{"id":329451,"date":"2021-04-10T14:00:00","date_gmt":"2021-04-10T12:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/como-puede-tratarse-esta-dermatosis-autoinmune-en-la-actualidad\/"},"modified":"2021-04-10T14:00:00","modified_gmt":"2021-04-10T12:00:00","slug":"como-puede-tratarse-esta-dermatosis-autoinmune-en-la-actualidad","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/como-puede-tratarse-esta-dermatosis-autoinmune-en-la-actualidad\/","title":{"rendered":"C\u00f3mo puede tratarse esta dermatosis autoinmune en la actualidad"},"content":{"rendered":"

Las dermatosis autoinmunes ampollosas de la piel son enfermedades raras y suelen ser mortales si no se tratan. La terapia intensiva puede mejorar significativamente el pron\u00f3stico y la calidad de vida de los afectados. Como muestra un an\u00e1lisis de datos de pacientes publicado recientemente, lograr el control de la enfermedad es un objetivo de tratamiento alcanzable, aunque para ello se requieren estrategias individuales y puede implicar m\u00faltiples cambios de tratamiento. Para contrarrestar la reacci\u00f3n inmunitaria disfuncional contra las prote\u00ednas estructurales del propio organismo, hoy en d\u00eda se dispone de varias opciones de intervenci\u00f3n farmacol\u00f3gica.<\/strong><\/p>\n

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Lo que es cierto para muchas otras enfermedades dermatol\u00f3gicas lo es especialmente para la dermatosis autoinmune p\u00e9nfigo vulgar: seleccionar y aplicar la terapia m\u00e1s adecuada individualmente de entre la multitud de opciones de tratamiento es la clave del \u00e9xito. La Prof. Dra. med. Margitta Worm, del Centro M\u00e9dico Universitario Charit\u00e9 de Berl\u00edn, ofreci\u00f3 una visi\u00f3n general actualizada de la enfermedad del penfigo en la FOMF de Alergolog\u00eda y Dermatolog\u00eda de Hofheim (D) y present\u00f3 los puntos m\u00e1s importantes de las directrices revisadas de 2019 para el diagn\u00f3stico y la terapia del penfigoide bulloso y el p\u00e9nfigo vulgar\/foli\u00e1ceo de la Sociedad Alemana de Dermatolog\u00eda. [1,2]. Ambas son enfermedades raras con una elevada carga de morbilidad.<\/p>\n

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Detecci\u00f3n de autoanticuerpos como patr\u00f3n oro diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Junto con el penfigoide bulloso, el p\u00e9nfigo vulgar es el representante m\u00e1s importante de las dermatosis autoinmunes ampollosas (Fig. 1A, C) <\/span>. Alrededor del 80% de las enfermedades de p\u00e9nfigo son p\u00e9nfigo vulgar, que suele aparecer entre la 4\u00aa y la 6\u00aa d\u00e9cadas de la vida , la segunda variante m\u00e1s com\u00fan es el p\u00e9nfigo foli\u00e1ceo, otras formas son muy raras [2]. El diagn\u00f3stico se realiza mediante una combinaci\u00f3n de diferentes m\u00e9todos. En casos de sospecha cl\u00ednica, adem\u00e1s de los ex\u00e1menes histopatol\u00f3gicos (Fig. 1B) <\/span>, se recomienda una prueba in vivo de inmunoglobulinas autoreactivas mediante inmunofluorescencia directa y la detecci\u00f3n de autoanticuerpos patol\u00f3gicos mediante diagn\u00f3sticos serol\u00f3gicos. Seg\u00fan la directriz, el ELISA anti-desmogle\u00edna 3 y el ELISA anti-desmogle\u00edna 1 son los m\u00e1s adecuados para este fin (resumen 1)<\/span>. Los autoanticuerpos patol\u00f3gicos desempe\u00f1an un papel importante en el patomecanismo de las enfermedades del p\u00e9nfigo. Mientras que en el p\u00e9nfigo vulgar los autoanticuerpos dirigidos contra la desmogle\u00edna 3 provocan la formaci\u00f3n de hendiduras suprabasales en las mucosas, en el p\u00e9nfigo foli\u00e1ceo s\u00f3lo son detectables los autoanticuerpos contra la desmogle\u00edna 1, lo que se expresa cl\u00ednicamente por el hecho de que s\u00f3lo se ve afectada la piel queratinizada, pero no las mucosas.(Recuadro).<\/span> Si no se trata, el p\u00e9nfigo puede ser mortal, normalmente debido a infecciones originadas por las lesiones cut\u00e1neas abiertas. La terapia intensiva puede reducir la peligrosidad de la enfermedad y mejorar significativamente la calidad de vida. Esto requiere revisiones regulares con el dermat\u00f3logo [3].<\/p>\n

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Los glucocorticoides y los inmunomoduladores no esteroideos son los pilares de la terapia de primera l\u00ednea<\/h2>\n

El tratamiento de la enfermedad del p\u00e9nfigo se basa en la gravedad y el patr\u00f3n de la enfermedad, as\u00ed como en las comorbilidades relevantes para la terapia. En las figuras 2 y 3<\/span> se muestra una visi\u00f3n general compacta. Para amortiguar el exceso de defensas inmunitarias del propio organismo, la inmunosupresi\u00f3n a largo plazo con f\u00e1rmacos administrados sist\u00e9micamente es necesaria para la mayor\u00eda de los afectados. El objetivo terap\u00e9utico de la terapia de inducci\u00f3n es controlar la actividad de la enfermedad, que se considera alcanzada cuando no aparecen nuevas lesiones y puede observarse una curaci\u00f3n incipiente de las lesiones existentes [2]. La directriz recomienda combinar los corticosteroides con un agente inmunosupresor no esteroide como la azatioprina o el micofenolato mofetilo. En lugar de comprimidos de cortisona, los glucocorticosteroides tambi\u00e9n pueden administrarse en forma de infusi\u00f3n [2,4]. En la “terapia de pulso con dexametasona”, se infunde dexametasona en vena durante tres d\u00edas consecutivos, lo que se repite inicialmente cada tres o cuatro semanas y posteriormente a intervalos mayores.  Para prevenir los efectos secundarios de la terapia con cortisona, como las \u00falceras gastrointestinales, suelen utilizarse inhibidores de la bomba de protones. Puede considerarse la administraci\u00f3n de suplementos de calcio y vitamina D3 para la prevenci\u00f3n de la osteoporosis, as\u00ed como una densitometr\u00eda \u00f3sea bienal como m\u00e1ximo. Paralelamente a la terapia sist\u00e9mica, tambi\u00e9n son importantes las medidas de tratamiento externo, como enjuagues bucales, pomadas y compresas o cataplasmas antis\u00e9pticas.<\/p>\n

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\u00bfRituximab pronto disponible como terapia de segunda l\u00ednea en Suiza?<\/h2>\n

Si no se consigue el objetivo terap\u00e9utico con el uso de glucocorticoides en combinaci\u00f3n con inmunomoduladores\/inmunosupresores, se dispone de inmunoglobulinas intravenosas a dosis altas o del procedimiento de absorci\u00f3n inmunitaria (lavado de sangre) como opciones terap\u00e9uticas de segunda l\u00ednea. En el p\u00e9nfigo vulgar\/foli\u00e1ceo moderado o grave, se recomienda la terapia sist\u00e9mica con un anticuerpo anti-CD20 (por ejemplo, rituximab) en combinaci\u00f3n con prednisolona como terapia de inducci\u00f3n, como alternativa a las opciones de tratamiento ya mencionadas. En un estudio publicado en 2017, se demostr\u00f3 que en pacientes con p\u00e9nfigo vulgar\/foli\u00e1ceo, la administraci\u00f3n de rituximab puede lograr la curaci\u00f3n de todos los cambios cut\u00e1neos y mucosos en el 90% de los casos [2]. En la UE, el rituximab ya est\u00e1 aprobado para el tratamiento del p\u00e9nfigo moderado y grave; en Suiza, Swissmedic est\u00e1 aclarando actualmente una solicitud de autorizaci\u00f3n de comercializaci\u00f3n para esta indicaci\u00f3n [5]. Para la transici\u00f3n de la terapia de inducci\u00f3n a la de mantenimiento, no deben aparecer nuevas lesiones en una fase de consolidaci\u00f3n de dos semanas y alrededor del 80% de las lesiones iniciales deben haber cicatrizado [2].<\/p>\n

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Conclusi\u00f3n de un estudio retrospectivo: el control de la enfermedad es alcanzable<\/h2>\n

Un an\u00e1lisis de los datos de pacientes publicado en 2020 por investigadores de la Charit\u00e9 Universit\u00e4tsmedizin de Berl\u00edn y del Hospital Universitario de Schleswig-Holstein descubri\u00f3 que la mayor\u00eda de los pacientes logran un buen control de la enfermedad en un periodo de dos a\u00f1os, pero que existen grandes diferencias individuales en cuanto a las estrategias de tratamiento dirigidas [6]. Los investigadores examinaron retrospectivamente los datos de 77 pacientes con p\u00e9nfigo (81% p\u00e9nfigo vulgar, 19% p\u00e9nfigo foli\u00e1ceo) con consultas repetidas sobre medicaci\u00f3n, dosis, actividad de la enfermedad, motivo de un cambio de terapia y niveles de autoanticuerpos. El an\u00e1lisis mostr\u00f3 que el 86% de los pacientes alcanzaron el control de la enfermedad (“casi sin lesiones” o “sin lesiones”) tras una media de 2 a\u00f1os de tratamiento, con una media de cuatro reg\u00edmenes de tratamiento diferentes utilizados durante este periodo. La gran dispersi\u00f3n de los datos refleja la variabilidad de la enfermedad y de los cursos de tratamiento, con una duraci\u00f3n del control de la enfermedad que oscila entre 0 y 11 a\u00f1os y un n\u00famero de cambios de tratamiento que oscila entre 1 y 18. Los investigadores tambi\u00e9n descubrieron que los niveles de anti-desmogle\u00edna 3 y anti-desmogle\u00edna 1 se correlacionaban con la gravedad de la enfermedad, pero no con el n\u00famero de cambios de tratamiento. Los autores concluyen que identificar una terapia eficaz y segura para el paciente individual de p\u00e9nfigo es todo un reto y a menudo requiere paciencia. Para optimizar las opciones de tratamiento adaptadas al paciente, se demandan par\u00e1metros de predicci\u00f3n de la respuesta terap\u00e9utica.<\/p>\n

Para obtener informaci\u00f3n sobre las implicaciones de la pandemia de corona para el p\u00e9nfigo, consulte www.pemphigus.org.<\/p>\n

Fuente: FomF (D) Dermatolog\u00eda y Alergia 2020<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Gusano M: Reconocer y tratar las dermatosis ampollosas. Prof. Dr. med. Margitta Worm FOMF Dermatolog\u00eda y Alergolog\u00eda Actualizaci\u00f3n, Hofheim (D), 11.09.2020.<\/li>\n
  2. AWMF: Diagn\u00f3stico y terapia del p\u00e9nfigo vulgar\/foli\u00e1ceo y del penfigoide bulloso. N\u00famero de registro 013-071. www.awmf.org<\/li>\n
  3. Consulta de dermatolog\u00eda en el Alleecenter Remscheid (D), www.hautaerzte-remscheid.de\/faq-15\/autoimmunerkrankung-pemphigus-vulgaris.html<\/li>\n
  4. Centro de Dermatosis Autoinmunes Bullosas: Terapia de Dermatosis Autoinmunes Bullosas, Hospital Universitario Schleswig-Holstein, Cl\u00ednica de Dermatolog\u00eda Alergolog\u00eda y Venerolog\u00eda (Departamento de Dermatolog\u00eda), www.uksh.de<\/li>\n
  5. Swissmedic: Swissmedic Journal 07\/2020, www.swissmedic.ch (\u00faltima consulta: 17.2.2021)<\/li>\n
  6. Scarpone R, et al: Cambios terap\u00e9uticos durante el tratamiento del p\u00e9nfigo: un an\u00e1lisis retrospectivo. Fronteras de la Medicina 2020; https:\/\/doi.org\/10.3389\/fmed.2020.581820<\/li>\n
  7. Mindorf S, et al: La detecci\u00f3n rutinaria de autoanticuerpos s\u00e9ricos antidesmocolina s\u00f3lo es \u00fatil en pacientes con p\u00e9nfigo at\u00edpico. Exp Dermatol 2017; 26(12): 1267-1270.<\/li>\n
  8. Xuan RR, Yang A, Murrell DF: Nueva prueba de inmunofluorescencia en biochip para el diagn\u00f3stico serol\u00f3gico del p\u00e9nfigo vulgar y foli\u00e1ceo: revisi\u00f3n de la literatura. Revista internacional de dermatolog\u00eda femenina 2018; 4(2): 102-108. Epub 2018\/06\/07<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2021; 31(1): 41-43 (publicado el 23.2.21, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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