{"id":326620,"date":"2022-02-15T14:00:00","date_gmt":"2022-02-15T13:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/estudio-de-registro-prospectivo-internacional-sobre-la-psoriasis-pustulosa\/"},"modified":"2022-02-15T14:00:00","modified_gmt":"2022-02-15T13:00:00","slug":"estudio-de-registro-prospectivo-internacional-sobre-la-psoriasis-pustulosa","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/estudio-de-registro-prospectivo-internacional-sobre-la-psoriasis-pustulosa\/","title":{"rendered":"Estudio de registro prospectivo internacional sobre la psoriasis pustulosa"},"content":{"rendered":"

A\u00fan quedan muchas preguntas sin respuesta sobre la fisiopatolog\u00eda, el curso y las opciones de tratamiento de la psoriasis pustulosa. Dado que se trata de un cuadro cl\u00ednico poco frecuente, hasta ahora se carece de datos de grandes cohortes. Por ello, bas\u00e1ndose en la Red Europea de Expertos en Psoriasis Rara y Grave, se puso en marcha el estudio de registro IRASPEN para obtener nuevos conocimientos sobre distintos aspectos de la enfermedad y su tratamiento.<\/strong><\/p>\n

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La psoriasis es una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica inmunomediada en la que pueden aparecer tanto lesiones eritematosas como pustulosas. \u00c9stas difieren cl\u00ednica e histol\u00f3gicamente, pero ocurren con frecuencia y de forma coincidente [1]. Ocasionalmente, las manifestaciones cut\u00e1neas pustulosas pueden observarse dermatosc\u00f3picamente en las placas inflamatorias de la psoriasis vulgar, tal y como describen Barber y K\u00f6nigsbeck [2]. Esto llev\u00f3 a suponer que las lesiones cut\u00e1neas pustulosas primarias forman parte del espectro de la psoriasis, por lo que se agrupan bajo el t\u00e9rmino psoriasis pustulosa (PP). Las formas pustulosas de psoriasis son poco frecuentes y plantean un reto en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica [3]. En la psoriasis pustulosa generalizada (GPP), adem\u00e1s de los s\u00edntomas cut\u00e1neos pustulosos, puede producirse una reacci\u00f3n inflamatoria multisist\u00e9mica potencialmente mortal. Los criterios ERASPEN [2,4] (recuadro)<\/span> sirven de base para la clasificaci\u00f3n diagn\u00f3stica de la GPP. La pustulosis palmoplantar (PPP) se caracteriza por ves\u00edculas est\u00e9riles eruptivas y placas eritematosas en las palmas de las manos y las plantas de los pies. La “Acrodermatitis continua supurativa Hallopeau” se caracteriza por focos rojos y escamosos con p\u00fastulas que tienden a extenderse lentamente desde las puntas de los dedos de manos y pies.<\/p>\n

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IRASPEN: Red Internacional de Expertos en Psoriasis Rara y Grave<\/h2>\n

El objetivo del estudio prospectivo de registro internacional IRASPEN es principalmente describir el curso de la enfermedad y los distintos subtipos de psoriasis pustulosa [2,5]. Adem\u00e1s, se espera que la recopilaci\u00f3n de datos gen\u00e9ticos y la investigaci\u00f3n de las v\u00edas moleculares conduzcan a una mejor comprensi\u00f3n de los procesos cl\u00ednicos y fisiopatol\u00f3gicos. Otro objetivo es evaluar las opciones de tratamiento existentes e identificar las “necesidades no cubiertas”. Est\u00e1 previsto que el registro IRASPEN incluya al menos a 180 pacientes de todo el mundo, incluidos 140 con psoriasis palmoplantar (PPP), 20 con psoriasis pustulosa generalizada (GPP) y 20 con acrodermatitis continua de Hallopeau (ACH), as\u00ed como 360 familiares no afectados. Los principales criterios de inclusi\u00f3n son: Edad \u22656 meses y diagn\u00f3stico confirmado de psoriasis pustulosa (PP) con un episodio activo en los \u00faltimos 6 meses. Puede ser GPP, PPP o ACH o un fenotipo mixto. Dentro del periodo de observaci\u00f3n de 5 a\u00f1os, est\u00e1n previstos ocho puntos de medici\u00f3n, as\u00ed como citas de seguimiento flexibles para las reca\u00eddas agudas. Se utilizan herramientas de medici\u00f3n de los resultados comunicados por los pacientes (DLQI, EQ-5D, WPAI-GH, PSS, VAS dolor y actividad de la enfermedad), as\u00ed como evaluaciones recogidas por el m\u00e9dico (GPPASI, GPPGA, PPP ASI, NAPSI). Adem\u00e1s, se realizan fotodocumentaci\u00f3n y recuentos de lesiones y se recoge material gen\u00e9tico (sangre y biopsias cut\u00e1neas).<\/p>\n

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El proyecto IRASPEN est\u00e1 dirigido por el Prof. Dr. med. Dr. sc. neto. Alexander Navarini, Hospital Universitario de Basilea y PD Dra. med. Julia-Tatjana Maul, Hospital Universitario de Z\u00farich. Encontrar\u00e1 m\u00e1s informaci\u00f3n en esta direcci\u00f3n de Internet: www.iraspen.org<\/p>\n

Congreso: Academia Europea de Dermatolog\u00eda y Venereolog\u00eda<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Atlas mundial de la psoriasis, www.globalpsoriasisatlas.org\/en\/resources\/pustular-psoriasis-research-progress, (\u00faltima consulta: 19.01.2022)<\/li>\n
  2. IRASPEN, www.iraspen.org\/iraspen\/About-Iraspen\/Background-and-project-rationale.html (\u00faltima consulta: 19.01.2022)<\/li>\n
  3. Menter A, Van Voorhees AS, Hsu S: Psoriasis pustulosa: revisi\u00f3n narrativa de los \u00faltimos avances en fisiopatolog\u00eda y opciones terap\u00e9uticas. Dermatol Ther (Heidelb) 2021; 11(6): 1917-1929.<\/li>\n
  4. Navarini AA, et al: Red ERASPEN: Declaraci\u00f3n de consenso europeo sobre los fenotipos de la psoriasis pustulosa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(11): 1792-1799.<\/li>\n
  5. Maul JT, et al: International Rare and Severe Psoriasis Expert Network (IRASPEN) – A prospective multi-centre pustular psoriasis registry with genotype-phenotype correlation, Abstract N\u00b0: 1078, EADV Annual Meeting, 29.09. -2.10.2022<\/li>\n
  6. K\u00f6rber A, et al.: Mutaciones en IL36RN en pacientes con psoriasis pustulosa generalizada. J Invest Dermatol 2013; 133(11): 2634-2637.<\/li>\n
  7. M\u00f6ssner R, et al: La base gen\u00e9tica de la mayor\u00eda de los pacientes con enfermedad cut\u00e1nea pustulosa sigue siendo elusiva. Br J Dermatol 2018; 178(3): 740-748.<\/li>\n
  8. H\u00fcffmeier U, et al: Terapia exitosa con anakinra en un paciente con psoriasis pustular generalizada portador de mutaciones IL36RN. Br J Dermatol 2014; 170(1): 202-204.<\/li>\n
  9. M\u00f6ssner R, et al: La psoriasis pustular palmoplantar se asocia con variantes sin sentido en CARD14, pero no con mutaciones de p\u00e9rdida de funci\u00f3n en IL36RN en pacientes europeos. J Invest Dermatol 2015; 135(10): 2538-2541.<\/li>\n
  10. Hospital Universitario de Erlangen, www.humangenetik.uk-erlangen.de\/forschung\/forschungsschwerpunkte\/psoriasis\/seltenere-psoriasisformen (\u00faltima consulta: 19.01.2022)<\/li>\n<\/ol>\n

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    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2022; 32(1): 17<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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