{"id":327960,"date":"2021-09-18T02:00:00","date_gmt":"2021-09-18T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/que-mas-hay-de-idiopatico-aqui\/"},"modified":"2023-01-12T14:09:30","modified_gmt":"2023-01-12T13:09:30","slug":"que-mas-hay-de-idiopatico-aqui","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/que-mas-hay-de-idiopatico-aqui\/","title":{"rendered":"\u00bfQu\u00e9 m\u00e1s hay de idiop\u00e1tico aqu\u00ed?"},"content":{"rendered":"\n

Los t\u00e9rminos enfermedad pulmonar intersticial<\/em> o enfermedad parenquimatosa pulmonar difusa<\/em> hacen referencia a un grupo de patolog\u00edas que afectan al epitelio de los alv\u00e9olos (epitelio alveolar), al endotelio de los capilares pulmonares, a la membrana basal o a los tejidos perivasculares y perilinf\u00e1ticos del pulm\u00f3n. La fibrosis puede desarrollarse en el curso de la mayor\u00eda de las enfermedades pulmonares intersticiales.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Los t\u00e9rminos enfermedad pulmonar intersticial ( [ILD]) o enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa ( [DPLD]) hacen referencia a un grupo de patolog\u00edas que afectan al epitelio de los alv\u00e9olos, al endotelio de los capilares pulmonares, a la membrana basal o a los tejidos perivasculares y perilinf\u00e1ticos del pulm\u00f3n. Los bronquiolos y los bronquios tambi\u00e9n suelen estar afectados. Las enfermedades pulmonares intersticiales no incluyen, por ejemplo, las enfermedades obstructivas de las v\u00edas respiratorias ni la neumon\u00eda directamente relacionada con pat\u00f3genos. La fibrosis puede desarrollarse en el curso de la mayor\u00eda de las enfermedades pulmonares intersticiales.<\/p>\n\n

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Divisi\u00f3n<\/h2>\n\n

El grupo de las enfermedades pulmonares intersticiales es heterog\u00e9neo y puede subdividirse de diferentes maneras. La divisi\u00f3n m\u00e1s sencilla es en las llamadas neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas (IIP), por un lado, y las enfermedades pulmonares intersticiales de causa conocida, por otro. La causa de la EPI puede ser, por ejemplo, enfermedades sist\u00e9micas como la sarcoidosis o las colagenosis, as\u00ed como influencias externas como la alveolitis al\u00e9rgica ex\u00f3gena (AEA), las neumoconiosis por toxicidad de f\u00e1rmacos o la neumonitis radiog\u00e9nica.<\/p>\n\n

Entre los PII, se distinguen predominantemente ocho patrones y entidades asociadas en la TC de corte fino y en la muestra histol\u00f3gica:<\/p>\n\n

    \n
  1. El patr\u00f3n de la neumon\u00eda intersticial habitual (NIU) en la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (FPI).<\/li>\n\n\n\n
  2. El patr\u00f3n de bronquiolitis respiratoria (RB) en la enfermedad pulmonar intersticial asociada a bronquiolitis respiratoria (RBILD).<\/li>\n\n\n\n
  3. El patr\u00f3n de la neumon\u00eda intersticial descamativa (DIP) en la DIP del mismo nombre.<\/li>\n\n\n\n
  4. El patr\u00f3n NSIP en la neumon\u00eda intersticial inespec\u00edfica (NSIP).<\/li>\n\n\n\n
  5. El patr\u00f3n de la neumon\u00eda organizadora (OP) en la neumon\u00eda organizadora criptog\u00e9nica (COP).<\/li>\n\n\n\n
  6. El patr\u00f3n de la neumon\u00eda intersticial aguda (NIA) con el cuadro cl\u00ednico del SDRA.<\/li>\n\n\n\n
  7. El patr\u00f3n LIP en la neumon\u00eda intersticial linfoide (LIP).<\/li>\n\n\n\n
  8. El patr\u00f3n de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa en la enfermedad ep\u00f3nima (PPFE).<\/li>\n<\/ol>\n\n

    Estos patrones no son sin\u00f3nimo de enfermedad. Por un lado, pueden desencadenarse de forma idiop\u00e1tica o, por otro, pueden estar presentes diversas causas conocidas: El humo del cigarrillo para la RBILD y la DIP y, entre otras, las colagenosis para la UIP, la NSIP, la OP, la LIP y la AIP [1] o las neumon\u00edas v\u00edricas para la AIP, la NSIP y la OP (v\u00e9ase la tabla 1<\/span> para conocer los patrones y las causas comunes). No existe una relaci\u00f3n clara entre el patr\u00f3n y la enfermedad desencadenante: la misma enfermedad puede desencadenar diferentes patrones en distintos pacientes. Adem\u00e1s, los patrones muestran un espectro diferente con variaciones en parte grandes y puntos en com\u00fan con otros patrones. El patr\u00f3n oro para el diagn\u00f3stico de las enfermedades pulmonares intersticiales es, por tanto, el consenso interdisciplinar de al menos neumolog\u00eda, radiolog\u00eda y patolog\u00eda [2,3]. Tambi\u00e9n deben consultarse regularmente otras disciplinas especializadas como la reumatolog\u00eda. Aunque el patr\u00f3n en la TC de corte fino suele ser indicativo, este art\u00edculo mostrar\u00e1 la importancia de todas las disciplinas relevantes y especialmente de la informaci\u00f3n anamn\u00e9sica y cl\u00ednica de todo el curso de la enfermedad para el diagn\u00f3stico. Aqu\u00ed nos centraremos en la clasificaci\u00f3n del patr\u00f3n UIP.<\/p>\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n

    Patr\u00f3n UIP y IPF<\/h2>\n\n

    La FPI es la m\u00e1s com\u00fan y, con una supervivencia media de 3-4 a\u00f1os, la PII de pron\u00f3stico m\u00e1s desfavorable. La prevalencia es de 2-29 por 100 000, la incidencia de aproximadamente 10 por 100 000\/a\u00f1o [4]. La terapia con inhibidores espec\u00edficos de fibroblastos puede retrasar la progresi\u00f3n pero no revertir la enfermedad [4]. La terapia antiinflamatoria, indicada para muchas otras PII, tiene un impacto negativo en el pron\u00f3stico [5]. El patr\u00f3n de UIP presente en la FPI tambi\u00e9n puede ser no idiop\u00e1tico, por ejemplo en el contexto de colagenosis, EAA fibrosante [6], tras la exposici\u00f3n al amianto o sarcoidosis.<\/p>\n\n

    Una constelaci\u00f3n t\u00edpica para la FPI es la siguiente: Sexo masculino, edad superior a 60 a\u00f1os y antecedentes de tabaquismo, que tambi\u00e9n pueden remontarse a varios a\u00f1os atr\u00e1s o, alternativamente, una mayor incidencia familiar de FPI [3,7]. Si no puede identificarse ninguna enfermedad o influencia subyacente correspondiente en un paciente con un patr\u00f3n UIP, se realiza el diagn\u00f3stico de FPI. Se trata de una enfermedad independiente y tratable cuya g\u00e9nesis parece ser multifactorial. El “patr\u00f3n UIP t\u00edpico” (categor\u00eda 1) es el TC caracterizado morfol\u00f3gicamente por el \u00e9nfasis subpleural y basal de los cambios fibr\u00f3ticos. Se encuentran reticulaciones y una estructura pulmonar en forma de panal, el llamado patr\u00f3n de panal, con o sin bronquiectasias de tracci\u00f3n perif\u00e9rica o bronquioloectasias. La asimetr\u00eda se produce en aproximadamente el 25% [8].<\/p>\n\n

    No todos los casos de FPI muestran los cambios morfol\u00f3gicos t\u00edpicos: Si s\u00f3lo falta el patr\u00f3n de panal, se habla de un “probable patr\u00f3n de FPI” (categor\u00eda 2). Adem\u00e1s, la informaci\u00f3n cl\u00ednica no suele estar disponible en su totalidad cuando se realiza el TAC. Por lo tanto, en primer lugar se determina la certeza o probabilidad de un patr\u00f3n de UIP a partir de las im\u00e1genes de TC finamente reconstruidas. En 2018 se definieron nuevos criterios para este fin (Tab. 2)<\/span> [9].<\/p>\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n

    La consecuencia de la clasificaci\u00f3n en una de las categor\u00edas sirve de gu\u00eda para el posterior procedimiento de diagn\u00f3stico. En un contexto cl\u00ednico t\u00edpico de la FPI, la biopsia pulmonar no se realiza en las categor\u00edas 1 y 2. [3,7,9].<\/p>\n\n

    Categor\u00eda 1: patr\u00f3n t\u00edpico de UIP<\/strong><\/h3>\n\n

    Un paciente de 82 a\u00f1os presenta una disnea de esfuerzo que ha sido progresiva durante 3-4 semanas. Hay tos sin expectoraci\u00f3n. No se ha producido exposici\u00f3n a sustancias peligrosas. Los antecedentes familiares no son destacables. Hasta hace 45 a\u00f1os, exist\u00eda un abuso ocasional de nicotina con una acumulaci\u00f3n de 4-5 paquetes-a\u00f1o.<\/p>\n\n

    La TC nativa posterior con reconstrucciones de capa fina muestra un patr\u00f3n t\u00edpico de UIP (Fig. 1A) <\/span>. Durante la discusi\u00f3n interdisciplinar de los hallazgos, se sabe que la paciente tambi\u00e9n padece artritis reumatoide (AR). Por lo tanto, el diagn\u00f3stico no es de FPI sino de EPI asociada a la AR.<\/p>\n\n

    Si se produce un patr\u00f3n de EPI en el contexto de una colagenosis, el pron\u00f3stico de los pacientes es mejor que en el caso de la FPI. Incluso con un patr\u00f3n UIP formalmente t\u00edpico, probable o indeterminado, en algunos casos existen pruebas morfol\u00f3gicas adicionales en el par\u00e9nquima pulmonar de asociaci\u00f3n con la enfermedad autoinmune [10]. En el caso de la paciente de 82 a\u00f1os, son la afectaci\u00f3n adicional del l\u00f3bulo superior derecho y la marcada l\u00ednea divisoria oblicua-horizontal entre el pulm\u00f3n sano y el afectado (Fig. 1B<\/span> ). Sin embargo, estos signos no son concluyentes y tambi\u00e9n pueden encontrarse en casos de FPI.<\/p>\n\n

    Los datos sobre la incidencia de la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) causada directamente por la AR son variables, ya que los s\u00edntomas respiratorios suelen aparecer tarde debido a la restricci\u00f3n de movimiento. Puede producirse una EPI cl\u00ednicamente significativa en aproximadamente el 7% de los pacientes con AR [11]. Sin embargo, pueden detectarse pruebas radiol\u00f3gicas de EPI (por lo general a\u00fan asintom\u00e1tica) en las tomograf\u00edas computarizadas nativas reconstruidas con cortes finos en hasta el 60% de todos los pacientes con AR [12]. El abuso de nicotina, que tambi\u00e9n puede remontarse a varios a\u00f1os atr\u00e1s, tambi\u00e9n aumenta el riesgo de EPI asociada a colagenosis con patr\u00f3n UIP [13].<\/p>\n\n

    \u00a0<\/h3>\n\n

    \"\"<\/h3>\n\n

    \u00a0<\/h3>\n\n

    Categor\u00eda 2: probable patr\u00f3n UIP<\/strong><\/h3>\n\n

    Un paciente de 62 a\u00f1os presenta disnea de esfuerzo leve. La esclerosis sist\u00e9mica ya es conocida. Las im\u00e1genes de TC muestran un patr\u00f3n estriado de bronquiectasias de tracci\u00f3n perif\u00e9rica y bronquiolectasias con \u00e9nfasis subpleural y basal. Adem\u00e1s, se observa un ligero aumento de la densidad similar al vidrio lechoso en las zonas afectadas (Fig. 2A)<\/span>.<\/p>\n\n

    Desde el punto de vista morfol\u00f3gico, la imagen corresponde formalmente a un probable patr\u00f3n UIP y deber\u00eda clasificarse como tal sin conocer la anamnesis. En este caso, sin embargo, el diagn\u00f3stico es de enfermedad pulmonar intersticial en el contexto de una esclerosis sist\u00e9mica. La n\u00edtida l\u00ednea divisoria horizontal entre el pulm\u00f3n sano y el afectado puede verse f\u00e1cilmente en las im\u00e1genes de TC coronarias reformateadas (fig. 2B)<\/span>.<\/p>\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n

    Categor\u00eda 3: Patr\u00f3n indeterminado con respecto al UIP o CT no indicativo de ninguno de los diagn\u00f3sticos.<\/strong><\/h3>\n\n

    Un paciente de 60 a\u00f1os presenta disnea. Hasta hace 10 a\u00f1os, exist\u00eda un abuso de nicotina con un total de 20 a\u00f1os de cajetilla. Se desconocen las alergias, las enfermedades autoinmunes o la exposici\u00f3n a sustancias peligrosas. La TC de corte fino mostr\u00f3 un patr\u00f3n indeterminado de UIP (Fig. 3)<\/span>. El examen histol\u00f3gico de una biopsia quir\u00fargica posterior del l\u00f3bulo inferior derecho revel\u00f3 un patr\u00f3n UIP. Se diagnostic\u00f3 FPI. Un hallazgo adicional fue un carcinoma bronquial de c\u00e9lulas peque\u00f1as.<\/p>\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n

    Categor\u00eda 4: evidencia morfol\u00f3gica de un diagn\u00f3stico de no FPI<\/strong><\/h3>\n\n

    Un paciente de 71 a\u00f1os con miocardiopat\u00eda dilatada y 5 a\u00f1os de tratamiento con amiodarona presenta una disnea que aumenta lentamente. La pletismograf\u00eda corporal mostr\u00f3 una enfermedad pulmonar restrictiva moderada. El patr\u00f3n en la TC de corte fino no es compatible con un patr\u00f3n de UIP (Fig. 4)<\/span>. Incongruentes con un patr\u00f3n UIP son, por ejemplo, el receso de la periferia subpleural y las importantes elevaciones de densidad similares al vidrio lechoso incluso fuera de las zonas afectadas por la fibrosis. Existe una excepci\u00f3n: en la neumon\u00eda intersticial inducida por pat\u00f3genos o en la exacerbaci\u00f3n aguda de la FPI, los infiltrados densos lechosos planos en combinaci\u00f3n con cambios fibr\u00f3ticos preexistentes son el cuadro t\u00edpico [14].<\/p>\n\n

    \"\"<\/figure>\n\n

    La consolidaci\u00f3n puede ser una indicaci\u00f3n de cirug\u00eda. La distribuci\u00f3n predominantemente peribroncovascular, perilinf\u00e1tica o exclusivamente en los segmentos pulmonares apicales o medios tambi\u00e9n indica un diagn\u00f3stico de no FPI. Un patr\u00f3n de mosaico claro, especialmente con tres niveles de densidad diferentes y\/o micron\u00f3dulos son indicios de EAA (neumon\u00eda por hipersensibilidad, que corresponde al t\u00e9rmino neumon\u00eda por hipersensibilidad). Por cierto, en 2020 tambi\u00e9n se public\u00f3 una nueva directriz para el diagn\u00f3stico del AEA [6]. En el caso de la paciente de la figura <\/span>4, se diagnostic\u00f3 EPI debida a toxicidad farmacol\u00f3gica. Esta enfermedad no tiene un patr\u00f3n espec\u00edfico o patognom\u00f3nico.<\/p>\n\n

    Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n\n
      \n
    • Las llamadas enfermedades pulmonares intersticiales idiop\u00e1ticas presentan patrones caracter\u00edsticos en las im\u00e1genes de TC.<\/li>\n\n\n\n
    • El patr\u00f3n oro para el diagn\u00f3stico de la enfermedad pulmonar intersticial es el consenso interdisciplinar (medicina interna, radiolog\u00eda, patolog\u00eda).<\/li>\n\n\n\n
    • El patr\u00f3n UIP se divide en 4 categor\u00edas.<\/li>\n\n\n\n
    • La clasificaci\u00f3n radiol\u00f3gica del patr\u00f3n UIP, en combinaci\u00f3n con los datos cl\u00ednicos, tiene un impacto directo en la decisi\u00f3n a favor o en contra de una biopsia pulmonar adicional y en la decisi\u00f3n de tratamiento.<\/li>\n<\/ul>\n\n

      Literatura:<\/p>\n\n

        \n
      1. Capobianco J, et al: Manifestaciones tor\u00e1cicas de las enfermedades vasculares del col\u00e1geno. RadioGraphics 2012; 32: 33-50.<\/li>\n\n\n\n
      2. Travis WD, et al: Una declaraci\u00f3n oficial de la Sociedad Tor\u00e1cica Americana\/Sociedad Respiratoria Europea: Actualizaci\u00f3n de la clasificaci\u00f3n multidisciplinar internacional de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733-748.<\/li>\n\n\n\n
      3. Lynch DA, et al: Criterios diagn\u00f3sticos de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica: un libro blanco de la Sociedad Fleischner. The Lancet Respiratory medicine 2018; 6: 138-153.<\/li>\n\n\n\n
      4. Behr J: Diagn\u00f3stico y opciones de tratamiento de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. Dtsch Arztebl Internacional 2013; 110: 875-881.<\/li>\n\n\n\n
      5. Raghu G, et al: Prednisona, azatioprina y N-acetilciste\u00edna para la fibrosis pulmonar. N Engl J Med 2012; 366: 1968-1977.<\/li>\n\n\n\n
      6. Raghu G, et al: Diagn\u00f3stico de la neumonitis por hipersensibilidad en adultos. Una Gu\u00eda Oficial de Pr\u00e1ctica Cl\u00ednica de la ATS\/JRS\/ALAT. Am J Respir Crit Care Med 2020; 202: e36-e69<\/li>\n\n\n\n
      7. Brownell R, et al: El uso de la probabilidad pretest aumenta el valor de la TC de alta resoluci\u00f3n en el diagn\u00f3stico de la neumon\u00eda intersticial habitual. Thorax 2017; 72: 424-429.<\/li>\n\n\n\n
      8. Tcherakian C, et al: Progresi\u00f3n de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica: lecciones de la enfermedad asim\u00e9trica. Thorax 2011; 66: 226-231.<\/li>\n\n\n\n
      9. Raghu G, et al: Diagn\u00f3stico de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. Una Gu\u00eda Oficial de Pr\u00e1ctica Cl\u00ednica ATS\/ERS\/JRS\/ALAT. Revista americana de medicina respiratoria y de cuidados cr\u00edticos 2018; 198: e44-e68.<\/li>\n\n\n\n
      10. Chung JH, et al: Caracter\u00edsticas de la TC del patr\u00f3n habitual de neumon\u00eda intersticial: Diferenciaci\u00f3n de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la enfermedad del tejido conectivo de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. Revista Americana de Roentgenolog\u00eda 2017; 210: 307-313.<\/li>\n\n\n\n
      11. Turesson C, et al: Manifestaciones extraarticulares de la enfermedad en la artritis reumatoide: tendencias de incidencia y factores de riesgo a lo largo de 46 a\u00f1os. Anales de las enfermedades reum\u00e1ticas 2003; 62: 722-727.<\/li>\n\n\n\n
      12. Brown KK: Enfermedad pulmonar reumatoide. Actas de la Sociedad Tor\u00e1cica Americana 2007; 4: 443-448.<\/li>\n\n\n\n
      13. Kumar A, et al: Conceptos actuales sobre patogenia, diagn\u00f3stico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales relacionadas con el tabaquismo. Chest 2018; 154: 394-408.<\/li>\n\n\n\n
      14. Akira M, et al: Hallazgos de la tomograf\u00eda computarizada en la exacerbaci\u00f3n aguda de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. Am J Respir Crit Care Med 2008; 178: 372-378.<\/li>\n<\/ol>\n\n

        InFo NEUMOLOG\u00cdA Y ALERGOLOG\u00cdA 2021; 3(3): 6-10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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