{"id":334134,"date":"2020-06-10T02:00:00","date_gmt":"2020-06-10T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/el-hijastro-entre-las-dermatosis-inflamatorias\/"},"modified":"2020-06-10T02:00:00","modified_gmt":"2020-06-10T00:00:00","slug":"el-hijastro-entre-las-dermatosis-inflamatorias","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/el-hijastro-entre-las-dermatosis-inflamatorias\/","title":{"rendered":"El hijastro entre las dermatosis inflamatorias"},"content":{"rendered":"<p><strong>La correcta interpretaci\u00f3n de los s\u00edntomas de esta heterog\u00e9nea enfermedad inflamatoria-intermitente es cl\u00ednicamente significativa. La latencia diagn\u00f3stica asociada al mal tratamiento puede contribuir a complicaciones graves y a una elevada carga de morbilidad. La terapia depende de la gravedad de la enfermedad, por lo que tambi\u00e9n deben tenerse en cuenta las comorbilidades.<\/strong><\/p>\n<p><!--more--><\/p>\n<p>La hidradenitis supurativa (HS), tambi\u00e9n llamada &#8220;acn\u00e9 inverso&#8221; o &#8220;maladie de Verneuil&#8221;, es una enfermedad cut\u00e1nea inflamatoria y dolorosa de curso cr\u00f3nico-intermitente. Cl\u00ednicamente, la HS se manifiesta por lesiones nodulares inflamatorias profundas con abscesos y formaci\u00f3n de f\u00edstulas en las zonas corporales portadoras de gl\u00e1ndulas apocrinas. Las zonas de predilecci\u00f3n son las regiones axilar, inguinal y perianal [1]. La primera manifestaci\u00f3n suele producirse despu\u00e9s de la pubertad, la edad media se sit\u00faa entre los 21 y los 23 a\u00f1os, las mujeres se ven afectadas con m\u00e1s frecuencia que los hombres [2,3]. En Europa, la prevalencia a un a\u00f1o en la poblaci\u00f3n general es de aproximadamente el 1%. La etiopatogenia a\u00fan no se conoce del todo. Los factores gen\u00e9ticos, endocrinos, microbiol\u00f3gicos e inmunol\u00f3gicos parecen desempe\u00f1ar un papel. Los antecedentes familiares positivos est\u00e1n presentes en el 35-40%. Bas\u00e1ndose en an\u00e1lisis de biopsias, se cree que la HS se inicia debido a la oclusi\u00f3n del fol\u00edculo piloso terminal en respuesta a la hiperqueratinizaci\u00f3n, lo que conduce a la formaci\u00f3n de n\u00f3dulos\/quistes y a la eventual ruptura del epitelio folicular [4\u20138]. Esto da lugar a una inflamaci\u00f3n cr\u00f3nica con formaci\u00f3n de senos y f\u00edstulas y extensas cicatrices d\u00e9rmicas.<\/p>\n<h2 id=\"gran-influencia-en-la-calidad-de-vida\">Gran influencia en la calidad de vida<\/h2>\n<p>Si la HS no se trata adecuadamente, esta enfermedad recidivante puede provocar complicaciones graves. Adem\u00e1s de las infecciones bacterianas, la formaci\u00f3n de f\u00edstulas y contracturas, las limitaciones de la movilidad y el desarrollo de carcinomas de c\u00e9lulas escamosas son posibles consecuencias [9]. Pero los s\u00edntomas tambi\u00e9n pueden tener un grave impacto psicosocial: los datos emp\u00edricos demuestran que la calidad de vida, operacionalizada mediante el \u00cdndice de Calidad de Vida en Dermatolog\u00eda (DLQI), se ve considerablemente mermada en los pacientes, por lo que la magnitud de la carga var\u00eda en funci\u00f3n de la gravedad de los s\u00edntomas: La media del DLQI fue de 5,77 para el estadio I de Hurley, de 13,1 para el estadio II y de 20,4 para el estadio III. Se trata de valores elevados, teniendo en cuenta que en la psoriasis de moderada a grave el DLQI es por t\u00e9rmino medio de 12-13 [10,11]. El dolor fue percibido como lo m\u00e1s angustioso por el 85% de los pacientes con HS, seguido de la hinchaz\u00f3n\/inflamaci\u00f3n y la sensibilidad [12]. Las deficiencias pueden dar lugar a una incapacidad laboral, y los malos olores y las manchas en la ropa causados por abscesos purulentos pueden conducir a la estigmatizaci\u00f3n social [13,14].<\/p>\n<h2 id=\"la-latencia-diagnostica-es-un-fenomeno-comun\">La latencia diagn\u00f3stica es un fen\u00f3meno com\u00fan<\/h2>\n<p>En el contexto de la considerable &#8220;carga de morbilidad&#8221;, el hecho de que a menudo se produzca un retraso considerable en el diagn\u00f3stico resulta muy problem\u00e1tico. En un estudio prospectivo, la latencia diagn\u00f3stica media fue de 7,2 a 8,7 a\u00f1os para la HS frente a 1,6 a 4,8 a\u00f1os para la psoriasis. Adem\u00e1s, los pacientes con HS suelen ver a muchos m\u00e1s m\u00e9dicos que los pacientes con psoriasis antes de que se realice el diagn\u00f3stico correcto [15]. El examen cl\u00ednico es fundamental en el diagn\u00f3stico de la HS. Las biopsias cut\u00e1neas no suelen ser necesarias, pero pueden ser \u00fatiles para descartar un diagn\u00f3stico diferencial con una causa bacteriana grampositiva (por ejemplo, for\u00fanculos o carbuncos). Los criterios diagn\u00f3sticos se basan en las tres caracter\u00edsticas principales siguientes de la HS [16]: 1. Localizaci\u00f3n anat\u00f3mica t\u00edpica: regiones axilar, ingenual y anogenital, 2. reca\u00eddas y cr\u00f3nica, 3. lesiones t\u00edpicas: n\u00f3dulos profundos, comedones y\/o fibrosis.<br \/>\nEn funci\u00f3n de la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica, se distinguen 3 grados de gravedad seg\u00fan Hurley [17]:<\/p>\n<p><strong>Fase I:<\/strong> Abscesos dolorosos aislados, \u00fanicos o m\u00faltiples, sin filamentos cicatriciales;<\/p>\n<p><strong>Estadio II:<\/strong> Abscesos dolorosos recurrentes con formaci\u00f3n de filamentos y cicatrices, \u00fanicos o m\u00faltiples, pero no extensos;<\/p>\n<p><strong>Estadio III: <\/strong>Infiltraciones difusas, en forma de placa, inflamatorias y dolorosas, o m\u00faltiples filamentos y abscesos interconectados. Existe el riesgo de contracturas articulares debido a la restricci\u00f3n de movimiento inducida por el dolor. La HS de nivel I es la m\u00e1s com\u00fan (65%), seguida de la de nivel II (31%) y la de nivel III (4%) [17]. Adem\u00e1s del esquema de clasificaci\u00f3n de Hurley, tambi\u00e9n existe la puntuaci\u00f3n de Sartorius [18,19]. En este sistema de puntuaci\u00f3n, se cuentan los n\u00f3dulos y f\u00edstulas individuales, lo que proporciona una medida din\u00e1mica de la enfermedad cl\u00ednica grave.<\/p>\n<h2 id=\"los-pacientes-con-hs-suelen-tener-sobrepeso-y-ser-fumadores\">Los pacientes con HS suelen tener sobrepeso y ser fumadores<\/h2>\n<p>La gravedad y el curso de la HS se correlacionan con el \u00edndice de masa corporal (IMC) y, seg\u00fan varios estudios, un n\u00famero superior a la media de pacientes con HS son fumadores (70-90%). Revuz et al. encontr\u00f3 una odds ratio (OR) de 4,42 para los pacientes obesos (IMC &gt;30) y de 12,55 para los fumadores en comparaci\u00f3n con los controles sanos [2]. Otro estudio de Miller et al. encontr\u00f3 una OR de 6,38 para la obesidad [20]. En consecuencia, tambi\u00e9n existe una elevada asociaci\u00f3n entre la HS y la diabetes mellitus (OR=5,74) y el s\u00edndrome metab\u00f3lico (OR=3,89) [20]. En general, la prevalencia de los factores de riesgo cardiovascular aumenta significativamente en las personas con HS en comparaci\u00f3n con los individuos sanos [21].<\/p>\n<p>En cuanto a la progresi\u00f3n de la HS, en un estudio retrospectivo de 846 individuos, los cinco factores siguientes se asociaron a un mayor riesgo de progresi\u00f3n del estadio I de Hurley al II o III: sexo masculino, duraci\u00f3n de la enfermedad, IMC, a\u00f1os de tabaquismo y localizaci\u00f3n de la lesi\u00f3n [22]. Otros factores desencadenantes de la HS son la irritaci\u00f3n mec\u00e1nica y ciertas afecciones com\u00f3rbidas (por ejemplo, el s\u00edndrome de ovario poliqu\u00edstico y la depresi\u00f3n) [23\u201326]. Algunos estudios informan de un aumento de las tasas de comorbilidad de la HS y otras enfermedades inflamatorias. Adem\u00e1s del s\u00edndrome de ovario poliqu\u00edstico, esto tambi\u00e9n se aplica a la enfermedad inflamatoria intestinal y al pioderma gangraenosum [27\u201329].<\/p>\n<h2 id=\"concepto-de-tratamiento-adaptado-a-los-sintomas-individuales\">Concepto de tratamiento adaptado a los s\u00edntomas individuales<\/h2>\n<p>Las recomendaciones de tratamiento suizas publicadas en 2017 surgieron en un contexto de falta de directrices uniformes hasta entonces y proponen las siguientes medidas terap\u00e9uticas [34,35]:<\/p>\n<p><strong>Factores relacionados con el estilo de vida: <\/strong>Dado que el tabaquismo y la obesidad presentan la mayor correlaci\u00f3n con la gravedad de la enfermedad, existe un consenso general sobre la necesidad de apoyar a las personas con HS para que dejen de fumar y reduzcan su peso [2]. Adem\u00e1s, se recomienda llevar ropa holgada para evitar tensiones mec\u00e1nicas.<\/p>\n<p><strong>Apoyo psicosocial: <\/strong>la HS tiene un fuerte impacto negativo en la calidad de vida y puede provocar depresi\u00f3n y problemas de integraci\u00f3n social, por lo que deben considerarse medidas de apoyo psicosocial.<\/p>\n<p>Farmacoterapia: El algoritmo de tratamiento recomendado se basa, por un lado, en la gravedad seg\u00fan Hurley (I-III) y, por otro, en las caracter\u00edsticas espec\u00edficas de la enfermedad <strong>(fig.&nbsp;1) <\/strong>. Se recomiendan desinfectantes t\u00f3picos (por ejemplo, triclos\u00e1n, bituminosulfonato de amonio) o antibi\u00f3ticos t\u00f3picos (por ejemplo, soluci\u00f3n de clindamicina) para prevenir la sobreinfecci\u00f3n bacteriana y reducir la inflamaci\u00f3n y la maceraci\u00f3n [30]. Los n\u00f3dulos inflamados pueden tratarse con esteroides intralesionales. Si los agentes t\u00f3picos no son suficientes, suelen administrarse antibi\u00f3ticos sist\u00e9micos. Se sugiere doxiciclina (50-200&nbsp;mg diarios durante 3-6 meses) o rifampicina en combinaci\u00f3n con clindamicina (300&nbsp;mg cada una dos veces al d\u00eda durante un m\u00e1ximo de 3 meses, puede a\u00f1adirse gluconato de zinc (3\u00d7 30&nbsp;mg diarios) como combinaci\u00f3n [31]. Si los antibi\u00f3ticos son insuficientes o dejan de ser eficaces, debe considerarse el uso de adalimumab seg\u00fan la recomendaci\u00f3n de dosificaci\u00f3n de Swissmedic (160&nbsp;mg en la semana 1, 80&nbsp;mg en la semana 2 y 40&nbsp;mg semanales a partir de entonces) [32]. Como alternativa, puede utilizarse acitretina sist\u00e9mica a una dosis de 0,2-0,5&nbsp;mg\/kg al d\u00eda; en un estudio reciente, esto produjo una reducci\u00f3n de los s\u00edntomas [33]. Tambi\u00e9n se pueden utilizar muchos otros agentes en pacientes con enfermedades. Entre ellos se incluyen la dapsona (50-150&nbsp;mg diarios), la metformina, los esteroides sist\u00e9micos o la ciclosporina A.<\/p>\n<p><strong>Medidas quir\u00fargicas y escisi\u00f3n con l\u00e1ser:<\/strong> La escisi\u00f3n local de lesiones individuales s\u00f3lo se recomienda en casos localizados y bien circunscritos de Hurley I y II [1]. En todos los dem\u00e1s casos, debe considerarse la<sub>escisi\u00f3n<\/sub> con bistur\u00ed amplio o<sub>l\u00e1ser de CO2 de<\/sub> la piel, incluyendo partes del tejido graso de toda la zona afectada [1]. El plan de tratamiento quir\u00fargico exacto, al igual que la terapia convencional, debe aclararse individualmente y en consulta con el paciente. Las medidas fisioterap\u00e9uticas est\u00e1n indicadas hasta que la herida est\u00e9 completamente curada.<\/p>\n<h2 id=\"que-papel-desempena-el-sistema-inmunologico\">\u00bfQu\u00e9 papel desempe\u00f1a el sistema inmunol\u00f3gico?<\/h2>\n<p>Seg\u00fan Jemec et al. La destrucci\u00f3n continua de las gl\u00e1ndulas apocrinas que se originan en los fol\u00edculos pilosos terminales es secundaria al infiltrado inflamatorio (principalmente neutr\u00f3filos). Estos procesos autoinflamatorios dan lugar a una mayor producci\u00f3n de citocinas proinflamatorias como la interleucina-1\u03b2, el TNF-\u03b1, la interleucina-12 y la interleucina-23 [14]. La directriz europea S1 sobre la HS menciona varios hallazgos emp\u00edricos de respuestas inmunitarias caracter\u00edsticamente alteradas [1]: En las lesiones cut\u00e1neas de los pacientes con HS, se detect\u00f3 una fuerte expresi\u00f3n de las citocinas IL-1\u03b2, CXCL9 (MIG), IL-10, IL-11, BLC e IL-17A, as\u00ed como una disminuci\u00f3n de la expresi\u00f3n de IL-20 e IL-22 [36,37]. Una terapia s.c. de 16 semanas con el biol\u00f3gico anti-TNF-\u03b1 adalimumab produjo una inhibici\u00f3n de la expresi\u00f3n de citoquinas, en particular IL-1\u03b2, CXCL9 (MIG) y BLC, y una disminuci\u00f3n del n\u00famero de c\u00e9lulas CD11c+ (c\u00e9lulas dendr\u00edticas), CD14+ y CD68+ en la piel lesional [37]. La v\u00eda IL-23\/Th17 se estimula en la hidradenitis supurativa \/ acn\u00e9 inverso [7].<\/p>\n<p>En una publicaci\u00f3n editada en 2019 con el primer autor, el Dr. Christoph H\u00f6genauer, de la Universidad de Graz (A), la HS se clasifica como una enfermedad inflamatoria inmunomediada (IMID) [38]. Seg\u00fan los autores, se trata de un grupo cl\u00ednicamente heterog\u00e9neo de enfermedades que presentan solapamientos gen\u00e9ticos, etiol\u00f3gicos y tambi\u00e9n cl\u00ednicos. Seg\u00fan las pruebas actuales, los mecanismos patog\u00e9nicos comunes y las v\u00edas de transducci\u00f3n de se\u00f1ales asociadas a las citocinas subyacen a la IMID. Los investigadores afirman que las personas que padecen IMID primaria tienen un mayor riesgo de desarrollar IMID secundaria. HS se atribuye al primero. Esta es una posible explicaci\u00f3n de las tasas de comorbilidad observadas en la HS de enfermedades que tambi\u00e9n tienen una implicaci\u00f3n inmunol\u00f3gica.<\/p>\n<p>Entre las manifestaciones extrad\u00e9rmicas desproporcionadamente comunes en pacientes con HS se incluyen el s\u00edndrome metab\u00f3lico, las espondiloartropat\u00edas y la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) [39\u201341]. Seg\u00fan los datos publicados en 2017 por Deckers et al. la prevalencia de la EII en la HS es de 4 a 8 veces mayor que en la poblaci\u00f3n general (0,8% colitis ulcerosa; 2,5% enfermedad de Crohn) [42]. Aproximadamente la mitad de los pacientes con HS presentan dolencias articulares [43], incluidas espondiloartritis axiales [1,44]. Como implicaci\u00f3n para la gesti\u00f3n de la terapia, se propone un intercambio interdisciplinar de informaci\u00f3n y, si es necesario, un r\u00e9gimen de tratamiento multidisciplinar.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"mensajes-para-llevarse-a-casa\">Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n<ul>\n<li>La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria-intermitente heterog\u00e9nea y muy variable. La etiolog\u00eda a\u00fan no se conoce del todo; se cree que influyen factores gen\u00e9ticos, endocrinos, microbiol\u00f3gicos e inmunol\u00f3gicos.<\/li>\n<li>La clasificaci\u00f3n diagn\u00f3stica se basa en el esquema de Hurley (I-III). Se distingue entre formas leves, moderadas y graves de la enfermedad.&nbsp;  La correcta interpretaci\u00f3n de los s\u00edntomas es cl\u00ednicamente importante; la latencia diagn\u00f3stica asociada a un tratamiento err\u00f3neo puede contribuir a complicaciones graves y a una elevada carga de enfermedad.<\/li>\n<li>Los factores de riesgo cardiovascular como el tabaquismo y la obesidad son m\u00e1s comunes que la media en esta poblaci\u00f3n de pacientes, al igual que el s\u00edndrome metab\u00f3lico, las espondiloartropat\u00edas y la EII.<\/li>\n<li>El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad (Hurley I-III) e incluye esencialmente terapia t\u00f3pica, terapia sist\u00e9mica, medidas quir\u00fargicas y otros m\u00e9todos (por ejemplo, aplicaciones de medicina l\u00e1ser). Los pacientes deben ser conscientes de los efectos nocivos del tabaquismo y la obesidad. Adem\u00e1s, el apoyo psicosocial puede ser \u00fatil.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Zouboulis CC, et al: Directriz S1 para el tratamiento de la hidradenitis supurativa\/acn\u00e9 inverso (n\u00famero CIE-10 L73.2) (en alem\u00e1n). J Dtsch Dermatol Ges 2012;10(suppl 5): S1-S31.<\/li>\n<li>Revuz JE, et al: Prevalencia y factores asociados a la hidradenitis supurativa: resultados de dos estudios de casos y controles. J Am Acad Dermatol 2008;59: 596-601.<\/li>\n<li>Jemec GB, Heidenheim M, Nielsen NH: La prevalencia de la hidradenitis supurativa y sus posibles lesiones precursoras. J Am Acad Dermatol 1996;35: 191-194.<\/li>\n<li>Woodruff CM, Charlie AM, Leslie KS: Hidradenitis supurativa: gu\u00eda para el m\u00e9dico en ejercicio. Mayo Clin Proc 2015;90: 1679-1693.<\/li>\n<li>Hunger RE, et al: El receptor tipo Toll 2 est\u00e1 altamente expresado en las lesiones del acn\u00e9 inverso y se colocaliza con el receptor de lectina de tipo C. Br J Dermatol 2008;158: 691-697.<\/li>\n<li>Jemec GB, Hansen U: Histolog\u00eda de la hidradenitis supurativa. J Am Acad Dermatol 1996;34:994-999.<\/li>\n<li>Schlapbach C, et al: Expresi\u00f3n de la v\u00eda IL-23\/Th17 en lesiones de hidradenitis supurativa. J Am Acad Dermatol 2011;65: 790-798.<\/li>\n<li>von Laffert M, et al.: Hidradenitis supurativa (acn\u00e9 inverso): eventos inflamatorios tempranos en los fol\u00edculos terminales y en la epidermis interfolicular. Exp Dermatol 2010;19: 533-537<\/li>\n<li>Margesson LJ, Danby FW: Hidradenitis supurativa. Buenas pr\u00e1cticas e investigaci\u00f3n. Clin Obstet Gynaecol 2014;28: 1013-1027.<\/li>\n<li>Alavi A: Hidradenitis supurativa: desmitificaci\u00f3n de una enfermedad cr\u00f3nica y debilitante. J Am Acad Dermatol 2015;73(5 suppl 1): S1-S2.<\/li>\n<li>Revicki D, et al: Repercusi\u00f3n del tratamiento con adalimumab en la calidad de vida relacionada con la salud y otros resultados comunicados por los pacientes: resultados de un ensayo controlado aleatorizado de 16 semanas de duraci\u00f3n en pacientes con psoriasis en placas de moderada a grave. Br J Dermatol 2008;158: 549-557.<\/li>\n<li>Kimball A, et al: Experiencias de pacientes con hidradenitis supurativa: un estudio cualitativo de s\u00edntomas e impactos. J Am Acad Dermatol 2013; 68: AB57.<\/li>\n<li>Kimball AB, et al: Adalimumab para el tratamiento de la hidradenitis supurativa de moderada a grave: un ensayo aleatorizado paralelo. Ann Intern Med 2012;157: 846-855.<\/li>\n<li>Jemec GB: Pr\u00e1ctica cl\u00ednica. Hidradenitis supurativa. New Engl J Med 2012;366: 158-164.<\/li>\n<li>Saunte DM, et al: El retraso diagn\u00f3stico en la hidradenitis supurativa es un problema mundial. 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