{"id":333044,"date":"2020-11-02T01:00:00","date_gmt":"2020-11-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sarcoidosis-una-actualizacion-para-el-dermatologo\/"},"modified":"2020-11-02T01:00:00","modified_gmt":"2020-11-02T00:00:00","slug":"sarcoidosis-una-actualizacion-para-el-dermatologo","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/sarcoidosis-una-actualizacion-para-el-dermatologo\/","title":{"rendered":"Sarcoidosis – una actualizaci\u00f3n para el dermat\u00f3logo"},"content":{"rendered":"

Esta enfermedad multisist\u00e9mica heterog\u00e9nea con un patomecanismo inmunomediado tiene afectaci\u00f3n cut\u00e1nea en el 20-30% de los casos, y otros \u00f3rganos se ven afectados en el 60%. Adem\u00e1s de un examen histol\u00f3gico, es necesario un hemograma diferencial para el diagn\u00f3stico. El espectro de opciones terap\u00e9uticas va desde los glucocorticoides t\u00f3picos o los antagonistas de la calcineurina hasta la hidroxicloroquina y los productos biol\u00f3gicos.<\/strong><\/p>\n

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Una inflamaci\u00f3n es por definici\u00f3n granulomatosa si el infiltrado est\u00e1 formado por al menos un 50% de histiocitos\/macr\u00f3fagos [1]. El patomecanismo est\u00e1 mediado por el sistema inmunol\u00f3gico. Se trata de un patr\u00f3n de reacci\u00f3n que se desarrolla cuando las noxas inmun\u00f3genas del mundo exterior no pueden ser eliminadas por el sistema inmunitario, explica el Prof. Dr. med. Matthias Goebeler, del Hospital Universitario de W\u00fcrzburg [1]. “Se produce una activaci\u00f3n de los linfocitos T con liberaci\u00f3n de citocinas, como TNF, IL12, IL18 y quimiocinas, que inducen una reacci\u00f3n inflamatoria granulomatosa”, especifica el ponente. Se distingue entre enfermedades granulomatosas infecciosas y no infecciosas. La sarcoidosis se clasifica como esta \u00faltima. La etiolog\u00eda no est\u00e1 clara; se supone que interact\u00faan determinantes gen\u00e9ticos y factores desencadenantes extr\u00ednsecos. Esta tesis est\u00e1 respaldada por estudios sobre gemelos. La tasa de incidencia anual en la poblaci\u00f3n general es de aproximadamente 1-4:10.000, y la sarcoidosis es m\u00e1s com\u00fan en el grupo de edad de 30-40 a\u00f1os.  <\/p>\n

El camale\u00f3n entre las enfermedades cut\u00e1neas<\/h2>\n

En ocasiones, las manifestaciones cl\u00ednicas pueden variar mucho. Los s\u00edntomas cut\u00e1neos est\u00e1n presentes en el 20-30% de los casos y la afectaci\u00f3n de la piel es el primer s\u00edntoma en un tercio de los pacientes. En el 60%, otros \u00f3rganos se ven afectados [1,2]. La forma m\u00e1s com\u00fan es la sarcoidosis diseminada de ganglios peque\u00f1os. Se trata de p\u00e1pulas de hasta 5 mm, que aparecen aisladas o agrupadas. Los lugares de predilecci\u00f3n incluyen la cara y los lados extensores de las extremidades. En el 80% de los casos, la cicatrizaci\u00f3n espont\u00e1nea se produce en dos a\u00f1os. Esto no se aplica a la sarcoidosis nodular, que se caracteriza por n\u00f3dulos rojos l\u00edvidos y gruesos; la afectaci\u00f3n de \u00f3rganos es muy com\u00fan en este subtipo de sarcoidosis. En la forma en placas de la sarcoidosis, la evoluci\u00f3n cr\u00f3nica de la enfermedad es m\u00e1s t\u00edpica; el 90% de los afectados no se curan en 2 a\u00f1os. Las zonas de predilecci\u00f3n son la cara, las nalgas, la espalda, la afectaci\u00f3n extrator\u00e1cica es frecuente. Una forma a\u00fan m\u00e1s grave de sarcoidosis es el lupus pernio. A menudo existe un curso cr\u00f3nico-progresivo de la enfermedad. Los s\u00edntomas suelen localizarse en la nariz, las mejillas, las nalgas o las caderas y puede haber una grave afectaci\u00f3n pulmonar y de \u00f3rganos extrator\u00e1cicos. Una forma m\u00e1s rara de sarcoidosis es la angiolupoide. Se trata de lesiones teleangiect\u00e1sicas en la nariz. La sarcoidosis puede estar causada por tatuajes, cicatrices y perforaciones. La sarcoidosis inducida por tatuajes debe diferenciarse de los “granulomas del tatuaje con uve\u00edtis” (TAGU). Las “reacciones de tipo sarcoide” tambi\u00e9n pueden producirse como efecto secundario de ciertos f\u00e1rmacos, por ejemplo durante la terapia con inhibidores del punto de control inmunitario (ipilimumab, novolumab, pembrolizumab, etc.) o como consecuencia de la inhibici\u00f3n de BRAF\/MEK.<\/p>\n

Gesti\u00f3n multimodal interdisciplinar<\/h2>\n

Lo que no debe faltar es un examen histol\u00f3gico: Un hallazgo cl\u00e1sico de la sarcoidosis se caracteriza por granulomas de c\u00e9lulas epitelioides rodeados de un escaso infiltrado linfoc\u00edtico. Los diagn\u00f3sticos b\u00e1sicos tambi\u00e9n incluyen un recuento sangu\u00edneo diferencial, incluidos los valores hep\u00e1ticos y renales. El calcio debe determinarse en el suero y en la orina recogida. Adem\u00e1s, se recomienda la medici\u00f3n de los siguientes par\u00e1metros: ECA, posiblemente neopterina sIL-2R, ANA (elevado en el 30% de los casos). Otras aclaraciones relevantes para el diagn\u00f3stico: TAC tor\u00e1cico de baja dosis, funci\u00f3n pulmonar, ECG (a largo plazo), ecocardiograf\u00eda. En cuanto a los ex\u00e1menes de consulta, siempre debe realizarse una aclaraci\u00f3n oftalmol\u00f3gica, as\u00ed como ex\u00e1menes neurol\u00f3gicos y cardiol\u00f3gicos, si es necesario, en funci\u00f3n de las caracter\u00edsticas sintom\u00e1ticas del caso respectivo.<\/p>\n

El \u00f3rgano m\u00e1s com\u00fanmente afectado es el pulm\u00f3n, que puede asociarse a tos persistente y disnea, y en casos graves puede desarrollarse fibrosis. Pero tambi\u00e9n pueden verse afectados los ojos, el h\u00edgado, el bazo, el coraz\u00f3n, el sistema nervioso y el sistema musculoesquel\u00e9tico.<\/p>\n

Existen m\u00e1s bien pocos estudios terap\u00e9uticos de gran envergadura sobre la sarcoidosis, los datos emp\u00edricos se limitan a series de casos m\u00e1s peque\u00f1as y a la experiencia cl\u00ednica. Los glucocorticoides orales (prednisona\/prednisolona) se recomiendan como opci\u00f3n terap\u00e9utica sist\u00e9mica primaria, en funci\u00f3n de la respuesta durante un periodo de 6 a 12 meses [3]. En caso de falta de respuesta o de intolerancia, pueden utilizarse metotrexato, azatioprina, leflunomida y micofenolato mofetil. El metotrexato es el m\u00e1s utilizado y es relativamente seguro en el contexto apropiado y con una supervisi\u00f3n adecuada [4\u20136]. Tambi\u00e9n se han conseguido buenos resultados de tratamiento con azatioprina, aunque los riesgos de efectos secundarios son un factor cr\u00edtico [7]. La leflunomida puede utilizarse en lugar del metotrexato o en combinaci\u00f3n [8,9]. Si no se toleran los antimetabolitos o no hay respuesta, se puede considerar un inhibidor del TNF\u03b1 (por ejemplo, infliximab, adalimumab) [3]. El rituximab ha demostrado ser eficaz como otra opci\u00f3n de tratamiento en peque\u00f1as series de casos [10,11]. La hidroxicloroquina es una opci\u00f3n de tratamiento probada, especialmente para la sarcoidosis cut\u00e1nea [12,13].<\/p>\n

Fuente: DERMATOLOGIE KOMPAKT & PRAXISNAH Dresden (D)<\/em><\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Goebeler M: Enfermedades granulomatosas. Prof. Dr. Matthias Goebeler, Dermatologie kompakt & praxisnah, Dresde, 07.02.2020.<\/li>\n
  2. Giner T, et al: [Sarcoidosis : Visi\u00f3n dermatol\u00f3gica de una rara enfermedad multisist\u00e9mica]. [Article in German]. Dermatologist 2017; 68(7): 526-535.<\/li>\n
  3. Baugham RP, Grutters JC: Nuevas estrategias de tratamiento para la sarcoidosis pulmonar: antimetabolitos, f\u00e1rmacos biol\u00f3gicos y otros enfoques terap\u00e9uticos. Lancet Respir Med 2015; 3: 813-822.<\/li>\n
  4. Baughman RP, et al: Methotrexate is steroid sparing in acute sarcoidosis: results of a double blind, randomized trial. Sarcoidosis Vasc Diff uso Lung Dis. 2000; 17: 60-66.<\/li>\n
  5. Lower EE, Baughman RP: Uso prolongado de metotrexato para la sarcoidosis. Arch Intern Med 1995; 155: 846-851.<\/li>\n
  6. Vorselaars AD, et al: Metotrexato frente a azatioprina en el tratamiento de segunda l\u00ednea de la sarcoidosis. Chest 2013; 144: 805-812.<\/li>\n
  7. Muller-Quernheim J, et al. Tratamiento de la sarcoidosis cr\u00f3nica con un r\u00e9gimen de azatiopri-ne\/prednisolona.<\/li>\n
  8. Eur Respir J 1999; 14: 1117-1122.<\/li>\n
  9. Baughman RP, Lower EE: Leflunomida para la sarcoidosis cr\u00f3nica. Sarcoidosis Vasc Diff uso Lung Dis 2004; 21: 43-48.<\/li>\n
  10. Sahoo DH, et al: Eficacia y seguridad de la leflunomida para la sarcoidosis pulmonar y extrapulmonar. Eur Respir J 2011; 38: 1145-1150.<\/li>\n
  11. Lower EE, el al: Rituximab para la enfermedad ocular granulomatosa refractaria. Clin Ophthalmol 2012; 6: 1613-1618.<\/li>\n
  12. Sweiss NJ, et al: Rituximab en el tratamiento de la sarcoidosis pulmonar refractaria. Eur Respir J 2014; 43: 1525-1528.<\/li>\n
  13. Korstena P, et al. Terapia no esteroidea de la sarcoidosis. Curr Opin Pulm Med 2013; 19(5): 516-523.<\/li>\n
  14. Coker KC: Estrategias de tratamiento de la sarcoidosis pulmonar. Ther Clin Risk Manag 2009; 5: 575-584.<\/li>\n<\/ol>\n

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    Para saber m\u00e1s:<\/p>\n

      \n
    • Graf L, Geiser T: El camale\u00f3n entre las enfermedades sist\u00e9micas: Sarcoidosis. Swiss Med Forum 2018; 18(35): 695-701.<\/li>\n<\/ul>\n

       <\/p>\n

      DERMATOLOGIE PRAXIS 2020, 30(4): 35 (publicado el 24.8.20, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Esta enfermedad multisist\u00e9mica heterog\u00e9nea con un patomecanismo inmunomediado tiene afectaci\u00f3n cut\u00e1nea en el 20-30% de los casos, y otros \u00f3rganos se ven afectados en el 60%. Adem\u00e1s de un examen…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":99039,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Enfermedades granulomatosas","footnotes":""},"category":[11324,11310,11483,11288,11424,11552],"tags":[15415],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-333044","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia","category-dermatologia-y-venereologia","category-el-congreso-informa","category-medicina-interna-general","category-neumologia","category-rx-es","tag-sarcoidosis-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-27 17:26:31","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/333044","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=333044"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/333044\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/99039"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=333044"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=333044"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=333044"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=333044"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}