{"id":332209,"date":"2020-12-11T01:00:00","date_gmt":"2020-12-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/vasculitis-cutanea-actualizacion-para-la-consulta\/"},"modified":"2020-12-11T01:00:00","modified_gmt":"2020-12-11T00:00:00","slug":"vasculitis-cutanea-actualizacion-para-la-consulta","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/vasculitis-cutanea-actualizacion-para-la-consulta\/","title":{"rendered":"Vasculitis cut\u00e1nea – Actualizaci\u00f3n para la consulta"},"content":{"rendered":"

La vasculitis inmunocompleja es la forma m\u00e1s com\u00fan de vasculitis. Siempre hay que preguntarse en el diagn\u00f3stico y la terapia si se trata de una vasculitis cut\u00e1nea aislada o de una vasculitis sist\u00e9mica con afectaci\u00f3n cut\u00e1nea. Tras excluir los imitadores importantes de la vasculitis, el primer y m\u00e1s importante paso terap\u00e9utico es la identificaci\u00f3n y eliminaci\u00f3n de los factores causantes de la vasculitis y el tratamiento de la enfermedad subyacente.<\/strong><\/p>\n

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Las vasculitis son un grupo muy heterog\u00e9neo de enfermedades que pueden darse en todos los grupos de edad. En principio, se trata de procesos inflamatorios en las paredes de los vasos con el consiguiente da\u00f1o tisular en diversos \u00f3rganos. La piel es uno de los sistemas org\u00e1nicos m\u00e1s frecuentemente afectados. El espectro cl\u00ednico abarca desde la vasculitis con pocos s\u00edntomas, autolimitada y limitada a la piel, hasta la vasculitis sist\u00e9mica potencialmente mortal.<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n de las vasculitis<\/h2>\n

Por desgracia, no existe una clasificaci\u00f3n generalmente v\u00e1lida, exhaustiva y clara de las vasculitis y, en especial, de las vasculitis cut\u00e1neas. Por el contrario, los diferentes sistemas de clasificaci\u00f3n y las nomenclaturas no siempre utilizadas de manera uniforme dificultan el seguimiento por parte del cl\u00ednico. Por ejemplo, el t\u00e9rmino descriptivo “vasculitis leucocitocl\u00e1stica” se utiliza a menudo como sin\u00f3nimo de vasculitis cut\u00e1nea leve, aunque  los hallazgos histol\u00f3gicos de la vasculitis leucocitocl\u00e1stica en los distintos tipos de vasculitis, incluida la cut\u00e1nea, no siempre son los mismos. Puede haber vasculitis sist\u00e9mica asociada a ANCA.<\/p>\n

En la pr\u00e1ctica cl\u00ednica, la clasificaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan es seg\u00fan el tama\u00f1o de los vasos principalmente afectados (clasificaci\u00f3n y nomenclatura seg\u00fan la Conferencia de Consenso de Chapell Hill de 1992, revisi\u00f3n de 2012 y adici\u00f3n para las vasculitis cut\u00e1neas de 2018). Se distingue entre buques peque\u00f1os, medianos y grandes. Los vasos peque\u00f1os son arteriolas, capilares y v\u00e9nulas postcapilares. En la piel, estos vasos se encuentran en la dermis superior y media. Los vasos de tama\u00f1o medio incluyen las peque\u00f1as arterias y venas de la dermis profunda y el subcutis. Por definici\u00f3n, los grandes vasos son arterias y venas de mayor tama\u00f1o a las que se asigna un nombre anat\u00f3mico. Afortunadamente, la publicaci\u00f3n de 2018 se centra por primera vez en la vasculitis cut\u00e1nea. Adem\u00e1s, tambi\u00e9n se definen las vasculitis que se limitan exclusivamente a la piel. En la tabla 1<\/span> se muestra una recopilaci\u00f3n detallada de las diferentes vasculitis, incluidos sus subtipos y formas especiales.<\/p>\n

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Las vasculitis con manifestaciones cut\u00e1neas son predominantemente vasculitis de los vasos peque\u00f1os, vasculitis de los vasos medianos o vasculitis que afectan a ambos calibres de vasos. La vasculitis por inmunocomplejos con dep\u00f3sitos perivasculares de inmunocomplejos (sin. vasculitis por hipersensibilidad, vasculitis leucocitocl\u00e1stica cut\u00e1nea en sentido estricto) del grupo de las vasculitis cut\u00e1neas de peque\u00f1o vaso es, con diferencia, la forma m\u00e1s com\u00fan de vasculitis y suele permanecer confinada a la piel.<\/p>\n

Causas y patog\u00e9nesis<\/h2>\n

Un patomecanismo central de muchas vasculitis y especialmente de las vasculitis por complejos inmunes es la formaci\u00f3n de complejos inmunes (complejos ant\u00edgeno-anticuerpo-complemento). Los inmunocomplejos se depositan sobre todo en las v\u00e9nulas postcapilares y desencadenan una reacci\u00f3n inflamatoria en las paredes de los vasos y el entorno inmediato a trav\u00e9s de la activaci\u00f3n del complemento y los mastocitos. Los granulocitos neutr\u00f3filos inmigrantes liberan proteasas y radicales de ox\u00edgeno y da\u00f1an a\u00fan m\u00e1s el tejido. Los granulocitos neutr\u00f3filos se desintegran posteriormente, dejando restos nucleares (leucocitoclasia). En raras ocasiones, la vasculitis puede producirse sin la presencia de inmunocomplejos. Algunos ejemplos son las bacteriemias o los anticuerpos contra el citoplasma de neutr\u00f3filos (ANCA), que provocan una estimulaci\u00f3n directa de los granulocitos neutr\u00f3filos y causan as\u00ed da\u00f1os vasculares (las llamadas vasculitis pauciinmunes).<\/p>\n

La lista de causas potenciales de vasculitis (ant\u00edgenos) es larga. Tanto los ant\u00edgenos ex\u00f3genos, como f\u00e1rmacos o agentes infecciosos, como los end\u00f3genos, en el contexto de enfermedades autoinmunes y neopl\u00e1sicas, son conocidos y pueden detectarse como causa en aproximadamente la mitad de las vasculitis.<\/p>\n

Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/h2>\n

El tipo y el tama\u00f1o de los vasos afectados determinan el cuadro cl\u00ednico de la vasculitis en la piel y en los dem\u00e1s sistemas org\u00e1nicos. La afectaci\u00f3n simult\u00e1nea de varios tipos y calibres de vasos no es infrecuente, lo que explica el amplio espectro cl\u00ednico.<\/p>\n

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La presentaci\u00f3n cl\u00ednica t\u00edpica de la vasculitis por complejos inmunes es una p\u00farpura palpable, no dispersable, que comienza en la parte inferior de las piernas y asciende proximalmente. Los cambios cut\u00e1neos aumentan de intensidad hacia el extremo distal debido a la presi\u00f3n hidrost\u00e1tica en los vasos. Al principio de la enfermedad, los hallazgos pueden ser maculares o urticariales y, en parte, todav\u00eda se pueden alejar. En el cuadro completo pueden aparecer p\u00e1pulas hemorr\u00e1gicas, ampollas y necrosis. El cuadro cl\u00ednico cambia con el aumento del tama\u00f1o del calibre del vaso afectado, desde m\u00e1culas con peque\u00f1as manchas y petequias hasta p\u00farpura palpable, n\u00f3dulos subcut\u00e1neos y ulceraciones.<\/p>\n

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Las p\u00e1pulas vascul\u00edticas no suelen causar molestias, ocasionalmente hay una ligera sensaci\u00f3n de quemaz\u00f3n o picor. En cambio, la necrosis vascul\u00edtica y la ulceraci\u00f3n son muy dolorosas. Los s\u00edntomas generales como la fiebre o la artralgia son posibles como manifestaciones sist\u00e9micas concomitantes en la vasculitis cut\u00e1nea.<\/p>\n

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Ejemplos de otras manifestaciones cut\u00e1neas en la vasculitis son la urticaria, el angioedema, el eritema multiforme, la livedo racemosa, el s\u00edndrome de Raynaud o la gangrena perif\u00e9rica. Las figuras 1-4<\/span> muestran diferentes presentaciones cl\u00ednicas de la vasculitis. La tabla 2<\/span> ofrece una visi\u00f3n general orientativa de los s\u00edntomas cut\u00e1neos de vasculitis seleccionadas.<\/p>\n

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Pasos del diagn\u00f3stico<\/h2>\n

A la hora de aclarar y tratar una vasculitis, el m\u00e9dico que la atiende debe preguntarse siempre si se trata de una vasculitis cut\u00e1nea aislada o de una vasculitis sist\u00e9mica con afectaci\u00f3n cut\u00e1nea y ajustar su procedimiento diagn\u00f3stico y terap\u00e9utico en consecuencia.<\/p>\n

Los objetivos del diagn\u00f3stico son<\/p>\n

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  1. Confirmaci\u00f3n del diagn\u00f3stico y clasificaci\u00f3n de la vasculitis,<\/li>\n
  2. Exclusi\u00f3n de diagn\u00f3sticos diferenciales importantes (imitaciones de vasculitis como enfermedades infecciosas, enfermedades emb\u00f3licas, vasculopat\u00edas o trastornos de la coagulaci\u00f3n),<\/li>\n
  3. B\u00fasqueda de posibles desencadenantes de vasculitis y<\/li>\n
  4. Identifique los sistemas org\u00e1nicos afectados y las complicaciones.<\/li>\n<\/ol>\n

    Para alcanzar estos objetivos es necesario conocer los tipos de vasculitis, sus caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, los posibles factores desencadenantes y la afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos correspondientes. Aunque en muchos casos se trata de una vasculitis autolimitada de peque\u00f1os vasos confinada a la piel, y no puede identificarse un factor desencadenante en aproximadamente la mitad de los casos, merece la pena pasar por los distintos puntos de diagn\u00f3stico para identificar formas m\u00e1s graves de vasculitis y vasculitis m\u00edmicas en una fase temprana.<\/p>\n

    La anamnesis y el examen cl\u00ednico est\u00e1n al principio de todo esclarecimiento de una vasculitis. Para cumplir todos los objetivos del diagn\u00f3stico de la vasculitis, el n\u00famero de ex\u00e1menes recomendados es relativamente elevado (Tab. 3)<\/span>. La sospecha de diagn\u00f3stico cl\u00ednico se confirma mediante biopsia cut\u00e1nea. Se realiza una biopsia de una lesi\u00f3n cut\u00e1nea fresca y no necr\u00f3tica. Para llegar a los vasos m\u00e1s profundos que yacen en el subcutis, se recomienda tomar una biopsia fusiforme estrecha que llegue hasta el subcutis. Parte del extirpado (huso dividido longitudinalmente) puede utilizarse para inmunofluorescencia directa (IFD). Histol\u00f3gicamente es caracter\u00edstico de muchas vasculitis de peque\u00f1os vasos un infiltrado inflamatorio perivascular con granulocitos neutr\u00f3filos y eosin\u00f3filos, granulocitos neutr\u00f3filos desintegrados con restos nucleares (leucocitoclasia), hinchaz\u00f3n fibrinoide de la pared vascular y extravasaci\u00f3n eritrocitaria, as\u00ed como en la DIF evidencia de dep\u00f3sitos de inmunoglobulinas (IgM, IgG, IgA) perivasculares. Debe tenerse en cuenta que la IgM y la IgG se degradan mucho m\u00e1s r\u00e1pidamente en el tejido que la IgA, por lo que muchas vasculitis DIF negativas probablemente representen vasculitis IgM\/IgG positivas.<\/p>\n

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    Si la anamnesis, el examen cl\u00ednico y las pruebas diagn\u00f3sticas revelan indicios de otros sistemas org\u00e1nicos afectados, el estudio diagn\u00f3stico debe ampliarse en consecuencia, incluyendo la realizaci\u00f3n de procedimientos de diagn\u00f3stico por imagen.<\/p>\n

    Los hallazgos que indican la presencia de vasculitis sist\u00e9mica son las manifestaciones cut\u00e1neas extensas (extensi\u00f3n de la p\u00farpura por encima de la cintura, cambios hemorr\u00e1gicos y necr\u00f3ticos de la piel, livedo racemosa), un estado general reducido, la detecci\u00f3n de IgA en la inmunofluorescencia directa o la detecci\u00f3n en laboratorio de ANCA.<\/p>\n

    Gesti\u00f3n de la terapia<\/h2>\n

    Tras la exclusi\u00f3n de importantes imitadores de la vasculitis, en primer lugar la exclusi\u00f3n de la bacteriemia\/sepsis, la identificaci\u00f3n y eliminaci\u00f3n de los factores causantes de la vasculitis o el tratamiento de la enfermedad subyacente es el primer y m\u00e1s importante paso terap\u00e9utico.<\/p>\n

    Debido al curso espont\u00e1neo frecuentemente favorable, est\u00e1 justificada una actitud expectante en la vasculitis cut\u00e1nea de peque\u00f1o vaso no complicada. El tratamiento sintom\u00e1tico con terapia de compresi\u00f3n, reposo f\u00edsico, elevaci\u00f3n de las piernas y, en caso necesario, terapia local con corticosteroides t\u00f3picos puede favorecer la extensi\u00f3n de las lesiones cut\u00e1neas y su curaci\u00f3n. La gran mayor\u00eda de estas vasculitis se curan en semanas o pocos meses, pero es posible que se produzcan recidivas.<\/p>\n

    El uso temporal de corticosteroides sist\u00e9micos est\u00e1 justificado en la vasculitis cut\u00e1nea, sobre todo cuando hay signos de necrosis y ulceraci\u00f3n de la piel a trav\u00e9s de ampollas. El tratamiento con corticosteroides sist\u00e9micos debe, si es posible, reducirse y suspenderse al cabo de unas semanas. La terapia local de las necrosis y las ulceraciones se basa en los principios del tratamiento moderno de las heridas, incluido el desbridamiento y el tratamiento h\u00famedo de las heridas. Por supuesto, tambi\u00e9n debe prestarse atenci\u00f3n a un tratamiento adecuado del dolor. Las \u00falceras vascul\u00edticas que cicatrizan mal no suelen estar causadas por la vasculitis per se, sino por una insuficiencia venosa cr\u00f3nica concomitante o una enfermedad oclusiva arterial que debe tratarse.<\/p>\n

    Si aparecen nuevas lesiones cut\u00e1neas tras la reducci\u00f3n de esteroides o si el curso de la vasculitis cut\u00e1nea es cr\u00f3nicamente recurrente, puede considerarse el uso de dapsona o colchicina como primer paso y metotrexato, azatioprina o ciclosporina como alternativa ahorradora de esteroides como segundo paso.<\/p>\n

    En presencia de vasculitis sist\u00e9mica, se recomienda una gesti\u00f3n terap\u00e9utica interdisciplinar. Los beneficios y los efectos secundarios de la terapia deben sopesarse individualmente. En los casos graves, los tratamientos con dosis altas de esteroides sist\u00e9micos y, en segundo lugar, la ciclofosfamida son el pilar.  Otras opciones de tratamiento son los bloqueantes del TNF-alfa, el rituximab, las inmunoglobulinas intravenosas o la plasmaf\u00e9resis, en funci\u00f3n del tipo y la gravedad de la vasculitis.<\/p>\n

    Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n
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    • Los diferentes sistemas de clasificaci\u00f3n y las nomenclaturas utilizadas a veces de forma incoherente complican la visi\u00f3n de conjunto.<\/li>\n
    • La vasculitis inmunocompleja es la forma m\u00e1s com\u00fan de vasculitis. Suele permanecer confinada en la piel.<\/li>\n
    • En la vasculitis inmunocompleja, es t\u00edpica una p\u00farpura palpable, no dispersable, que comienza en la parte inferior de las piernas y asciende proximalmente.<\/li>\n
    • Siempre hay que preguntarse en el diagn\u00f3stico y la terapia si se trata de una vasculitis cut\u00e1nea aislada o de una vasculitis sist\u00e9mica con afectaci\u00f3n cut\u00e1nea.<\/li>\n
    • Tras excluir los imitadores importantes de la vasculitis, identificar y eliminar los factores causantes de la vasculitis o tratar la enfermedad subyacente es el primer y m\u00e1s importante paso terap\u00e9utico.<\/li>\n<\/ul>\n

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      Para saber m\u00e1s:<\/p>\n

        \n
      • Sunderk\u00f6tter CH, Zelger B, Chen KR, et al: Nomenclatura de las vasculitis cut\u00e1neas – Ap\u00e9ndice dermatol\u00f3gico a la nomenclatura revisada de las vasculitis del consenso internacional de Chapel Hill de 2012. Artritis y Reumatolog\u00eda 2018; 70(2): 171-184.<\/li>\n
      • Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al: 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Artritis y Reumatismo 2013; 65: 1-11.<\/li>\n
      • Sunderk\u00f6tter CH, Pappelbaum KI, Ehrchen J: S\u00edntomas cut\u00e1neos de las vasculitis. Dermat\u00f3logo 2015; 66: 589-598.<\/li>\n
      • Kinney MA, Jorizzo JL: Vasculitis de peque\u00f1o vaso. Terapia dermatol\u00f3gica 2012; 25: 148-157.<\/li>\n
      • Schad K, Kerl K, Dummer R, Cozzio A: Vasculitis por hipersensibilidad. Foro Med Suiza 2012; 12(11): 241-246.<\/li>\n
      • Sch\u00e4kel K, Meurer M: Vasculitis cut\u00e1neas: v\u00edas para el diagn\u00f3stico. Dermat\u00f3logo 2008; 59: 374-381.<\/li>\n
      • Sunderk\u00f6tter C, Roth J, Bonsmann G: Vasculitis leucocitocl\u00e1stica. Dermatologist 2004; 55: 759-785.<\/li>\n
      • Fiorentino DF: Vasculitis cut\u00e1nea. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311-340.<\/li>\n<\/ul>\n

         <\/p>\n

        PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2020; 30(6): 15-20<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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