{"id":336180,"date":"2019-06-13T02:00:00","date_gmt":"2019-06-13T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/50-anos-de-la-operacion-fontan-no-solo-buenas-noticias\/"},"modified":"2019-06-13T02:00:00","modified_gmt":"2019-06-13T00:00:00","slug":"50-anos-de-la-operacion-fontan-no-solo-buenas-noticias","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/50-anos-de-la-operacion-fontan-no-solo-buenas-noticias\/","title":{"rendered":"50 a\u00f1os de la operaci\u00f3n Fontan &#8211; &#8220;no s\u00f3lo buenas noticias&#8221;."},"content":{"rendered":"<p><strong>En los corazones funcionalmente univentriculares, una circulaci\u00f3n de Fontan es una terapia quir\u00fargica paliativa con importantes complicaciones a largo plazo, todo un reto.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>En 1968, Francis Fontan y Eugene Baudet realizaron con \u00e9xito la primera operaci\u00f3n de Fontan, que ofrec\u00eda una terapia para salvar la vida de ni\u00f1os con un defecto card\u00edaco univentricular. Dentro del espectro de defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos, la vicisitud univentricular funcional se da en un 7-8%, con una gran heterogeneidad morfol\u00f3gica dentro de este grupo. Las malformaciones diagnosticadas con m\u00e1s frecuencia son el s\u00edndrome del coraz\u00f3n izquierdo hipopl\u00e1sico (25-67% de los corazones univentriculares funcionales), la atresia tric\u00faspide (15-24%), la doble entrada del ventr\u00edculo izquierdo (14-18%), el canal auriculoventricular desequilibrado y la anomal\u00eda de Ebstein grave <strong>(Fig.&nbsp;1)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-11982\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6.jpg\" style=\"height:423px; width:400px\" width=\"935\" height=\"988\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6.jpg 935w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-800x845.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-120x127.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-90x95.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-320x338.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb1_cv3_s6-560x592.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 935px) 100vw, 935px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A pesar de esta heterogeneidad, la terapia com\u00fan mediante la cirug\u00eda de Fontan consiste en lograr una reducci\u00f3n de la carga de volumen en el coraz\u00f3n unicameral, as\u00ed como la separaci\u00f3n de la circulaci\u00f3n pulmonar y sist\u00e9mica con una oxigenaci\u00f3n normal, mediante una cirug\u00eda correctiva escalonada. En la actualidad, se calcula que el n\u00famero de pacientes con un virus unicompartimental es de unos 22.000 en Europa y de unos 50<strong>.<\/strong>000 en EE.UU. [1].<\/p>\n<p>La primera operaci\u00f3n de Fontan consisti\u00f3 en crear una anastomosis entre la vena cava superior y la arteria pulmonar derecha y una anastomosis entre la vena cava inferior y la arteria pulmonar izquierda utilizando un conducto valvulado homoinjerto.<\/p>\n<p>El camino hacia la anastomosis cavopulmonar total actualmente favorecida mediante un conducto extracardiaco llev\u00f3 varias d\u00e9cadas y diversas modificaciones. En la d\u00e9cada de 1980 se introdujo el concepto de &#8220;multietapa&#8221;, consistente en un paso intermedio mediante anastomosis cavo-pulmonar parcial (&#8220;cirug\u00eda de Glenn o Hemifontan&#8221;). En los a\u00f1os noventa, la anastomosis atrio-pulmonar directa se sustituy\u00f3 por la creaci\u00f3n de un t\u00fanel lateral y, m\u00e1s tarde, por el uso de un conducto extracardiaco con o sin fenestraci\u00f3n<strong> (Fig.&nbsp;2)<\/strong>.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11983 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1637;height:893px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1637\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-800x1191.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-120x179.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-90x134.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-320x476.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb2_cv3_s7-560x833.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Para la selecci\u00f3n de pacientes, los llamados &#8220;diez mandamientos&#8221; ya fueron formulados en los a\u00f1os setenta por Choussat y Fontan. Junto con la modificaci\u00f3n y mejora de la operaci\u00f3n de fontanela, se adaptaron en el curso. Sin embargo, siguen constituyendo una pauta b\u00e1sica de criterios que deben cumplirse en relaci\u00f3n con el \u00e9xito de una operaci\u00f3n de Fontan:<\/p>\n<ul>\n<li>Presiones arteriales pulmonares profundas<\/li>\n<li>(PAM &lt;15&nbsp;mmHg)<\/li>\n<li>Resistencias pulmonares profundas (&lt;3&nbsp;<sup>WU\/m2<\/sup>)<\/li>\n<li>arterias pulmonares normalmente desarrolladas y<\/li>\n<li>Lecho del recipiente<\/li>\n<li>Retorno venoso normal<\/li>\n<li>Buena funci\u00f3n sist\u00f3lica del ventr\u00edculo sist\u00e9mico<\/li>\n<li>Sin insuficiencia significativa de la v\u00e1lvula AV<\/li>\n<\/ul>\n<p>Paralelamente, la edad a la que se opera a los pacientes se ha ido reduciendo sucesivamente, de modo que actualmente la anastomosis cavo-pulmonar parcial se realiza a los 4-6 meses de edad y la anastomosis cavo-pulmonar total a los 2-3 a\u00f1os. Estas modificaciones condujeron a una reducci\u00f3n significativa de la mortalidad y la morbilidad. Estudios recientes muestran un descenso de la mortalidad del 8% (1975-1990) al 1% (2001-2010) [2].<\/p>\n<h2 id=\"problemas-y-evolucion-a-largo-plazo-tras-la-paliacion-fontan\">Problemas y evoluci\u00f3n a largo plazo tras la paliaci\u00f3n Fontan<\/h2>\n<p>Tras la paliaci\u00f3n a la circulaci\u00f3n de la fontanela, existe una hemodin\u00e1mica notablemente no fisiol\u00f3gica. El reflujo venoso sist\u00e9mico pasivo hacia la circulaci\u00f3n pulmonar se considera un factor causal importante de varias complicaciones a largo plazo. La morbilidad y la mortalidad de los pacientes aumentan considerablemente. En contraste con el descenso masivo de la mortalidad precoz en las \u00faltimas d\u00e9cadas, la tasa de supervivencia a 15 a\u00f1os es del 80-85% [3]. Despu\u00e9s de 25 a\u00f1os, s\u00f3lo el 30% de los pacientes de Fontan viven sin complicaciones. La presi\u00f3n venosa central tras la cirug\u00eda de Fontan se sit\u00faa en el intervalo de 12&nbsp;mmHg. Esta congesti\u00f3n venosa cr\u00f3nica provoca un aumento de la presi\u00f3n poscapilar y una mayor formaci\u00f3n de l\u00edquido intersticial con una reducci\u00f3n concomitante de la precarga cardiaca y una disfunci\u00f3n diast\u00f3lica e hipertrofia progresivas del unicardio.  <strong>(Fig.3).<\/strong>  \u00c9sta debe ser eliminada a trav\u00e9s del sistema linf\u00e1tico y, en \u00faltima instancia, del conducto tor\u00e1cico hacia el sistema venoso central, donde vuelve a prevalecer una presi\u00f3n fisiol\u00f3gicamente elevada. Esto da lugar a unos linf\u00e1ticos m\u00e1s llenos y fr\u00e1giles y a una linfangiectasia con potencial de fuga de linfa a terceros espacios [4]. Mientras que <em>el quilot\u00f3rax<\/em> es una complicaci\u00f3n postoperatoria temprana que normalmente puede tratarse de forma conservadora o puede requerir la inserci\u00f3n prolongada de tubos tor\u00e1cicos, la <em>enteropat\u00eda con p\u00e9rdida de prote\u00ednas (EL<\/em> P) se produce en aproximadamente el 5% de los pacientes en el curso a largo plazo. Esto provoca una fuga linf\u00e1tica a veces considerable hacia el intestino, con grandes p\u00e9rdidas de linfocitos, quilomicrones y prote\u00ednas y, por tanto, tambi\u00e9n de anticuerpos. Por un lado, esta cantidad de prote\u00ednas en el intestino provoca diarrea y flatulencia, y la hipoproteinemia subsiguiente provoca a su vez edema, mayor susceptibilidad a las infecciones y desequilibrio electrol\u00edtico con calambres musculares. El pron\u00f3stico cuando aparece la PLE es malo. 5 a\u00f1os despu\u00e9s del diagn\u00f3stico inicial, el 60% de los pacientes de Fontan siguen vivos, despu\u00e9s de 10 a\u00f1os el 20%.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11984 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1099px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1099\/863;height:471px; width:600px\" width=\"1099\" height=\"863\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7.jpg 1099w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-800x628.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-120x94.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-90x71.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-320x251.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb3_cv3_s7-560x440.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1099px) 100vw, 1099px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>El derrame de linfa rica en prote\u00ednas en el sistema bronquial puede causar <em>bronquitis pl\u00e1stica<\/em> con dificultad respiratoria, obstrucci\u00f3n bronquial y atelectasia y se produce en el 5-15% de los pacientes de Fontan, a veces fulminante con alta letalidad aguda pero tambi\u00e9n cr\u00f3nica recurrente.<\/p>\n<p>La base del tratamiento de estos s\u00edndromes de p\u00e9rdida linf\u00e1tica es la optimizaci\u00f3n de la circulaci\u00f3n pulmonar y la eliminaci\u00f3n de cualquier estenosis en la circulaci\u00f3n de Fontan. La terapia suele realizarse mediante intervenci\u00f3n con cat\u00e9ter a trav\u00e9s de la dilataci\u00f3n con bal\u00f3n y la implantaci\u00f3n de endopr\u00f3tesis en las estenosis. Tambi\u00e9n existe la posibilidad del cierre intervencionista directo con cat\u00e9ter de una fuga linf\u00e1tica en casos individuales; estos procedimientos se est\u00e1n estableciendo actualmente [5].<\/p>\n<p>Con el aumento de la edad del paciente, la lenta progresi\u00f3n de la insuficiencia <em>ventricular<\/em> singular pasa a primer plano. Por un lado, la disfunci\u00f3n diast\u00f3lica y sist\u00f3lica se explica por el aumento de la carga de volumen antes de la operaci\u00f3n de Fontan y, por otro, por la funci\u00f3n a largo plazo de un ventr\u00edculo con frecuencia morfol\u00f3gicamente derecho como ventr\u00edculo sist\u00e9mico. A menudo existe una insuficiencia concomitante de la v\u00e1lvula AV, que aumenta a\u00fan m\u00e1s la presi\u00f3n venosa pulmonar. Para determinar la funci\u00f3n ventricular sist\u00f3lica y las insuficiencias valvulares puede utilizarse la ETT y, si es necesario, el diagn\u00f3stico por RMN. Aunque ning\u00fan ensayo aleatorizado ha demostrado un beneficio del tratamiento de la insuficiencia cardiaca en la circulaci\u00f3n univentricular, se recomienda el uso de inhibidores de la ECA o anatogonistas de los receptores AT2, as\u00ed como de diur\u00e9ticos a dosis bajas y betabloqueantes, para el deterioro de la funci\u00f3n sist\u00f3lica.<\/p>\n<p>Otros problemas cardiacos relevantes son las arritmias causadas por cicatrices quir\u00fargicas auriculares o la dilataci\u00f3n auricular progresiva en presencia de una modificaci\u00f3n Fontan previa, por ejemplo, RA-PA-Fontan. Las taquicardias supraventriculares (TSV) son a menudo mal toleradas hemodin\u00e1micamente, suelen ser resistentes al tratamiento farmacol\u00f3gico y deben abordarse con electroconversi\u00f3n seguida de ablaci\u00f3n. En este contexto, la evaluaci\u00f3n de la circulaci\u00f3n de Fontan es importante para diagnosticar y tratar adecuadamente las causas hemodin\u00e1micas <strong>(Fig.&nbsp;4) <\/strong>. La terapia de ablaci\u00f3n de las TSV requiere que el electrofisi\u00f3logo tenga experiencia en la anatom\u00eda espec\u00edfica y se apoya en sistemas de mapeo y en la combinaci\u00f3n de im\u00e1genes cardiacas de RM o TC. En los pacientes con t\u00fanel de Fontan extracardiaco, es necesaria la fenestraci\u00f3n del t\u00fanel o la intervenci\u00f3n con cat\u00e9ter retroa\u00f3rtico para acceder a las aur\u00edculas. La taquicardia ventricular puede producirse como resultado de una disfunci\u00f3n ventricular o una cicatrizaci\u00f3n quir\u00fargica o emb\u00f3lica y requerir un tratamiento farmacol\u00f3gico y una evaluaci\u00f3n para la implantaci\u00f3n profil\u00e1ctica secundaria de un DAI (DAI subcut\u00e1neo frente a epic\u00e1rdico). Las v\u00edas de acceso para los electrodos de marcapasos en los bloqueos AV o la disfunci\u00f3n grave del n\u00f3dulo sinusal suelen ser epic\u00e1rdicas debido a la anatom\u00eda espec\u00edfica.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11985 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/601;height:328px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"601\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-800x437.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-120x66.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-90x49.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-320x175.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb4_cv3_s8-560x306.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>En presencia de una modificaci\u00f3n Fontan previa con anastomosis AR-PA, la dilataci\u00f3n significativa de la aur\u00edcula derecha conduce a un deterioro progresivo de la hemodin\u00e1mica y las arritmias y se da la indicaci\u00f3n de una <em>conversi\u00f3n Fontan <\/em>quir\u00fargica. En este caso, la anastomosis de la aur\u00edcula derecha con la arteria pulmonar se sustituye por un conducto extracardiaco, se realiza una plastia de reducci\u00f3n de la aur\u00edcula derecha dilatada y se lleva a cabo una crioablaci\u00f3n abierta.<\/p>\n<p>La congesti\u00f3n venosa central cr\u00f3nica y la reducci\u00f3n progresiva del gasto card\u00edaco conducen a la <em>fibrosis hep\u00e1tica<\/em> centro-lobular, pudi\u00e9ndose detectar cambios tard\u00edos en el laboratorio. Los diagn\u00f3sticos mediante fibroscan, elastograf\u00eda hep\u00e1tica por RM y, en caso necesario, biopsias hep\u00e1ticas permiten registrar diferentes grados de gravedad de los procesos de remodelaci\u00f3n hep\u00e1tica. El riesgo de desarrollar un carcinoma hepatocelular aumenta significativamente en los pacientes de Fontan [6]. Desde el punto de vista terap\u00e9utico, se intenta ayudar optimizando hemodin\u00e1micamente la circulaci\u00f3n Fontan (siempre que sea posible), evitando sustancias nocivas (alcohol, medicamentos). La \u00faltima opci\u00f3n es un trasplante de coraz\u00f3n-h\u00edgado de alto riesgo.<\/p>\n<p>En este contexto, hay que tener en cuenta el aumento del riesgo de trombosis y de acontecimientos tromboemb\u00f3licos, causado, por una parte, por el da\u00f1o hep\u00e1tico sucesivo y la s\u00edntesis hep\u00e1tica con la consiguiente coagulopat\u00eda, pero tambi\u00e9n por las p\u00e9rdidas progresivas de prote\u00ednas a trav\u00e9s de las fugas linf\u00e1ticas. Los acontecimientos tromboemb\u00f3licos son la causa m\u00e1s frecuente de muerte s\u00fabita en los pacientes de Fontan. Seg\u00fan los estudios, no est\u00e1 claro si la anticoagulaci\u00f3n profil\u00e1ctica a largo plazo frente al tratamiento con aspirina proporciona una mejor protecci\u00f3n contra la formaci\u00f3n de trombos en la circulaci\u00f3n fontanela. La anticoagulaci\u00f3n debe utilizarse en caso de TSV, funci\u00f3n ventricular significativamente reducida, RA-PA-Fontan y profilaxis secundaria tras un acontecimiento tromboemb\u00f3lico. Debido a las colaterales veno-venosas pulmonares o a las fenestraciones entre un conducto extracardiaco o un t\u00fanel lateral y la aur\u00edcula, las derivaciones de derecha a izquierda aumentan significativamente el riesgo de eventos cerebrovasculares.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11986 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1146;height:625px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1146\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-800x833.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-120x125.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-90x94.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-320x333.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb5_cv3_s9-560x583.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Optimizar la hemodin\u00e1mica en los pacientes de Fontan es de suma importancia. Es necesaria una evaluaci\u00f3n invasiva de la presi\u00f3n y la resistencia pulmonares mediante cat\u00e9ter y una evaluaci\u00f3n adecuada de todas las posibles causas mediante ETT, ECG Holter y RM o TC cardiacas. La obstrucci\u00f3n mec\u00e1nica debida a estenosis anastom\u00f3tica, formaci\u00f3n de trombos o estenosis de las arterias pulmonares debe tratarse mediante intervenci\u00f3n con cat\u00e9ter o cirug\u00eda. En presencia de vasos colaterales aorto-pulmonares hemodin\u00e1micamente relevantes, los MAPCA, se recomienda el coiling t\u00e9cnico con cat\u00e9ter. La administraci\u00f3n de f\u00e1rmacos vasodilatadores pulmonares (sildenafilo, bosent\u00e1n) ha mostrado un efecto positivo sobre la resistencia vascular pulmonar y la capacidad de ejercicio en varios estudios.<\/p>\n<h2 id=\"fontan-fallido\">&#8220;Fontan fallido&#8221;<\/h2>\n<p>A pesar de los grandes avances y mejoras, la naturaleza paliativa de la operaci\u00f3n de Fontan como terapia para salvar vidas en corazones univentriculares no ha cambiado desde su introducci\u00f3n hace 50 a\u00f1os. Actualmente, despu\u00e9s de 25 a\u00f1os, la tasa de supervivencia es del 83%, la supervivencia libre de acontecimientos es del 30% y la ausencia de fracaso del Fontan (es decir, muerte, trasplante de coraz\u00f3n, reintervenci\u00f3n del Fontan, clase III\/IV de la NYHA o PLE\/bronquitis pl\u00e1stica) es del 56%. En definitiva, la operaci\u00f3n de Fontan es un aplazamiento con \u00e9xito de un trasplante de coraz\u00f3n durante d\u00e9cadas hasta la situaci\u00f3n de un &#8220;Fontan fallido&#8221;.<\/p>\n<p>La definici\u00f3n de un <em>Fontan fallido<\/em> incluye complicaciones cardiacas graves (disfunci\u00f3n ventricular severa) y extracardiacas (PLE inmanejable, cirrosis hep\u00e1tica, aumento de la RVP). A pesar de las opciones de tratamiento farmacol\u00f3gico antes mencionadas (terapia de la insuficiencia cardiaca, anticoagulaci\u00f3n, f\u00e1rmacos vasodilatadores pulmonares) y las intervenciones\/cirug\u00edas (ablaciones de arritmias, fenestraciones, MAPCA-coiling, colocaci\u00f3n de stents y dilataciones, implantes de marcapasos\/ICD, conversi\u00f3n de Fontan, intervenciones valvulares), en el curso a largo plazo se acaba produciendo una malperfusi\u00f3n generalizada de \u00f3rganos.<\/p>\n<p>En caso de fallo terminal del ventr\u00edculo sist\u00e9mico o de complicaciones graves del Fontan extracardiaco, debe discutirse el uso de un <em>dispositivo de asistencia ventricular<\/em> como puente al trasplante. Estudios recientes muestran una tasa de supervivencia del 60% tras 12 meses de terapia VAD en pacientes Fontan, pero es significativamente peor que en pacientes con terapia VAD con circulaci\u00f3n biventricular [7].<\/p>\n<p>La \u00fanica soluci\u00f3n para lograr una verdadera correcci\u00f3n de la circulaci\u00f3n de Fontan paliativa y sus problemas asociados es <em>el trasplante de coraz\u00f3n<\/em>. En comparaci\u00f3n con los pacientes con cardiopat\u00eda dilatada o isqu\u00e9mica, la mortalidad precoz aumenta tras el trasplante de los pacientes Fontan [8]. Esto se debe, entre otras cosas, a las dif\u00edciles condiciones quir\u00fargicas (adherencias pronunciadas tras operaciones repetidas), a la mayor tendencia a la hemorragia y al cambio de la compleja anatom\u00eda. A largo plazo, los receptores de trasplantes tras circulaci\u00f3n de Fontan muestran tasas de supervivencia aceptables en comparaci\u00f3n con otros grupos (supervivencia a 1 a\u00f1o: 62-86%, supervivencia a 5 a\u00f1os: 59-77%, supervivencia a 10 a\u00f1os: 47-62%) [8,9]. En este contexto y ante el tel\u00f3n de fondo de la escasez de \u00f3rganos de donantes, la selecci\u00f3n de candidatos a trasplante reviste una gran importancia. Hay que tener en cuenta que los pacientes con Fontan son pacientes j\u00f3venes en los que la asistencia circulatoria mec\u00e1nica se asocia a una mayor mortalidad y morbilidad que en los pacientes con circulaci\u00f3n biventricular. Del mismo modo, la evaluaci\u00f3n oportuna de los pacientes Fontan es importante para reducir el riesgo de trasplante debido a comorbilidades avanzadas asociadas al Fontan (fibrosis hep\u00e1tica, PLE, etc.).<\/p>\n<p>El cuidado de los pacientes de Fontan es un reto de larga duraci\u00f3n y los pacientes de Fontan deber\u00edan estar vinculados a un centro con experiencia en el tratamiento de defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos complejos. Esto permite la <em>atenci\u00f3n interdisciplinar<\/em> necesaria y el tratamiento de estos pacientes complejos. Puede ser necesario implicar la experiencia de varios especialistas (cirug\u00eda cardiaca cong\u00e9nita, electrofisiolog\u00eda, cardiolog\u00eda intervencionista, diagn\u00f3stico por imagen, equipo de trasplantes, hepatolog\u00eda, ginecolog\u00eda, anestesiolog\u00eda, servicios sociales, etc.).  Los <em> ex\u00e1menes de seguimiento<\/em> suelen incluir historia cl\u00ednica y examen cl\u00ednico a intervalos anuales, ETT, ECG en reposo y a intervalos de 2 a 4 a\u00f1os espiroergometr\u00eda, ECG a largo plazo, ex\u00e1menes de RM cardiaca (o TC para marcapasos no condicionados por RM), control de laboratorio, ecograf\u00eda hep\u00e1tica y fibroscan, RM hep\u00e1tica o TC si es necesario.<\/p>\n<p>En el cuidado de por vida de estos pacientes, garantizar una buena transici\u00f3n de la cardiolog\u00eda pedi\u00e1trica a la cardiolog\u00eda de adultos con experiencia en &#8220;Cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas del adulto&#8221; es un componente importante. Del mismo modo, un  <em>Informaci\u00f3n al paciente  <\/em>Es importante desarrollar el conocimiento del defecto cardiaco existente, pero tambi\u00e9n la comprensi\u00f3n de decisiones vitales importantes como la elecci\u00f3n de la profesi\u00f3n (no ejercer profesiones f\u00edsicamente exigentes), la no aptitud para el servicio militar, la elecci\u00f3n de m\u00e9todos anticonceptivos (DIU o anticonceptivos s\u00f3lo con progesterona) y actividades deportivas de ocio (no hacer pesas), evitar la obesidad, el consumo de tabaco, el aumento del consumo de alcohol y las drogas. Temas como la planificaci\u00f3n familiar o el deseo de quedarse embarazada desempe\u00f1an un papel importante en las mujeres j\u00f3venes y aqu\u00ed debe evaluarse individualmente durante el curso del embarazo si el riesgo para la futura madre (arritmias, trombos, insuficiencia cardiaca, aborto espont\u00e1neo) y el ni\u00f1o (prematuridad, peque\u00f1o para la edad gestacional) es aceptable y puede recomendarse un embarazo bajo estrecha vigilancia.<\/p>\n<p>A pesar de la reducci\u00f3n sucesiva de la mortalidad quir\u00fargica y de una supervivencia a los 25 a\u00f1os de aproximadamente el 83%, hay que se\u00f1alar que la cirug\u00eda de Fontan representa una paliaci\u00f3n con desventajas significativas en comparaci\u00f3n con una situaci\u00f3n circulatoria normal<strong> (Fig.&nbsp;6)<\/strong>. El creciente n\u00famero de pacientes de Fontan plantea un reto cada vez m\u00e1s complejo.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-11987 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/964;height:526px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"964\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-800x701.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-120x105.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-90x79.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-320x280.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2019\/06\/abb6_cv3_s10-560x491.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"mensajes-para-llevarse-a-casa\">Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n<ul>\n<li>La circulaci\u00f3n de Fontan es una terapia quir\u00fargica paliativa para los corazones funcionalmente univentriculares, que se asocia a importantes complicaciones a largo plazo.<\/li>\n<li>La circulaci\u00f3n de Fontan se consigue a trav\u00e9s de varios pasos quir\u00fargicos intermedios en la infancia hasta la ni\u00f1ez.<\/li>\n<li>Las posibilidades de aumentar el gasto card\u00edaco son limitadas en los pacientes de Fontan. La presi\u00f3n venosa est\u00e1 cr\u00f3nicamente elevada de forma no fisiol\u00f3gica. Diversas complicaciones de la circulaci\u00f3n Fontan surgen de la alteraci\u00f3n del flujo linf\u00e1tico con congesti\u00f3n venosa sist\u00e9mica simult\u00e1nea.<\/li>\n<li>Una circulaci\u00f3n de Fontan sin obstrucciones y unos gradientes de presi\u00f3n transpulmonar bajos son un requisito previo b\u00e1sico para un &#8220;buen Fontan&#8221;.<\/li>\n<li>Las arritmias, especialmente las taquicardias supraventriculares, son mal toleradas hemodin\u00e1micamente por los pacientes de Fontan, suelen ser resistentes al tratamiento farmacol\u00f3gico y deben abordarse con electroconversi\u00f3n seguida de ablaci\u00f3n.<\/li>\n<li>El cuidado de los pacientes de Fontan es un reto de larga duraci\u00f3n y los pacientes de Fontan deber\u00edan estar vinculados a un centro con experiencia en el tratamiento de defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos complejos.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nLiteratura:<\/p>\n<ol>\n<li>Poh CL, et al: Tres d\u00e9cadas despu\u00e9s: El destino de la poblaci\u00f3n de pacientes sometidos al procedimiento atriopulmonar de Fontan. Int J Cardiol. 2017;15;231: 99-104.<\/li>\n<li>Iyengar AJ, et al: Trends in Fontan surgery and risk factors for early adverse outcomes after Fontan surgery: The Australia and New Zealand Fontan Registry experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;148: 566-575.<\/li>\n<li>Kverneland LS, et al: Cinco d\u00e9cadas de la operaci\u00f3n de Fontan: una revisi\u00f3n sistem\u00e1tica de los informes internacionales sobre los resultados tras la paliaci\u00f3n univentricular. Congenit Heart Dis. 2018. 13(2): 181-193.<\/li>\n<li>Menon S., et al: La circulaci\u00f3n linf\u00e1tica en las adaptaciones a la circulaci\u00f3n Fontan. Pediatr Cardiol, 2017. 38(5): 886-892.<\/li>\n<li>Dori Y, et al: Embolizaci\u00f3n linf\u00e1tica percut\u00e1nea del flujo linf\u00e1tico pulmonar anormal como tratamiento de la bronquitis pl\u00e1stica en pacientes con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita. Circulation, 2016. 133(12): 1160-1170.<\/li>\n<li>Gordon-Walker TT, et al: Enfermedad hep\u00e1tica asociada al Fontan: una revisi\u00f3n. J Cardiol, 2019 (en prensa, disponible en l\u00ednea).<\/li>\n<li>Blume ED, et al: Segundo informe anual del Registro Interinstitucional Pedi\u00e1trico de Asistencia Circulatoria Mec\u00e1nica (Pedimacs): Caracter\u00edsticas y resultados previos al implante. J Heart Lung Transplant. 2018.37(1): 38-45.<\/li>\n<li>Mauchley DC, et al: Trasplante en el paciente de Fontan. Seminarios de cirug\u00eda tor\u00e1cica y cardiovascular: Anuario de cirug\u00eda card\u00edaca pedi\u00e1trica. 2015;18: 7-16.<\/li>\n<li>Tabarsi N, et al: Metaan\u00e1lisis de la eficacia del trasplante cardiaco en pacientes con un Fontan fallido. Revista Americana de Cardiolog\u00eda. 2017;119: 1269-1274.<\/li>\n<li>Gewillig M: Heart Failure Clin 10 (2014) 105-116.<\/li>\n<li>Deal B, et al: Heart 2012, 98: 1098-1104.&nbsp;&nbsp;&nbsp;<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2019; 18(3): 6-11<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>En los corazones funcionalmente univentriculares, una circulaci\u00f3n de Fontan es una terapia quir\u00fargica paliativa con importantes complicaciones a largo plazo, todo un reto.<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":89685,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Cardiolog\u00eda pedi\u00e1trica","footnotes":""},"category":[11324,11346,11478,11402,11552],"tags":[28985,28994,28992],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336180","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia","category-cirugia","category-formacion-continua","category-pediatria","category-rx-es","tag-cardiologia-pediatrica-es","tag-defectos-cardiacos-univentriculares","tag-operaciones-de-fontan","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-29 22:07:41","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336180","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336180"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336180\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/89685"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336180"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336180"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336180"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336180"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}