{"id":326437,"date":"2022-03-04T01:30:00","date_gmt":"2022-03-04T00:30:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/emergencias-de-fc\/"},"modified":"2023-01-12T14:09:02","modified_gmt":"2023-01-12T13:09:02","slug":"emergencias-de-fc","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/emergencias-de-fc\/","title":{"rendered":"Emergencias de FC"},"content":{"rendered":"\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong>La fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad gen\u00e9tica autos\u00f3mica recesiva en la que un defecto en el gen CFTR causa la enfermedad. El canal de cloruro defectuoso hace que la enfermedad se manifieste en diferentes \u00f3rganos. Sin embargo, la principal manifestaci\u00f3n que limita la vida sigue siendo la pulmonar. En consecuencia, la mayor\u00eda de las urgencias o complicaciones se producen aqu\u00ed.<\/strong><\/p>\n\n<!--more-->\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La fibrosis qu\u00edstica (FQ) es una enfermedad gen\u00e9tica autos\u00f3mica recesiva en la que un defecto en el <em>gen CFTR<\/em>causa la enfermedad. El canal de cloruro defectuoso hace que la enfermedad se manifieste en diferentes \u00f3rganos. Sin embargo, la principal manifestaci\u00f3n que limita la vida sigue siendo la pulmonar. En consecuencia, la mayor\u00eda de las urgencias o complicaciones se producen aqu\u00ed. Despu\u00e9s de los pulmones, es principalmente el tracto gastrointestinal el que se ve implicado en las emergencias. Las urgencias suelen producirse en la edad adulta, pero tampoco son infrecuentes en la infancia o la adolescencia. Casi ninguna otra enfermedad causa tantas complicaciones y urgencias como la fibrosis qu\u00edstica [1].<\/p>\n\n<h2 id=\"urgencias-tras-manifestacion-organica-pulmon-neumotorax\" class=\"wp-block-heading\">Urgencias tras manifestaci\u00f3n org\u00e1nica: pulm\u00f3n &#8211; neumot\u00f3rax<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Lo primero y m\u00e1s importante en la manifestaci\u00f3n pulmonar de la FQ es el neumot\u00f3rax como urgencia, que se produce sobre todo en adultos <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 1) <\/span>. Los s\u00edntomas no siempre pueden separarse claramente de los de una exacerbaci\u00f3n pulmonar. Adem\u00e1s de la disnea repentina, el dolor tor\u00e1cico y la hemoptisis son los principales s\u00edntomas que deben tenerse en cuenta en este diagn\u00f3stico diferencial. En caso de neumot\u00f3rax, est\u00e1 indicada una actuaci\u00f3n m\u00e9dica inmediata, sobre todo si se trata de un neumot\u00f3rax a tensi\u00f3n con desplazamiento mediast\u00ednico. La indicaci\u00f3n de inserci\u00f3n de un drenaje intrapleural es entonces inmediata.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" width=\"1300\" height=\"1456\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb1_pa1_s7.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-18557\"\/><\/figure>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En la FQ, existe un riesgo particular de complicaciones por neumot\u00f3rax porque a menudo hay f\u00edstulas grandes y existe un riesgo asociado de empiema pleural. La raz\u00f3n es que los pacientes casi siempre tienen una colonizaci\u00f3n o infecci\u00f3n permanente por bacterias -no pocas veces se trata de g\u00e9rmenes multirresistentes, como un 4 MRGN  <em>Pseudomonas aeruginosa.  <\/em>Por este motivo, la terapia antibi\u00f3tica tambi\u00e9n debe administrarse inicialmente en funci\u00f3n de los resultados microbiol\u00f3gicos de los \u00faltimos resultados de esputo [2]. La intervenci\u00f3n quir\u00fargica rara vez es necesaria, pero en casos de adherencias pleurales, la inserci\u00f3n de un drenaje guiado por toracoscopia bajo visi\u00f3n directa puede ser una alternativa a la inserci\u00f3n de un drenaje tor\u00e1cico guiado por TC <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 2 <\/span>) [2]. En caso de enfermedad pulmonar avanzada, el tema del trasplante de pulm\u00f3n tambi\u00e9n debe plantearse siempre en caso de neumot\u00f3rax, ya que un neumot\u00f3rax puede afectar negativamente a la evoluci\u00f3n cl\u00ednica y, por tanto, influir significativamente en el pron\u00f3stico.<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1100\" height=\"1503\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb2_pa1_s8_0.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-18558 lazyload\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb2_pa1_s8_0.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb2_pa1_s8_0-800x1093.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb2_pa1_s8_0-120x164.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb2_pa1_s8_0-90x123.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb2_pa1_s8_0-320x437.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb2_pa1_s8_0-560x765.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1503;\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"pulmon-hemoptisis-aguda-hemoptisis\" class=\"wp-block-heading\">Pulm\u00f3n &#8211; hemoptisis aguda\/hemoptisis<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Otra urgencia -debida a las bronquiectasias casi siempre presentes en las personas con FQ- puede ser la hemoptisis o hemoptisis. En esta situaci\u00f3n, se distinguen los grados de gravedad en funci\u00f3n de la cantidad que se expulsa. La hemoptisis grave, en la que el paciente expulsa al toser m\u00e1s de 250 ml de secreciones reci\u00e9n sangradas, es una urgencia y puede ser necesaria una intervenci\u00f3n r\u00e1pida. Se ha establecido una estrecha colaboraci\u00f3n con los radi\u00f3logos intervencionistas, a los que se recurre para realizar la embolizaci\u00f3n de la arteria pulmonar sangrante. Si la cantidad de sangre es menor, se puede intentar primero una hemostasia medicamentosa (por ejemplo con \u00e1cido tranex\u00e1mico). Dado que la causa de la hemorragia suele ser una exacerbaci\u00f3n de la infecci\u00f3n broncopulmonar, debe iniciarse inmediatamente una terapia antibi\u00f3tica concomitante. Adem\u00e1s, la sangre coagulada es otro factor de riesgo de infecci\u00f3n broncopulmonar, lo que respalda de nuevo el argumento a favor de la administraci\u00f3n de antibi\u00f3ticos [2].<\/p>\n\n<h2 id=\"pulmon-embolia-aguda-de-la-arteria-pulmonar\" class=\"wp-block-heading\">Pulm\u00f3n &#8211; embolia aguda de la arteria pulmonar<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Otra emergencia pulmonar es la embolia de la arteria pulmonar, que tambi\u00e9n puede darse con frecuencia en pacientes con FQ. Las causas son, como en otros pacientes, la trombosis venosa profunda, pero tambi\u00e9n los sistemas de cat\u00e9teres de puerto implantados para la administraci\u00f3n de antibi\u00f3ticos [2]. El tratamiento de la embolia arterial pulmonar sigue las directrices actuales, incluso en pacientes con FQ [3]. No obstante, en algunos casos cabe esperar un aumento de la hemoptisis debido al adelgazamiento de la sangre, por lo que entonces debe ajustarse la terapia.<\/p>\n\n<h2 id=\"pulmon-insuficiencia-respiratoria-aguda\" class=\"wp-block-heading\">Pulm\u00f3n &#8211; insuficiencia respiratoria aguda<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Adem\u00e1s, la insuficiencia respiratoria es frecuente en la FQ y en la enfermedad pulmonar avanzada. Esto supone un reto especial para los profesionales, ya que la intubaci\u00f3n junto con la ventilaci\u00f3n invasiva y la inmovilizaci\u00f3n asociada es un riesgo importante en los pacientes con fibrosis qu\u00edstica. Por este motivo, siempre se intenta evitar la intubaci\u00f3n. Dado que esto se hace en colaboraci\u00f3n con los m\u00e9dicos de cuidados intensivos, es esencial que los centros de FQ que tratan a pacientes en estado cr\u00edtico colaboren con una unidad de cuidados intensivos experimentada para que el paciente pueda seguir respirando y tosiendo por s\u00ed mismo sin intubaci\u00f3n traqueal, si es posible. Para ponerlo en pr\u00e1ctica m\u00e9dicamente, en tales emergencias los pacientes con fibrosis qu\u00edstica pueden ser conectados a un procedimiento de oxigenaci\u00f3n por membrana extracorp\u00f3rea (ECMO). Aqu\u00ed, la ECMO despierto se propaga principalmente para mantener la movilidad del paciente y permitir adem\u00e1s la expectoraci\u00f3n independiente de las secreciones. Suele ser m\u00e1s eficaz que la broncoscopia flexible.<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En principio, sin embargo, el objetivo es que los pacientes con FQ no necesiten conectarse a ECMO, sino evaluarlos para un trasplante de pulm\u00f3n en una fase temprana e incluirlos en la lista de espera activa para un doble trasplante de pulm\u00f3n sin ECMO [2].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1103\" height=\"1096\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb3_pa1_s8.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-18559 lazyload\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1103px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1103\/1096;\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"tracto-gastrointestinal-sindrome-de-obstruccion-intestinal-distal-aguda\" class=\"wp-block-heading\">Tracto gastrointestinal &#8211; s\u00edndrome de obstrucci\u00f3n intestinal distal aguda<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Aparte de los pulmones, las complicaciones de la FQ se producen principalmente en el h\u00edgado y el tracto gastrointestinal. La situaci\u00f3n de urgencia abdominal m\u00e1s frecuente es el llamado DIOS (s\u00edndrome de obstrucci\u00f3n intestinal distal)<span style=\"font-family: franklin gothic demi;\"> (Fig. 3)<\/span>. En particular, se atribuye importancia etiol\u00f3gica a la insuficiencia pancre\u00e1tica y a la esteatorrea incontrolada, as\u00ed como a la deshidrataci\u00f3n. En la mayor\u00eda de los casos, el primer acontecimiento se produce despu\u00e9s de los 18 a\u00f1os y s\u00f3lo en raras ocasiones antes de los 5 [4]. Adem\u00e1s, se observa una acumulaci\u00f3n con el aumento de la edad del paciente, as\u00ed como con las clases de mutaci\u00f3n graves y la mala situaci\u00f3n pulmonar. Tras la DIOS, hasta el 50% de los pacientes experimentan despu\u00e9s una enfermedad recurrente [4]. Es importante se\u00f1alar que las afecciones abdominales quir\u00fargicas pueden ser precipitantes o aparecer posteriormente, por ejemplo, la apendicitis, las adherencias intestinales tras la cirug\u00eda, la intususcepci\u00f3n ileoc\u00f3lica y el v\u00f3lvulo. Estas enfermedades deben ser objeto de un cribado activo cuando existan pruebas cl\u00ednicas. En la DIOS, la obstrucci\u00f3n del intestino delgado se produce cl\u00e1sicamente justo delante de la v\u00e1lvula de Bauhin. Cl\u00ednicamente, esta urgencia se presenta como un \u00edleo<span style=\"font-family: franklin gothic demi;\"> (Fig. 4) <\/span>. Sin embargo, no es necesario tratarlo quir\u00fargicamente si se inicia a tiempo una terapia conservadora. La combinaci\u00f3n de medidas laxantes orales y colorrectales en combinaci\u00f3n con estimulantes que activan el intestino ha dado buenos resultados en este sentido. Adem\u00e1s, la sustituci\u00f3n de l\u00edquidos es un componente importante de la terapia DIOS [5].<\/p>\n\n<figure class=\"wp-block-image\"><img decoding=\"async\" width=\"1303\" height=\"1787\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb4_pa1_s9.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-18560 lazyload\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" style=\"--smush-placeholder-width: 1303px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1303\/1787;\" \/><\/figure>\n\n<h2 id=\"tracto-gastrointestinal-hemorragia-aguda-por-varices-esofagicas\" class=\"wp-block-heading\">Tracto gastrointestinal &#8211; hemorragia aguda por varices esof\u00e1gicas<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Otra temida urgencia es la hemorragia por varices esof\u00e1gicas. Suele producirse en asociaci\u00f3n con las frecuentes manifestaciones hep\u00e1ticas de la mucoviscidosis (ca. 35,3%,<span style=\"font-family: franklin gothic demi;\"> Tab. 1),  <\/span>como consecuencia de la cirrosis hep\u00e1tica y, por tanto, tambi\u00e9n la formaci\u00f3n de varices esof\u00e1gicas. Por este motivo, la estrecha colaboraci\u00f3n con los gastroenter\u00f3logos y especialmente con los hepat\u00f3logos desempe\u00f1a un papel importante en el cuidado de los pacientes con FQ. La esofagogastroduodenoscopia peri\u00f3dica es el tratamiento est\u00e1ndar en pacientes con cirrosis y FQ para evaluar las varices esof\u00e1gicas y su extensi\u00f3n <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Fig. 5) <\/span>. Esto puede identificar indicaciones tempranas para la ligadura de las varices y posiblemente evitar hemorragias. La mortalidad por cualquier causa no parece estar influida significativamente por la hemorragia esof\u00e1gica [6].<\/p>\n\n<h2 id=\"\" class=\"wp-block-heading\">\u00a0<\/h2>\n\n<h2 id=\"-2\" class=\"wp-block-heading\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-18561 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/902;height: 492px; width: 600px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/abb5_pa1_s9.jpg\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"902\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/h2>\n\n<h2 id=\"-3\" class=\"wp-block-heading\">\u00a0<\/h2>\n\n<h2 id=\"tracto-gastrointestinal-insuficiencia-hepatica-aguda-pancreatitis-y-colecistitis\" class=\"wp-block-heading\">Tracto gastrointestinal: insuficiencia hep\u00e1tica aguda, pancreatitis y colecistitis<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La insuficiencia hep\u00e1tica aguda no es una prioridad en la edad adulta, pero puede ser una indicaci\u00f3n de urgencia muy poco frecuente en la infancia con indicaci\u00f3n de trasplante hep\u00e1tico r\u00e1pido.<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Muchos pacientes con FQ padecen insuficiencia pancre\u00e1tica exocrina, es decir, una disfunci\u00f3n en la producci\u00f3n y secreci\u00f3n de enzimas digestivas pancre\u00e1ticas. La pancreatitis es menos frecuente y s\u00f3lo afecta a los pacientes con FQ que no padecen insuficiencia pancre\u00e1tica. La mayor\u00eda de los pacientes son tratados inicialmente como pacientes hospitalizados en el centro de FQ, pero en el caso de la pancreatitis recurrente y las formas leves, a veces tambi\u00e9n pueden ser tratados como pacientes ambulatorios [5].<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Debido al canal CFTR defectuoso en el epitelio del conducto biliar, tambi\u00e9n se producen cambios patol\u00f3gicos en los conductos biliares. El principal objetivo aqu\u00ed es la reducci\u00f3n de la producci\u00f3n de bicarbonato biliar. Adem\u00e1s de la llamada microburbuja, cada vez se describen m\u00e1s colecistolitiasis y colecistitis en la FQ [7]. El c\u00f3lico biliar asociado, que suele producirse de forma aguda, no suele ser una urgencia potencialmente mortal, pero suele requerir tratamiento hospitalario. En casos raros, a menudo recurrentes, debe realizarse una colecistectom\u00eda.<\/p>\n\n<h2 id=\"-4\" class=\"wp-block-heading\">\u00a0<\/h2>\n\n<h2 id=\"-5\" class=\"wp-block-heading\"><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-18562 lazyload\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/919;height: 501px; width: 600px;\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2022\/03\/tab1_pa1_s10.png\" alt=\"\" width=\"1100\" height=\"919\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/h2>\n\n<h2 id=\"-6\" class=\"wp-block-heading\">\u00a0<\/h2>\n\n<h2 id=\"rinon-nefrolitiasis-aguda\" class=\"wp-block-heading\">Ri\u00f1\u00f3n &#8211; nefrolitiasis aguda<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">El aumento de la excreci\u00f3n de \u00e1cido ox\u00e1lico a trav\u00e9s del intestino, que es consecuencia de la alteraci\u00f3n de la funci\u00f3n digestiva del intestino en la fibrosis qu\u00edstica debido al canal de cloruro defectuoso, puede provocar nefrolitiasis (c\u00e1lculos de oxalato) [8]. Sin intervenci\u00f3n, a menudo los c\u00e1lculos tambi\u00e9n se eliminan con la orina sin complicaciones; sin embargo, tambi\u00e9n pueden alojarse en el tracto urinario de drenaje y provocar un c\u00f3lico renal. En la nefrolitiasis, sin embargo, tambi\u00e9n pueden lesionarse las mucosas de las v\u00edas urinarias y producirse hemorragias en consecuencia. En una discusi\u00f3n consultiva con los ur\u00f3logos, se toman decisiones sobre las posibles intervenciones (ferulizaci\u00f3n del ur\u00e9ter mediante un cat\u00e9ter, extracci\u00f3n endosc\u00f3pica del c\u00e1lculo, litotricia, etc.).<\/p>\n\n<h2 id=\"rinon-insuficiencia-renal-aguda\" class=\"wp-block-heading\">Ri\u00f1\u00f3n &#8211; insuficiencia renal aguda<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">En los pacientes con FQ, la insuficiencia renal puede producirse principalmente por el uso de f\u00e1rmacos como los AINE o los antibi\u00f3ticos intravenosos, especialmente los aminogluc\u00f3sidos utilizados con frecuencia en la FQ. La insuficiencia renal cr\u00f3nica tiende a progresar lentamente y permanece asintom\u00e1tica durante mucho tiempo. Por el contrario, en la insuficiencia renal aguda se desarrollan muy r\u00e1pidamente s\u00edntomas graves y una situaci\u00f3n potencialmente mortal. La insuficiencia renal aguda es una urgencia absoluta.<\/p>\n\n<h2 id=\"esqueleto-fracturas-oseas-en-la-osteoporosis\" class=\"wp-block-heading\">Esqueleto &#8211; Fracturas \u00f3seas en la osteoporosis<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La osteoporosis est\u00e1 presente en aproximadamente el 7% de los pacientes adultos con FQ <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Tabla 1)<\/span>. Pueden producirse fracturas de costillas debido a la tos intensa y a la presi\u00f3n sobre el pecho. Normalmente, no es necesario llevar a cabo ninguna terapia especial. Sin embargo, si se produce una fractura costal que -en casos muy raros- lesione el pulm\u00f3n, deber\u00e1 realizarse un tratamiento quir\u00fargico del traumatismo pulmonar y, posiblemente, de la fractura costal. Adem\u00e1s, debido al dolor provocado por la fractura costal, a menudo se produce una acumulaci\u00f3n de secreciones en los pulmones porque no se pueden expectorar adecuadamente. Es entonces esencial proporcionar un tratamiento adecuado del dolor e incluso considerar la terapia antibi\u00f3tica para prevenir la exacerbaci\u00f3n broncopulmonar.<\/p>\n\n<h2 id=\"urgencias-debidas-a-la-medicacion\" class=\"wp-block-heading\">Urgencias debidas a la medicaci\u00f3n<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Independientemente de las manifestaciones org\u00e1nicas, las urgencias en pacientes con FQ tambi\u00e9n se producen en relaci\u00f3n con la terapia, como ya se ha mencionado con la insuficiencia renal. Debido a las frecuentes infecciones pulmonares, causadas principalmente por <em>Pseudomonas aeruginosa <\/em>, pero tambi\u00e9n por otros g\u00e9rmenes multirresistentes, estas complicaciones est\u00e1n relacionadas con las terapias antibi\u00f3ticas. Adem\u00e1s de las muy frecuentes intolerancias a los antibi\u00f3ticos, que pueden llegar hasta el shock anafil\u00e1ctico y la hem\u00f3lisis aguda, tambi\u00e9n pueden producirse insuficiencia renal aguda y colitis pseudomembranosa asociada a los antibi\u00f3ticos, que requieren entonces un tratamiento hospitalario r\u00e1pido [1].<\/p>\n\n<h2 id=\"sindrome-de-deshidratacion-hipotonica-perdida-de-sal\" class=\"wp-block-heading\">S\u00edndrome de deshidrataci\u00f3n hipot\u00f3nica\/p\u00e9rdida de sal<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Debido al canal de cloruro defectuoso, la deshidrataci\u00f3n se produce m\u00e1s r\u00e1pidamente en los pacientes con FQ. Por ello, el organismo excreta demasiada sal, sobre todo durante el esfuerzo y a temperaturas ambiente elevadas o con fiebre, pero tambi\u00e9n durante la diarrea y los v\u00f3mitos (s\u00edndrome pseudo-Bartter). La p\u00e9rdida de sal es especialmente problem\u00e1tica en beb\u00e9s y ni\u00f1os peque\u00f1os y puede llevar a situaciones de riesgo vital, pero los ni\u00f1os mayores y los adultos tambi\u00e9n pueden llegar a una deshidrataci\u00f3n hipot\u00f3nica m\u00e9dicamente relevante si su sustituci\u00f3n de fluidos y NaCl es demasiado baja. Se trata de un diagn\u00f3stico diferencial importante, sobre todo en los meses c\u00e1lidos de verano, cuando empeora el estado cl\u00ednico de un paciente con FQ.<\/p>\n\n<h2 id=\"hiper-e-hipoglucemia\" class=\"wp-block-heading\">Hiper e hipoglucemia<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">La llamada CFRD o tambi\u00e9n diabetes mellitus tipo 3 en la FQ debe distinguirse de los otros tipos. Aproximadamente un tercio de los pacientes adultos con FQ desarrollan CFRD [1,9] <span style=\"font-family: franklin gothic demi;\">(Tabla 1)<\/span>. El p\u00e1ncreas suele tener todav\u00eda una funci\u00f3n endocrina residual, por lo que pueden producirse muchas m\u00e1s fluctuaciones de az\u00facar en sangre que en otros diab\u00e9ticos. Los pacientes con diabetes mellitus en la FQ (CFRD: CF-Related Diabetes) pueden experimentar hipo o hiperglucemia. La hipoglucemia grave tambi\u00e9n puede producirse espont\u00e1neamente en la FQ sin administraci\u00f3n ex\u00f3gena de insulina, raramente tambi\u00e9n en pacientes sin diabetes manifiesta. Sin embargo, la cetoacidosis casi nunca se produce en pacientes con FQ, raz\u00f3n por la cual casi nunca se producen acontecimientos hipergluc\u00e9micos agudos que requieran una intervenci\u00f3n [9].<\/p>\n\n<h2 id=\"resumen\" class=\"wp-block-heading\">Resumen<\/h2>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Debido a la mejora significativa del pron\u00f3stico de la fibrosis qu\u00edstica, los pacientes viven ahora mucho m\u00e1s tiempo, pero las complicaciones y las urgencias tambi\u00e9n aumentan en consecuencia con la edad. As\u00ed pues, los retos de la medicina interna son cada vez m\u00e1s frecuentes y m\u00e1s complejos. Adem\u00e1s de una gran pericia, esto requiere sobre todo una buena cooperaci\u00f3n con otras disciplinas adem\u00e1s de la neumolog\u00eda. Las complicaciones y urgencias pulmonares son de especial importancia entre todas las complicaciones y urgencias de los pacientes con FQ. Pueden indicar que es necesario revisar o realizar una indicaci\u00f3n de trasplante pulmonar en pacientes con una funci\u00f3n pulmonar significativamente deteriorada. Esto debe discutirse siempre con un centro de trasplantes en una fase temprana para determinar los posibles procesos con respecto a la transferencia o, sin embargo, los diagn\u00f3sticos necesarios para una posible inclusi\u00f3n en la lista de trasplantes. Dado que, adem\u00e1s de las urgencias pulmonares, las complicaciones gastroenterol\u00f3gicas son especialmente frecuentes e importantes, debe existir una estrecha cooperaci\u00f3n cl\u00ednica con la gastroenterolog\u00eda y el centro de FQ. Adem\u00e1s de los conocimientos m\u00e9dicos, la educaci\u00f3n del paciente con respecto a las posibles urgencias y complicaciones es extremadamente importante para su diagn\u00f3stico y tratamiento satisfactorios.<\/p>\n\n<h2 id=\"mensajes-para-llevarse-a-casa\" class=\"wp-block-heading\">Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Las urgencias por FQ son frecuentes en pacientes adultos.<\/li>\n\n\n\n<li>Las urgencias deben tratarse en un centro especializado en FQ.<\/li>\n\n\n\n<li>En cada centro de FQ deben establecerse PNT para las emergencias m\u00e1s importantes y frecuentes.<\/li>\n<\/ul>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><strong><em>Nota: Pasaporte de emergencia y folleto de emergencia en la Asociaci\u00f3n Alemana de Fibrosis Qu\u00edstica.<\/em><\/strong><br\/>www.muko.info<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em><strong>Apoyo en Suiza:<\/strong><\/em><br\/>https:\/\/cystischefibroseschweiz.ch<\/p>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\">Literatura:<\/p>\n\n<ol class=\"wp-block-list\">\n<li>Schwarz C, Staab D: Fibrosis qu\u00edstica y complicaciones asociadas. Internist 2015 Mar; 56(3): 263-274; doi: 10.1007\/s00108-014-3646-z.<\/li>\n\n\n\n<li>Garcia B, Flume PA: Complicaciones pulmonares de la fibrosis qu\u00edstica. Semin Respir Crit Care Med 2019 dic; 40(6): 804-809; doi: 10.1055\/s-0039-1697639. Epub 2019 Oct 28.<\/li>\n\n\n\n<li>Rali PM, Criner GJ: Embolia pulmonar submasiva. Am J Respir Crit Care Med 2018 Sep 1; 198(5): 588-598; doi: 10.1164\/rccm.201711-2302CI.<\/li>\n\n\n\n<li>Green J, Carroll W, Gilchrist FJ: Intervenciones para el tratamiento del s\u00edndrome de obstrucci\u00f3n intestinal distal (DIOS) en la fibrosis qu\u00edstica. Cochrane Database Syst Rev 2018 Aug 3; 8(8): CD012798; doi: 10.1002\/14651858.CD012798.pub2.<\/li>\n\n\n\n<li>Regard L, Martin C, Chassagnon G, Burgel PR: Complicaciones no pulmonares agudas y cr\u00f3nicas en adultos con fibrosis qu\u00edstica. Expert Rev Respir Med 2019 Ene; 13(1): 23-38; doi: 10.1080\/17476348.2019.1552832. epub 2018 Nov 30.<\/li>\n\n\n\n<li>Ye W, Narkewicz MR, Leung DH, et al: Hemorragia varicosa y resultados hep\u00e1ticos adversos en pacientes con cirrosis por fibrosis qu\u00edstica. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2018 Ene; 66(1): 122-127; doi: 10.1097\/MPG.0000000000001728.<\/li>\n\n\n\n<li>Assis DN, Debray D: Enfermedad de la ves\u00edcula y las v\u00edas biliares en la fibrosis qu\u00edstica. J Cyst Fibros 2017 Nov; 16 Suppl 2: S62-S69; doi: 10.1016\/j.jcf.2017.07.006.<\/li>\n\n\n\n<li>Hoppe B, von Unruh GE, Blank G, et al: La hiperoxaluria absortiva conlleva un mayor riesgo de urolitiasis o nefrocalcinosis en la fibrosis qu\u00edstica. Am J Kidney Dis 2005 Sep; 46(3): 440-445; doi: 10.1053\/j.ajkd.2005.06.003.<\/li>\n\n\n\n<li>Ode KL, Chan CL, Granados A, et al: Diabetes relacionada con la fibrosis qu\u00edstica: tratamiento m\u00e9dico. J Cyst Fibros 2019 Oct; 18 Suppl 2: S10-S18; doi: 10.1016\/j.jcf.2019.08.003. PMID: 31679720.<\/li>\n\n\n\n<li>N\u00e4hrlich L (ed.), Burkhart M, Wosniok J et al: Registro alem\u00e1n de fibrosis qu\u00edstica &#8211; Informe Volumen 2019; https:\/\/www.muko.info\/fileadmin\/user_upload\/angebote\/qualitaetsmanagement\/register\/berichtsbaende\/berichtsband_2019.pdf (recuperado: 12.11.2021).<\/li>\n<\/ol>\n\n<p class=\"wp-block-paragraph\"><em>InFo NEUMOLOG\u00cdA Y ALERGOLOG\u00cdA 2022; 4(1): 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La fibrosis qu\u00edstica es una enfermedad gen\u00e9tica autos\u00f3mica recesiva en la que un defecto en el gen CFTR causa la enfermedad. 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