{"id":326638,"date":"2022-02-08T01:00:00","date_gmt":"2022-02-08T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/enfermedad-pulmonar-que-tambien-afecta-al-reumatologo\/"},"modified":"2022-02-08T01:00:00","modified_gmt":"2022-02-08T00:00:00","slug":"enfermedad-pulmonar-que-tambien-afecta-al-reumatologo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/enfermedad-pulmonar-que-tambien-afecta-al-reumatologo\/","title":{"rendered":"Enfermedad pulmonar que tambi\u00e9n afecta al reumat\u00f3logo"},"content":{"rendered":"

La sarcoidosis afecta m\u00e1s com\u00fanmente a los pulmones, pero tambi\u00e9n se producen manifestaciones extrapulmonares. La afectaci\u00f3n aislada de un solo \u00f3rgano o sistema org\u00e1nico es rara en la sarcoidosis, por lo que los pacientes deben ser evaluados minuciosamente para detectar otras manifestaciones de la enfermedad. En el Congreso Alem\u00e1n de Reumatolog\u00eda, un experto dio recomendaciones actuales sobre el diagn\u00f3stico y la terapia de la enfermedad.<\/strong><\/p>\n

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Debido a la frecuente afectaci\u00f3n pulmonar (m\u00e1s del 90% [2]), la sarcoidosis suele estar en manos de neum\u00f3logos, pero el cuadro cl\u00ednico tambi\u00e9n es relevante para los reumat\u00f3logos. En general, las enfermedades reumatol\u00f3gicas con afectaci\u00f3n pulmonar tambi\u00e9n pueden presentar manifestaciones en otros \u00f3rganos, como afectaci\u00f3n renal, de las gl\u00e1ndulas salivales, ocular, articular y cut\u00e1nea. La diferenciaci\u00f3n de otras enfermedades autoinmunes se realiza mediante pruebas de laboratorio, pruebas de imagen o una biopsia de los \u00f3rganos afectados (resumen 1)<\/span> [3].<\/p>\n

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Recomendaciones actuales para el diagn\u00f3stico<\/h2>\n

El diagn\u00f3stico de la sarcoidosis no est\u00e1 estandarizado, pero se basa en tres criterios principales: Una presentaci\u00f3n cl\u00ednica compatible, el hallazgo de una inflamaci\u00f3n granulomatosa no necrotizante en una o m\u00e1s muestras de tejido y la exclusi\u00f3n de causas alternativas de enfermedad granulomatosa. Sin embargo, no existen medidas generalmente aceptadas para determinar si se ha cumplido cada criterio diagn\u00f3stico. Aunque muchos casos de sarcoidosis presentan un dilema diagn\u00f3stico, se considera que ciertas caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la sarcoidosis son tan espec\u00edficas de la enfermedad que se consideran diagn\u00f3sticas. Entre ellos se incluyen el s\u00edndrome de L\u00f6fgren, el lupus pernio y el s\u00edndrome de Heerfordt. Otras caracter\u00edsticas se han asociado fuertemente con la sarcoidosis, por ejemplo, la adenopat\u00eda bilateral de la regi\u00f3n hiliar en pacientes sin s\u00edntomas B (fiebre, sudores nocturnos y p\u00e9rdida de peso) (Tab. 1)<\/span> [4]. En el s\u00edndrome de L\u00f6fgren, el lupus pernio, el s\u00edndrome de Heerfordt y la linfadenopat\u00eda biliar sin sintomatolog\u00eda B, puede omitirse la detecci\u00f3n mediante biopsia. En todos los dem\u00e1s casos, la sarcoidosis no puede excluirse con certeza, por lo que el diagn\u00f3stico debe realizarse siempre tambi\u00e9n mediante biopsia.<\/p>\n

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Dado que las manifestaciones cl\u00ednicas de la sarcoidosis suelen ser inespec\u00edficas, a menudo se requiere la evaluaci\u00f3n histol\u00f3gica de los granulomas tisulares para realizar el diagn\u00f3stico. Las caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas t\u00edpicas del granuloma de sarcoidosis incluyen la presencia de capas de c\u00e9lulas inmunitarias bien formadas y dispuestas conc\u00e9ntricamente, siendo el n\u00facleo central de agregados de macr\u00f3fagos y c\u00e9lulas gigantes multinucleadas el m\u00e1s conspicuo. A menudo se observa una capa externa de linfocitos poco organizados, en su mayor\u00eda c\u00e9lulas T, con algunas c\u00e9lulas dendr\u00edticas intercaladas. En algunos casos, los granulomas est\u00e1n rodeados por colecciones aisladas de linfocitos B. Los granulomas de la sarcoidosis son no necr\u00f3ticos en la mayor\u00eda de los casos, sin embargo, pueden darse variantes de la sarcoidosis, en particular el fenotipo de sarcoidosis pulmonar nodular, con una mezcla de granulomas necr\u00f3ticos y no necr\u00f3ticos. La figura 1<\/span> muestra las caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas \u00fatiles para distinguir la sarcoidosis de otras causas, aunque las caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas por s\u00ed solas no pueden distinguir la sarcoidosis de otras enfermedades granulomatosas.<\/p>\n

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Detecci\u00f3n de enfermedades extrapulmonares<\/h2>\n

En pacientes con sarcoidosis, se recomienda un examen ocular de referencia para detectar la sarcoidosis ocular. Los pacientes que no presenten s\u00edntomas renales o sarcoidosis renal establecida deben someterse a una prueba de creatinina s\u00e9rica basal para detectar la sarcoidosis renal. En los pacientes con sarcoidosis que no presentan s\u00edntomas hep\u00e1ticos ni sarcoidosis hep\u00e1tica establecida, se recomienda una prueba de fosfatasa alcalina s\u00e9rica para detectar la sarcoidosis hep\u00e1tica. Para los pacientes que no presentan s\u00edntomas hep\u00e1ticos ni sarcoidosis hep\u00e1tica demostrada, no se hace ninguna recomendaci\u00f3n a favor o en contra de una prueba b\u00e1sica de transaminasas s\u00e9ricas. Por otro lado, debe realizarse una prueba de referencia de calcio s\u00e9rico para detectar un metabolismo an\u00f3malo del calcio. En caso de que se considere necesaria una evaluaci\u00f3n del metabolismo de la vitamina D en un paciente con sarcoidosis, por ejemplo para determinar si est\u00e1 indicada la sustituci\u00f3n con vitamina D, se recomienda medir tanto los niveles de 25- como de 1,25-OH vitamina D antes de la sustituci\u00f3n con vitamina D. Adem\u00e1s, debe realizarse un hemograma completo para detectar anomal\u00edas hematol\u00f3gicas. Tambi\u00e9n se recomienda realizar un ECG de referencia para detectar una posible afectaci\u00f3n cardiaca. Sin embargo, no se recomienda la ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica (ETT) rutinaria ni la monitorizaci\u00f3n ambulatoria del ECG durante 24 horas (Holter) para detectar una posible afectaci\u00f3n cardiaca [4].<\/p>\n

Evaluaci\u00f3n diagn\u00f3stica de la sospecha de enfermedad extrapulmonar<\/h2>\n

Si se sospecha una afectaci\u00f3n cardiaca, se recomienda la resonancia magn\u00e9tica cardiaca (RM) en lugar de la tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET) o la ETT para proporcionar informaci\u00f3n tanto diagn\u00f3stica como pron\u00f3stica. Para los pacientes con sospecha de afectaci\u00f3n cardiaca que son tratados en un entorno en el que no se dispone de RM cardiaca, se recomienda realizar una PET espec\u00edfica en lugar de una ETT para obtener informaci\u00f3n tanto diagn\u00f3stica como pron\u00f3stica. Los pacientes con sospecha de hipertensi\u00f3n pulmonar (HP) deben someterse a una evaluaci\u00f3n inicial mediante ETT. Si s\u00f3lo se sospecha la presencia de HP, o si un ecocardiograma transtor\u00e1cico sugiere la presencia de HP, debe realizarse un cateterismo card\u00edaco derecho para confirmar o descartar definitivamente la presencia de HP. Si se sospecha HP pero no lo indica un ecocardiograma transtor\u00e1cico, la necesidad de un cateterismo cardiaco derecho debe decidirse caso por caso [4].<\/p>\n

Tratamiento dependiente de las manifestaciones<\/h2>\n

Las principales razones para tratar la sarcoidosis son reducir el riesgo de morbilidad y mortalidad y mejorar la calidad de vida. La indicaci\u00f3n del tratamiento var\u00eda en funci\u00f3n de la manifestaci\u00f3n que cause los s\u00edntomas: pulm\u00f3n, coraz\u00f3n, cerebro, piel u otras. Las manifestaciones de la sarcoidosis cardiaca incluyen retraso de la conducci\u00f3n auriculoventricular, bloqueo de la conducci\u00f3n del sistema His-Purkinje, taquiarritmias ventriculares y supraventriculares y cardiomiopat\u00eda. En pacientes con evidencia de anomal\u00edas cardiacas funcionales, incluyendo bloqueo cardiaco, arritmias o cardiomiopat\u00eda, se recomienda por tanto el uso de glucocorticoides.<\/p>\n

Las manifestaciones cl\u00ednicas de la neurosarcoidosis sintom\u00e1tica a menudo provocan un deterioro significativo de la calidad de vida del paciente con sarcoidosis e incluyen par\u00e1lisis facial, neuritis \u00f3ptica, meningitis as\u00e9ptica, secuelas graves de lesiones masivas granulomatosas del sistema nervioso central, hidrocefalia y encefalopat\u00eda\/psicosis. Para los pacientes con neurosarcoidosis cl\u00ednicamente significativa, se recomienda por tanto el tratamiento con glucocorticoides. En los pacientes con neurosarcoidosis que han sido tratados con glucocorticoides y en los que persiste la enfermedad, se recomienda administrar adem\u00e1s metotrexato. Si la enfermedad persiste, debe administrarse infliximab.<\/p>\n

Antes de diagnosticar la fatiga asociada a la sarcoidosis (FAS), deben descartarse otras causas de fatiga. Entre ellos se incluyen la diabetes mellitus, la disfunci\u00f3n tiroidea, los trastornos neuroendocrinos, los trastornos mentales (especialmente la depresi\u00f3n), la apnea obstructiva del sue\u00f1o, la neuropat\u00eda de fibras peque\u00f1as, la deficiencia de vitamina D (especialmente los niveles bajos de 1,25-dihidroxicolecalciferol), la insuficiencia cardiaca y los trastornos neurol\u00f3gicos. En los pacientes con sarcoidosis que sufren una fatiga molesta, se recomienda un programa de rehabilitaci\u00f3n pulmonar y\/o entrenamiento de la fuerza muscular inspiratoria durante 6-12 semanas para mejorar la fatiga. Si la fatiga no est\u00e1 relacionada con la actividad de la enfermedad y se han completado las pruebas de un programa de ejercicio o rehabilitaci\u00f3n pulmonar, se recomienda el uso de D-metilfenidato o armodafinilo durante 8 semanas para comprobar el efecto sobre la fatiga y la tolerabilidad [5].<\/p>\n

\nCongreso: Congreso Alem\u00e1n de Reumatolog\u00eda 2021<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Dr. Peter Korsten, Recomendaciones actuales para el diagn\u00f3stico y la terapia de la sarcoidosis, conferencia Congreso alem\u00e1n de reumatolog\u00eda 2021, 17.09.2021.<\/li>\n
  2. Al-Kofahi K, et al: Tratamiento de la sarcoidosis extrapulmonar: retos y soluciones. Ther Clin Risk Manag 2016, doi: 10.2147\/TCRM.S74476.<\/li>\n
  3. Korsten P, et al: Sarcoidosis y enfermedades autoinmunes: diferencias, similitudes y solapamientos. CURR OPIN PULM MED 2018, doi: 10.1097\/MCP.0000000000000500.<\/li>\n
  4. Crouser E, et al: Diagn\u00f3stico y detecci\u00f3n de la sarcoidosis. Una Gu\u00eda Oficial de Pr\u00e1ctica Cl\u00ednica de la Sociedad Tor\u00e1cica Americana. Am J Respir Crit Care Med 2020, doi: 10.1164\/rccm.202002-0251ST.<\/li>\n
  5. Baughman R, et al: Gu\u00edas de pr\u00e1ctica cl\u00ednica de la ERS sobre el tratamiento de la sarcoidosis. Eur Respir J 2021, doi: 10.1183\/13993003.04079-2020.<\/li>\n<\/ol>\n

    \nInFo DOLOR Y GERIATRIA<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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