{"id":335067,"date":"2020-01-04T01:00:00","date_gmt":"2020-01-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/el-futuro-del-tratamiento-del-tumor-tenosinovial-de-celulas-gigantes\/"},"modified":"2020-01-04T01:00:00","modified_gmt":"2020-01-04T00:00:00","slug":"el-futuro-del-tratamiento-del-tumor-tenosinovial-de-celulas-gigantes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/el-futuro-del-tratamiento-del-tumor-tenosinovial-de-celulas-gigantes\/","title":{"rendered":"El futuro del tratamiento del tumor tenosinovial de c\u00e9lulas gigantes"},"content":{"rendered":"<p><strong>El tumor tenosinovial de c\u00e9lulas gigantes es una rara enfermedad benigna de la sinovial en la que existe una marcada proliferaci\u00f3n tisular. El resultado puede ser una destrucci\u00f3n articular difusa con la consiguiente discapacidad. El futuro podr\u00eda pertenecer a la terapia con inhibidores de la tirosina quinasa.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>El tumor tenosinovial de c\u00e9lulas gigantes (TGCT) es un tumor benigno poco frecuente de las extremidades que surge de la sinovial de las articulaciones, las bursas o las vainas tendinosas. Se distingue entre la forma localizada, que a menudo es extraarticular y suele encontrarse en las vainas tendinosas de la mano y el pie, y la forma de crecimiento difuso, que afecta a articulaciones m\u00e1s grandes y crece intraarticularmente. Mientras que las primeras formas pueden clasificarse generalmente como benignas, las formas difusas son significativamente m\u00e1s agresivas y pueden mostrar signos de malignidad en casos raros. Cada a\u00f1o se producen alrededor de 1,8 nuevos casos por cada 100.000 habitantes. La mayor\u00eda de los pacientes desarrollan la enfermedad entre los 20 y los 40 a\u00f1os&nbsp;.<\/p>\n<h2 id=\"gran-diversidad-clinica\">Gran diversidad cl\u00ednica<\/h2>\n<p>Cl\u00ednicamente, suele haber s\u00edntomas inespec\u00edficos. Por lo tanto, existe el riesgo tanto de una terapia insuficiente como de una terapia excesiva. A menudo se encuentra una masa de crecimiento lento, que provoca hinchaz\u00f3n con la correspondiente piel tirante. Las formas intraarticulares muestran derrames, reducci\u00f3n de la amplitud de movimiento y bloqueos con s\u00edntomas pseudomeniscales. Especialmente en adultos j\u00f3venes con inflamaci\u00f3n de los tejidos blandos de las manos o las articulaciones m\u00e1s grandes, debe considerarse la posibilidad de un TGCT si los s\u00edntomas en una sola articulaci\u00f3n con progresi\u00f3n lenta hacen improbables otras causas sinoviales, como la poliartritis o la gota.<\/p>\n<p>Las causas residen en una sobreexpresi\u00f3n del CFS1 (factor estimulante de colonias 1) con una activaci\u00f3n del receptor correspondiente. Sin embargo, la translocaci\u00f3n y la sobreexpresi\u00f3n asociada del ligando s\u00f3lo se encuentra en una peque\u00f1a proporci\u00f3n de c\u00e9lulas. Predominantemente, las c\u00e9lulas dentro de los tumores consisten en c\u00e9lulas no neopl\u00e1sicas que muestran una fuerte expresi\u00f3n del receptor CSF1.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostico-por-imagen\">Diagn\u00f3stico por imagen<\/h2>\n<p>La radiograf\u00eda y la resonancia magn\u00e9tica con contraste est\u00e1n indicadas para excluir una afectaci\u00f3n \u00f3sea frecuente. En las primeras fases, a menudo s\u00f3lo pueden detectarse signos indirectos de inflamaci\u00f3n o derrame articular. En la fase avanzada, pueden desarrollarse p\u00e9rdidas de sustancia qu\u00edstica en el hueso adyacente, que suelen ensartarse como perlas. Sin embargo, s\u00f3lo un examen fino del tejido tras la biopsia es concluyente.<\/p>\n<h2 id=\"terapeuticamente-no-hay-agonia-de-eleccion\">Terap\u00e9uticamente no hay agon\u00eda de elecci\u00f3n<\/h2>\n<p>La intervenci\u00f3n quir\u00fargica es el tratamiento de elecci\u00f3n para la forma localizada. Por regla general, la resecci\u00f3n macrosc\u00f3pica es suficiente y tambi\u00e9n se asocia a recidivas en s\u00f3lo unos pocos pacientes. En cambio, en la forma difusa, la tasa de recurrencia es de aproximadamente el 50%. El TGCT rara vez tiene una demarcaci\u00f3n clara, lo que significa que no siempre es posible definir claramente el l\u00edmite con el tejido sano. La posibilidad de radioterapia es objeto de controversia. Los estudios retrospectivos muestran un buen control de la enfermedad con dosis de 30-50&nbsp;Gy. Sin embargo, ante el trasfondo de la naturaleza mayoritariamente benigna de la enfermedad y la edad a menudo joven de la paciente, rara vez se utiliza.<\/p>\n<h2 id=\"futuro-tratamiento-farmacologico\">Futuro: \u00bftratamiento farmacol\u00f3gico?<\/h2>\n<p>Podr\u00eda iniciarse una nueva era de tratamiento con la administraci\u00f3n de inhibidores de la tirosina quinasa. Seg\u00fan los informes de casos y los estudios prospectivos, se pueden lograr remisiones completas por primera vez con el r\u00e9gimen terap\u00e9utico causal, basado en mecanismos. Informa de tasas de control de enfermedades superiores al 90%.<\/p>\n<p>Los datos de un estudio de fase I muestran unas tasas de remisi\u00f3n objetiva del 52%. Sobre esta base, se puso en marcha el primer ensayo aleatorizado de tratamiento farmacol\u00f3gico para el TGCT. Se aleatorizaron 120 pacientes. En cuanto a la reducci\u00f3n del volumen tumoral, se logr\u00f3 una tasa de remisi\u00f3n del 56% frente a la ausencia de remisi\u00f3n con placebo. Sin embargo, tras la interrupci\u00f3n de la terapia, en muchos pacientes se observa de nuevo un crecimiento tumoral. Actualmente, se est\u00e1n desarrollando varios compuestos que inhiben espec\u00edficamente el eje CSF1R. Queda por ver c\u00f3mo continuar\u00e1 el desarrollo.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Para saber m\u00e1s:<\/p>\n<ul>\n<li>Myers BW, Masi AT: Sinovitis y tenosinovitis villonodular pigmentada: Un estudio cl\u00ednico epidemiol\u00f3gico de 166 casos y revisi\u00f3n de la literatura. Medicina (Baltimore) 1980; 59: 223-238.<\/li>\n<li>Byers PD, et al: Diagn\u00f3stico y tratamiento de la sinovitis villonodular pigmentada. J Bone Joint Surg Br 1968; 50: 290-305.<\/li>\n<li>Gounder MM, et al: Tumores del tejido conjuntivo localmente agresivos. J Clin Oncol 2018; 36: 202-209.<\/li>\n<li>Cannarile MA, et al: Inhibidores del receptor del factor estimulante de colonias 1 (CSF1) en la terapia del c\u00e1ncer. J Immunother Cancer 2017; 5: 53.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo ONcOLOG\u00edA &amp; HEMATOLOG\u00edA 2019; 7(6): 20<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>El tumor tenosinovial de c\u00e9lulas gigantes es una rara enfermedad benigna de la sinovial en la que existe una marcada proliferaci\u00f3n tisular. 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