{"id":332228,"date":"2020-12-15T00:00:00","date_gmt":"2020-12-14T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/diagnostico-ejemplar-de-la-fpi\/"},"modified":"2020-12-15T00:00:00","modified_gmt":"2020-12-14T23:00:00","slug":"diagnostico-ejemplar-de-la-fpi","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/diagnostico-ejemplar-de-la-fpi\/","title":{"rendered":"Diagn\u00f3stico ejemplar de la FPI"},"content":{"rendered":"

La gama de enfermedades pulmonares intersticiales es amplia. En la \u00faltima d\u00e9cada se han logrado avances terap\u00e9uticos en muchas \u00e1reas. En el caso de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (FPI), no hubo pr\u00e1cticamente ninguna posibilidad de ofrecer una terapia significativa a los pacientes afectados hasta principios de la d\u00e9cada de 2010. Mientras tanto, sin embargo, existen f\u00e1rmacos que retrasan significativamente la progresi\u00f3n de la enfermedad.<\/strong><\/p>\n

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En mayo se renov\u00f3 la directriz en lengua alemana sobre el diagn\u00f3stico de la enfermedad pulmonar intersticial. “La enfermedad pulmonar intersticial es un t\u00e9rmino que seguimos utilizando, aunque la enfermedad parenquimatosa difusa del pulm\u00f3n se ajustar\u00eda mucho mejor al cuadro”, afirm\u00f3 a modo de introducci\u00f3n el Prof. Dr. Michael Pfeifer, Jefe del Departamento de Neumolog\u00eda del Hospital Universitario de Ratisbona (D). Present\u00f3 la historia cl\u00ednica de uno de sus pacientes, que utiliz\u00f3 para demostrar c\u00f3mo se lleva a cabo cl\u00e1sicamente el procedimiento de diagn\u00f3stico seg\u00fan las directrices. \u00c9l y un colega prestaron especial atenci\u00f3n al diagn\u00f3stico diferencial desde el punto de vista radiol\u00f3gico.<\/p>\n

El paciente estuvo expuesto a isocianatos<\/h2>\n

Un paciente de 62 a\u00f1os acudi\u00f3 al Prof. Pfeifer en septiembre de 2016 con una sospecha de enfermedad pulmonar intersticial. El s\u00edntoma principal era la disnea de esfuerzo, pero tambi\u00e9n un aumento de la tos irritativa. Por lo dem\u00e1s, el hombre no presentaba anomal\u00edas significativas, ni fiebre ni p\u00e9rdida de peso, ni se observaron quejas articulares, cambios en la piel o s\u00edntomas de sicca.<\/p>\n

No exist\u00edan exposiciones a, por ejemplo, animales dom\u00e9sticos o moho en el entorno dom\u00e9stico-familiar; sin embargo, la paciente trabajaba como moldeadora de pl\u00e1sticos y, por tanto, estaba expuesta a isocianatos y vapores. En el pasado, una cl\u00ednica de rehabilitaci\u00f3n ya hab\u00eda solicitado su reconocimiento como enfermedad profesional, pero fue rechazado. El hombre ten\u00eda alergia al polen de gram\u00edneas, pero por lo dem\u00e1s no presentaba ning\u00fan perfil de riesgo particular. No beb\u00eda alcohol y era no fumador desde 1989, antes de lo cual llevaba 10 a\u00f1os de cajetilla.<\/p>\n

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Se sab\u00eda que las afecciones preexistentes eran hipertensi\u00f3n arterial y asma bronquial desde hac\u00eda 15 a\u00f1os, pero esta \u00faltima era asintom\u00e1tica y no destacaba en el momento de la presentaci\u00f3n. Ten\u00eda s\u00edndrome de apnea obstructiva del sue\u00f1o con terapia nCPAP y cirug\u00eda nasal el a\u00f1o anterior. La paciente tomaba verapamilo 120 mg, valsart\u00e1n 160 mg, Symbicort 320\/9 \u03bcg y salbutamol.<\/p>\n

En la exploraci\u00f3n se observ\u00f3 un crepitante inspiratorio basal bilateral, por lo dem\u00e1s no se encontraron anomal\u00edas particulares aparte de la obesidad y la tensi\u00f3n arterial elevada. En la medici\u00f3n de la funci\u00f3n pulmonar se apreci\u00f3 una restricci\u00f3n en la curva flujo-volumen. La TLC fue del 73,5%, la CV del 70,7% y la CVF del 64,1%. La capacidad de difusi\u00f3n mostr\u00f3 una ligera limitaci\u00f3n.<\/p>\n

Aclaraci\u00f3n radiol\u00f3gica en la HRCT<\/h2>\n

Se realiz\u00f3 una tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n (TCAR) en el Departamento de Radiolog\u00eda del Hospital Donaustauf. El Prof. Dr. Okka Hamer, Jefe de Radiolog\u00eda, se\u00f1al\u00f3 que esta TC de corte fino deber\u00eda ser el est\u00e1ndar a la hora de aclarar la EPI. La HRCT mostr\u00f3 reticulaciones en ambos lados, que afectaban a la periferia del pulm\u00f3n. “Este cuadro se clasificar\u00eda hoy en d\u00eda como probable, es decir, probable UIP”, dijo el profesor Hamer, debido a las reticulaciones, la bronquiolectasia por tracci\u00f3n, la falta de panales seguros y los signos ausentes que argumentaban en contra de un patr\u00f3n UIP. Hace cuatro a\u00f1os, los colegas de la Junta de Enfermedades Pulmonares Intersticiales la calificaron de posible, es decir, posible PIN (Neumon\u00eda Intersticial Habitual) seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de entonces. Sin embargo, tambi\u00e9n se habl\u00f3 de la neumon\u00eda intersticial inespec\u00edfica (NSIP) como diagn\u00f3stico diferencial. Se recomend\u00f3 una criobiopsia transbronquial y una presentaci\u00f3n reumatol\u00f3gica para mayor aclaraci\u00f3n.<\/p>\n

El laboratorio reumatol\u00f3gico mostr\u00f3 un t\u00edtulo de ANA de 1:320, el factor reumatoide era de 26,6 UI\/ml (<15,0). Sin embargo, a pesar de estas anomal\u00edas, durante la presentaci\u00f3n reumatol\u00f3gica no se encontraron indicios claros de una enfermedad sist\u00e9mica reum\u00e1tica inflamatoria.<\/p>\n

El procedimiento de los m\u00e9dicos en 2016 tambi\u00e9n se corresponde con las pautas de las actuales directrices S2k de los pa\u00edses de habla alemana (Fig. 1)<\/strong>. En ellas se afirma que debe realizarse un lavado broncoalveolar (LBA) y una criobiopsia en pacientes con sospecha de FPI y un patr\u00f3n de TCAR indeterminado o alternativo para la UIP. El profesor Pfeifer se\u00f1al\u00f3 que, por el contrario, la criobiopsia se sigue considerando de forma muy cr\u00edtica en las directrices internacionales. Est\u00e1 en la lista pero s\u00f3lo se recomienda en centros muy experimentados. En muchos pa\u00edses, la VATS (cirug\u00eda toracosc\u00f3pica asistida por v\u00eddeo) sigue siendo el m\u00e9todo de primera elecci\u00f3n.<\/p>\n

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La terapia trajo la estabilizaci\u00f3n<\/h2>\n

Sin embargo, ni siquiera la criobiopsia proporcion\u00f3 una confirmaci\u00f3n histol\u00f3gica en la paciente. Tampoco un BAL realizado condujo a la meta. En la siguiente Junta de ILD, se decidi\u00f3 entonces realizar una VATS. Aqu\u00ed, el l\u00f3bulo superior mostraba un enfisema pulmonar panacinar, por un lado, y un cuadro de neumon\u00eda por hipersensibilidad cr\u00f3nica, por otro, posiblemente en el contexto de una exposici\u00f3n laboral al isocianato. En la zona del l\u00f3bulo inferior, hab\u00eda un patr\u00f3n UIP completo con panal de abeja y n\u00f3dulos de fibroblastos. Esto condujo finalmente a una tercera y \u00faltima junta de EPI en la que se asumi\u00f3 la presencia de FPI. Los m\u00e9dicos recomendaron iniciar una terapia antifibr\u00f3tica con pirfenidona o nintedanib. Este procedimiento tambi\u00e9n refleja las recomendaciones de la directriz S2k, que estipulan una combinaci\u00f3n de TCAR e histopatolog\u00eda en el diagn\u00f3stico de la FPI (Tab. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Bajo terapia, se observ\u00f3 una estabilizaci\u00f3n significativa sin progresi\u00f3n entre principios de 2017 y principios de 2019. Sin embargo, en marzo de 2019, la paciente fue diagnosticada de s\u00edndrome mielodispl\u00e1sico con exceso de blastos (SMD-EB 1) en el contexto de una reacci\u00f3n febril. No obstante, tras consultar con el hematoonc\u00f3logo, se continu\u00f3 la terapia con nintedanib, pero finalmente la paciente falleci\u00f3 a causa de la enfermedad. Sin embargo, los m\u00e9dicos tratantes no pudieron encontrar ninguna prueba de una relaci\u00f3n causal entre la terapia antifibr\u00f3tica y la aparici\u00f3n de la enfermedad hematol\u00f3gica maligna.<\/p>\n

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En resumen, este informe de caso es un caso casi cl\u00e1sico, que puede utilizarse como ejemplo para ilustrar c\u00f3mo puede procesarse un caso de este tipo de forma estructurada en el trabajo diario y seg\u00fan las directrices para clasificarlo e iniciar la terapia en funci\u00f3n de esta clasificaci\u00f3n.<\/p>\n

Fuente: Seminario en l\u00ednea “Diagn\u00f3stico diferencial y terapia en la enfermedad pulmonar intersticial”, Boehringer Ingelheim Partner’s Satellite, streamed-up.com<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Behr J, et al: Neumolog\u00eda 2020; 74(5): 263-293; doi: 10.1055\/a-1179-2905.<\/li>\n<\/ol>\n

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    InFo NEUMOLOG\u00cdA Y ALERGOLOG\u00cdA 2020; 2(3): 28-30 (publicado el 22.9.20, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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