{"id":334794,"date":"2020-02-26T01:00:00","date_gmt":"2020-02-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/mas-luces-que-sombras\/"},"modified":"2020-02-26T01:00:00","modified_gmt":"2020-02-26T00:00:00","slug":"mas-luces-que-sombras","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/mas-luces-que-sombras\/","title":{"rendered":"M\u00e1s luces que sombras"},"content":{"rendered":"

La esclerosis sist\u00e9mica (SSc) es una de las enfermedades m\u00e1s graves porque est\u00e1 presente en todo el cuerpo, pero hay soluci\u00f3n para pocos problemas y pr\u00e1cticamente cada \u00f3rgano debe tratarse individualmente. A\u00fan no existe una medicaci\u00f3n universal para ellas como para otras enfermedades, es decir, ni un biol\u00f3gico ni un inmunosupresor espec\u00edfico.<\/strong><\/p>\n

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Un programa obligatorio para todo paciente que presente esclerosis sist\u00e9mica es el examen de los pulmones, por dos componentes: uno es la fibrosis pulmonar, que es peor, y el otro es la hipertensi\u00f3n pulmonar (HAP), para la que existen al menos m\u00e1s f\u00e1rmacos. La p\u00e9rdida de extensibilidad de los pulmones y la p\u00e9rdida de su funci\u00f3n de intercambio gaseoso son los dos patomecanismos del patr\u00f3n de enfermedad de la fibrosis pulmonar. Es 100 veces m\u00e1s rara, pero provoca m\u00e1s muertes al a\u00f1o que el asma. El dilema es que existen m\u00e1s de cien afecciones diferentes que pueden conducir a la fase final de la fibrosis pulmonar.<\/p>\n

“El deterioro puede ser muy r\u00e1pido en la esclerosis sist\u00e9mica, y eso es lo peligroso”, advirti\u00f3 el profesor Dr. Ulf M\u00fcller-Ladner, del Departamento de Reumatolog\u00eda e Inmunolog\u00eda Cl\u00ednica de la Cl\u00ednica Kerckhoff de Bad Nauheim (D). “Los pacientes no presentan grandes signos, quiz\u00e1 una \u00falcera digital, y de repente la fibrosis pulmonar o la hipertensi\u00f3n pulmonar ya est\u00e1n ah\u00ed”. Los propios pacientes s\u00f3lo se dan cuenta cuando comienzan los s\u00edntomas de disnea. Por lo tanto, seg\u00fan el reumat\u00f3logo, tambi\u00e9n es elemental en su disciplina examinar siempre los pulmones de un paciente, independientemente de que muestre s\u00edntomas o no.<\/p>\n

En la SSc, la fibrosis pulmonar ha adquirido cada vez m\u00e1s importancia en la lista de manifestaciones org\u00e1nicas. No en vano, otras complicaciones como las crisis renales o los problemas cardiovasculares o gastrointestinales se han vuelto m\u00e1s tratables con el paso del tiempo, no as\u00ed la fibrosis pulmonar asociada a la SSc (SSc-ILD). “Si se estratifica en funci\u00f3n de las dimensiones en la HRCT, los pacientes con SSc muestran fibrosis en la TC en m\u00e1s del 30% de los casos”, afirm\u00f3 el profesor Dr. Andreas G\u00fcnther, Jefe del Foco de Enfermedades Pulmonares Fibrosantes del Hospital Universitario Giessen Marburg. “As\u00ed que ya es una enfermedad m\u00e1s grave y con peor pron\u00f3stico”.<\/p>\n

Mejor seguimiento = resultado m\u00e1s controlado<\/h2>\n

Como reumat\u00f3logo que tiene que vigilar y monitorizar los pulmones, el Prof. M\u00fcller-Ladner siempre aconseja a sus colegas que se ci\u00f1an a los par\u00e1metros relativamente f\u00e1ciles de medir, es decir, la capacidad vital (CVF) y la capacidad de difusi\u00f3n (DLCO), ya que esta combinaci\u00f3n en particular ha evolucionado muy positivamente como factor de monitorizaci\u00f3n en los estudios. “Si la combinaci\u00f3n de estos dos par\u00e1metros progresa muy r\u00e1pidamente, entonces las curvas tambi\u00e9n divergen” (Fig. 1)<\/strong>. Este punto final compuesto est\u00e1 ahora tambi\u00e9n establecido en los estudios. Una disminuci\u00f3n de la CVF de \u226510% o una disminuci\u00f3n del 5-9% m\u00e1s una disminuci\u00f3n de la DLCO de \u226515% deben considerarse decisivas. “Como reumat\u00f3logos, podemos sonre\u00edr ante estas peque\u00f1as cifras, pero en relaci\u00f3n con los pulmones, son absolutamente valiosas”, el especialista dej\u00f3 claro un factor que sus colegas tienden a subestimar: “Un peque\u00f1o cambio en los pulmones puede tener un gran impacto, y los pacientes tambi\u00e9n lo notan”.<\/p>\n

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“Lo principal es hacer algo”<\/h2>\n

La terapia para muchas enfermedades reumatol\u00f3gicas es similar: hay c\u00e9lulas inflamatorias, que se inmovilizan, y luego todo va bien – los efectos secundarios se dejan a un lado. La situaci\u00f3n es diferente con el SSc. “Porque aqu\u00ed tienen lugar varios componentes en paralelo y nadie sabe muy bien con qu\u00e9 empieza: \u00bfel sistema inmunitario, la fibrosis, el vascular?”. Y si baja uno de estos interruptores, puede utilizarlo para subir algo en otro lugar, lo que no mejora el estado general. Al mismo tiempo, uno se enfrenta a la fibrosis, “y antagonizar la fibrosis es una de las tareas m\u00e1s dif\u00edciles de todas”. As\u00ed que la pregunta sigue siendo c\u00f3mo proceder en el tratamiento: \u00bfeliminar el desencadenante o dirigir la uni\u00f3n?<\/p>\n

Los reumat\u00f3logos responden a esta pregunta haciendo lo que pueden y saben, seg\u00fan el Prof. M\u00fcller-Ladner: toman metotrexato o penicilamina, “lo principal es hacer algo”. Pero a veces el accionismo tambi\u00e9n puede causar da\u00f1os, por ejemplo si el diagn\u00f3stico no es correcto. Si los hallazgos no est\u00e1n claros, dice el experto, siempre se debe consultar a un neum\u00f3logo para estar seguros. El profesor G\u00fcnther se refiri\u00f3 a las directrices de tratamiento EULAR\/EUSTAR SSc-ILD de 2016, que recomiendan la ciclofosfamida o el trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre hematopoy\u00e9ticas (HSCT) (Tab. 1)<\/strong>. El micofenolato mofetilo (MMF), seg\u00fan el neum\u00f3logo, no es ciertamente menos eficaz que la ciclofosfamida, sino menos t\u00f3xico, raz\u00f3n por la cual se sigue prescribiendo a menudo.<\/p>\n

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Estudios prometedores<\/h2>\n

Otro problema: la esclerosis sist\u00e9mica es y sigue siendo una enfermedad rara, lo que hace que los grandes estudios sean deseables pero escasos. “Sacud\u00edrsela de la mu\u00f1eca como se hace con la artritis reumatoide (AR) no funciona porque simplemente no le salen las cuentas”, explic\u00f3 el Prof. M\u00fcller-Ladner. Por eso cada publicaci\u00f3n es valiosa. El reumat\u00f3logo present\u00f3 en primer lugar dos estudios (FaSScinate y FocuSSced) con un n\u00famero relativamente peque\u00f1o de participantes, ambos centrados en combatir la inflamaci\u00f3n con interleucina-6 (IL-6) utilizando tocilizumab. Especialmente en el estudio FocuSSced, se vio que en el rango a largo plazo, la antiinflamaci\u00f3n relacionada con la CVF bajo IL-6 era prometedora.<\/p>\n

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El estudio SENSCIS, por su parte, investig\u00f3 el efecto del nintedanib frente al placebo con el criterio de valoraci\u00f3n primario de la reducci\u00f3n de la capacidad vital funcional (mL\/a\u00f1o). Se orienta hacia una medicaci\u00f3n b\u00e1sica ajustada de forma estable en la vida real con MTX o MMF. Tambi\u00e9n en este caso los resultados fueron positivos despu\u00e9s de 52 semanas (Fig. 2)<\/strong>. “Necesitamos un f\u00e1rmaco antifibr\u00f3tico sensato”, conf\u00eda el Prof. M\u00fcller-Ladner, “porque hasta ahora la fibrosis s\u00f3lo puede tratarse indirectamente”.<\/p>\n

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Sin embargo, el nintedanib no est\u00e1 aprobado actualmente para el tratamiento de la SSc\/SSc-ILD u otra enfermedad pulmonar intersticial progresiva (PF-ILD) fuera de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (FPI). Esto hace que sea a\u00fan m\u00e1s importante obtener la aprobaci\u00f3n en un futuro pr\u00f3ximo no s\u00f3lo para las formas fibr\u00f3ticas puramente pulmonares de la enfermedad.<\/p>\n

\nFuente: Simposio industrial “Fibrosis pulmonar: el reto de la SSc y otras enfermedades reum\u00e1ticas” como parte del DGRh; organizador: Boehringer Ingelheim<\/em><\/p>\n

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InFo NEUMOLOG\u00cdA Y ALERGOLOG\u00cdA 2019; 3(1): 30-31 (publicado el 11 de diciembre de 19, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

La esclerosis sist\u00e9mica (SSc) es una de las enfermedades m\u00e1s graves porque est\u00e1 presente en todo el cuerpo, pero hay soluci\u00f3n para pocos problemas y pr\u00e1cticamente cada \u00f3rgano debe tratarse…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":93795,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Fibrosis pulmonar en la esclerosis sist\u00e9mica","footnotes":""},"category":[11483,11504,11424,11451,11552],"tags":[26227,12466,15417,26225,16897,26226],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-334794","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-el-congreso-informa","category-mercado-y-medicina","category-neumologia","category-reumatologia","category-rx-es","tag-capacidad-vital","tag-esclerosis-sistemica","tag-fibrosis-pulmonar","tag-hap","tag-hipertension-pulmonar","tag-ssc-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-05 03:50:04","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/334794","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=334794"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/334794\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/93795"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=334794"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=334794"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=334794"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=334794"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}