{"id":334702,"date":"2020-03-16T01:00:00","date_gmt":"2020-03-16T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/alivio-para-los-pacientes-gracias-a-intervalos-de-infusion-mas-largos\/"},"modified":"2020-03-16T01:00:00","modified_gmt":"2020-03-16T00:00:00","slug":"alivio-para-los-pacientes-gracias-a-intervalos-de-infusion-mas-largos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/alivio-para-los-pacientes-gracias-a-intervalos-de-infusion-mas-largos\/","title":{"rendered":"Alivio para los pacientes gracias a intervalos de infusi\u00f3n m\u00e1s largos"},"content":{"rendered":"<p><strong>La destrucci\u00f3n cr\u00f3nica de los gl\u00f3bulos rojos es caracter\u00edstica de la hemoglobinuria parox\u00edstica nocturna. Las mutaciones en el gen PIG-A provocan un d\u00e9ficit de GPI-AP, que da lugar a una activaci\u00f3n incontrolada del complemento. La inhibici\u00f3n del complemento C5, que s\u00f3lo debe administrarse cada ocho semanas por primera vez, puede ayudar.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>La caracter\u00edstica principal de la hemoglobinuria parox\u00edstica nocturna (HPN), rara, cr\u00f3nica y progresiva, es la hem\u00f3lisis mediada por complemento. Debido a una mutaci\u00f3n adquirida, faltan prote\u00ednas de anclaje del glicofosfatidilinostiol (GPI) en las c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas de la m\u00e9dula \u00f3sea. Como resultado, no se pueden formar prote\u00ednas ancladas a GPI, especialmente en la superficie de los eritrocitos rojos. La protecci\u00f3n contra el sistema del complemento, una parte del propio sistema inmunitario del organismo, desaparece. Los gl\u00f3bulos rojos son confundidos con invasores, atacados y destruidos. El complejo de ataque a la membrana (MAK) penetra en la bicapa lip\u00eddica de la c\u00e9lula y desencadena all\u00ed la lisis de los eritrocitos. Todo el contenido celular, incluida la hemoglobina y la LDH, se libera al plasma<strong> (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-13015\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/03\/abb1_oh6_s32.png\" style=\"height:256px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"469\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/03\/abb1_oh6_s32.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/03\/abb1_oh6_s32-800x341.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/03\/abb1_oh6_s32-120x51.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/03\/abb1_oh6_s32-90x38.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/03\/abb1_oh6_s32-320x136.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/03\/abb1_oh6_s32-560x239.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"enfermedad-compleja-con-sintomas-variables\">Enfermedad compleja con s\u00edntomas variables<\/h2>\n<p>La enfermedad se caracteriza por anemia hemol\u00edtica, hemoglobinuria e insuficiencia o fallo de la m\u00e9dula \u00f3sea, entre otros s\u00edntomas. Cl\u00e1sicamente se manifiesta sobre todo por fatiga, disminuci\u00f3n de la calidad de vida y disnea de esfuerzo. Sin embargo, tambi\u00e9n pueden aparecer los s\u00edntomas inespec\u00edficos que suelen acompa\u00f1ar a las crisis hemol\u00edticas. Sin embargo, la principal causa del aumento de la morbilidad y la mortalidad de los pacientes es la trombofilia. Hasta un 50% de todos los afectados desarrollan trombosis sin medidas terap\u00e9uticas espec\u00edficas. El 35% de los pacientes fallece en los 5 a\u00f1os siguientes al diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico precoz es esencial para mejorar el pron\u00f3stico de los afectados. La HPN puede diagnosticarse mediante citometr\u00eda de flujo de alta sensibilidad y un examen cl\u00ednico exhaustivo. Sin embargo, muchos m\u00e9dicos no son conscientes de la complejidad de los s\u00edntomas y la variabilidad de la enfermedad. Como consecuencia, la HPN no suele reconocerse y el diagn\u00f3stico s\u00f3lo se realiza tras un retraso de uno a m\u00e1s de 5 a\u00f1os. Sin embargo, existen grupos de alto riesgo en los que debe considerarse la presencia de HPN <strong>(Fig. 2)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-13016 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2020\/03\/abb2_oh6_s32.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/594;height:324px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"594\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"la-gestion-de-la-terapia-mejora\">La gesti\u00f3n de la terapia mejora<\/h2>\n<p>Para detener la hem\u00f3lisis, se interfiere en las funciones terminales de la cascada del complemento mediante inhibidores del complemento. Las funciones proximales, en cambio, permanecen. Por ejemplo, la tasa de acontecimientos tromboemb\u00f3licos (ET) se redujo significativamente de 11,54 a 0,72 en los pacientes tratados con anticoagulantes. El inhibidor tambi\u00e9n result\u00f3 convincente en t\u00e9rminos de beneficio cl\u00ednico a largo plazo. El \u00fanico inconveniente: el corto intervalo de infusi\u00f3n. Ahora se podr\u00eda seguir desarrollando el inhibidor y prolongar su vida media (Ravulizumab). Al reducir el n\u00famero de infusiones a 6-7 al a\u00f1o, la calidad de vida de los afectados mejora significativamente y el riesgo de hem\u00f3lisis intercurrente tambi\u00e9n se ha reducido del 10,7% al 4%.<\/p>\n<p><em>Fuente: Reuni\u00f3n Anual 2019 de las Sociedades de Habla Alemana de Hematolog\u00eda y Oncolog\u00eda M\u00e9dica (DGHO)<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo ONCOLOGY &amp; HEMATOLOGY 2019; 7(6): 32-33 (publicado el 6.12.19, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La destrucci\u00f3n cr\u00f3nica de los gl\u00f3bulos rojos es caracter\u00edstica de la hemoglobinuria parox\u00edstica nocturna. 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