{"id":329707,"date":"2021-02-19T01:00:00","date_gmt":"2021-02-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/deteccion-precoz-y-tratamiento-de-la-esclerodermia-localizada-en-la-infancia\/"},"modified":"2021-02-19T01:00:00","modified_gmt":"2021-02-19T00:00:00","slug":"deteccion-precoz-y-tratamiento-de-la-esclerodermia-localizada-en-la-infancia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/deteccion-precoz-y-tratamiento-de-la-esclerodermia-localizada-en-la-infancia\/","title":{"rendered":"Detecci\u00f3n precoz y tratamiento de la esclerodermia localizada en la infancia"},"content":{"rendered":"

En las formas progresivas y la expresi\u00f3n lineal extensa de las lesiones, pueden producirse deformidades y restricciones del movimiento si no se tratan. Un diagn\u00f3stico precoz permite adoptar medidas de tratamiento adecuadas y una gesti\u00f3n sostenible a largo plazo. Esto no es trivial y requiere una aclaraci\u00f3n y un seguimiento individualizados.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

En particular, la forma m\u00e1s com\u00fan en la infancia, el subtipo lineal progresivo, tiene un riesgo considerable de complicaciones [1]. “Es una enfermedad que progresa si no se trata y puede provocar graves deformidades y contracturas, sobre todo en las extremidades”, explic\u00f3 la PD Dra. med. Lisa Weibel, Jefa de Dermatolog\u00eda del Hospital Infantil de Z\u00farich, en el Congreso Anual virtual de la ZDFT de este a\u00f1o [2]. A\u00fan se desconocen las causas exactas de la esclerodermia circunscrita; adem\u00e1s de la predisposici\u00f3n gen\u00e9tica y factores desencadenantes como traumatismos, vacunaciones e infecciones, tambi\u00e9n se habla de una implicaci\u00f3n del sistema inmunol\u00f3gico.<\/p>\n

La latencia del diagn\u00f3stico puede tener graves consecuencias<\/h2>\n

Para no perder la “ventana de oportunidad” en las formas de la enfermedad que requieren tratamiento, es esencial un diagn\u00f3stico a tiempo. Las principales caracter\u00edsticas cl\u00ednicas de la esclerodermia circunscrita incluyen una distribuci\u00f3n Blaschko-lineal de las lesiones, atrofia de los tejidos subyacentes, fibrosis\/esclerosis cut\u00e1nea y p\u00e9rdida de pelo localizada (cr\u00e1neo, cejas\/pesta\u00f1as). (Visi\u00f3n general1).<\/span> “La morfea puede manifestarse inicialmente con manchas blancas o placas escler\u00f3ticas, que pueden ser discretas o, por ejemplo, muy extensas en las extremidades”, explica el ponente. Otras manifestaciones tempranas incluyen la irritaci\u00f3n de una malformaci\u00f3n capilar (cambio cut\u00e1neo similar a una mancha de vino de Oporto).<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

La esclerodermia circunscrita puede aparecer desde el nacimiento, especialmente las lesiones “en golpe de sable”, que se manifiestan como una alopecia localizada con cambios cut\u00e1neos inflamatorios centrales al cabo de unos meses. Las morfea cong\u00e9nitas rara vez se diagnostican a tiempo. Muchos de los ni\u00f1os peque\u00f1os afectados presentan anomal\u00edas neurol\u00f3gicas y secuelas musculoesquel\u00e9ticas. Por t\u00e9rmino medio, contamos con un retraso diagn\u00f3stico en la infancia de 1 a\u00f1o”, a\u00f1ade el ponente, “en casos individuales incluso bastante m\u00e1s.<\/p>\n

Seg\u00fan el tipo, el tama\u00f1o y la localizaci\u00f3n del endurecimiento escler\u00f3tico del tejido conjuntivo, se distinguen de tres a cuatro tipos cl\u00ednicos diferentes y varias formas especiales de esclerodermia circunscrita (recuadro)<\/span> [3]. Los dos grupos principales son la esclerodermia en placas y la esclerodermia circunscrita lineal (en cinta). El subtipo lineal es m\u00e1s frecuente en la infancia y afecta no s\u00f3lo a la dermis sino tambi\u00e9n a los tejidos subyacentes como el subcutis, los m\u00fasculos y el esqueleto [4]. La uve\u00edtis y las molestias articulares se encuentran entre los s\u00edntomas extracut\u00e1neos m\u00e1s frecuentes. Especialmente en la regi\u00f3n facial, pueden producirse hendiduras lineales, que pueden causar una deformidad y una atrofia importantes.<\/p>\n

 <\/h2>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/h2>\n

En caso de infestaci\u00f3n de la cabeza: procedimientos de diagn\u00f3stico por imagen<\/h2>\n

Se producen complicaciones neurol\u00f3gicas en el 10-20% de los pacientes con lesiones “en golpe de sable”. Por lo tanto, si la cara o el cuero cabelludo est\u00e1n afectados, debe realizarse un examen de IRM con medios de contraste y repetirse cada vez que aparezcan nuevos s\u00edntomas neurol\u00f3gicos, seg\u00fan la conclusi\u00f3n de un grupo de expertos [5]. Los s\u00edntomas neurol\u00f3gicos m\u00e1s comunes incluyen dolores de cabeza y migra\u00f1as. Ocasionalmente, se producen convulsiones, hemiparesia y discretos cambios de personalidad o deterioro intelectual. Es importante tener en cuenta que el 80% de los pacientes afectados presentan hallazgos anormales en la resonancia magn\u00e9tica, subraya el Dr. Weibel.<\/p>\n

\u00bfQu\u00e9 debe tenerse en cuenta en el diagn\u00f3stico diferencial ?<\/h2>\n

Mientras que las manchas blancas de expresi\u00f3n sim\u00e9trica sin ninguna atrofia indican un vit\u00edligo inicial no segmentario en la infancia, las manchas blanquecinas con cierto aspecto escler\u00f3tico, as\u00ed como una hendidura en la zona de la barbilla y la asimetr\u00eda de la cara con una discreta hemiatrofia fascial son caracter\u00edsticas cl\u00e1sicas de la esclerodermia “en golpe de sable”. La diferenciaci\u00f3n con el s\u00edndrome de Parry-Romberg, que en un principio se entend\u00eda como atrofia hemifacial en la zona media de la cara , mientras que s\u00f3lo a las lesiones en la zona de la frente se les asignaba “en golpe de sable”, ya no es relevante hoy en d\u00eda,<\/p>\n

existe un amplio consenso en que estas dos manifestaciones cl\u00ednicas no necesitan diferenciarse en t\u00e9rminos de terapia, explica el ponente.<\/p>\n

A partir del estudio de un caso de una adolescente con m\u00faltiples lesiones bilaterales de morfea en la zona de la parte inferior de las piernas, el conferenciante mostr\u00f3 otra delimitaci\u00f3n diagn\u00f3stica diferencial. En este caso, un examen histol\u00f3gico detallado revel\u00f3 que se trataba de un granuloma anular. Un rasgo distintivo es el crecimiento de pelo en la zona de la lesi\u00f3n, que es at\u00edpico para la esclerodermia localizada.<\/p>\n

Morfea lineal: Detener la inflamaci\u00f3n con tratamiento sist\u00e9mico<\/h2>\n

En primer lugar, el objetivo del tratamiento es controlar la inflamaci\u00f3n y lograr as\u00ed una reducci\u00f3n del tejido cicatricial. La elecci\u00f3n de la terapia es individualizada, teniendo en cuenta los s\u00edntomas y la evoluci\u00f3n de la enfermedad. Hay casos en los que la inflamaci\u00f3n y la esclerosis se resuelven por s\u00ed solas, pero sobre todo si la enfermedad toma un curso m\u00e1s grave, puede ser necesaria una terapia sist\u00e9mica. Un an\u00e1lisis secundario demostr\u00f3 que el retraso en el inicio del tratamiento da lugar a un periodo m\u00e1s largo de actividad de la enfermedad y se asocia a tasas de recidiva m\u00e1s elevadas [6]. Tambi\u00e9n demostr\u00f3 que la mayor parte del da\u00f1o tisular se produce en una fase temprana de la enfermedad. “Tenemos buenas recomendaciones de tratamiento y terapias s\u00f3lidas”, dijo. Estos corresponden en gran medida al algoritmo de tratamiento de las directrices europeas actualizadas en 2017 (Fig. 1) <\/span>[7]. Se distingue entre una morfea superficial limitada (tipo placa), que puede tratarse t\u00f3picamente o en combinaci\u00f3n con fototerapia, y un subtipo panscler\u00f3tico lineal con lesiones en forma de banda.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Terapia de primera l\u00ednea:<\/span> En la morfea lineal, el metotrexato<\/em> se considera la terapia de primera l\u00ednea de referencia, normalmente en combinaci\u00f3n con esteroides sist\u00e9micos<\/em>. Se trata de una opci\u00f3n terap\u00e9utica basada en pruebas, como tambi\u00e9n confirman los hallazgos actuales. Un estudio prospectivo publicado en 2020 demostr\u00f3 una reducci\u00f3n significativa de la actividad de la enfermedad a lo largo de 18 meses de tratamiento, y otros datos publicados recientemente dan fe de altas tasas de remisi\u00f3n con el tratamiento est\u00e1ndar con esteroides y metotrexato [8\u20139]. “El metotrexato es muy importante en el tratamiento de la enfermedad”, afirma el Dr. Weibel. La dosis recomendada de metotrexato <\/em>es de 15 mg\/m2\/semana (m\u00e1x. 25 mg), la forma de dosificaci\u00f3n es idealmente subcut\u00e1nea, a veces tambi\u00e9n oral. Cuando se combina con \u00e1cido f\u00f3lico, una dosis de 1 mg en 6 d\u00edas a la semana es m\u00e1s recomendable que 5 mg una vez a la semana con respecto a los efectos secundarios gastrointestinales \/ n\u00e1useas. Se utilizan esteroides, especialmente en casos de curso progresivo y esclerosis o inflamaci\u00f3n pronunciadas. La metilprednisolona intravenosa<\/em> 30 mg\/kg por infusi\u00f3n se utiliza como norma, hasta una dosis m\u00e1xima de 500mg en ni\u00f1os, en 3 d\u00edas consecutivos al mes durante un periodo de 3 meses. Como alternativa o complemento, puede utilizarse prednisolona oral<\/em> 0,7-1,5 mg\/kg\/d durante 2-4 semanas y retirarse progresivamente a lo largo de 3-6 meses. Los reumat\u00f3logos tienden a prescribir esteroides durante un periodo de tiempo m\u00e1s largo, a veces hasta un a\u00f1o, dijo el ponente.<\/p>\n

Terapia de segunda l\u00ednea: <\/span>Se recomienda el abatacept<\/em> como tratamiento de segunda l\u00ednea. En una serie de casos publicada en 2018, se observ\u00f3 una reducci\u00f3n del tama\u00f1o de las lesiones y de la gravedad general de los s\u00edntomas y, en general, se consider\u00f3 que el tratamiento era bien tolerado [10]. Otra opci\u00f3n de segunda l\u00ednea mencionada en las recomendaciones de tratamiento es el micofenolato mefotil.<\/p>\n

Medidas terap\u00e9uticas complementarias: <\/span>Los m\u00e9todos de cirug\u00eda pl\u00e1stica<\/em> (especialmente la inyecci\u00f3n de grasa aut\u00f3loga) <\/em>deben ofrecerse como complemento al tratamiento antiinflamatorio. Paralelamente al tratamiento de primera o segunda l\u00ednea, las medidas fisioterap\u00e9uticas son un aspecto importante, especialmente en la esclerodermia lineal. Si existen diferencias en la longitud de las piernas, las plantillas pueden ser \u00fatiles para compensar la diferencia de longitud.<\/p>\n

 <\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Weibel L: Esclerodermia localizada (morfea) en la infancia. Der Hautarzt 2012; 63: 89-96.<\/li>\n
  2. Weibel L: Morfea – Esclerodermia localizada: mis 5 reglas de oro. PD Dra. med. Lisa Weibel, Z\u00fcrcher Dermatologische Fortbildungstage (ZDFT), 14.\/15.5.2020.<\/li>\n
  3. Altmeyers Enzyklop\u00e4die, www.altmeyers.org\/de\/dermatologie\/sklerodermie-zirkumskripte-ubersicht-3722<\/li>\n
  4. Centro Alem\u00e1n de Reumatolog\u00eda Infantil y Adolescente, www.rheuma-kinderklinik.de<\/li>\n
  5. Constantin T, et al: Desarrollo de normas m\u00ednimas de atenci\u00f3n para la esclerodermia localizada juvenil. Eur J Pediatr 2018; 177(7): 961-977.<\/li>\n
  6. Martini G, et al: Evoluci\u00f3n de la enfermedad y resultados a largo plazo de la esclerodermia localizada juvenil: Experiencia de un \u00fanico centro de reumatolog\u00eda pedi\u00e1trica y revisi\u00f3n de la literatura. Autoimmunity Reviews 2018; 17(7): 727-734.<\/li>\n
  7. Knobler R, et al: European Dermatology Foum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndromes. JEADV 2017; 31(9): 1401-1424.<\/li>\n
  8. O’Brien JC, et al: Cambios en la actividad y el da\u00f1o de la enfermedad a lo largo del tiempo en pacientes con morfea. JAMA Dermatol 2020; 156(5): 513-520.<\/li>\n
  9. Weibel L, et al.: Evaluaci\u00f3n prospectiva de la respuesta al tratamiento y la reversibilidad de la enfermedad de la esclerodermia localizada pedi\u00e1trica (morfea) a los esteroides y el metotrexato mediante im\u00e1genes multimodales. JEADV 2020; 34(7): 1609-1616.<\/li>\n
  10. Wehner Fage S, et al. Abatacept mejora la puntuaci\u00f3n cut\u00e1nea y reduce las lesiones en pacientes con esclerodermia localizada: una serie de casos, www.medicaljournals.se\/acta\/content\/html\/10.2340\/00015555-2878<\/li>\n
  11. Weibel L, et al: Diagn\u00f3stico err\u00f3neo y retraso en la derivaci\u00f3n de ni\u00f1os con esclerodermia localizada. BJD 2011; 165(6): 1308-1313.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2020; 30(6): 51-52 (publicado el 7.12.20, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    En las formas progresivas y la expresi\u00f3n lineal extensa de las lesiones, pueden producirse deformidades y restricciones del movimiento si no se tratan. Un diagn\u00f3stico precoz permite adoptar medidas de…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":102662,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Enfermedades del tejido conjuntivo ","footnotes":""},"category":[11310,11483,11402,11451,11552],"tags":[14116,21208,21209],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-329707","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-dermatologia-y-venereologia","category-el-congreso-informa","category-pediatria","category-reumatologia","category-rx-es","tag-esclerodermia-es","tag-lesion","tag-tejido-conjuntivo","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-01 08:16:15","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329707","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=329707"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329707\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/102662"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=329707"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=329707"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=329707"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=329707"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}