{"id":329778,"date":"2021-03-15T11:00:00","date_gmt":"2021-03-15T10:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cuidado-con-los-dedos\/"},"modified":"2021-03-15T11:00:00","modified_gmt":"2021-03-15T10:00:00","slug":"cuidado-con-los-dedos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/cuidado-con-los-dedos\/","title":{"rendered":"Cuidado con los dedos"},"content":{"rendered":"

Los s\u00edndromes antisintetasa son un subgrupo de las miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas y representan aqu\u00ed alrededor del 35-40% de los casos. Sin embargo, si se detecta a tiempo, el pron\u00f3stico a largo plazo para los afectados es relativamente bueno. Un experto le explic\u00f3 a qu\u00e9 s\u00edntomas debe prestar atenci\u00f3n y cu\u00e1les son las opciones terap\u00e9uticas.<\/strong><\/p>\n

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Los s\u00edndromes antisintetasa (TEA) son enfermedades raras con una prevalencia de 1,5-9\/100.000 y una incidencia de 1,25 -2,5\/1 mill\u00f3n. La edad media de aparici\u00f3n oscila entre 48 y 55 a\u00f1os, con un amplio rango en la primera manifestaci\u00f3n (de 20 a 80 a\u00f1os). Las mujeres se ven afectadas con m\u00e1s frecuencia que los hombres.<\/p>\n

La enfermedad se define por la presencia serol\u00f3gica de un anticuerpo antisintetasa y cl\u00ednicamente por la combinaci\u00f3n de al menos uno de los tres s\u00edntomas principales miositis, enfermedad pulmonar intersticial o artritis, explic\u00f3 la Dra. Jutta Bauhammer, Baden-Baden (D). Adem\u00e1s, pueden aparecer s\u00edntomas secundarios como fiebre, s\u00edndrome de Raynaud o signos cut\u00e1neos como las llamadas manos de mec\u00e1nico (Fig. 1) <\/span>. Al principio de la enfermedad, a menudo s\u00f3lo algunos de estos s\u00edntomas org\u00e1nicos est\u00e1n presentes al mismo tiempo. La tr\u00edada completa de miositis, afectaci\u00f3n pulmonar y artritis es m\u00e1s frecuente en el s\u00edndrome de Jo-1, donde s\u00f3lo est\u00e1 presente en el 20% de las primeras manifestaciones. En el curso posterior, alrededor del 50% se ven afectados, el seguimiento es m\u00e1ximo. 16 a\u00f1os.<\/p>\n

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Diagn\u00f3sticos de laboratorio<\/h2>\n

Desde el punto de vista qu\u00edmico-laboratorial, se conocen 11 anticuerpos antisintetasa (ASS-Ak), pero hasta ahora s\u00f3lo 8 de ellos han sido asignados al cuadro cl\u00ednico de un s\u00edndrome antisintetasa (Tab. 1)<\/span>. Los ant\u00edgenos diana son las aminoacil-ARNt sintetasas, y dependiendo de cu\u00e1l represente exactamente el ant\u00edgeno, existen diferentes anticuerpos. Estas sintetasas son enzimas del citoplasma que intervienen en la traducci\u00f3n, catalizan la uni\u00f3n de un amino\u00e1cido a su ARNt espec\u00edfico. En general, s\u00f3lo hay un ASS-Ak por paciente, son mutuamente excluyentes. La aparici\u00f3n simult\u00e1nea de varios ASS-Ak se considera una rareza. El ASS-Ak m\u00e1s com\u00fan en los pacientes cauc\u00e1sicos es el anticuerpo anti-Jo-1, presente en el 50-80% de los individuos afectados y dirigido contra la histidil-ARNt sintetasa. En este Ak, es m\u00e1s com\u00fan ver un s\u00edndrome antisintetasa completo (es decir, los tres s\u00edntomas principales est\u00e1n presentes con afectaci\u00f3n muscular, pulmonar y articular) con una miositis a menudo grave y en muchos casos una afectaci\u00f3n articular m\u00e1s grave con artritis manifiesta.<\/p>\n

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Participaciones en \u00f3rganos<\/h2>\n

La miositis<\/span> est\u00e1 presente en el 75-80% de los casos de Jo-1-Ak, y en aproximadamente el 60% de los casos de otros anticuerpos (en los que el pulm\u00f3n suele ser el \u00f3rgano principal). Cl\u00ednicamente, el cuadro suele ser de polimiositis, m\u00e1s raramente de dermatomiositis, y la miocarditis concomitante se observa en el 3-4% de los pacientes. La histolog\u00eda muestra t\u00edpicamente una inflamaci\u00f3n dominante del tejido conjuntivo perimisio con un infiltrado de abundantes macr\u00f3fagos CD68 positivos como marcador (“miositis dominada por macr\u00f3fagos”), puede producirse necrosis perifascicular, la densidad capilar suele ser anodina. Tambi\u00e9n existen informes de casos aislados de miositis necrotizante.<\/p>\n

La afectaci\u00f3n articular<\/span> se produce en el 70% de los Jo-1-Ak, y en torno al 50% de los no Jo-1-Ak. En el caso de los anticuerpos Jo-1, representa la primera manifestaci\u00f3n org\u00e1nica aislada en el 20-35%. En la mayor\u00eda de los casos es poliarticular-sim\u00e9trica (70%), tambi\u00e9n con afectaci\u00f3n de las articulaciones peque\u00f1as y medianas, y m\u00e1s raramente oligoarticular (30%). Algunos pacientes tambi\u00e9n presentan artralgias inflamatorias primarias. A diferencia de la artritis reumatoide (AR), estos pacientes presentan el s\u00edndrome de Raynaud con mucha m\u00e1s frecuencia (30-50%, los pacientes con AR aproximadamente el 10%). “Ahora se vuelve a\u00fan m\u00e1s insidioso”, advirti\u00f3 el Dr. Bauhammer: en casos raros, los pacientes con s\u00edndrome antisintetasa tambi\u00e9n pueden tener anticuerpos anti-CCP positivos, que en realidad est\u00e1n calificados como muy espec\u00edficos para la AR. En un estudio franc\u00e9s, este era el caso en un 6-9%. Cuando se examin\u00f3 a los pacientes con artritis aislada, ten\u00edan serolog\u00eda positiva para la AR hasta en un 30% (ACPA en un 28%). Estos pacientes tienen una afectaci\u00f3n articular del 100%, muy posiblemente con erosiones.<\/p>\n

Los pulmones son uno de los \u00f3rganos que determinan el pron\u00f3stico. La afectaci\u00f3n pulmonar<\/span> se produce en forma de enfermedad pulmonar intersticial (EPI), es decir, alveolitis o fibrosis, en el 60-80% con anticuerpos Jo-1, con mayor frecuencia (>80%) en pacientes sin Jo-1-Ak. Puede ser cl\u00ednicamente aguda (10-30%) con inicio (per)agudo, progresi\u00f3n r\u00e1pida con posible deterioro en pocos d\u00edas hasta el punto de requerir cuidados intensivos o ventilaci\u00f3n, fiebre frecuente y a veces insuficiencia respiratoria aguda. El 40-50% de los casos son cr\u00f3nicos, con un inicio insidioso y una progresi\u00f3n lenta hasta que se desarrolla una disnea de alivio, tos irritativa y reducci\u00f3n de la funci\u00f3n pulmonar. El 20-25% de los pacientes son asintom\u00e1ticos y s\u00f3lo presentan anomal\u00edas en las lecturas o en los hallazgos del TAC. Si los afectados sobreviven a la fase aguda, el pron\u00f3stico a largo plazo es el mismo para las tres formas de progresi\u00f3n. No hay que olvidar que la hipertensi\u00f3n pulmonar (HP) tambi\u00e9n puede aparecer en los s\u00edndromes antisintetasa. Esto ocurre en casi el 10% de los casos con una Jo-1-Ak y en hasta el 20% de los pacientes con una no-Jo-1-Ak y tambi\u00e9n puede ser independiente de la propia enfermedad pulmonar intersticial, por ejemplo como HP “desproporcionada”, a veces tambi\u00e9n como HP primaria.<\/p>\n

La latencia del diagn\u00f3stico de la HP en comparaci\u00f3n con el diagn\u00f3stico inicial del s\u00edndrome antisintetasa es muy alta. En algunos casos, el diagn\u00f3stico s\u00f3lo se realiz\u00f3 cuando la HP ya estaba muy avanzada. Seg\u00fan el Dr. Bauhammer, esto podr\u00eda deberse principalmente a que los m\u00e9dicos piensan demasiado tarde en la posibilidad de una hipertensi\u00f3n pulmonar. En consecuencia, el pron\u00f3stico es malo cuando se produce HP. La tasa de supervivencia a 3 a\u00f1os aqu\u00ed es s\u00f3lo del 58%. En comparaci\u00f3n con los pacientes sin HP, los que padecen hipertensi\u00f3n pulmonar presentan una disminuci\u00f3n marcada de la DLco\/FVC y es m\u00e1s probable que presenten Raynaud y microscop\u00eda capilar anormal.<\/p>\n

Los signos cut\u00e1neos<\/span> en los s\u00edndromes antisintetasa son las llamadas manos de mec\u00e1nico o -cuando los signos aparecen en los pies- los “pies de excursionista” (Fig. 2 <\/span>). Aproximadamente un tercio de los pacientes est\u00e1n afectados. Se caracterizan por hiperqueratosis y eritema no pruriginoso, especialmente en la cara radial-palmar de los dedos y las palmas de las manos. A menudo existen asociaciones con enfermedades pulmonares intersticiales (graves). Las lesiones cut\u00e1neas remiten bajo terapia sist\u00e9mica, casi nunca es necesaria una terapia local espec\u00edfica.<\/p>\n

Los s\u00edntomas secundarios<\/span> del ASA, es decir, Raynaud o fiebre, est\u00e1n presentes en el 30-40% de los pacientes cada uno. El s\u00edndrome de Raynaud no suele ser tan grave como la esclerodermia, pero existen informes de casos de \u00falceras digitales e incluso de isquemia digital aguda grave. La fiebre es m\u00e1s frecuente en los pacientes que presentan una afectaci\u00f3n pulmonar aguda. El experto tambi\u00e9n inform\u00f3 sobre un estudio que evalu\u00f3 una nueva aparici\u00f3n de Raynaud, manos de mec\u00e1nico o fiebre en el curso de la enfermedad como presagio de una reca\u00edda aguda y\/o una nueva manifestaci\u00f3n org\u00e1nica (riesgo 4 veces mayor con Jo-1-Ak).<\/p>\n

Terapia<\/h2>\n

La terapia depende en gran medida de la afectaci\u00f3n del \u00f3rgano, es decir, los inmunosupresores y los esteroides se seleccionan en funci\u00f3n del \u00f3rgano afectado y de su gravedad. En consecuencia, tambi\u00e9n existe una gama bastante amplia de medicamentos que pueden utilizarse. En la enfermedad pulmonar intersticial, que es un \u00f3rgano importante desde el punto de vista del pron\u00f3stico, han demostrado ser muy eficaces, en particular, los inhibidores de la calcineurina y, en funci\u00f3n de la gravedad, la ciclofosfamida o el rituximab. Tambi\u00e9n hay informes de casos de buena respuesta al MMF o a las inmunoglobulinas intravenosas, aunque los datos sobre estas \u00faltimas son a\u00fan muy escasos en los casos de afectaci\u00f3n pulmonar. Los inhibidores del TNF-alfa se han utilizado en la afectaci\u00f3n articular, pero la miositis y la enfermedad pulmonar intersticial pueden empeorar con ellos (progresi\u00f3n en \u226533%). Desde 2020, existe en Alemania una nueva opci\u00f3n de utilizar nintedanib para la fibrosis pulmonar progresiva, que est\u00e1 aprobado para la esclerosis sist\u00e9mica con afectaci\u00f3n pulmonar desde marzo y para otras enfermedades pulmonares intersticiales cr\u00f3nicas fibrosantes y progresivas desde julio y, por tanto, potencialmente tambi\u00e9n para los pacientes con antisintetasa. Seg\u00fan los consejos del Dr. Bauhammer, siempre debe tenerse en cuenta una buena terapia de acompa\u00f1amiento (gimnasia respiratoria, fisioterapia).<\/p>\n

Previsi\u00f3n<\/h2>\n

El curso de la miositis suele considerarse m\u00e1s leve en comparaci\u00f3n con, por ejemplo, el curso de la miositis con anticuerpos SRP. Los pacientes que presentan afectaci\u00f3n pulmonar suelen tener una mayor mortalidad que los que no la presentan. Los individuos afectados con afectaci\u00f3n pulmonar en un TEA -incluso si se desarrolla fibrosis- tienen una supervivencia significativamente mejor en comparaci\u00f3n con los pacientes con fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica, incluso con un patr\u00f3n UIP en las im\u00e1genes o la histolog\u00eda.<\/p>\n

Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n
    \n
  • Recuerde que el paciente puede tener ASA, a menudo de inicio mono\/oligosintom\u00e1tico.<\/li>\n
  • Indicativos de ASA en artritis aislada: s\u00edndrome de Raynaud, anti-Ro52-Ak y\/o manos\/pies de mec\u00e1nico, entre otros.<\/li>\n
  • La nueva aparici\u00f3n de Raynaud, signos cut\u00e1neos, fiebre puede predecir una reca\u00edda o una nueva manifestaci\u00f3n org\u00e1nica<\/li>\n
  • Elecci\u00f3n de la inmunosupresi\u00f3n en funci\u00f3n de la afectaci\u00f3n org\u00e1nica, demostrada en la EPI: Inhibidores de la calcineurina, RIX<\/li>\n
  • No olvide el cribado del PH<\/li>\n
  • Previsi\u00f3n relativamente buena
    \n\t <\/li>\n<\/ul>\n

    – FomF Reuma Nefro Actualizaci\u00f3n (en l\u00ednea), 29-31.10.2020<\/em>
    \n <\/p>\n

    Fuente:<\/p>\n

      \n
    1. Conferencia “<\/span>S\u00edndromes antisintetasa“<\/span> en el FomF Rheuma Nephro Refresher (en l\u00ednea), 29.10.2020<\/li>\n<\/ol>\n

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       <\/p>\n

      InFo PAIN & GERIATURE 2020; 2(2): 42-43 (publicado el 10.12.20, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Los s\u00edndromes antisintetasa son un subgrupo de las miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas y representan aqu\u00ed alrededor del 35-40% de los casos. Sin embargo, si se detecta a tiempo, el pron\u00f3stico a…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":103067,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"S\u00edndromes antisintetasa","footnotes":""},"category":[11483,11352,11424,11451,11552],"tags":[21313,21305,21310],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-329778","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-el-congreso-informa","category-endocrinologia-y-diabetologia","category-neumologia","category-reumatologia","category-rx-es","tag-miopatias-inflamatorias-idiopaticas","tag-miositis","tag-sindromes-antisintetasa","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-11 12:04:20","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329778","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=329778"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/329778\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/103067"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=329778"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=329778"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=329778"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=329778"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}