{"id":328430,"date":"2021-07-28T02:00:00","date_gmt":"2021-07-28T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/buenas-posibilidades-de-supervivencia-con-un-enfoque-de-tratamiento-causal\/"},"modified":"2021-07-28T02:00:00","modified_gmt":"2021-07-28T00:00:00","slug":"buenas-posibilidades-de-supervivencia-con-un-enfoque-de-tratamiento-causal","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/buenas-posibilidades-de-supervivencia-con-un-enfoque-de-tratamiento-causal\/","title":{"rendered":"Buenas posibilidades de supervivencia con un enfoque de tratamiento causal"},"content":{"rendered":"<p><strong>La amiloidosis de transtiretina con miocardiopat\u00eda es una enfermedad significativamente infradiagnosticada que a menudo se presenta con s\u00edntomas cl\u00ednicos de insuficiencia cardiaca. Debido a la pir\u00e1mide de edad, lo m\u00e1s probable es que el n\u00famero de pacientes aumente. Pero el amplio espectro de s\u00edntomas dificulta el diagn\u00f3stico. En este contexto, un diagn\u00f3stico precoz ser\u00eda importante para poder aplicar r\u00e1pidamente la opci\u00f3n de tratamiento existente.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>La amiloidosis es un grupo de enfermedades caracterizadas por el dep\u00f3sito de prote\u00ednas patol\u00f3gicas en el intersticio. Si el amiloide se forma por la deposici\u00f3n de mon\u00f3meros de transtiretina (TTR) mal plegados, especialmente en el coraz\u00f3n y los nervios perif\u00e9ricos o aut\u00f3nomos, hablamos de amiloidosis por transtiretina con cardiomiopat\u00eda (ATTR-CM). Tiene una elevada morbilidad y mortalidad. El cuadro cl\u00ednico es tan polifac\u00e9tico que a menudo la ATTR-CM s\u00f3lo se descubre en fases avanzadas. Por lo tanto, es deseable un estrecho intercambio entre m\u00e9dicos de cabecera, cardi\u00f3logos y especialistas en medicina nuclear.<\/p>\n<h2 id=\"caracteristicas-tipicas\">Caracter\u00edsticas t\u00edpicas<\/h2>\n<p>Por ejemplo, en pacientes varones mayores de 60 a\u00f1os con insuficiencia cardiaca con fracci\u00f3n de eyecci\u00f3n preservada (IC-FEM), debe considerarse la ATTR-CM si no responden a la terapia est\u00e1ndar con betabloqueantes o inhibidores de la ECA. Un s\u00edndrome del t\u00fanel carpiano bilateral, el aumento de los valores de NT-proBNP o un engrosamiento de la pared cardiaca superior a 12&nbsp;mm tambi\u00e9n son indicativos de esta forma de amiloidosis <span style=\"font-family:franklin gothic demi\">(tab.&nbsp;1)<\/span>. Una gammagraf\u00eda esquel\u00e9tica puede aportar claridad. El rasgo m\u00e1s caracter\u00edstico es un &#8220;coraz\u00f3n negro&#8221;.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-16772\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2021\/07\/tab1_cv2_s18.png\" style=\"height:437px; width:400px\" width=\"707\" height=\"772\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"de-tipo-salvaje-o-hereditario\">\u00bfDe tipo salvaje o hereditario?<\/h2>\n<p>La desestabilizaci\u00f3n de la protre\u00edna TTR y la formaci\u00f3n de prote\u00ednas TTR mal plegadas dan lugar a fibrillas amiloides, que se depositan en distintas partes del cuerpo y pueden provocar graves cambios estructurales en ellas. En la amiloidosis ATTR, los nervios perif\u00e9ricos o el coraz\u00f3n son los principales afectados. En consecuencia, se distingue entre amiloidosis ATTR con polineuropat\u00eda o ATTR-CM. La causa puede ser una mutaci\u00f3n en el gen de la transtiretina de forma hereditaria o de tipo salvaje relacionada con la edad. La ATTR-CM suele presentarse como tipo salvaje, pero tambi\u00e9n puede manifestarse de forma mutacional. Se desarrolla de forma insidiosa, pero debe diagnosticarse precozmente. Esto se debe a que la mediana de supervivencia sin tratamiento desde el diagn\u00f3stico es de 3,6 a\u00f1os.<\/p>\n<p>Los diagn\u00f3sticos se realizan a partir de diferentes medidas. La ecocardiograf\u00eda puede detectar el engrosamiento de las paredes del coraz\u00f3n. Adem\u00e1s, la funci\u00f3n de la bomba est\u00e1 limitada y en fases posteriores las aur\u00edculas est\u00e1n dilatadas. Una caracter\u00edstica especial es la deformaci\u00f3n longitudinal casi preservada o s\u00f3lo ligeramente reducida en los segmentos apicales del ventr\u00edculo izquierdo. Para un cribado no invasivo, tambi\u00e9n se recomienda una gammagraf\u00eda esquel\u00e9tica.<\/p>\n<h2 id=\"abordar-las-causas\">Abordar las causas<\/h2>\n<p>La primera y hasta ahora \u00fanica terapia causal disponible es el tafamidis, un inhibidor oral de la disociaci\u00f3n del tetr\u00e1mero TTR. Se une al sitio de uni\u00f3n de la tiroxina del tetr\u00e1mero de la TTR, lo estabiliza y evita as\u00ed la formaci\u00f3n de fibrillas. En el estudio pivotal, se registr\u00f3 un 30% menos de mortalidad por todas las causas y un 32% menos de hospitalizaciones relacionadas con enfermedades cardiovasculares en los brazos de dosis de 20&nbsp;mg y 4\u00d7 20&nbsp;mg de meglumina de tafamidis en comparaci\u00f3n con el placebo.<\/p>\n<p>Los resultados del estudio de extensi\u00f3n abierto mostraron ahora un beneficio significativo en la supervivencia de los pacientes que recibieron 80&nbsp;mg de meglumina de tafamidis en comparaci\u00f3n con los que recibieron 20&nbsp;mg, con una reducci\u00f3n relativa del riesgo de muerte del 30%. Cuando se corrigieron las covariables relevantes, la reducci\u00f3n relativa global del riesgo de mortalidad fue del 43%. El f\u00e1rmaco se toler\u00f3 bien en ambas dosis y el perfil de seguridad fue comparable al del placebo.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Para saber m\u00e1s:<\/p>\n<ul>\n<li>Maurer MS, et al: Circulation 2017; 135:1357-1377.<\/li>\n<li>Gonz\u00e1lez-L\u00f3pez, et al: Eur Heart J. 2015; 36(38):&nbsp;2585-2594.<\/li>\n<li>Ruberg FL, et al: J Am Coll Cardiol. 2019; 73(22): 2872-2892.<\/li>\n<li>Maurer MS, et al: Circ Heart Fail. 2019; 12: e006075<\/li>\n<li>Donnelly J, Hanna M. Cleve Clin J Med 2017; 84(12 Suppl 3): 12-26.<\/li>\n<li>Aus dem Siepen, et al: Clin Res Cardiol. 2019; 108(12): 1324-1330.<\/li>\n<li>Gillmore JD, et al: Circulation 2016; 133: 2404-2412.<\/li>\n<li>Damy T, et al: Eur J Heart Fail 2020 Oct 18. doi.org\/10.1002\/ejhf.202<\/li>\n<li>Yilmaz A, et al: Clinical Research in Cardiology, publ. online enero 2021, https:\/\/doi.org\/10.1007\/s00392-020-01799-3<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2021; 20(2): 18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La amiloidosis de transtiretina con miocardiopat\u00eda es una enfermedad significativamente infradiagnosticada que a menudo se presenta con s\u00edntomas cl\u00ednicos de insuficiencia cardiaca. 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