{"id":328705,"date":"2021-06-26T01:00:00","date_gmt":"2021-06-25T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/el-papel-de-los-autoanticuerpos-en-las-polineuropatias\/"},"modified":"2023-01-12T14:09:40","modified_gmt":"2023-01-12T13:09:40","slug":"el-papel-de-los-autoanticuerpos-en-las-polineuropatias","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/el-papel-de-los-autoanticuerpos-en-las-polineuropatias\/","title":{"rendered":"El papel de los autoanticuerpos en las polineuropat\u00edas"},"content":{"rendered":"\n

Las neuropat\u00edas inmunomediadas var\u00edan en su presentaci\u00f3n cl\u00ednica, curso y patogenia. En los \u00faltimos a\u00f1os se han detectado autoanticuerpos contra las prote\u00ednas nodales y paranodales del anillo de encaje de Ranvier. Los autoanticuerpos pueden causar da\u00f1os axonales y provocar desmielinizaci\u00f3n.<\/strong><\/p>\n\n\n\n

Las neuropat\u00edas inmunomediadas var\u00edan en su presentaci\u00f3n cl\u00ednica, curso y patogenia y representan aproximadamente el 9% de todas las polineuropat\u00edas [1]. En los \u00faltimos a\u00f1os se han detectado autoanticuerpos contra las prote\u00ednas nodales y paranodales del anillo de encaje de Ranvier. Los autoanticuerpos contra la neurofascina (NF), la contactina 1 (CNTN1) o la prote\u00edna asociada a la contactina 1 (CASPR1) pudieron detectarse en el 10% de los pacientes con polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica (PDIC) [2]. Los autoanticuerpos pueden causar da\u00f1os axonales y provocar desmielinizaci\u00f3n [4]. Los pacientes seropositivos con PDIC difieren de los seronegativos en el fenotipo cl\u00ednico, los hallazgos electrofisiol\u00f3gicos y la respuesta a la terapia est\u00e1ndar [2].<\/p>\n\n

La detecci\u00f3n de autoanticuerpos nodales y paranodales espec\u00edficos puede ayudar a encontrar terapias eficaces. Adem\u00e1s de la CIDP, tambi\u00e9n se conocen autoanticuerpos asociados a la enfermedad en otras neuropat\u00edas inmunomediadas, como el s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9 (SGB) con los subtipos polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), neuropat\u00eda axonal motora aguda (AMAN) y neuropat\u00eda axonal motora y sensorial aguda (AMSAN), S\u00edndrome de Miller-Fisher (SMF), neuropat\u00eda motora multifocal (MMN), neuropat\u00eda antiMAG MGUS (neuropat\u00eda paraprotein\u00e9mica), neuronopat\u00eda sensitiva en enfermedades inmunitarias sist\u00e9micas y polineuropat\u00edas paraneopl\u00e1sicas.<\/p>\n\n

\u00a0<\/h2>\n\n

\"\"<\/h2>\n\n

\u00a0<\/h2>\n\n

Fisiopatolog\u00eda y cambios electrofisiol\u00f3gicos de las nodo- y paranodopat\u00edas<\/h2>\n\n

Las polineuropat\u00edas se dividen tradicionalmente en neuropat\u00edas desmielinizantes y axonales seg\u00fan los criterios de la electrofisiolog\u00eda (Tab. 1)<\/span>. Se espera que la patolog\u00eda subyacente se encuentre en la mielina\/c\u00e9lula cisne o en el ax\u00f3n en consecuencia. Las prote\u00ednas de la regi\u00f3n nodal o paranodal del anillo de encaje de Ranvier son uniones entre la mielina\/microvellosidades de la c\u00e9lula de Schwan y el ax\u00f3n (Fig. 1 <\/span>). En las neuropat\u00edas debidas a autoanticuerpos contra prote\u00ednas nodales y paranodales, no es posible una asignaci\u00f3n clara a un patr\u00f3n desmielinizante o axonal debido al patomecanismo subyacente. El t\u00e9rmino nodo- y paranodopat\u00edas fue propuesto por Uncini, Susuki y Yuki en 2013 [8,9].<\/p>\n\n

\"\"<\/figure>\n\n

Las caracter\u00edsticas de la nodo- y paranodopat\u00eda son <\/strong><\/p>\n\n

    \n
  1. Los anticuerpos contra las prote\u00ednas nodales y paranodales tienen diferentes etiolog\u00edas, pero todos provocan una disfunci\u00f3n en la regi\u00f3n nodal del anillo de encaje de Ranvier.<\/li>\n\n\n\n
  2. Continuo patol\u00f3gico desde el bloqueo transitorio de la conducci\u00f3n hasta la degeneraci\u00f3n axonal.<\/li>\n\n\n\n
  3. Bloqueo de la conducci\u00f3n debido al desprendimiento de mielina del ax\u00f3n, ensanchamiento de la regi\u00f3n nodal o disfunci\u00f3n\/interrupci\u00f3n de los canales de sodio (alta densidad en la regi\u00f3n nodal para la conducci\u00f3n de est\u00edmulos saltatorios) con polarizaci\u00f3n anormal segmentaria del axolema.<\/li>\n\n\n\n
  4. El bloqueo de la conducci\u00f3n puede ser r\u00e1pidamente reversible sin la aparici\u00f3n de una dispersi\u00f3n temporal significativa, el bloqueo de la conducci\u00f3n tambi\u00e9n puede persistir.<\/li>\n\n\n\n
  5. La degeneraci\u00f3n axonal depende de la enfermedad espec\u00edfica y de la gravedad de la misma, posiblemente seguida de bloqueo de la conducci\u00f3n.<\/li>\n\n\n\n
  6. El diagn\u00f3stico puede realizarse mediante ex\u00e1menes electrofisiol\u00f3gicos repetidos:<\/li>\n<\/ol>\n\n
      \n
    • a. En la enfermedad aguda, en caso de bloqueo de la conducci\u00f3n r\u00e1pidamente reversible o de reducci\u00f3n de la velocidad de conducci\u00f3n nerviosa sin dispersi\u00f3n temporal marcada ni progresi\u00f3n de un bloqueo de la conducci\u00f3n hacia la degeneraci\u00f3n axonal;<\/li>\n\n\n\n
    • b. en enfermedades cr\u00f3nicas con bloqueo de conducci\u00f3n persistente y signos adicionales de degeneraci\u00f3n axonal.<\/li>\n<\/ul>\n\n

      El uso del t\u00e9rmino nodo- y paranodopat\u00edas pone el foco en la localizaci\u00f3n del da\u00f1o nervioso primario y ayuda a clasificar mejor la neuropat\u00eda desmielinizante segmentaria, la paradoja del da\u00f1o axonal reversible y el buen pron\u00f3stico, a pesar de las anomal\u00edas axonales en electrofisiolog\u00eda [9].<\/p>\n\n

      Autoanticuerpos en la polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica (PDIC)<\/h2>\n\n

      Localizaci\u00f3n: En la regi\u00f3n paranodal, el complejo de contactina 1 y CASPR1 en el ax\u00f3n y neurofascina 155 en la c\u00e9lula glial de la vaina de mielina consolida el contacto entre los procesos de mielina y el ax\u00f3n (Fig. 1)<\/span> [10].<\/p>\n\n

      Anti Contactina 1 (CNTN1) IgG<\/strong><\/p>\n\n

        \n
      • S\u00edntomas: entre el 20 y el 49% muestran un inicio subagudo de la enfermedad. Se conoce un inicio agresivo de los s\u00edntomas similar al del SGB, con una paresia de inicio subagudo (casu\u00edstica)<\/span>. Es t\u00edpica una neuropat\u00eda predominantemente motora y con frecuencia se observa ataxia sensorial. La aparici\u00f3n de temblores es m\u00e1s frecuente que en la CIDP seronegativa, pero menos frecuente que en la CIPD anti NF155-positiva. La edad de aparici\u00f3n ronda los 50-60 a\u00f1os. A\u00f1o de vida. En general, se ha descrito una mayor edad de aparici\u00f3n de la enfermedad en los pacientes con PDIC anti-CNTN1 positivos que en los pacientes con PDIC seronegativos [2].<\/li>\n\n\n\n
      • Hallazgos: Los ex\u00e1menes electroneurogr\u00e1ficos revelan cambios axonales al principio del curso de la enfermedad (Tab. 1) <\/span>. <\/li>\n\n\n\n
      • Implicaciones del tratamiento: Los pacientes responden de forma inadecuada a las inmunoglobulinas intravenosas (IVIg). Los corticosteroides tienen un buen efecto. Si la respuesta a la terapia est\u00e1ndar es insuficiente, la terapia de depleci\u00f3n de c\u00e9lulas B con rituximab es eficaz [14]. Cabe se\u00f1alar que es importante que la duraci\u00f3n de la enfermedad sea lo m\u00e1s corta posible para minimizar el da\u00f1o axonal [8]. Bajo una inmunoterapia eficaz, los t\u00edtulos s\u00e9ricos de anti CNTN1 disminuyen [11].<\/li>\n<\/ul>\n\n

        Anti prote\u00edna asociada a contactina 1 (CASPR1) IgG<\/strong><\/p>\n\n

          \n
        • S\u00edntomas: Se han descrito dolores neurop\u00e1ticos pronunciados en pacientes anti CASPR1-seropositivos. Los s\u00edntomas suelen comenzar de forma subaguda con una expresi\u00f3n grave y son inicialmente motores. Se ha detectado anti CASPR1 en pacientes con CIDP y SGB. El inicio de la enfermedad se da en un informe de un caso alrededor de los 30 a\u00f1os.<\/li>\n\n\n\n
        • Hallazgos: Los bloqueos de conducci\u00f3n reversibles pueden detectarse en las investigaciones electrofisiol\u00f3gicas [11].<\/li>\n\n\n\n
        • Implicaciones del tratamiento: Se ha descrito falta de respuesta a la IgIV y a la metilprednisolona. El rituximab ha demostrado una eficacia muy buena. El dolor neurop\u00e1tico asociado mejora con una terapia eficaz [2].<\/li>\n<\/ul>\n\n

          Anti Neurofascina 155 (NF155) IgG<\/strong><\/p>\n\n

            \n
          • S\u00edntomas: T\u00edpicamente, una alta proporci\u00f3n de pacientes con CIDP positivos para NF155 presentan debilidad acentuada distalmente. Otros s\u00edntomas pueden incluir temblor de alta amplitud y baja frecuencia y ataxia sensorial con signos cerebelosos. La asociaci\u00f3n con HLA-DRB1*15 se ha descrito [12]. La edad de aparici\u00f3n es significativamente m\u00e1s temprana que en la CIPD seronegativa, con una edad de inicio en torno a los 20-30 a\u00f1os.<\/li>\n\n\n\n
          • Hallazgos: El examen electrofisiol\u00f3gico muestra un patr\u00f3n desmielinizante con una clara prolongaci\u00f3n de las latencias distales y de las latencias de la onda F (Tab. 1)<\/span>. Se detect\u00f3 un fuerte aumento de prote\u00ednas en el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo [13].<\/li>\n\n\n\n
          • Implicaciones del tratamiento: La respuesta a IVIg es pobre. Se describi\u00f3 una mejor\u00eda parcial con corticosteroides. Cabe esperar un buen \u00e9xito terap\u00e9utico con rituximab y plasmaf\u00e9resis [14]. Los t\u00edtulos s\u00e9ricos de anti NF155 disminuyen bajo una inmunoterapia eficaz, y se ha demostrado una correlaci\u00f3n con la mejor\u00eda cl\u00ednica [11].<\/li>\n<\/ul>\n\n

            Anti Neurofascina 140\/186 (NF 140\/186) IgG<\/strong><\/p>\n\n

              \n
            • S\u00edntomas: Los pacientes presentan -una polirradi-culopat\u00eda sensoriomotora sim\u00e9trica de curso grave. Tambi\u00e9n pueden producirse ataxia sensorial y afectaci\u00f3n de los nervios craneales. Algunos pacientes ten\u00edan una enfermedad autoinmune concomitante. La edad de aparici\u00f3n ronda los 50-60 a\u00f1os. descrito durante el primer a\u00f1o de vida [2].<\/li>\n\n\n\n
            • Hallazgos: La electroneurograf\u00eda revel\u00f3 hallazgos desmielinizantes con bloqueos de conducci\u00f3n (en 3\/5 pacientes) y rasgos axonales (en 2\/5 pacientes) [15].<\/li>\n\n\n\n
            • Implicaciones del tratamiento: Con IVIg y corticosteroides, los s\u00edntomas mejoraron parcialmente. Se ha descrito una respuesta potencialmente buena al rituximab [14].<\/li>\n<\/ul>\n\n

              Autoanticuerpos en las polineuropat\u00edas inflamatorias agudas – S\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9 (SGB) con los subtipos AIDP, AMAN y AMSAN<\/h2>\n\n

              Localizaci\u00f3n: Los canales i\u00f3nicos del anillo de cord\u00f3n de Ranvier est\u00e1n estabilizados por gangli\u00f3sidos, glicoesfingol\u00edpidos contenidos en la membrana celular de las regiones nodal y paranodal [16]. Los diferentes subtipos del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9 se asocian cada uno con autoanticuerpos contra diferentes gangli\u00f3sidos y difieren en los hallazgos electrofisiol\u00f3gicos.<\/p>\n\n

              La polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)<\/strong> es el subtipo m\u00e1s com\u00fan de SGB en Europa y Norteam\u00e9rica. Por lo general, aqu\u00ed no se detectan autoanticuerpos espec\u00edficos.<\/p>\n\n

                \n
              • S\u00edntomas: La enfermedad suele ir precedida de una infecci\u00f3n gastrointestinal o respiratoria. Al principio, se producen hipoestesia, parestesia, paresia y dolor en las extremidades. Las paresias son bilaterales, sim\u00e9tricas y progresivas. Los s\u00edntomas motores se desarrollan entre 12 horas y 28 d\u00edas hasta la tetraparesia con afectaci\u00f3n de los m\u00fasculos respiratorios. Adem\u00e1s, pueden producirse d\u00e9ficits de los nervios craneales y disfunci\u00f3n auton\u00f3mica [4].<\/li>\n\n\n\n
              • Hallazgos: Este subtipo desmielinizante de polineuropat\u00eda inflamatoria aguda se caracteriza por una marcada reducci\u00f3n de la velocidad de conducci\u00f3n nerviosa, aumento de las latencias motoras distales, bloqueos de la conducci\u00f3n, dispersi\u00f3n temporal anormal, latencias de ondas F prolongadas o ausencia de ondas F [17].<\/li>\n<\/ul>\n\n

                Anti LM1 (sialosilneolactotetraosilceramida)<\/strong><\/p>\n\n

                Los autoanticuerpos contra la LM1 (sialosilneolactotetraosilceramida) provocan una polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) si son monoespec\u00edficos. Se han descrito casos en los que los anticuerpos IgG anti LM1 provocan una reacci\u00f3n cruzada con gangli\u00f3sidos como GM1, GalNAc-GD1a, GD1b y GQ1b, por lo que en este caso puede hacerse el diagn\u00f3stico de AMAN o AMSAN.<\/p>\n\n

                Anti GalC (Galactocerebr\u00f3sido)<\/strong><\/p>\n\n

                Se han detectado autoanticuerpos contra los galactocerebr\u00f3sidos (GalC) en ni\u00f1os con polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria aguda grave (AIDP) asociada a M. pneumoniae [18].<\/p>\n\n

                Anti Neurofascina 186, Anti Gliomedina, Anti NrCAM, Anti CNTN1, Anti Neurofascina 155, Anti CASPR1 y Anti CASPR2<\/strong><\/p>\n\n

                En estudios, se han detectado en pacientes adultos con SGB los autoanticuerpos nodales anti neurofascina 186, anti gliomedina y anti NrCAM, y los autoanticuerpos paranodales anti CNTN1, anti neurofascina 155 y anti CASPR1 (v\u00e9ase m\u00e1s arriba el apartado CIDP). Se han descrito autoanticuerpos yuxtaparanodales contra CASPR2 en 2 casos de SGB en ni\u00f1os.<\/p>\n\n

                La neuropat\u00eda axonal motora aguda (AMAN) <\/strong>es m\u00e1s frecuente en Asia [19].<\/p>\n\n

                  \n
                • S\u00edntomas: Correspondientes a la AIDP (v\u00e9ase m\u00e1s arriba) sin alteraciones sensoriales.<\/li>\n\n\n\n
                • Hallazgos: Este subtipo axonal de polineuropat\u00eda inflamatoria aguda se caracteriza por una marcada reducci\u00f3n de las amplitudes del potencial de acci\u00f3n acumulativo motor (CMAP) y el llamado “fallo reversible de la conducci\u00f3n”, es decir, la amplitud reducida del CMAP y los bloqueos de la conducci\u00f3n pueden recuperarse repentinamente en ex\u00e1menes electroneurogr\u00e1ficos repetidos sin evidencia de dispersi\u00f3n temporal como signo de remielinizaci\u00f3n. [16].<\/li>\n<\/ul>\n\n

                  Anti-GM1 IgG, Anti-GM2, Anti-GD1b IgG, Anti-GT1b, Anti- GM3, Anti-GD1a IgG y Anti-GalNac-GD1a <\/strong><\/p>\n\n

                  Los anticuerpos gangli\u00f3sidos anti-GM1 IgG, anti-GM2, anti-GD1b, anti-GT1b, anti-GM3, anti-GD1a IgG y anti-GalNac-GD1a pueden detectarse en cerca del 80% de los pacientes con AMAN. Estos autoanticuerpos pueden aparecer solos o combinados.<\/p>\n\n

                  Neuropat\u00eda axonal motora y sensorial aguda (AMSAN)<\/strong><\/p>\n\n

                    \n
                  • S\u00edntomas: v\u00e9ase AIDP<\/li>\n\n\n\n
                  • Hallazgos: Mismos criterios que el AMAN m\u00e1s reducci\u00f3n de la amplitud del potencial de acci\u00f3n del nervio sensorial (Unicini et al. 2018).<\/li>\n<\/ul>\n\n

                    Anti-GM1 IgG, anti-GM1b, anti-GD1a IgG<\/strong><\/p>\n\n

                    Los anticuerpos gangli\u00f3sidos anti-GM1, anti-GM1b, anti-GD1a son detectables en la neuropat\u00eda axonal motora y sensorial aguda (ASMAN) [19].<\/p>\n\n

                    Autoanticuerpos en el s\u00edndrome de Miller Fisher (SMF)<\/h2>\n\n

                    Localizaci\u00f3n: El gangli\u00f3sido GQ1b se encuentra principalmente en la mielina paranodal de los nervios craneales que irrigan los m\u00fasculos del -ojo [19].<\/p>\n\n

                    Anti GQ1b IgG<\/strong><\/p>\n\n

                      \n
                    • S\u00edntomas: La oftalmoplejia aguda, la neuropat\u00eda at\u00e1xica aguda y la arreflexia son los principales s\u00edntomas del s\u00edndrome de Miller Fisher. En la encefalitis del tronco encef\u00e1lico de Bickerstaff, hay oftalmoplej\u00eda y ataxia, alteraci\u00f3n de la conciencia y, por lo general, hiperreflexia.<\/li>\n<\/ul>\n\n

                      Los autoanticuerpos GQ1b pueden detectarse en el 90% de los pacientes con s\u00edndrome de Miller Fisher (SMF). El s\u00edndrome de Miller-Fisher y la encefalitis del tronco encef\u00e1lico de Bickerstaff est\u00e1n asociados a los anticuerpos anti GQ1b, por lo que Shahrizaila y Yuki agrupan las enfermedades como s\u00edndrome de anticuerpos anti GQ1b [20].<\/p>\n\n

                      Autoanticuerpos en la neuropat\u00eda motora multifocal (MMN)<\/h2>\n\n

                      Localizaci\u00f3n: El gangli\u00f3sido GM1 se localiza principalmente en la regi\u00f3n nodal del anillo de cord\u00f3n de Ranvier. Los autoanticuerpos se unen en la regi\u00f3n nodal y activan el complemento, afectando a la agrupaci\u00f3n de los canales de sodio.<\/p>\n\n

                      Anti GM1 IgM y Anti GM1-Galactocerebroside Complex<\/strong><\/p>\n\n

                        \n
                      • S\u00edntomas: Es caracter\u00edstica la paresia de las extremidades, en su mayor\u00eda asim\u00e9trica, que aumenta lentamente y suele comenzar en las extremidades superiores. No se encuentran d\u00e9ficits sensibles. Adem\u00e1s, pueden aparecer temblores de sujeci\u00f3n, fasciculaciones y calambres.<\/li>\n\n\n\n
                      • Hallazgos: Los anticuerpos IgM anti-GM1 son detectables en el 50% de todos los pacientes con MMN [21]. Los bloqueos de la conducci\u00f3n pueden detectarse en ex\u00e1menes electrofisiol\u00f3gicos. La activaci\u00f3n del complemento puede causar da\u00f1os axonales.<\/li>\n\n\n\n
                      • Implicaciones del tratamiento: Buena respuesta al IVIg. La detecci\u00f3n de autoanticuerpos puede apoyar el diagn\u00f3stico de MMN si no se cumplen todos los criterios y ayudar a iniciar una terapia eficaz con IgIV. Cl\u00ednicamente, se trata de una enfermedad de la 2\u00aa neurona motora, lo que convierte a la MMN en un importante diagn\u00f3stico diferencial de la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica [11].<\/li>\n<\/ul>\n\n

                        Autoanticuerpos en la polineuropat\u00eda por MGUS (MGUS-P)<\/h2>\n\n

                        Localizaci\u00f3n: La glucoprote\u00edna asociada a la mielina (MAG) se localiza en la mielina de la regi\u00f3n paranodal.<\/p>\n\n

                        Anti MAG (glucoprote\u00edna asociada a la mielina) IgM<\/strong><\/p>\n\n

                          \n
                        • S\u00edntomas: Es caracter\u00edstica una polineuropat\u00eda distal at\u00e1xica lentamente progresiva y predominantemente sensitiva. Las extremidades distales superiores suelen verse afectadas [11]. La mayor\u00eda de los pacientes son menores de 50 a\u00f1os.<\/li>\n\n\n\n
                        • Hallazgos: En el examen electrofisiol\u00f3gico se detecta un patr\u00f3n desmielinizante. La inmunofijaci\u00f3n revela una gammapat\u00eda monoclonal IgM. Los anticuerpos IgM anti MAG son positivos en el 50% de los pacientes con GMSI-P. El nivel del t\u00edtulo de anticuerpos no parece correlacionarse con la gravedad de la enfermedad y la respuesta a la terapia. La detecci\u00f3n de autoanticuerpos anti MAG s\u00f3lo es necesaria para el diagn\u00f3stico.<\/li>\n\n\n\n
                        • Implicaciones del tratamiento: Unos pocos estudios han mostrado una respuesta a la plasmaf\u00e9resis, la ciclofosfamida, la IgIV y el rituximab. Existen pruebas de que el agotamiento precoz de las c\u00e9lulas B con rituximab puede influir en la progresi\u00f3n [11].<\/li>\n<\/ul>\n\n

                          Autoanticuerpos asociados a enfermedades inmunitarias sist\u00e9micas<\/h2>\n\n

                          Anticuerpos SSA (Ro) y SSB (La), anticuerpos antineuronales, anticuerpo FGFR3 (receptor 3 del factor de crecimiento de fibroblastos)<\/strong><\/p>\n\n

                            \n
                          • S\u00edntomas: En los pacientes (m\u00e1s j\u00f3venes) con un curso progresivo, agudo o subagudo de neuropat\u00eda\/neuronopat\u00eda sensorial, es \u00fatil la b\u00fasqueda del s\u00edndrome de Sj\u00f6gren o el cribado de enfermedades autoinmunes [22].<\/li>\n\n\n\n
                          • Hallazgos: En el LCR hay un leve aumento de las prote\u00ednas con un recuento celular normal. Electrofisiol\u00f3gicamente, se detectan anomal\u00edas en los nervios sensitivos que no dependen de la longitud. Es t\u00edpica la p\u00e9rdida extensa o la baja amplitud de los potenciales de acci\u00f3n nerviosos sensoriales, as\u00ed como una distribuci\u00f3n cl\u00ednica asim\u00e9trica (“en parches”). En ocasiones, los nervios sensitivos de los brazos pueden verse m\u00e1s afectados que los de las piernas [23].<\/li>\n\n\n\n
                          • Implicaciones terap\u00e9uticas: Debe tratarse la enfermedad subyacente.<\/li>\n<\/ul>\n\n

                            \u00a0<\/h2>\n\n

                            \"\"<\/h2>\n\n

                            \u00a0<\/h2>\n\n

                            \u00bfEn qu\u00e9 presentaci\u00f3n cl\u00ednica debe pensarse en una g\u00e9nesis mediada por autoanticuerpos?<\/h2>\n\n

                            Deben realizarse pruebas para detectar autoanticuerpos nodales y paranodales en pacientes con un curso agudo, subagudo o cr\u00f3nico de polineuropat\u00eda desmielinizante adquirida asociada a s\u00edntomas adicionales como temblor, afectaci\u00f3n distal o mala respuesta a IVIg [11] (Tabla 3)<\/span>.<\/p>\n\n

                            \"\"<\/figure>\n\n

                            \u00bfPor qu\u00e9 la terapia est\u00e1ndar suele ser inadecuada para la polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica seropositiva?<\/h2>\n\n

                            Los estudios han demostrado que los autoanticuerpos nodales y paranodales pertenecen a diferentes subclases de IgG (Tabla 4) <\/span>. Se han encontrado IgG2 e IgG3 en el SGB monof\u00e1sico anti CNTN1 y CASPR1 seropositivo, IgG4 s\u00f3lo en los cursos cr\u00f3nicos. De Appeltshauser et al. Se ha descrito que en el curso de la enfermedad puede producirse un cambio de clase de IgG3 a IgG4 en la neuropat\u00eda seropositiva anti CNTN1 y anti CASPR1 [25]. En la actualidad, las subclases IgG de los autoanticuerpos nodales y paranodales s\u00f3lo se determinan en laboratorios de investigaci\u00f3n.<\/p>\n\n

                            \"\"<\/figure>\n\n

                            Las neuropat\u00edas mediadas por IgG3 responden bien a la terapia est\u00e1ndar con IgIV. La IgIV es eficaz en las polineuropat\u00edas inflamatorias, en particular mediante la inhibici\u00f3n del complemento y la neutralizaci\u00f3n de anticuerpos. Los pacientes con anticuerpos IgG2 e IgG4 no muestran mejor\u00eda con las infusiones de IgIV o la respuesta disminuye a lo largo de la enfermedad. La escasa o nula respuesta a la IgIV en las enfermedades mediadas por IgG4 se atribuye a la baja capacidad de uni\u00f3n a los receptores Fc\u03b3IIb y a la falta de activaci\u00f3n del complemento [14]. En las enfermedades autoinmunes neurol\u00f3gicas y no neurol\u00f3gicas mediadas por IgG4, como la miastenia gravis antimuscular positiva, la pancreatitis autoinmune y la colangitis esclerosante, la eficacia del rituximab ha quedado demostrada en numerosos estudios. El efecto depletor de c\u00e9lulas B del rituximab es crucial en la enfermedad mediada por IgG4. Se ha descrito una respuesta parcial de los pacientes con anticuerpos IgG4 nodales y paranodales a los corticosteroides [14]. En las neuropat\u00edas positivas para autoanticuerpos, se necesita una terapia r\u00e1pida y eficaz antes de que se produzcan da\u00f1os irreversibles. En ausencia de respuesta a la terapia est\u00e1ndar (IgIV y esteroides) para la polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica, debe considerarse la terapia con rituximab.<\/p>\n\n

                            Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n\n
                              \n
                            • Dentro de las neuropat\u00edas inmunomediadas, las nodo\/paranodopat\u00edas deben considerarse para el diagn\u00f3stico diferencial, ya que aqu\u00ed existen opciones terap\u00e9uticas eficaces.<\/li>\n\n\n\n
                            • La qu\u00edmica de laboratorio puede detectar autoanticuerpos contra las prote\u00ednas nodales y paranodales del anillo de encaje de Ranvier en las nodo- y paranodopat\u00edas.<\/li>\n\n\n\n
                            • Las caracter\u00edsticas electroneurogr\u00e1ficas se definen para las nodopat\u00edas y las paranodopat\u00edas.<\/li>\n\n\n\n
                            • La base del diagn\u00f3stico de las neuropat\u00edas asociadas a autoanticuerpos son los ex\u00e1menes electroneurogr\u00e1ficos (patr\u00f3n desmielinizante o axonal, rasgos de nodopat\u00edas y paranodopat\u00edas) y los diagn\u00f3sticos de laboratorio y LCR (exclusi\u00f3n de diagn\u00f3sticos diferenciales relevantes, detecci\u00f3n de disociaci\u00f3n de citoalb\u00famina en el LCR); tambi\u00e9n es \u00fatil la ecograf\u00eda nerviosa (patr\u00f3n de inflamaci\u00f3n nerviosa).<\/li>\n\n\n\n
                            • Pruebe los autoanticuerpos nodales y paranodales a partir del suero (sin producci\u00f3n intratecal y t\u00edtulos bajos en LCR).<\/li>\n\n\n\n
                            • En ausencia de mejor\u00eda con la terapia de primera l\u00ednea (IgIV, esteroides) y en pacientes con un curso agudo o subagudo de polineuropat\u00eda desmielinizante adquirida con s\u00edntomas adicionales como temblor, ataxia y afectaci\u00f3n distal (v\u00e9ase la Tabla 2:<\/strong> Banderas rojas en la PDIC), considere la determinaci\u00f3n de autoanticuerpos y, si es necesario, la terapia con rituximab.<\/li>\n\n\n\n
                            • Selecci\u00f3n de autoanticuerpos en funci\u00f3n de los s\u00edntomas cl\u00ednicos (Tab. 3)<\/strong>.<\/li>\n<\/ul>\n\n

                              Literatura:<\/p>\n\n

                                \n
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                              2. Vural A, Doppler K: Autoanticuerpos contra el nodo de Ranvier en la polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica seropositiva: relevancia diagn\u00f3stica, patog\u00e9nica y terap\u00e9utica. Frente. Immunol. 2018, 14 de mayo; 9: 1029<\/li>\n\n\n\n
                              3. Stathopoulos P: Dianas antig\u00e9nicas autoinmunes en el nodo de Ranvier en los trastornos desmielinizantes. Nat Rev Neurol. 2015 Mar; 11(3): 143-156.<\/li>\n\n\n\n
                              4. Kieseier BC, Mathey EK, Sommer C: Neuropat\u00edas inmunomediadas. Nat Rev Dis Primers 2018 4, 31.<\/li>\n\n\n\n
                              5. Svennerholm L: Designaci\u00f3n de gangli\u00f3sidos. Adv Exp Med Biol. 1980; 125: 11<\/li>\n\n\n\n
                              6. Grether NB, et al: Diagn\u00f3stico de las polineuropat\u00edas inmunomediadas. DGNeurolog\u00eda 2020; 3 (2): 147-158.<\/li>\n\n\n\n
                              7. Uncini A, Kuwabara S: Criterios electrodiagn\u00f3sticos para el s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9: una revisi\u00f3n cr\u00edtica y la necesidad de una actualizaci\u00f3n. Clin Neurophysiol, 2012, 123(8), 1487-1495.<\/li>\n\n\n\n
                              8. Uncini A, Kuwabara S: Nodopat\u00edas del nervio perif\u00e9rico: un concepto emergente. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2015, 86(11), 1186-1195.<\/li>\n\n\n\n
                              9. Uncini A, Susuki K, Yuki N: Nodo-paranodopat\u00eda: m\u00e1s all\u00e1 de la clasificaci\u00f3n desmielinizante y axonal en las neuropat\u00edas mediadas por anticuerpos antigangli\u00f3sidos. Clin Neurophysiol, 2013, 124(10), 1928-1934.<\/li>\n\n\n\n
                              10. Poliak S, Peles E: La diferenciaci\u00f3n local de los axones mielinizados en los nodos de Ranvier. Nat Rev Neurosci, 2003, 4(12), 968-980.<\/li>\n\n\n\n
                              11. Querol L: Autoanticuerpos en las neuropat\u00edas inflamatorias cr\u00f3nicas: implicaciones diagn\u00f3sticas y terap\u00e9uticas, Nat Rev Neurol. Neurolog\u00eda, 2017, Sep; 13(9): 533-547.<\/li>\n\n\n\n
                              12. Martinez-Martinez L: La polirradiculoneuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica anti-NF155 se asocia fuertemente al HLA-DRB15. J Neuroinflamaci\u00f3n 2017; 14: 224.<\/li>\n\n\n\n
                              13. Kadoya M: Anticuerpos IgG4 anti-neurofascina155 en la polirradiculoneuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica: Importancia cl\u00ednica y utilidad diagn\u00f3stica de un ensayo convencional. Revista de Neuroinmunolog\u00eda 2016 Dic 15; 301: 16-22.<\/li>\n\n\n\n
                              14. Bunschoten C: Avances en el diagn\u00f3stico y tratamiento de la polirradiculoneuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica, Lancet Neurology 2019; 18: 784-94.<\/li>\n\n\n\n
                              15. Delmont E, Manso C, Querol L, et al: Autoanticuerpos frente a isoformas nodales de la neurofascina en la polineuropat\u00eda desmielinizante inflamatoria cr\u00f3nica. Cerebro. 2017 Jul 1;140(7): 1851-1858.<\/li>\n\n\n\n
                              16. Susuki K: Los gangli\u00f3sidos contribuyen a la estabilidad de las uniones paranodales y los grupos de canales i\u00f3nicos en las fibras nerviosas mielinizadas. Glia, 2007a, 55(7): 746-757.<\/li>\n\n\n\n
                              17. Uncini A, Kuwabara S: El electrodiagn\u00f3stico de los subtipos del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9: \u00bfEn qu\u00e9 punto nos encontramos? Neurofisiolog\u00eda cl\u00ednica. 2018 Dic; 129(12): 2586-2593.<\/li>\n\n\n\n
                              18. Meyer Sauteur PM: Mycoplasma pneumoniae desencadenante del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9: Un estudio de casos y controles, Ann Neurol 2016 Oct; 80(4): 566-580.<\/li>\n\n\n\n
                              19. Pei S: Variantes axonales del s\u00edndrome de Guillain-Barr\u00e9: una actualizaci\u00f3n. Springer Nature 2020 marzo.<\/li>\n\n\n\n
                              20. Shahrizaila N, Yuki N: Encefalitis del tronco encef\u00e1lico de Bickerstaff y s\u00edndrome de Fisher: s\u00edndrome de anticuerpos anti-GQ1b. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013, 84: 576-583.<\/li>\n\n\n\n
                              21. Van Asseldonk JT: Neuropat\u00eda motora multifocal. Lancet Neurol, 2005, 4(5): 309-319.<\/li>\n\n\n\n
                              22. Heuss D: Diagnostik bei Polyneuropathien, S1-Leitlinie, 2019, en: Deutsche Gesellschaft f\u00fcr Neurologie (Hrsg.), Leitlinien f\u00fcr Diagnostik und Therapie in der Neurologie. En l\u00ednea: www.dgn.org\/leitlinien. (recuperado el 01.04.2021).<\/li>\n\n\n\n
                              23. Sghirlanzoni A: Enfermedades de las neuronas sensoriales. The Lancet Neurology. 2005; 4(6): 349-361<\/li>\n\n\n\n
                              24. Sun X: Anticuerpos anti-SOX1 en el s\u00edndrome neurol\u00f3gico paraneopl\u00e1sico. J Clin Neurol. 2020 Oct;16(4):530-546.<\/li>\n\n\n\n
                              25. Appeltshauser L: Anticuerpos antiparanodales y subclases de IgG en la neuropat\u00eda autoinmune aguda. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2020 Jul 24; 7(5): e 817.<\/li>\n\n\n\n
                              26. Ilyas A: Distribuci\u00f3n de la subclase de inmunoglobulina G de los autoanticuerpos contra gangli\u00f3sidos en pacientes con s\u00edndrome de Giullain-Barre. Res Commun Mol Pathol Pharmacol. 2001 Jul; 109(1-2): 115-123.<\/li>\n\n\n\n
                              27. Lardone RD: Los anticuerpos IgG antiglicoesfingol\u00edpidos asociados a trastornos neurol\u00f3gicos muestran una distribuci\u00f3n de subclases IgG diferencialmente restringida. Sci Rep. 2020 ago 4;10(1): 13074.<\/li>\n<\/ol>\n\n

                                InFo NEUROLOG\u00edA Y PSIQUIATR\u00cdA 2021; 19(3): 19-25.<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

                                Las neuropat\u00edas inmunomediadas var\u00edan en su presentaci\u00f3n cl\u00ednica, curso y patogenia. En los \u00faltimos a\u00f1os se han detectado autoanticuerpos contra las prote\u00ednas nodales y paranodales del anillo de encaje de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":108436,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Neuropat\u00edas inmunomediadas","footnotes":""},"category":[22619,11478,11328,11552],"tags":[20181,11758,20182,20183],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-328705","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacion-cme","category-formacion-continua","category-neurologia","category-rx-es","tag-autoanticuerpos","tag-formacion-cme","tag-neuropatia-es","tag-neuropatia-inmunomediada","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-10 22:00:16","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328705","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=328705"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328705\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":328706,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/328705\/revisions\/328706"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/108436"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=328705"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=328705"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=328705"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=328705"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}