{"id":335217,"date":"2019-12-02T01:00:00","date_gmt":"2019-12-02T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/fenomenologia-de-un-cuadro-clinico\/"},"modified":"2019-12-02T01:00:00","modified_gmt":"2019-12-02T00:00:00","slug":"fenomenologia-de-un-cuadro-clinico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/fenomenologia-de-un-cuadro-clinico\/","title":{"rendered":"Fenomenolog\u00eda de un cuadro cl\u00ednico"},"content":{"rendered":"

Los dep\u00f3sitos de mucina son posibles en todas las capas de la piel, la localizaci\u00f3n del dep\u00f3sito no es patognom\u00f3nica. Adem\u00e1s de las mucinosis primarias, esta dermatosis por dep\u00f3sito se manifiesta a menudo como un epifen\u00f3meno. La etiopatogenia no se conoce del todo.<\/strong><\/p>\n

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En la ZDFT de este a\u00f1o, el Dr. Reinhard Dummer, m\u00e9dico jefe de la Cl\u00ednica Dermatol\u00f3gica del Hospital Universitario de Z\u00farich, y su equipo (Dr. Thierry Nordmann, MD, Dra. Carole Guillet, MD) hablaron sobre las mucinosis [1] como parte del tema principal de las dermatosis por dep\u00f3sito. La mucina depositada es una sustancia formada por una mezcla de glicosaminoglicanos que tambi\u00e9n se encuentran en la piel sana en forma libre (\u00e1cido hialur\u00f3nico) o unida (proteoglicanos). Los glucosaminoglicanos son elementos del tejido conjuntivo que fijan el agua, desempe\u00f1an un papel importante en la consistencia y la turgencia de la piel y son producidos por los fibroblastos o los queratinocitos. Patog\u00e9nicamente, se produce un aumento de la s\u00edntesis o una alteraci\u00f3n de la degradaci\u00f3n de los glucosaminoglicanos.<\/p>\n

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Desaf\u00edo diferencial<\/h2>\n

En las mucinosis cut\u00e1neas primarias, se distingue entre subtipos d\u00e9rmicos y foliculares; los subtipos d\u00e9rmicos se dividen en una forma difusa (distribuci\u00f3n intersticial de la mucina) y una forma focal (distribuci\u00f3n circunscrita localizada de la mucina) (Tab. 1)<\/strong> [2,3]. Las mucinosis primarias son bastante raras; m\u00e1s frecuente es la aparici\u00f3n de esta dermatosis por dep\u00f3sito en el contexto de procesos inflamatorios y proliferativos (fen\u00f3meno reactivo). En el lupus eritematoso y tambi\u00e9n en la dermatosis granulomatosa granuloma anular (DD necrobiosis lipo\u00eddica), una mayor presencia de mucina es un criterio de diagn\u00f3stico diferencial. Pero la proliferaci\u00f3n de mucina tambi\u00e9n puede producirse en muchos otros procesos inflamatorios. Adem\u00e1s, en el estroma tumoral de los tumores mesenquimales y anexiales, el tejido conjuntivo puede ser rico en mucina. En la tabla 2<\/strong> se resume una clasificaci\u00f3n de las mucinosis d\u00e9rmicas como s\u00edntoma de diversas enfermedades primarias.<\/p>\n

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S\u00edndrome REM: controversia sobre la etiopatogenia<\/h2>\n

La mucinosis eritematosa reticular, tambi\u00e9n conocida como s\u00edndrome REM, se describi\u00f3 por primera vez en 1974 [1,3]. La etiopatogenia del s\u00edndrome REM no se ha aclarado completamente hasta la fecha; entre otras cosas, se discute si podr\u00eda tratarse de una variante cl\u00ednica del lupus eritematoso cut\u00e1neo [3]. Las caracter\u00edsticas cl\u00ednicas t\u00edpicas son placas estriadas, reticulares, urticariales, ligeramente infiltradas y enrojecidas en la zona central superior del tronco, que afectan mayoritariamente a mujeres j\u00f3venes [3]. La exposici\u00f3n a la luz solar puede provocar un agravamiento de los s\u00edntomas [1]. En cuanto a la manifestaci\u00f3n cl\u00ednica, existen solapamientos entre el s\u00edndrome REM y el lupus eritematoso tumidus (forma progresiva del lupus eritematoso cut\u00e1neo) y la infiltraci\u00f3n linfoc\u00edtica de tipo Jessner y Kanof. Hasta ahora, no est\u00e1 claro hasta qu\u00e9 punto estas enfermedades representan entidades independientes [3]. Los fibroblastos de pacientes con s\u00edndrome REM muestran una respuesta desviada de la norma a la estimulaci\u00f3n con IL-1\u03b2 ex\u00f3gena, que desempe\u00f1a un papel en el metabolismo del \u00e1cido hialur\u00f3nico posiblemente desregulado en el s\u00edndrome REM [1]. Las caracter\u00edsticas diagn\u00f3sticas diferenciales entre el s\u00edndrome REM y el lupus tumidus se resumen en la tabla 3<\/strong>.<\/p>\n

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Liquen mixoedematoso: Tenga en cuenta los diagn\u00f3sticos de exclusi\u00f3n<\/h2>\n

El liquen mixoedematoso es una mucinosis primaria poco frecuente con un curso cr\u00f3nico progresivo [3]. Se distinguen dos subtipos: la forma localizada y la forma generalizada (Tab. 4)<\/strong> [1]. Este \u00faltimo tambi\u00e9n se denomina escleromixoedema y se caracteriza por rasgos esclerodermiformes y papulares.<\/p>\n

Los lugares de predilecci\u00f3n del liquen mixoedematoso localizado son el dorso de las manos, los lados extensores de los brazos, la parte superior del tronco, la cara y las axilas [3]. Los rasgos t\u00edpicos son p\u00e1pulas rojizas individuales del color de la piel que pueden confluir y aparecer como liquenificaci\u00f3n y\/o engrosamiento general de la piel. La distribuci\u00f3n de la mucina en la forma localizada puede ser difusa o focal. Existe controversia en la literatura sobre si el liquen mixoedematoso discreto, la mucinosis papular persistente acral, la mucinosis papular autocurativa (forma juvenil\/adulta), la mucinosis infantil y la forma nodular deben considerarse subtipos distintos del liquen mixoedematoso localizado. Los s\u00edntomas cl\u00e1sicos del subtipo generalizado  (escleromixoedema) son un engrosamiento eritematoso generalizado de la piel, que puede provocar una rigidez m\u00edmica y una restricci\u00f3n del movimiento articular; en algunos casos, se han observado anomal\u00edas cardiovasculares adem\u00e1s de miopat\u00edas y s\u00edntomas neurol\u00f3gicos [3]. El diagn\u00f3stico diferencial del escleromixoedema debe diferenciarse cl\u00ednica e histol\u00f3gicamente de otros cambios papulares como la esclerodermia sist\u00e9mica y el escleroedema. Un rasgo distintivo de otras mucinosis son los hallazgos histol\u00f3gicos caracter\u00edsticos en el liquen mixoedematoso local y el escleromixoedema. Se caracterizan, entre otras cosas, por una  deposici\u00f3n pronunciada de mucina en la dermis media y superior y, a menudo, un aumento de fibroblastos con n\u00facleos grandes en forma de estrella; adem\u00e1s, las fibras de col\u00e1geno pueden estar compactadas y aumentadas (fibromucinosis) y puede haber un peque\u00f1o infiltrado linfoc\u00edtico perivascular [3]. Como terapia para el liquen mixoedematoso se recomiendan los glucocorticoides t\u00f3picos y los inhibidores t\u00f3picos de la calcineurina; tambi\u00e9n pueden utilizarse tratamientos con PUVA y l\u00e1ser. En algunos casos, se consigui\u00f3 reducir los s\u00edntomas con citost\u00e1ticos (ciclofosfamida, clorambucil, melfal\u00e1n), isotretino\u00edna y plasmaf\u00e9resis, y en otros con inmunoglobulinas intravenosas, dosis altas de melfal\u00e1n y trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre de sangre perif\u00e9rica [3]. El conferenciante se\u00f1ala que, en presencia de liquen mixoedematoso localizado, la malignidad y la enfermedad tiroidea son diagn\u00f3sticos importantes que hay que excluir [1].<\/p>\n

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Mucinosis folicular: ostia folicular prominente<\/h2>\n

A diferencia del s\u00edndrome REM y el liquen mixoedematoso, que son subtipos d\u00e9rmicos, la mucinosis folicular se caracteriza histol\u00f3gicamente por dep\u00f3sitos de mucina en los fol\u00edculos. Tambi\u00e9n hay un infiltrado linfoc\u00edtico at\u00edpico y degeneraci\u00f3n del epitelio [1]. Cl\u00ednicamente, el subtipo folicular se manifiesta como p\u00e1pulas y placas elevadas focales, foliculares, de color piel a eritematosas, con ostia folicular prominente (a veces con parches querat\u00f3sicos similares a comedones). Etiopatog\u00e9nicamente, se discute la inflamaci\u00f3n linfoc\u00edtica inicial como posible causa de la acumulaci\u00f3n secundaria de mucina. Se cree que existe una transici\u00f3n continua de la mucinosis folicular (m\u00e1s com\u00fan en pacientes j\u00f3venes) a la micosis fungoide foliculotr\u00f3pica (m\u00e1s com\u00fan en pacientes mayores) [1].<\/p>\n

Dep\u00f3sitos de mucina en el contexto de enfermedades multisist\u00e9micas<\/h2>\n

El granuloma anular (Fig. 1)<\/strong> es una enfermedad granulomatosa no infecciosa de etiolog\u00eda desconocida [6], que se presenta con frecuencia en pacientes j\u00f3venes [7]. Los lugares de predilecci\u00f3n de los s\u00edntomas, que suelen manifestarse en forma de placas anulares o arciformes, son principalmente las extremidades [7]. La deposici\u00f3n de mucina en la zona de degeneraci\u00f3n del tejido conjuntivo es una caracter\u00edstica histol\u00f3gica importante [8]. Esto es f\u00e1cilmente reconocible histopatol\u00f3gicamente en las tinciones con azul Alcian o hierro coloidal [8]. En su mayor parte, la epidermis no est\u00e1 afectada; en la dermis hay tejido conectivo degenerado rodeado de c\u00e9lulas epitelioides dispuestas en forma de empalizada ligeramente alargadas [8]. Adem\u00e1s de una forma solitaria, tambi\u00e9n existe una forma diseminada, que puede darse, por ejemplo, en el contexto de la diabetes, y que afecta principalmente a los casos de edad avanzada [7].<\/p>\n

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El lupus eritematoso es una enfermedad inflamatoria autoinmune con manifestaciones cl\u00ednicas y cursos heterog\u00e9neos [9]. El lupus eritematoso sist\u00e9mico es una enfermedad multisist\u00e9mica potencialmente mortal con afectaci\u00f3n cut\u00e1nea. La aparici\u00f3n de lesiones cut\u00e1neas durante el curso de esta enfermedad es frecuente y puede darse hasta en un 70-85 % de los pacientes [9]. En el lupus eritematoso cut\u00e1neo agudo, se distingue una forma localizada (eritema en mariposa) de una variante generalizada (exantema maculopapular), que es el subtipo m\u00e1s com\u00fan del lupus eritematoso sist\u00e9mico (30-60%) [9]. Histopatol\u00f3gicamente, una dermatitis de interfase pobre en c\u00e9lulas y un infiltrado linfoc\u00edtico perivascular m\u00e1s bien escaso con dep\u00f3sitos de mucina son hallazgos t\u00edpicos del lupus eritematoso cut\u00e1neo agudo [9].<\/p>\n

La dermatomiositis es otra enfermedad primaria con dep\u00f3sitos d\u00e9rmicos de mucina como caracter\u00edstica histopatol\u00f3gica t\u00edpica [10]. \u00c9stas se producen en el contexto de focos inflamatorios en la zona de la capa de transici\u00f3n dermoepid\u00e9rmica [10].<\/p>\n

\nFuente: ZDFT, Z\u00farich <\/em><\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

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  1. Dummer R, Guillet C, Nordmann Th: Presentaci\u00f3n de diapositivas: Tema anual – dermatosis deposicionales. Mucinosis. Prof. Reinhard Dummer y equipo, IX Jornadas de Formaci\u00f3n Dermatol\u00f3gica 2019, Z\u00farich, 26 de junio de 2019.<\/li>\n
  2. Rongioletti F, Rebora A: Mucinosis cut\u00e1neas: criterios microsc\u00f3picos para el diagn\u00f3stico. Am J Dermatopathol 2001; 23: 257-267.<\/li>\n
  3. Kuhn A: Mucinosis. Dermatolog\u00eda, venereolog\u00eda y alergolog\u00eda de Braun-Falco 2017; 1-9
    \n https:\/\/link.springer.com\/referenceworkentry\/10.1007%2F978-3-662-49546-9_93-1)<\/li>\n
  4. Schallera J, Meigelb WN: Dermatosis deposicionales, en: Histopathology of the Skin ed: Cerroni L et al, 2\u00aa edici\u00f3n 2016, Springer: Berlin Heidelberg. DOI 10.1007\/978-3-662-44367-5_24-1, https:\/\/link.springer.com\/content\/pdf\/10.1007%2F978-3-662-44367-5_24-1.pdf<\/li>\n
  5. Rongioletti F, et al: Mucinosis eritematosa reticular: revisi\u00f3n de las caracter\u00edsticas de los pacientes, afecciones asociadas, terapia y resultado en 25 casos. Br J Dermatol 2013; 169: 1207-1211.<\/li>\n
  6. Piette EW, Rosenbach M: Granuloma anular. Patog\u00e9nesis, asociaciones y desencadenantes de la enfermedad y opciones terap\u00e9uticas. JAAD 2016; 75 (3): 467-479. www.jaad.org\/article\/S0190-9622(15)01500-5\/abstract<\/li>\n
  7. Houriet C, et al.: Hautmanifestationen bei inneren Erkrankungen – 1.Teil, Universit\u00e4tsklinik f\u00fcr Dermatologie, Inselspital Bern. Schweiz Med Forum 2013;13(47): 949-953, https:\/\/boris.unibe.ch\/45902\/1\/houriet_smf_1.pdf<\/li>\n
  8. Tronnier M, Mitteldorf C: Caracter\u00edsticas histol\u00f3gicas de las enfermedades granulomatosas de la piel: Parte 1: Enfermedades granulomatosas no infecciosas. Minirevista. JDDG 2015; 13 (3): 211-216, https:\/\/onlinelibrary.wiley.com\/doi\/full\/10.1111\/ddg.12610_suppl<\/li>\n
  9. Sticherling M, Kuhn A: Lupus eritematoso. Dermatolog\u00eda, Venereolog\u00eda y Alergolog\u00eda de Braun-Falco 2017; 1-18, https:\/\/link.springer.com\/referenceworkentry\/10.1007%2F978-3-662-49546-9_54-1<\/li>\n
  10. Miller ML: Diagn\u00f3stico y diagn\u00f3stico diferencial de la dermatomiositis y la polimiositis en adultos. UpToDate, www.uptodate.com\/contents\/diagnosis-and-differential-diagnosis-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    DERMATOLOGIE PRAXIS 2019; 29(5): 41-43 (publicado el 10.10.19, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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