{"id":335414,"date":"2019-10-23T04:00:00","date_gmt":"2019-10-23T02:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/amiloidosis-el-reconocimiento-precoz-de-los-sintomas-cutaneos-es-crucial\/"},"modified":"2019-10-23T04:00:00","modified_gmt":"2019-10-23T02:00:00","slug":"amiloidosis-el-reconocimiento-precoz-de-los-sintomas-cutaneos-es-crucial","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/amiloidosis-el-reconocimiento-precoz-de-los-sintomas-cutaneos-es-crucial\/","title":{"rendered":"Amiloidosis: el reconocimiento precoz de los s\u00edntomas cut\u00e1neos es crucial"},"content":{"rendered":"

La amiloidosis es una forma rara de dermatosis de dep\u00f3sito causada por el plegamiento incorrecto de las prote\u00ednas. La detecci\u00f3n dermatol\u00f3gica precoz es de gran importancia para la evoluci\u00f3n posterior de la enfermedad.<\/strong><\/p>\n

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Etimol\u00f3gicamente, el t\u00e9rmino amiloidosis<\/em> se remonta al griego antiguo \u1f04\u03bc\u03c5\u03bb\u03bf\u03bd \u00e1mylon, que significa “harina energ\u00e9tica, almid\u00f3n”. Dado que bioqu\u00edmicamente se trata de una estructura proteica, se trata de una denominaci\u00f3n enga\u00f1osa [1]. Los amiloides son un grupo de prote\u00ednas heterog\u00e9neas que tienen un aspecto ultraestructural similar o reaccionan de forma parecida en la tinci\u00f3n histol\u00f3gica. Tanto las amiloidosis localizadas como las sist\u00e9micas pueden caracterizarse por s\u00edntomas cut\u00e1neos. “M\u00e1s de 25 prote\u00ednas son capaces de formar amiloide en personas sanas”, afirm\u00f3 el Dr. med. Antonio Cozzio, de la Cl\u00ednica de Dermatolog\u00eda, Venereolog\u00eda y Alergolog\u00eda del Hospital Cantonal de St.Gallen, que habl\u00f3 sobre este tema en las Jornadas de Formaci\u00f3n Dermatol\u00f3gica de Z\u00farich de este a\u00f1o. De las prote\u00ednas bioqu\u00edmicamente diferentes que son capaces de formar amiloide, 15 pueden dar lugar a enfermedades cl\u00ednicamente relevantes [2].<\/p>\n

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Cambio de taxonom\u00eda<\/h2>\n

La detecci\u00f3n precoz por parte del dermat\u00f3logo es una base importante para un tratamiento eficaz y la prevenci\u00f3n de un mayor deterioro de los \u00f3rganos afectados [3]. En 2016, se revis\u00f3 el sistema de clasificaci\u00f3n de la Sociedad de Amiloidosis [4]: La congofilia y la birrefringencia siguen siendo los criterios clasificatorios m\u00e1s importantes. Adem\u00e1s, se recomienda determinar la identidad qu\u00edmica de la prote\u00edna de la fibrilla amiloide depositada en el espacio extracelular de los tejidos mediante el an\u00e1lisis de la secuencia proteica. Hasta la fecha, se conocen 36 pro- te\u00ednas fibrilares extracelulares en humanos, 2 de las cuales son de naturaleza iatrog\u00e9nica, 9 tambi\u00e9n se han identificado en animales. Dos prote\u00ednas fibrilares descubiertas recientemente son la AApoCII (derivada de la apolipoprote\u00edna CII) y la AApoCIII (derivada de la apolipoprote\u00edna CIII). Las amiloidosis AApoCII y AApoCIII son amiloidosis sist\u00e9micas hereditarias. Dos prote\u00ednas consideradas anteriormente inclusiones intracelulares, la tau y la \u03b1-sinucle\u00edna, se clasifican ahora como dep\u00f3sitos extracelulares asociados a la muerte celular, designados “ATau” y “A\u03b1Syn”.<\/p>\n

Afectaci\u00f3n cut\u00e1nea heterog\u00e9nea<\/h2>\n

Se distingue entre formas sist\u00e9micas y cut\u00e1neas limitadas de amiloidosis, cada una de las cuales se subdivide en subtipos adquiridos y hereditarios (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Amiloidosis sist\u00e9micas: <\/strong>Se trata de un cuadro cl\u00ednico heterog\u00e9neo que se caracteriza por el dep\u00f3sito de prote\u00ednas del propio organismo modificadas patol\u00f3gicamente en los tejidos u \u00f3rganos. Los signos cut\u00e1neos caracter\u00edsticos de las distintas formas de amiloidosis sist\u00e9mica adquirida se resumen en la tabla 1<\/strong>.<\/p>\n

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\nLa amiloidosis de cadena ligera es la forma m\u00e1s com\u00fan y suele ser muy agresiva. Si el coraz\u00f3n o los ri\u00f1ones se ven afectados, esta forma de amiloidosis puede provocar la muerte al cabo de unos meses si no se trata. Se cree que las cadenas ligeras de anticuerpos desempe\u00f1an un papel importante en la etiolog\u00eda y dan lugar a los dep\u00f3sitos caracter\u00edsticos en el tejido. La amiloidosis sist\u00e9mica es frecuente en pacientes con mieloma m\u00faltiple. En una fase temprana de la amiloidosis sist\u00e9mica primaria, las manifestaciones cl\u00ednicas se limitan inicialmente a s\u00edntomas dermatol\u00f3gicos; la afectaci\u00f3n de \u00f3rganos s\u00f3lo se produce en el curso posterior [5]. El espectro diagn\u00f3stico incluye la biopsia de tejidos y m\u00e9dula \u00f3sea, la electroforesis y los ex\u00e1menes espec\u00edficos de \u00f3rganos (resumen 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Amiloidosis cut\u00e1neas limitadas:<\/strong> Este t\u00e9rmino colectivo describe las patolog\u00edas dermatol\u00f3gicas que se caracterizan histol\u00f3gicamente por la acumulaci\u00f3n extracelular de dep\u00f3sitos amiloides en la dermis. “Las amiloidosis maculares y papulares suelen estar limitadas cut\u00e1neamente”, explica el ponente. Si se sospecha amiloidosis cut\u00e1nea ganglionar, debe aclararse si existe afectaci\u00f3n cardiaca\/renal; puede ser necesaria la cooperaci\u00f3n con hematooncolog\u00eda [1]. En caso de p\u00farpura poco clara (especialmente en caso de formaci\u00f3n de n\u00f3dulos adicionales, macroglosia), se recomienda una biopsia con an\u00e1lisis inmunohistoqu\u00edmico, en la que tambi\u00e9n pueden incluirse los hallazgos histol\u00f3gicos de la historia previa. Deben excluirse los siguientes diagn\u00f3sticos diferenciales: neoplasia cut\u00e1nea, sarcoidosis, granuloma facial, leishmaniasis (resumen 2) <\/strong>[1]. El espectro de opciones de tratamiento es relativamente amplio y debe adaptarse individualmente (recuadro).<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Cozzio A: Presentaci\u00f3n de diapositivas: Tema anual de las dermatosis deposicionales. Amiloidosis, Dr. Antonio Cozzio, 9\u00aa edici\u00f3n de las Jornadas de formaci\u00f3n en dermatolog\u00eda de Z\u00farich 2019, Z\u00farich, 26 de junio de 2019.<\/li>\n
  2. Rauch PJ: Amiloidosis sist\u00e9micas. Foro Med Suiza 2014; 14(50): 943-948.<\/li>\n
  3. Bruch-Gerharz D, Ruzicka T: Amiloidosis e hialinosis. En: Plewig G., Ruzicka T., Kaufmann R, Hertl M (eds) Dermatolog\u00eda, venereolog\u00eda y alergolog\u00eda de Braun-Falco 2017. Medicina de referencia de Springer. Berl\u00edn, Heidelberg: Springer.<\/li>\n
  4. Sipe JD, et al: Prote\u00ednas de fibrillas amiloides y amiloidosis: identificaci\u00f3n qu\u00edmica y clasificaci\u00f3n cl\u00ednica Directrices de nomenclatura de la Sociedad Internacional de Amiloidosis 2016. Amiloide. La revista de los trastornos del plegamiento de prote\u00ednas<\/li>\n
  5. Trajber Horvat A, Tr\u010dko K, Jur\u010di\u0107 V, Marko PB: Amiloidosis sist\u00e9mica primaria con afectaci\u00f3n cut\u00e1nea y cardiaca: A prop\u00f3sito de un caso. Acta Dermatovenerologica Alpina, Pannonica, et Adriatica 2018. www.oneamyloidosisvoice.com\/rcuratenew<\/li>\n<\/ol>\n

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    DERMATOLOGIE PRAXIS 2019; 29(5): 27-28 (publicado el 10.10.19, antes de impresi\u00f3n).<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    La amiloidosis es una forma rara de dermatosis de dep\u00f3sito causada por el plegamiento incorrecto de las prote\u00ednas. La detecci\u00f3n dermatol\u00f3gica precoz es de gran importancia para la evoluci\u00f3n posterior…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":91867,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Dermatosis deposicionales","footnotes":""},"category":[11324,11310,11483,11321,11288,11451,11552],"tags":[27466,27464,27468,27465,27467,12115,27469,27471,27470],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-335414","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia","category-dermatologia-y-venereologia","category-el-congreso-informa","category-hematologia","category-medicina-interna-general","category-reumatologia","category-rx-es","tag-amiloidosis-es","tag-amiloidosis","tag-convolucion-defectuosa","tag-dermatologico-es","tag-dermatosis-deposicional","tag-deteccion-precoz","tag-proteinas-es","tag-proteinas-fibrilares-es","tag-sintomas-cutaneos-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-14 07:54:29","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335414","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=335414"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/335414\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/91867"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=335414"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=335414"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=335414"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=335414"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}