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-326216","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-alergologia-e-inmunologia-clinica","category-casos","category-dermatologia-y-venereologia","category-formacion-continua","category-rx-es","tag-dapsona","tag-dermatosis-es","tag-sneddon-wilkinson-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-17 20:38:11","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326216","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=326216"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/326216\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/116656"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=326216"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=326216"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=326216"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=326216"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}