{"id":336140,"date":"2019-06-20T02:00:00","date_gmt":"2019-06-20T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/esclerodermia-sistemica-recomendaciones-actuales-para-el-diagnostico-y-la-terapia\/"},"modified":"2019-06-20T02:00:00","modified_gmt":"2019-06-20T00:00:00","slug":"esclerodermia-sistemica-recomendaciones-actuales-para-el-diagnostico-y-la-terapia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/esclerodermia-sistemica-recomendaciones-actuales-para-el-diagnostico-y-la-terapia\/","title":{"rendered":"Esclerodermia sist\u00e9mica – Recomendaciones actuales para el diagn\u00f3stico y la terapia"},"content":{"rendered":"

La detecci\u00f3n precoz es crucial para las opciones de tratamiento de esta enfermedad multisist\u00e9mica con afectaci\u00f3n cut\u00e1nea. Los ataques de Raynaud suelen encontrarse en una fase temprana y siempre deben investigarse m\u00e1s a fondo. Adem\u00e1s de la medicaci\u00f3n, cada vez se utilizan m\u00e1s m\u00e9todos no farmacol\u00f3gicos para aliviar los s\u00edntomas y mejorar la calidad de vida. El trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre es uno de los nuevos enfoques sist\u00e9micos que se est\u00e1n investigando actualmente.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

La esclerodermia sist\u00e9mica (SSc) sigue teniendo una carga letal, pero gracias a los avances en la comprensi\u00f3n de la patogenia de la enfermedad, as\u00ed como a la mejora del diagn\u00f3stico y la terapia, est\u00e1 perdiendo cada vez m\u00e1s el horror de anta\u00f1o.<\/p>\n

Mejora del pron\u00f3stico mediante terapias dirigidas a \u00f3rganos concretos<\/h2>\n

Por ejemplo, las tasas de supervivencia a 10 y 20 a\u00f1os de las personas afectadas de esclerodermia sist\u00e9mica cut\u00e1nea limitada (lSSc) -que tambi\u00e9n incluye el llamado s\u00edndrome de CREST, un t\u00e9rmino que se ha vuelto prescindible- apenas difieren hoy en d\u00eda de las de colectivos comparativos sin esclerodermia [7,10]. Y en la esclerodermia sist\u00e9mica difusa cut\u00e1nea (ESdSc), el uso precoz de terapias dirigidas a \u00f3rganos espec\u00edficos est\u00e1 consiguiendo cada vez m\u00e1s ralentizar y detener parcialmente el curso de la enfermedad. En este contexto, el todav\u00eda arriesgado trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre en la SSc est\u00e1 recibiendo cada vez m\u00e1s atenci\u00f3n. Junto con esta evoluci\u00f3n positiva, las numerosas cargas individuales, a veces graves, som\u00e1ticas y psicol\u00f3gicas, de la enfermedad multisist\u00e9mica cr\u00f3nica esclerodermia se est\u00e1n convirtiendo en el centro de atenci\u00f3n de los esfuerzos m\u00e9dicos. Adem\u00e1s del tratamiento farmacol\u00f3gico sintom\u00e1tico, tambi\u00e9n desempe\u00f1an un papel importante los tratamientos no farmacol\u00f3gicos de la medicina especializada (fisioterapia, ergoterapia, drenaje linf\u00e1tico manual, masaje del tejido conjuntivo, logopedia, terapia respiratoria refleja, fototerapia dermatol\u00f3gica, terapia de formaci\u00f3n m\u00e9dica, psicolog\u00eda, medicina nutricional).<\/p>\n

Etiopatogenia compleja a\u00fan no completamente aclarada<\/h2>\n

A\u00fan no est\u00e1 claro c\u00f3mo se relacionan los diversos mecanismos inmunitarios, los cambios vasculares y la sobreproducci\u00f3n de tejido conjuntivo col\u00e1geno en la esclerodermia sist\u00e9mica (SSc). Tampoco se ha aclarado de forma concluyente la cuesti\u00f3n de si la SSc es una enfermedad autoinmune, es decir, si las reacciones inmunitarias mal dirigidas est\u00e1n al principio de la enfermedad o si se trata principalmente de una vasculopat\u00eda con inflamaci\u00f3n posterior y reacciones inmunitarias aberrantes. Otros expertos consideran que el principal trastorno de la SSc es la desregulaci\u00f3n del metabolismo del tejido conjuntivo, an\u00e1loga a la alteraci\u00f3n de la cicatrizaci\u00f3n de heridas, por ejemplo, como consecuencia de un traumatismo [2].<\/p>\n

Los \u00e9xitos de la terapia actual se refieren, por una parte, a los trastornos circulatorios de la esclerodermia y sus complicaciones: fen\u00f3meno de Raynaud secundario, ulceraciones digitales, hipertensi\u00f3n arterial pulmonar, crisis renal aguda; por otra, a la esclerosis de la piel, as\u00ed como a la fibrosis pulmonar. El diagn\u00f3stico precoz de las diversas complicaciones org\u00e1nicas y su tratamiento temprano desempe\u00f1an aqu\u00ed un papel clave. Puede haber una “ventana de oportunidad” [5] en un futuro pr\u00f3ximo que, si se reconoce y aprovecha a tiempo, puede ayudar a detener el desarrollo ulterior de la esclerodermia.<\/p>\n

Recomendaciones de buenas pr\u00e1cticas cl\u00ednicas<\/h2>\n

Los criterios de clasificaci\u00f3n ACR-EULAR para la esclerodermia sist\u00e9mica recientemente formulados en 2013 se distinguen de los criterios de clasificaci\u00f3n ACR vigentes anteriormente, de 1980, por el hecho de que ahora tambi\u00e9n se tienen en cuenta el fen\u00f3meno de Raynaud, la telangiectasia y los cambios microsc\u00f3picos capilares en la SSc, as\u00ed como la hinchaz\u00f3n de los dedos (las llamadas manos hinchadas), el perfil espec\u00edfico de anticuerpos y la hipertensi\u00f3n arterial pulmonar. Esto permite detectar mejor las fases tempranas de la enfermedad y a las personas con SSc limitado [1].<\/p>\n

Es importante que, en los adultos, la primera aparici\u00f3n de un ataque de Raynaud conduzca ya a la determinaci\u00f3n de anticuerpos antinucleares (ANA) espec\u00edficos de la esclerodermia en el suero y al examen microsc\u00f3pico capilar de los capilares de los dedos (aclaraci\u00f3n de la cuesti\u00f3n de un patr\u00f3n de da\u00f1o t\u00edpico de la esclerodermia) para detectar con suficiente antelaci\u00f3n una esclerodermia sist\u00e9mica incipiente. Esto es especialmente cierto en el caso de los ataques de Raynaud asim\u00e9tricos (que s\u00f3lo afectan a dedos individuales) y cuando tambi\u00e9n se produce una hinchaz\u00f3n inicial de los dedos. La alta sensibilidad de estas sencillas medidas diagn\u00f3sticas tiene una gran importancia para el diagn\u00f3stico precoz de la esclerodermia sist\u00e9mica: por ejemplo, se sabe que la mitad de los da\u00f1os en los \u00f3rganos internos pueden detectarse en los 2 a\u00f1os siguientes al primer ataque de Raynaud [6]. Dado que la detecci\u00f3n precoz de la SSc se consigue esencialmente a trav\u00e9s de la piel y los vasos relacionados con la piel, y que los cambios en la piel tambi\u00e9n son de gran importancia para la morbilidad general de la esclerodermia en el curso posterior, los dermat\u00f3logos, como expertos del \u00f3rgano cut\u00e1neo, deben seguir vigilando y acompa\u00f1ando activamente esta compleja enfermedad.<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

 <\/p>\n

Las recomendaciones para el cribado de \u00f3rganos en la SSc (basal y de seguimiento) se resumen en la tabla 1 <\/strong>. En la tabla 2 <\/strong>se pueden ver las recomendaciones actuales para las terapias farmacol\u00f3gicas de la SSc relacionadas con los \u00f3rganos seg\u00fan los estudios (si est\u00e1n disponibles) o seg\u00fan el acuerdo\/recomendaciones de los comit\u00e9s internacionales de expertos complementadas con sugerencias para la terapia no farmacol\u00f3gica de la SSc, que reflejan esencialmente la experiencia del Centro Europeo de Rehabilitaci\u00f3n de la Esclerodermia de Reha Rheinfelden.  <\/p>\n

 <\/h2>\n

\"\"<\/h2>\n

 <\/h2>\n

Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n
    \n
  • Los avances en los m\u00e9todos diagn\u00f3sticos y terap\u00e9uticos permiten ralentizar la progresi\u00f3n de la enfermedad y aumentar la esperanza de vida. La clarificaci\u00f3n cuidadosa del diagn\u00f3stico y la detecci\u00f3n precoz son de vital importancia para adaptar de forma \u00f3ptima la terapia a los s\u00edntomas y deben repetirse a intervalos regulares.<\/li>\n
  • El objetivo principal de las terapias farmacol\u00f3gicas relacionadas con los \u00f3rganos es restaurar la funcionalidad de los \u00f3rganos da\u00f1ados por la enfermedad multisist\u00e9mica. Adem\u00e1s de los enfoques farmacol\u00f3gicos, cada vez se utilizan m\u00e1s m\u00e9todos no farmacol\u00f3gicos para aliviar los s\u00edntomas y mejorar la calidad de vida.<\/li>\n
  • En cuanto a los patomecanismos de la esclerodermia sist\u00e9mica, a\u00fan quedan muchas preguntas abiertas y las nuevas opciones terap\u00e9uticas sist\u00e9micas (por ejemplo, el trasplante aut\u00f3logo de c\u00e9lulas madre) est\u00e1n todav\u00eda en fase de validaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Allanore Y, et al: Esclerosis sist\u00e9mica. Nat Rev Dis Primers 2015 abr 23; 1: 15002. doi: 10.1038\/nrdp.2015.2.<\/li>\n
    2. Denton C, Khanna D: Esclerosis sist\u00e9mica. Lancet 2017; 390: 1685-1698.<\/li>\n
    3. Fern\u00e1ndez-Codina A, et al: Algoritmos de tratamiento de la esclerosis sist\u00e9mica seg\u00fan los expertos. Artritis y Reumatolog\u00eda 2018; 70: 1820-1828.<\/li>\n
    4. Frech T, et al: Dosis bajas de naltrexona para el prurito en la esclerosis sist\u00e9mica. Int J Rheumatol 2011: 804296. Publicado en l\u00ednea el 12 de septiembre de 2011. doi: 10.1155\/2011\/804296<\/li>\n
    5. Guiducci S, Bellando-Randone S, Matucci-Cerinic M: Una nueva forma de concebir la esclerosis sist\u00e9mica: la oportunidad de un diagn\u00f3stico muy precoz. Isr Med Assoc J 2016; 18: 141-143.<\/li>\n
    6. Jaeger VK, et al: Incidencias y factores de riesgo de las manifestaciones org\u00e1nicas en el curso temprano de la esclerosis sist\u00e9mica: un estudio longitudinal EUSTAR. PLos One 2016; 11: e0163894: doi: 10.1371\/journal.pone.0163894. eCollection 2016.<\/li>\n
    7. Kennedy N, Walker J, Hakendorf P, Roberts-Thomson P: Mejora de la esperanza de vida de los pacientes con esclerodermia: resultados del Registro de Esclerodermia de Australia Meridional. Intern Med J 2018; 48: 951-956.<\/li>\n
    8. Knobler R, et al: European Dermatology Forum S1-guideline on the diagnosis and treatment of sclerosing diseases of the skin, Part 1: localized scleroderma, systemic sclerosis and overlap syndroms. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31(9): 1401-1424.<\/li>\n
    9. Kowal-Bielecka O, et al: Actualizaci\u00f3n de las recomendaciones EULAR para el tratamiento de la esclerosis sist\u00e9mica. Ann Rheum Dis 2017; 76(8): 1327-1339.<\/li>\n
    10. Simeon-Aznar CP, et al: Registro de la Red Espa\u00f1ola de Esclerosis Sist\u00e9mica: supervivencia, factores pron\u00f3sticos y causas de muerte. Medicina (Baltimore). 2015 Oct; 94(43): e1728. doi: 10.1097\/MD.0000000000001728.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2019; 29(3): 19-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      La detecci\u00f3n precoz es crucial para las opciones de tratamiento de esta enfermedad multisist\u00e9mica con afectaci\u00f3n cut\u00e1nea. Los ataques de Raynaud suelen encontrarse en una fase temprana y siempre deben…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":89820,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Colagenosis ","footnotes":""},"category":[11324,11310,11478,11288,11377,11424,11451,11552],"tags":[28853,28858,28852,28856,14175,28849,28850,28847,28859,28854,28857,28845,28851,28848,28855,11810,17734],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336140","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia","category-dermatologia-y-venereologia","category-formacion-continua","category-medicina-interna-general","category-nefrologia","category-neumologia","category-reumatologia","category-rx-es","tag-acr-eular-es","tag-anticuerpos-antinucleares","tag-buenas-practicas-clinicas","tag-cribado-de-organos","tag-diagnostico-es-2","tag-dssc-es","tag-enfermedad-multisistemica","tag-esclerodermia-sistemica-es","tag-esclerosis-cutanea","tag-fenomeno-de-raynaud","tag-manos-hinchadas","tag-medicinal-es","tag-no-medicinal","tag-sindrome-crest-es","tag-teleangiectasia-es","tag-terapia-es","tag-trasplante-de-celulas-madre","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-13 22:22:24","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336140","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336140"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336140\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/89820"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336140"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336140"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336140"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336140"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}