{"id":332271,"date":"2020-11-30T01:00:00","date_gmt":"2020-11-30T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cardiomiopatias-una-aproximacion-a-las-diferentes-manifestaciones\/"},"modified":"2020-11-30T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-30T00:00:00","slug":"cardiomiopatias-una-aproximacion-a-las-diferentes-manifestaciones","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/cardiomiopatias-una-aproximacion-a-las-diferentes-manifestaciones\/","title":{"rendered":"Cardiomiopat\u00edas &#8211; una aproximaci\u00f3n a las diferentes manifestaciones"},"content":{"rendered":"<p><strong>Si una o ambas cavidades del coraz\u00f3n est\u00e1n excesivamente engrosadas o dilatadas, el coraz\u00f3n ya no es tan eficaz. Las miocardiopat\u00edas se caracterizan por una variedad de causas diferentes de dichos cambios en el tejido muscular del coraz\u00f3n. Sin embargo, la diferenciaci\u00f3n de las manifestaciones cl\u00ednicas individuales tiene importantes implicaciones para el pron\u00f3stico y los posibles reg\u00edmenes de tratamiento.  <\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Las miocardiopat\u00edas tienen muchas caras. B\u00e1sicamente, pueden clasificarse en cuatro fenotipos morfol\u00f3gicos: miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica (MCH), miocardiopat\u00eda dilatada (MCD), miocardiopat\u00eda arritmog\u00e9nica (MRA) y miocardiopat\u00eda restrictiva (MCR). Sin embargo, esta clasificaci\u00f3n aproximada, basada en puntos de vista, tiene bastante poco en com\u00fan con las causas reales, como se desprende del gran n\u00famero de subcategor\u00edas. El Prof. Dr. med. Benjamin Meder, de Heidelberg (D), demostr\u00f3 que la imagen por s\u00ed sola no es suficiente para detectar la enfermedad. En consecuencia, deben a\u00f1adirse las caracter\u00edsticas funcionales. Ello se debe a que la miocardiopat\u00eda es, en \u00faltima instancia, la descripci\u00f3n de un fenotipo morfol\u00f3gico y funcional del miocardio que no puede explicarse por una enfermedad arterial coronaria o una alteraci\u00f3n de las propiedades de llenado debida a la hipertensi\u00f3n arterial, la vitiaci\u00f3n valvular o una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita.<\/p>\n<p>Por tanto, el enfoque estructural del tratamiento optimizado se aproxima a trav\u00e9s de la etiolog\u00eda con el objetivo de evitar la muerte s\u00fabita cardiaca, el problema limitante de todas las miocardiopat\u00edas. Existen par\u00e1metros de laboratorio t\u00edpicos y anomal\u00edas en el ECG que pueden indicar la presencia de una miocardiopat\u00eda <strong>(tab.&nbsp;1)<\/strong>. Ser capaz de hacer estas distinciones es por tanto relevante, ya que el pron\u00f3stico viene determinado esencialmente por la causa, afirma el experto. Especialmente los pacientes con amiloidosis tienen una supervivencia muy pobre.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-14580\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/11\/tab1_cv3_s28.png\" style=\"height:644px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1181\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"detectar-la-amiloidosis-y-tratarla-eficazmente\">Detectar la amiloidosis y tratarla eficazmente<\/h2>\n<p>La amiloidosis puede dividirse en tres tipos en funci\u00f3n de la afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos: Amiloidosis AL que afecta a los ri\u00f1ones, el coraz\u00f3n y\/o los intestinos, amiloidosis mt-ATTR que afecta principalmente al coraz\u00f3n o al sistema nervioso, y amiloidosis wt-ATTR que afecta principalmente al coraz\u00f3n. En principio, la amiloidosis AL puede entenderse como una complicaci\u00f3n de la discrasia de c\u00e9lulas plasm\u00e1ticas. Por lo tanto, se utiliza una terapia hematol\u00f3gica similar a la del mieloma m\u00faltiple con el objetivo de eliminar lo antes posible las cadenas ligeras amiloid\u00f3genas y (cardio)t\u00f3xicas. Adem\u00e1s de la quimioterapia a dosis altas para los pacientes aptos, se utiliza principalmente un r\u00e9gimen basado en inhibidores del proteasoma. En los pacientes m\u00e1s j\u00f3venes, debe favorecerse el CyBorD (bortezomib, ciclofosfamida, dexametasona) frente al BMDex (bortezomib, melfal\u00e1n, dexametasona) debido a la toxicidad para las c\u00e9lulas madre del melfal\u00e1n, con el fin de preservar la opci\u00f3n de una posterior af\u00e9resis de c\u00e9lulas madre y una quimioterapia de dosis alta.<\/p>\n<p>En la amiloidosis causada por dep\u00f3sitos de prote\u00edna transtiretina, f\u00e1rmacos como el diflunisal y el tafamidis pueden estabilizar la prote\u00edna mutada. Adem\u00e1s, las terapias g\u00e9nicas que reducen la producci\u00f3n de transtiretina (por ejemplo, patisiran, inotersen) pueden reducir los efectos sobre el sistema nervioso.<\/p>\n<p>Para los pacientes con AL cardiaca sintom\u00e1tica y amiloidosis ATTR, se aplican en principio las mismas recomendaciones terap\u00e9uticas generales que para los pacientes con insuficiencia cardiaca. Sin embargo, incluso dosis bajas de \u03b2-bloqueantes o inhibidores de la ECA pueden provocar hipotensi\u00f3n sintom\u00e1tica. Por lo tanto, el tratamiento en pacientes con amiloidosis cardiaca se basa principalmente en la dosis correcta de diur\u00e9ticos.<\/p>\n<h2 id=\"afectacion-sindromica-de-muchos-sistemas-organicos-enfermedad-de-fabry\">Afectaci\u00f3n sindr\u00f3mica de muchos sistemas org\u00e1nicos &#8211; Enfermedad de Fabry<\/h2>\n<p>La enfermedad de Fabry es un trastorno hereditario gen\u00e9ticamente que suele manifestarse entre los 20 y los 40 a\u00f1os. Se forma una enzima \u03b1-Gal A mal plegada o no funcional, por lo que se altera el transporte desde el ret\u00edculo endopl\u00e1smico al lisosoma. Esto conduce a una acumulaci\u00f3n de sustratos lisosomales. Adem\u00e1s del coraz\u00f3n, pueden verse afectados los ri\u00f1ones, el sistema nervioso central, pero tambi\u00e9n el sistema nervioso perif\u00e9rico y la piel. Si no se trata, la insuficiencia renal es la causa m\u00e1s frecuente de muerte en estos pacientes, explic\u00f3 la Prof. Dra. med. Ingrid Kindermann, Homburg\/Saar (D). Los s\u00edntomas card\u00edacos se dan en m\u00e1s de la mitad de los pacientes de Fabry. Las arritmias malignas son las principales responsables de la muerte s\u00fabita cardiaca.<\/p>\n<p>Durante mucho tiempo, la terapia se limit\u00f3 a aliviar los s\u00edntomas. Mientras tanto, existe una opci\u00f3n de tratamiento espec\u00edfica en la que la enzima que falta se sustituye por una enzima producida biotecnol\u00f3gicamente. La alfa-galactosidasa A producida en el laboratorio se administra al paciente mediante infusi\u00f3n y garantiza la descomposici\u00f3n del material de almacenamiento acumulado. Sin embargo, dado que la terapia de sustituci\u00f3n enzim\u00e1tica no puede reparar el da\u00f1o org\u00e1nico que ya se ha producido, sino s\u00f3lo retrasar su progresi\u00f3n, debe utilizarse lo antes posible. Otra opci\u00f3n es tomar una chaperona farmacol\u00f3gica por v\u00eda oral. Este agente puede utilizarse en pacientes con ciertas mutaciones en el gen GLA y actividad residual de la enzima \u03b1-galactosidasa A. Esto se debe a que se une a las formas inestables de AGAL y estabiliza la enzima para que pueda descomponer las sustancias grasas acumuladas en la c\u00e9lula.<\/p>\n<p><em>Fuente: CardioMedLive 2020<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2020; 19(3): 28-29 (publicado el 17\/9\/20, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Si una o ambas cavidades del coraz\u00f3n est\u00e1n excesivamente engrosadas o dilatadas, el coraz\u00f3n ya no es tan eficaz. 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