{"id":334686,"date":"2020-03-15T01:00:00","date_gmt":"2020-03-15T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/sindrome-de-raynaud-caracteristico-en-la-fase-inicial-de-la-enfermedad\/"},"modified":"2020-03-15T01:00:00","modified_gmt":"2020-03-15T00:00:00","slug":"sindrome-de-raynaud-caracteristico-en-la-fase-inicial-de-la-enfermedad","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/sindrome-de-raynaud-caracteristico-en-la-fase-inicial-de-la-enfermedad\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome de Raynaud caracter\u00edstico en la fase inicial de la enfermedad"},"content":{"rendered":"

Los s\u00edntomas cut\u00e1neos son de especial importancia, ya que pueden reconocerse antes de que se produzcan las manifestaciones sist\u00e9micas. Sobre esta base, pueden iniciarse en una fase temprana las medidas terap\u00e9uticas pertinentes para el curso de la enfermedad.<\/strong><\/p>\n

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La esclerosis sist\u00e9mica es una enfermedad autoinmune rara que pertenece al grupo de las colagenosis. El sistema inmunitario ataca al propio tejido conjuntivo del organismo, lo que provoca una reacci\u00f3n inflamatoria que da lugar al endurecimiento de la piel, los vasos sangu\u00edneos y los \u00f3rganos internos. Los s\u00edntomas m\u00e1s importantes que aparecen al principio del curso de la enfermedad son el s\u00edndrome de Raynaud, las \u00falceras digitales, la esclerosis cut\u00e1nea, la calcinosis cutis, las telangiectasias, el prurito y la dispigmentaci\u00f3n. Hasta la fecha, la gesti\u00f3n de esta enfermedad multisist\u00e9mica ha supuesto un gran reto.<\/p>\n

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Evoluci\u00f3n heterog\u00e9nea y pron\u00f3stico<\/h2>\n

En funci\u00f3n del tipo de afectaci\u00f3n cut\u00e1nea, se distingue entre esclerosis sist\u00e9mica limitada (lSSc) y esclerosis sist\u00e9mica difusa (dSSc) [1]. Los pacientes con fibrosis cut\u00e1nea en las partes acrales del cuerpo (cara y extremidades distales a rodillas y codos) se clasifican como lSSc (<\/span>recuadro: esclerosis sist\u00e9mica<\/span> limitada)<\/span>, la presencia de fibrosis en el tronco y las partes proximales de las extremidades se considera un criterio para la dSSc(recuadro: esclerosis sist\u00e9mica difusa)<\/span> [2]. La esclerosis sist\u00e9mica sigue caracteriz\u00e1ndose por una mortalidad precoz, y el curso y el pron\u00f3stico var\u00edan y dependen de la afectaci\u00f3n de los \u00f3rganos. En el lSSc, la afectaci\u00f3n lenta y tard\u00eda de \u00f3rganos se asocia a una supervivencia a 10 a\u00f1os superior al 90% [3]. En la dSSc, el pron\u00f3stico es peor, debido a la r\u00e1pida progresi\u00f3n de la piel y a la afectaci\u00f3n de \u00f3rganos como el sistema cardiovascular, los pulmones, los ri\u00f1ones, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central y perif\u00e9rico. El lapso de tiempo entre la aparici\u00f3n del s\u00edndrome de Raynaud y los s\u00edntomas cut\u00e1neos tiende a ser m\u00e1s corto en el dSSc. La tasa global de supervivencia a 10 a\u00f1os del dSSc oscila entre el 65% y el 82% y est\u00e1 influida por las complicaciones de varios sistemas org\u00e1nicos [3]. Otro subtipo se denomina esclerosis sist\u00e9mica sin esclerodermia (ssSSc) y afecta a alrededor del 5% de los pacientes con SSc, es una forma de la enfermedad con hallazgos t\u00edpicos (autoanticuerpos positivos, s\u00edndrome de Raynaud, afectaci\u00f3n pulmonar pero sin fibrosis cut\u00e1nea [2].<\/p>\n

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Opciones de tratamiento dirigidas a los s\u00edntomas<\/h2>\n

La esclerodermia sist\u00e9mica est\u00e1 clasificada como enfermedad reumatol\u00f3gica, pero al igual que ocurre con algunas otras enfermedades (por ejemplo, el lupus eritematoso, la dermatomiositis, el s\u00edndrome de Sj\u00f6gren) existen solapamientos con la dermatolog\u00eda. Se recomienda la planificaci\u00f3n y aplicaci\u00f3n de una terapia interdisciplinar. El diagn\u00f3stico precoz y las intervenciones basadas en \u00e9l pueden tener un efecto positivo en la evoluci\u00f3n de la enfermedad [4]. Si el s\u00edndrome de Raynaud est\u00e1 presente, deben iniciarse m\u00e1s investigaciones. Si no se presentan s\u00edntomas cut\u00e1neos t\u00edpicos de la esclerodermia, el examen de laboratorio y la microscop\u00eda capilar (vasos del lecho ungueal) pueden proporcionar indicaciones relevantes para el diagn\u00f3stico. El examen histopatol\u00f3gico de la piel biopsiada revela cambios atr\u00f3ficos y una mayor deposici\u00f3n de col\u00e1geno.<\/p>\n

La tabla 1<\/strong> ofrece una visi\u00f3n general de las medidas de tratamiento actuales para algunos de los s\u00edntomas m\u00e1s comunes de la SSc [2]. La terapia de esta enfermedad sist\u00e9mica es complicada y abarca desde la inhibici\u00f3n de los procesos autoinmunol\u00f3gicos hasta medidas antiinflamatorias y espec\u00edficas para cada \u00f3rgano. Como la patog\u00e9nesis de la SSc a\u00fan no se conoce del todo, las opciones de tratamiento se basan en m\u00e9todos modificadores de la enfermedad y f\u00e1rmacos espec\u00edficos para cada \u00f3rgano. Las decisiones de tratamiento deben basarse en una evaluaci\u00f3n cuidadosa de los s\u00edntomas, el curso y la actividad de la enfermedad [2].<\/p>\n

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Los glucocorticoides se aconsejan en presencia de una forma inflamatoria de miopat\u00eda asociada al SSc [2]. La artritis en la SSc suele requerir f\u00e1rmacos antirreum\u00e1ticos modificadores de la enfermedad (DMARD) o glucocorticoides. Si se detecta vasculopat\u00eda perif\u00e9rica y \u00falceras digitales, est\u00e1n indicados los antagonistas del calcio (nifedipino, amlodipino). Si la respuesta es pobre, puede considerarse el tratamiento con inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5). Los prostanoides administrados por v\u00eda intravenosa conllevan una mejora significativa del proceso de cicatrizaci\u00f3n de las \u00falceras digitales y tienen un efecto positivo sobre la microcirculaci\u00f3n. Los inmunosupresores (por ejemplo, MTX), la ciclofosfamida y el micofenolato mofetil han demostrado su eficacia en el tratamiento de la fibrosis cut\u00e1nea. En caso de contraindicaciones o falta de eficacia, pueden utilizarse dosis bajas de glucocorticoides o el anticuerpo monoclonal rituximab [2].<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Sticherling M: JDDG 2019; 17(7): 716-729.<\/li>\n
  2. Sobolewski P, et al: Reumatol 2019; 57(4): 221-233.<\/li>\n
  3. Al-Dhaher FF, Pope JE, Ouimet JM: Semin Arthritis Reum 2010; 39: 269-277.<\/li>\n
  4. Pearson DR, et al: Cl\u00ednicas en Dermatolog\u00eda 2018; 36(4): 459-474.<\/li>\n<\/ol>\n

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    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2020; 30(1): 22-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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