{"id":329406,"date":"2021-04-14T02:00:00","date_gmt":"2021-04-14T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/no-siempre-tiene-que-haber-obstruccion\/"},"modified":"2023-01-11T13:06:05","modified_gmt":"2023-01-11T12:06:05","slug":"no-siempre-tiene-que-haber-obstruccion","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/no-siempre-tiene-que-haber-obstruccion\/","title":{"rendered":"No siempre tiene que haber obstrucci\u00f3n"},"content":{"rendered":"

Una paciente de 52 a\u00f1os sufre infecciones recurrentes desde hace a\u00f1os y necesita antibi\u00f3ticos una y otra vez. No hay otras enfermedades presentes. El motivo era una deficiencia de alfa-1 antitripsina. Las bronquiectasias pueden provocar esta situaci\u00f3n, como ilustra un caso poco habitual.<\/strong><\/p>\n

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En las cartas m\u00e9dicas que la paciente present\u00f3 al profesor Dr. Felix Herth de la Cl\u00ednica del T\u00f3rax del Hospital Universitario de Heidelberg (D) en su presentaci\u00f3n inicial, se anot\u00f3 varias veces “neumon\u00eda” sin que la mujer llevara consigo ninguna radiograf\u00eda [1]. Sin embargo, ella misma declar\u00f3 que siempre hab\u00eda sufrido de “pulmones d\u00e9biles”.<\/p>\n

En ese momento, el neum\u00f3logo pudo detectar RG de burbuja gruesa en la>derecha en la mujer de peso normal (56 kg y 164 cm de altura), pero por lo dem\u00e1s no hab\u00eda anomal\u00edas en la KU. En las cartas que trajo el m\u00e9dico, se observaron ocasionalmente neumococos en el esputo, a veces haemophilus, pero nunca pseudomonas. La prueba de funci\u00f3n pulmonar dispuesta por el Prof. Herth tampoco mostr\u00f3 nada anormal, aparte de una ligera obstrucci\u00f3n. La DLCO\/VA era del 89%, FeNO 9 ppb. La determinaci\u00f3n de PCR mostr\u00f3 5 mg\/dl, IgE 11 U\/ml y eosin\u00f3filos 70\/nl. Tampoco ayud\u00f3 la radiograf\u00eda, en la que no se ve\u00eda nada dram\u00e1tico.<\/p>\n

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No conf\u00ede demasiado en el radi\u00f3logo<\/h2>\n

El Prof. Herth envi\u00f3 entonces a la paciente para que se le realizara un TAC-HR. Aqu\u00ed encontraron por fin lo que buscaban: La se\u00f1ora ten\u00eda bronquiectasias. \u00c9stas no hab\u00edan sido visibles en las radiograf\u00edas realizadas hasta el momento, por lo que los colegas no hab\u00edan pensado a\u00fan en esta posibilidad y, por lo tanto, no se hab\u00edan iniciado programas de secretolisis ni ejercicios fisioterap\u00e9uticos.<\/p>\n

En cuanto a la radiaci\u00f3n, el experto dio el visto bueno: seg\u00fan su experiencia, los nuevos TAC de corte fino de baja dosis tienen ahora una carga de radiaci\u00f3n tan baja que no hay que temer ning\u00fan efecto negativo para los pacientes. Por otra parte, el papel de los colegas radi\u00f3logos le parece algo problem\u00e1tico: “Hay que mantenerlos controlados. Si un radi\u00f3logo ve una peque\u00f1a dilataci\u00f3n de medio mil\u00edmetro en los bronquios, ya tiene un informe radiol\u00f3gico que dice bronquiectasias. Pero los hallazgos s\u00f3lo cuentan si los pacientes tambi\u00e9n presentan un cuadro cl\u00ednico correspondiente”. Por ello, el Prof. Herth se remiti\u00f3 a la directriz de la ERS sobre bronquiectasias, en la que se indica expl\u00edcitamente que no se debe confiar \u00fanicamente en los hallazgos radiol\u00f3gicos. (Recuadro).<\/span><\/p>\n

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Deficiencia de alfa-1 antitripsina bastante rara<\/h2>\n

La deficiencia de alfa-1 antitripsina, que es uno de los defectos cong\u00e9nitos, es bastante rara en esta clasificaci\u00f3n. En Heidelberg, sin embargo, cada nuevo paciente con una obstrucci\u00f3n es examinado ahora a este respecto, “porque vemos una y otra vez que seguimos encontrando esta deficiencia de alfa-1 antitripsina incluso en pacientes que nos fueron asignados para una reducci\u00f3n endosc\u00f3pica del volumen pulmonar, por ejemplo, porque se hab\u00eda pasado por alto”. El paciente del Prof. Herth ten\u00eda un valor de AAT de 0,3 g\/l y tiene el genotipo ZZ tras la genotipificaci\u00f3n.<\/p>\n

Estabilizar bien a los pacientes con terapia de sustituci\u00f3n<\/h2>\n

La directriz de la ERS para el tratamiento de las bronquiectasias se centra en el uso de broncodilatadores de acci\u00f3n corta o prolongada, mucol\u00edticos, fisioterapia, desobstrucci\u00f3n de las v\u00edas respiratorias y, si es necesario, antibi\u00f3ticos inhalados. Sin embargo, tambi\u00e9n es posible la sustituci\u00f3n por alfa-1 antitripsina. El Prof. Herth se\u00f1al\u00f3 que existe una sustancia en el mercado que ya no tiene la limitaci\u00f3n del FEV1, por lo que puede utilizarla aunque el valor del FEV1 no sea inferior a 50. Esto tambi\u00e9n permitir\u00eda la administraci\u00f3n en t\u00e9rminos de registros, lo que no era posible hace 10 a\u00f1os.<\/p>\n

En el caso del paciente de su estudio de caso, el experto ha estado utilizando la terapia de sustituci\u00f3n desde 2016. “Si me pregunta por los ensayos controlados aleatorizados para bronquiectasias sin broncoobstrucci\u00f3n significativa y por el valor de la terapia de sustituci\u00f3n alfa-1, por supuesto que tengo pocos argumentos”, admiti\u00f3. “Pero tengo el principio de acci\u00f3n y tengo el principio de la deficiencia de alfa-1 antitripsina como una enfermedad inflamatoria cr\u00f3nica que tambi\u00e9n provoca cambios en los pulmones, as\u00ed que decidimos hacer la terapia de sustituci\u00f3n”.<\/p>\n

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Podr\u00eda reducirse el n\u00famero de exacerbaciones<\/h2>\n

Sin embargo, el \u00e9xito parece dar la raz\u00f3n a los neum\u00f3logos de Heidelberg: El n\u00famero de exacerbaciones que requirieron antibi\u00f3ticos se redujo de 5 en 2015 a ninguna en 2019. Hubo uno en 2018 y otro en 2020 (este \u00faltimo no relacionado con COVID-19). “Por lo tanto, creemos que hemos sido capaces de reducir significativamente la frecuencia de las exacerbaciones de esta manera con la terapia”. Desde 2019, la paciente se administra ella misma las infusiones, lo que por supuesto supone una gran ventaja en la pandemia. Aparte de la fisioterapia, no recibe ning\u00fan otro tratamiento y est\u00e1 muy satisfecha, concluy\u00f3 el Prof. Herth este caso un tanto inusual de alfa-1-antitripsina, que demuestra que la obstrucci\u00f3n no siempre apunta en la direcci\u00f3n correcta. Esta vez fueron las bronquiectasias las que pusieron a los m\u00e9dicos en el buen camino.<\/p>\n

Seminario apoyado por CSL Behring y GSK.<\/em><\/p>\n

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Fuentes:<\/p>\n

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  1. StreamedUp: PneumoLive – Seminario interactivo de casos, 27.10.2020.<\/li>\n
  2. Rademacher J, et al: Etiolog\u00eda de las bronquiectasias en Alemania resultados de PROGNOSIS. Neumolog\u00eda 2017; 71: V458.<\/li>\n<\/ol>\n

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    InFo NEUMOLOG\u00cdA Y ALERGOLOG\u00cdA 2021; 3(1): 30-31<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    Una paciente de 52 a\u00f1os sufre infecciones recurrentes desde hace a\u00f1os y necesita antibi\u00f3ticos una y otra vez. No hay otras enfermedades presentes. El motivo era una deficiencia de alfa-1…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":105024,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Deficiencia de alfa-1 antitripsina","footnotes":""},"category":[11493,11483,11478,11372,11288,11424,11441,11552],"tags":[16520,20875,20874,12125,20873,20876],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-329406","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-casos","category-el-congreso-informa","category-formacion-continua","category-infectologia","category-medicina-interna-general","category-neumologia","category-radiologia","category-rx-es","tag-asma-bronquial","tag-bronquiectasia","tag-deficiencia-de-alfa-1-antitripsina","tag-epoc","tag-radiologia-es","tag-terapia-de-sustitucion","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-11 17:53:04","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329406","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=329406"}],"version-history":[{"count":1,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329406\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":329442,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329406\/revisions\/329442"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/105024"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=329406"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=329406"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=329406"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=329406"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}