{"id":335763,"date":"2019-09-05T02:00:00","date_gmt":"2019-09-05T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/dermatomiositis-juvenil-recomendaciones-actuales-para-su-tratamiento\/"},"modified":"2019-09-05T02:00:00","modified_gmt":"2019-09-05T00:00:00","slug":"dermatomiositis-juvenil-recomendaciones-actuales-para-su-tratamiento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/dermatomiositis-juvenil-recomendaciones-actuales-para-su-tratamiento\/","title":{"rendered":"Dermatomiositis juvenil – Recomendaciones actuales para su tratamiento"},"content":{"rendered":"

Un tratamiento precoz y adecuado puede tener un efecto positivo en la evoluci\u00f3n posterior de esta rara enfermedad multisist\u00e9mica. Este art\u00edculo ofrece un breve resumen de lo que se sabe hoy en d\u00eda. Entre otras cosas, la identificaci\u00f3n de nuevos biomarcadores podr\u00eda servir de base para una terapia personalizada en el futuro.<\/strong><\/p>\n

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La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad sist\u00e9mica e inmunomediada de la infancia caracterizada por debilidad muscular y erupciones cut\u00e1neas t\u00edpicas [9]. Otros sistemas org\u00e1nicos, como el coraz\u00f3n y los pulmones, tambi\u00e9n pueden verse afectados y siguen siendo la causa m\u00e1s com\u00fan de muerte en estos pacientes. Es la miopat\u00eda inflamatoria idiop\u00e1tica m\u00e1s frecuente en la infancia, con una incidencia de 2-4\/mill\u00f3n\/a\u00f1o.<\/p>\n

El proceso inflamatorio se caracteriza por la infiltraci\u00f3n del tejido afectado por c\u00e9lulas del sistema inmunitario, como las c\u00e9lulas T y las c\u00e9lulas dendr\u00edticas plasmocitoides, y una firma de interfer\u00f3n [1]. La mayor\u00eda de los s\u00edntomas se deben a la vasculopat\u00eda, que provoca la falta de funcionamiento y la p\u00e9rdida de c\u00e9lulas endoteliales. Una inmunosupresi\u00f3n eficaz, normalmente una terapia combinada de metotrexato subcut\u00e1neo y corticoesteroides orales, ha reducido enormemente la mortalidad (actualmente en torno al 1%) y cerca del 50% de los pacientes s\u00f3lo presentan un brote de la enfermedad antes de alcanzar la remisi\u00f3n [2]. El otro 50% presenta un curso cr\u00f3nico, con reca\u00eddas frecuentes, mayor morbilidad y menor calidad de vida [2].<\/p>\n

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Subfenotipado mediante biomarcadores<\/h2>\n

La DMJ es una enfermedad muy heterog\u00e9nea con diferentes fenotipos, por lo que diversos sistemas org\u00e1nicos pueden verse afectados en distintos grados. Los autoanticuerpos han sido objeto de una intensa investigaci\u00f3n en los \u00faltimos a\u00f1os y han permitido caracterizar mejor los diversos fenotipos; por lo tanto, los autoanticuerpos tienen valor pron\u00f3stico [3]. El seguimiento de la actividad de la enfermedad y del da\u00f1o org\u00e1nico causado por la inflamaci\u00f3n es una parte importante del tratamiento de estos j\u00f3venes pacientes, ya que determina el resultado a largo plazo de esta enfermedad [4]. El cl\u00ednico dispone de diversas herramientas para ello, como la histopatolog\u00eda del tejido muscular y cut\u00e1neo, la microscop\u00eda capilar (Fig. 1),<\/strong> las puntuaciones cl\u00ednicas para evaluar la afectaci\u00f3n muscular y cut\u00e1nea [5], y ahora tambi\u00e9n diversos biomarcadores en la sangre [6,7]). Las puntuaciones cl\u00ednicas utilizadas para evaluar la actividad de la enfermedad requieren la cooperaci\u00f3n del paciente, lo que a veces supone un reto en los ni\u00f1os m\u00e1s peque\u00f1os. Estas puntuaciones cl\u00ednicas tambi\u00e9n tienen una utilidad limitada para detectar la inflamaci\u00f3n subyacente o para diferenciar otras causas de debilidad muscular, como la toxicidad de los esteroides.<\/p>\n

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Directrices para optimizar la gesti\u00f3n de la enfermedad<\/h2>\n

En 2012 se puso en marcha la iniciativa europea SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe) con el objetivo de estandarizar la gesti\u00f3n diagn\u00f3stica y terap\u00e9utica de los ni\u00f1os y adolescentes con enfermedades reum\u00e1ticas en toda Europa. Para JDM, estas recomendaciones se publicaron en 2017 [6].<\/p>\n

Diagn\u00f3stico: <\/strong>El diagn\u00f3stico de la dermatomiositis juvenil sigue siendo fundamentalmente cl\u00ednico, con hallazgos cut\u00e1neos t\u00edpicos (fig. 2)<\/strong> y debilidad muscular acentuada proximalmente. Por lo tanto, si se sospecha de DMJ, debe realizarse una derivaci\u00f3n r\u00e1pida a un centro de excelencia cercano. Una terapia temprana y adecuada puede prevenir da\u00f1os a largo plazo y aumentar las posibilidades de una remisi\u00f3n precoz. Los criterios diagn\u00f3sticos cl\u00e1sicos de Bohan y Peter de 1975 contienen cinco elementos:<\/p>\n

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  • signos cut\u00e1neos caracter\u00edsticos<\/li>\n
  • Debilidad muscular proximal<\/li>\n
  • biopsia muscular patol\u00f3gica t\u00edpica<\/li>\n
  • enzimas musculares elevadas<\/li>\n
  • cambios miop\u00e1ticos en el electromiograma (EMG)
    \n \u2192 En la pr\u00e1ctica de la reumatolog\u00eda pedi\u00e1trica, la EMG ha sido sustituida por la IRM no dolorosa (fig. 3)<\/strong> [8].<\/li>\n<\/ul>\n

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    En 2017 se publicaron nuevos criterios de clasificaci\u00f3n; por ejemplo, omiten la biopsia muscular para los s\u00edntomas cut\u00e1neos patognom\u00f3nicos y tambi\u00e9n incluyen los autoanticuerpos (anti-Jo-1) en los criterios [9]. La ecograf\u00eda tambi\u00e9n se utiliza cada vez m\u00e1s, ya que no requiere sedaci\u00f3n en los ni\u00f1os m\u00e1s peque\u00f1os.<\/p>\n

    La debilidad muscular debe evaluarse en el ni\u00f1o con diferentes instrumentos. Existen pruebas musculares funcionales, las llamadas Children’s Myositis Activity Score (CMAS) [10], as\u00ed como pruebas musculares que miden \u00fanicamente la fuerza, las llamadas Manual Muscle Test (MMT) [11]. Ambas pruebas son \u00fatiles para evaluar la debilidad muscular en el momento del diagn\u00f3stico; pero tambi\u00e9n sirven como importantes par\u00e1metros de seguimiento que pueden dar una indicaci\u00f3n significativa de la actividad de la enfermedad. Ambas pruebas forman parte de los criterios de remisi\u00f3n de 2013 [12].<\/p>\n

    Wienke et al. han validado recientemente varios biomarcadores (galectina-9 y CXCL10) que desempe\u00f1an un papel no s\u00f3lo en el diagn\u00f3stico, sino tambi\u00e9n en el seguimiento y pueden facilitar las decisiones de tratamiento al inicio de la enfermedad: En este estudio prospectivo, los pacientes con niveles elevados de estos biomarcadores en el momento del diagn\u00f3stico mostraron una evoluci\u00f3n m\u00e1s grave en el seguimiento y, por tanto, podr\u00edan beneficiarse potencialmente de una terapia m\u00e1s intensiva. Por el contrario, en los pacientes con una sola reca\u00edda, los valores casi se hab\u00edan normalizado ya unos meses despu\u00e9s del diagn\u00f3stico bajo terapia. Adem\u00e1s, se pudo demostrar que los marcadores ya mostraban un nuevo aumento en la sangre antes de los hallazgos cl\u00ednicos de un brote de la enfermedad [7].<\/p>\n

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    Terapia 2:<\/strong> La terapia de primera l\u00ednea sigue siendo una combinaci\u00f3n de esteroides y metotrexato, posiblemente ciclosporina [6]. El metotrexato debe mantenerse durante al menos 2 a\u00f1os; los esteroides se interrumpen en el  primer a\u00f1o de terapia en el caso de un tratamiento monof\u00e1sico [6]. Si ciertos s\u00edntomas como debilidad muscular grave (el ni\u00f1o ya no puede levantarse de la cama, disfagia grave), deterioro de la funci\u00f3n mioc\u00e1rdica o pulmonar o \u00falceras cut\u00e1neas indican un curso grave, debe a\u00f1adirse ciclofosfamida. Si no hay mejor\u00eda, deben a\u00f1adirse inmunoglobulinas intravenosas o ciclosporina A, o cambiar a biol\u00f3gicos (rituximab, infliximab, adalimumab). Desde un punto de vista pedi\u00e1trico, el aumento de la calcinosis del tejido subcut\u00e1neo o muscular (Figs. 3 y 4<\/strong> ) es un signo de inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica persistente, que justifica la intensificaci\u00f3n de la terapia. Tambi\u00e9n se han realizado con \u00e9xito trasplantes de c\u00e9lulas madre en pacientes con DMJ con un curso muy grave; algunos pacientes lograron una remisi\u00f3n completa sin terapia. Cuando se alcanza la remisi\u00f3n cl\u00ednica, la calcinosis puede desaparecer por completo.<\/p>\n

    Con buenos resultados, esta terapia est\u00e1ndar sigue asociada al riesgo de efectos secundarios no deseados, como infecciones, debilidad muscular inducida por los esteroides o n\u00e1useas semanales con el metotrexato. En el futuro, los nuevos biomarcadores mencionados podr\u00edan permitir la identificaci\u00f3n precoz de un nuevo brote de la enfermedad o una reducci\u00f3n m\u00e1s r\u00e1pida de la terapia. Los biomarcadores podr\u00edan as\u00ed apoyar el camino hacia una terapia personalizada para esta enfermedad rara.<\/p>\n

     <\/p>\n\n\n\n
    Herramienta de diagn\u00f3stico basada en la web<\/strong>
    \n Mientras tanto, existe una herramienta web que, adem\u00e1s del diagn\u00f3stico, tambi\u00e9n ofrece una probabilidad del mismo con la clasificaci\u00f3n del subgrupo. Estos criterios han sido validados tanto para ni\u00f1os como para adultos con sospecha de miopat\u00eda inflamatoria.<\/p>\n

    \t\t\thttp:\/\/www.imm.ki.se\/biostatistics\/calculators\/iim\/<\/strong><\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

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    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Piper CJM, et al: Las c\u00e9lulas B CD19(+)CD24(hi)CD38(hi) se expanden en la dermatomiositis juvenil y muestran un fenotipo proinflamatorio tras la activaci\u00f3n mediante el receptor Toll-Like 7 y el interfer\u00f3n alfa. Front Immunol 2018; 9: 1372.<\/li>\n
    2. Gowdie PJ, Allen RC, Kornberg AJ, Akikusa JD: Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y evoluci\u00f3n de la enfermedad en pacientes con dermatomiositis juvenil. Int J Rheum Dis 2013; 16(5): 561-567.<\/li>\n
    3. Rider LG, Nistala K: Las miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas juveniles: patogenia, fenotipos cl\u00ednicos y de autoanticuerpos, y resultados. J Intern Med 2016; 280(1): 24-38.<\/li>\n
    4. Huber A, Feldman BM: Resultados a largo plazo en la dermatomiositis juvenil: \u00bfc\u00f3mo hemos llegado hasta aqu\u00ed y ad\u00f3nde vamos? Curr Rheumatol Rep 2005; 7(6): 441-446.<\/li>\n
    5. Huber AM, et al: Validaci\u00f3n preliminar y significado cl\u00ednico de la Herramienta de Evaluaci\u00f3n Cut\u00e1nea en la dermatomiositis juvenil. Arthritis Rheum 2008;  59(2): 214-221.<\/li>\n
    6. Enders FB, et al: Recomendaciones basadas en el consenso para el tratamiento de la dermatomiositis juvenil. Ann Rheum Dis 2017; 76(2): 329-340.<\/li>\n
    7. Wienke J, et al: Galectina-9 y CXCL10 como biomarcadores de la actividad de la enfermedad en la dermatomiositis juvenil: un estudio longitudinal de cohortes y validaci\u00f3n de m\u00faltiples cohortes. Arthritis Rheumatol 2019. doi.org\/10.1002\/art.40881<\/li>\n
    8. Brown VE, et al: Una encuesta de consenso internacional sobre los criterios diagn\u00f3sticos de la dermatomiositis juvenil (DMJ). Reumatolog\u00eda (Oxford) 2006; 45(8): 990-993.<\/li>\n
    9. Lundberg IE, et al.: 2017 European League Against Rheumatism\/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups. Ann Rheum Dis 2017; 76(12): 1955-1964.<\/li>\n
    10. Huber AM, et al: Validaci\u00f3n e importancia cl\u00ednica de la escala de evaluaci\u00f3n de la miositis infantil para evaluar la funci\u00f3n muscular en las miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas juveniles. Arthritis Rheum 2004; 50(5): 1595-1603.<\/li>\n
    11. Jain M, et al: Fiabilidad intrainstitucional e interinstitucional de la prueba muscular manual (MMT) de fuerza de 10 puntos en ni\u00f1os con miopat\u00edas inflamatorias idiop\u00e1ticas juveniles (MIJI). Phys Occup Ther Pediatr 2006; 26(3): 5-17.<\/li>\n
    12. Lazarevic D, et al: Los criterios PRINTO para la enfermedad cl\u00ednicamente inactiva en la dermatomiositis juvenil. Ann Rheum Dis 2013; 72(5): 686-693.<\/li>\n
    13. Mathiesen PR, et al: Aptitud aer\u00f3bica tras la DMJ: un estudio de seguimiento a largo plazo. Reumatolog\u00eda (Oxford) 2013; 52(2): 287-295.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2019; 29(4): 26-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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