{"id":336341,"date":"2019-04-26T02:00:00","date_gmt":"2019-04-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/raro-trastorno-funcional-del-musculo-cardiaco-estructuralmente-sano\/"},"modified":"2019-04-26T02:00:00","modified_gmt":"2019-04-26T00:00:00","slug":"raro-trastorno-funcional-del-musculo-cardiaco-estructuralmente-sano","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/raro-trastorno-funcional-del-musculo-cardiaco-estructuralmente-sano\/","title":{"rendered":"Raro trastorno funcional del m\u00fasculo cardiaco estructuralmente sano"},"content":{"rendered":"

La taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica (TVPC) es una enfermedad rara de los canales i\u00f3nicos sin cardiopat\u00eda estructural detectable macrosc\u00f3picamente. Se da exclusivamente en la infancia y la adolescencia y tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata. Por ello, la terapia del coraz\u00f3n estructuralmente poco visible reviste especial importancia.<\/strong><\/p>\n

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La taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica (TVPC) es una enfermedad rara de los canales i\u00f3nicos sin cardiopat\u00eda estructural detectable macrosc\u00f3picamente con una prevalencia de 1:5000-10.000. Descrita por primera vez en 1975 [1], no se caracteriz\u00f3 como entidad independiente hasta 1995 [2]. Es caracter\u00edstica la aparici\u00f3n de extras\u00edstoles ventriculares polim\u00f3rficas y taquicardias ventriculares (TV), as\u00ed como TV bidireccionales bajo estr\u00e9s f\u00edsico o mental con un ECG en reposo anodino. Aunque hay informes de casos individuales de primeras manifestaciones sintom\u00e1ticas hasta los 40 a\u00f1os, es predominantemente una enfermedad de ni\u00f1os y adolescentes. Dependiendo del subtipo gen\u00e9tico, la primera manifestaci\u00f3n se produce entre los 2 y los 20 a\u00f1os de edad, con una agrupaci\u00f3n familiar en el 30% de los casos. Afecta por igual a hombres y mujeres, con una presentaci\u00f3n m\u00e1s precoz en los hombres [3]. Siempre debe realizarse un cribado familiar [4].<\/p>\n

Fisiopatolog\u00eda<\/h2>\n

Aunque ya se han producido grandes avances en la caracterizaci\u00f3n de los mecanismos subyacentes de la enfermedad desde su descripci\u00f3n inicial, \u00e9stos a\u00fan no se comprenden del todo.<\/p>\n

Los defectos en la liberaci\u00f3n diast\u00f3lica de calcio (Ca2+) del ret\u00edculo sarcopl\u00e1smico (RS) provocan una sobrecarga de Ca2+ en la c\u00e9lula mioc\u00e1rdica. En los individuos sanos, la afluencia de Ca2+ extracelular a trav\u00e9s de los canales de tipo L, desencadenada por el potencial de acci\u00f3n, provoca la liberaci\u00f3n de Ca2+ del RE a trav\u00e9s de la activaci\u00f3n del receptor de rianodina (RYR2). Esto conduce a la contracci\u00f3n mioc\u00e1rdica y a la fase de meseta del potencial de acci\u00f3n con el subsiguiente transporte de Ca2+ de vuelta al espacio extracelular y al RE. En la TVPC, sin embargo, un defecto autos\u00f3mico dominante del RYR2, entre otros, conduce a una liberaci\u00f3n diast\u00f3lica espont\u00e1nea de Ca2+ del RE. Esto conduce a una inversi\u00f3n del transporte de Ca2+ al interior de la c\u00e9lula y a posdespolarizaciones tard\u00edas, que constituyen la base de la TVPC. Si la estimulaci\u00f3n \u03b2-adren\u00e9rgica tambi\u00e9n se desencadena por el estr\u00e9s, se desarrollan las extras\u00edstoles o taquicardias ventriculares polim\u00f3rficas caracter\u00edsticas [5].<\/p>\n

Adem\u00e1s de las mutaciones en el gen RYR2, detectables en aproximadamente el 50-55% de los pacientes con TVPC, existen otras mutaciones de la calsequestrina cardiaca (CASQ2) y la triadina (TRDN), otros dos componentes del presupuesto celular de Ca2+ [5]. Adem\u00e1s, la disfunci\u00f3n de los canales de potasio (KCNJ2) tambi\u00e9n puede provocar TVPC. En funci\u00f3n del defecto gen\u00e9tico detectado, se pueden distinguir varios subtipos. En general, sin embargo, los defectos gen\u00e9ticos responsables s\u00f3lo pueden detectarse en alrededor del 60% de los afectados [5].<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

Los criterios diagn\u00f3sticos de las sociedades profesionales se resumen en la tabla 1<\/strong> [6]. Sin embargo, es mucho m\u00e1s dif\u00edcil que aplicar los criterios diagn\u00f3sticos para identificar a posibles enfermos. Las presentaciones cl\u00ednicas t\u00edpicas son ni\u00f1os de entre 2-20 a\u00f1os de edad con s\u00edncope experimentado o que han sobrevivido a una muerte s\u00fabita cardiaca (MSC) durante un estr\u00e9s f\u00edsico o emocional [2]. Dado que el s\u00edncope relacionado con la TVPC tambi\u00e9n puede provocar convulsiones e incontinencia, los ni\u00f1os suelen ser tratados err\u00f3neamente por epilepsia. La TVPC se diagnostica entonces tard\u00edamente en ausencia de eficacia de los antiepil\u00e9pticos. Del mismo modo, un grupo familiar de s\u00edncope de esfuerzo o ECF y epilepsias familiares refractarias deber\u00eda sugerir una posible TVPC familiar. La presentaci\u00f3n at\u00edpica en el contexto del cribado cardiovascular mediante ergometr\u00eda es posible en la edad adulta, pero mucho menos frecuente.<\/p>\n

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El patr\u00f3n oro para el diagn\u00f3stico es la ergometr\u00eda de ejercicio. Normalmente, puede determinarse un umbral de frecuencia cardiaca reproducible individualmente entre 110-130 latidos\/minuto, por encima del cual se producen las primeras extras\u00edstoles ventriculares aisladas con un intervalo de acoplamiento de aprox. 400 ms. Las extras\u00edstoles muestran predominantemente un eje superior con bloqueo de rama izquierda o un eje inferior con bloqueo de rama derecha [4,7]. Con el aumento de la tensi\u00f3n y de la frecuencia cardiaca, se producen extras\u00edstoles monom\u00f3rficas m\u00e1s frecuentes, seguidas de bigeminismo y, finalmente, extras\u00edstoles polim\u00f3rficas y\/o TV no sostenidas (Fig. 1)<\/strong>. En raras ocasiones, puede producirse una taquicardia ventricular polim\u00f3rfica sostenida o una fibrilaci\u00f3n ventricular. Por lo tanto, la prueba de esfuerzo debe interrumpirse si aumentan los s\u00edntomas arritmog\u00e9nicos o la duraci\u00f3n de la taquicardia ventricular no sostenida [7,8]. Un ECG ambulatorio de larga duraci\u00f3n puede tener un valor diagn\u00f3stico adicional en pacientes muy j\u00f3venes, en pacientes que no pueden realizar un ECG de ejercicio o en pacientes con un ECG de ejercicio negativo pero en los que se sigue sospechando una TVPC. Sin embargo, la sensibilidad es menor que con el ECG de esfuerzo [9]. Otra opci\u00f3n diagn\u00f3stica es una infusi\u00f3n de catecolaminas. Sin embargo, en comparaci\u00f3n con la prueba de esfuerzo, su sensibilidad es inferior, de aproximadamente un 75%, por lo que s\u00f3lo deber\u00eda utilizarse con fines diagn\u00f3sticos en casos excepcionales [10]. El examen electrofisiol\u00f3gico con estimulaci\u00f3n programada no tiene valor en el diagn\u00f3stico de la TVPC [2,10]. Como ya se ha mencionado, el ECG en reposo y las t\u00e9cnicas de imagen no aportan valor diagn\u00f3stico. Sin embargo, los hallazgos normales en estos ex\u00e1menes son obligatorios para poder hacer el diagn\u00f3stico [6].<\/p>\n

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El diagn\u00f3stico diferencial debe incluir otras enfermedades de los canales i\u00f3nicos como el s\u00edndrome de QT largo, especialmente la MSC durante una actividad f\u00edsica como la nataci\u00f3n [11]. Un ECG de ejercicio puede desenmascarar la prolongaci\u00f3n del QTc en la fase de recuperaci\u00f3n, que no es detectable en el ECG de reposo, y contribuir as\u00ed a la diferenciaci\u00f3n de la TVPC [12]. Otro diagn\u00f3stico diferencial es el s\u00edndrome de Andersen-Tawil, que, como un subtipo de TVPC, est\u00e1 asociado a una mutaci\u00f3n en KCNJ2 y tambi\u00e9n puede presentarse con taquicardia ventricular bidireccional [13]. Adem\u00e1s de los signos fenot\u00edpicos de par\u00e1lisis peri\u00f3dica y dismorfia de las extremidades, que no siempre est\u00e1n presentes, el ECG de esfuerzo tambi\u00e9n puede ayudar a diferenciarla de la TVPC. La diferenciaci\u00f3n es importante ya que los pacientes con s\u00edndrome de Andersen-Tawil tienen un pron\u00f3stico m\u00e1s benigno [13]. Adem\u00e1s de las enfermedades de los canales i\u00f3nicos, siempre hay que pensar en las enfermedades estructurales a\u00fan no diagnosticadas, como las miocardiopat\u00edas arritmog\u00e9nicas, hipertr\u00f3ficas, isqu\u00e9micas o valvulares, mucho m\u00e1s frecuentes en general. Otras causas de taquicardia ventricular bidireccional son la intoxicaci\u00f3n por digoxina o la miocarditis [14,15].<\/p>\n

Terapia<\/h2>\n

El tratamiento de la TVPC consiste en cambios en el estilo de vida, terapia farmacol\u00f3gica, estratificaci\u00f3n del riesgo para un DAI hasta la denervaci\u00f3n simp\u00e1tica cardiaca izquierda (DSCI). Dado que la mortalidad es de hasta el 50% en los pacientes gravemente afectados, una terapia adecuada es de gran importancia [2,16] (Tab. 2 <\/strong>). Adem\u00e1s, siempre debe realizarse un cribado familiar debido a la herencia autos\u00f3mica dominante del defecto RYR2.<\/p>\n

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Dado que el esfuerzo f\u00edsico puede desencadenar arritmias ventriculares, los pacientes deben evitar el ejercicio competitivo. Un peque\u00f1o estudio pudo demostrar que en los pacientes con TVPC tratados adecuadamente, el ejercicio competitivo s\u00f3lo provocaba m\u00e1s arritmias sin un aumento de la mortalidad [17], pero no es posible trasladarlo a todos los pacientes. Especialmente al nadar, debe estar presente un supervisor.<\/p>\n

Los betabloqueantes son el pilar del tratamiento farmacol\u00f3gico porque, entre otras cosas, impiden que se alcance el l\u00edmite arritmog\u00e9nico de la frecuencia cardiaca. La mayor\u00eda de los datos est\u00e1n disponibles para el nadolol de acci\u00f3n prolongada y no selectivo. Sin embargo, este preparado ya no est\u00e1 disponible en muchos pa\u00edses, como Suiza [16,18,19]. Una alternativa es el carvedilol, que tiene un efecto probado sobre el RYR2 [20]. Sin embargo, faltan datos cl\u00ednicos en pacientes con TVPC. En principio, siempre debe administrarse una dosis completa hasta la dosis m\u00e1xima tolerable. Es importante tener en cuenta que en los ni\u00f1os la dosis debe ajustarse al peso corporal. Un tratamiento adecuado con betabloqueantes puede reducir la tasa de MSC mortal a un 6,4% a lo largo de 8 a\u00f1os [19]. Del mismo modo, los pacientes con genotipo positivo detectados por el cribado familiar pero que no muestren arritmias en el ECG de ejercicio deben recibir un tratamiento con betabloqueantes [6]. Si se siguen observando arritmias o extras\u00edstoles ventriculares pareadas y agrupadas en la ergometr\u00eda de ejercicio con un tratamiento betabloqueante adecuado, deber\u00e1 evaluarse un tratamiento adicional con flecainida. La flecainida tambi\u00e9n muestra un efecto inhibidor directo sobre el RYR2 y tambi\u00e9n se ha demostrado en ensayos cl\u00ednicos que suprime las arritmias ventriculares en el 76% de los pacientes ya tratados con betabloqueantes [21,22]. Los antagonistas del calcio parecen tener un beneficio adicional como terapia complementaria alternativa. Peque\u00f1os estudios no aleatorizados han demostrado que el verapamilo, adem\u00e1s de los betabloqueantes, reduce a\u00fan m\u00e1s la aparici\u00f3n de arritmias ventriculares [23,24]. A\u00fan no se dispone de ensayos aleatorios m\u00e1s amplios sobre el verapamilo. Entre las opciones terap\u00e9uticas a\u00fan no en uso cl\u00ednico pero potencialmente prometedoras se encuentran la propafenona, que se ha mostrado prometedora en un n\u00famero limitado de pacientes [25] y el dantroleno, que ha demostrado su eficacia en un modelo celular [26].<\/p>\n

Si las arritmias no se controlan adecuadamente con la terapia m\u00e9dica, se puede evaluar una LSD extirpando toracosc\u00f3picamente la mitad inferior del ganglio estrellado izquierdo y los ganglios tor\u00e1cicos T2-4. Esto provoca una disminuci\u00f3n marcada de la secreci\u00f3n de noradrenalina en el coraz\u00f3n con muy buenos resultados en peque\u00f1as series de pacientes con TVPC grave. La complicaci\u00f3n m\u00e1s frecuente de la DSCL es un s\u00edndrome de Horner mayoritariamente transitorio que, sin embargo, tambi\u00e9n puede persistir en un 2-3%. Otras complicaciones menos frecuentes son las lesiones de estructuras circundantes como la pleura, el nervio fr\u00e9nico, el plexo braquial y los nervios som\u00e1ticos, que provocan un dolor punzante en el hombro izquierdo. Como efecto secundario, puede producirse una falta de sudoraci\u00f3n de la mano izquierda y la frente izquierda, con la piel m\u00e1s caliente y seca en comparaci\u00f3n con el lado [27,28].<\/p>\n

La implantaci\u00f3n de un DAI s\u00f3lo debe realizarse en pacientes seleccionados que hayan sobrevivido a una MSC o sigan experimentando s\u00edncope o TV polim\u00f3rfica o bidireccional a pesar de una terapia \u00f3ptima. Si se dispone de un LKSD, tambi\u00e9n deber\u00eda realizarse antes de la implantaci\u00f3n [6]. Esta recomendaci\u00f3n restrictiva existe principalmente porque las descargas de DAI provocan per se una liberaci\u00f3n adicional de catecolaminas. \u00c9stas pueden desencadenar nuevas arritmias y conducir a un c\u00edrculo vicioso, por lo que el DAI debe programarse con cortes altos y largos retrasos antes de administrar la descarga [6,29].<\/p>\n

Resumen<\/h2>\n

La TVPC es una enfermedad extremadamente rara que se da casi exclusivamente en ni\u00f1os y adolescentes y tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata. La terapia con betabloqueantes es la intervenci\u00f3n m\u00e1s importante en t\u00e9rminos de pron\u00f3stico, junto con el ajuste del estilo de vida. La implantaci\u00f3n de DAI se asocia a efectos especiales, potencialmente proarr\u00edtmicos, con posible administraci\u00f3n de descargas, por lo que su indicaci\u00f3n en profilaxis primaria debe hacerse con precauci\u00f3n. Se necesitan m\u00e1s estudios para comprender mejor el cuadro cl\u00ednico y encontrar nuevos enfoques terap\u00e9uticos.<\/p>\n

Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n
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  • La TVPC se produce casi exclusivamente en la infancia y la adolescencia en corazones estructuralmente normales y tiene una alta tasa de mortalidad si no se trata.<\/li>\n
  • Las principales terapias son el ajuste del estilo de vida y los betabloqueantes.<\/li>\n
  • La implantaci\u00f3n de un DAI s\u00f3lo debe realizarse en pacientes con muerte s\u00fabita cardiaca sobreviviente, s\u00edncope o taquicardia ventricular polim\u00f3rfica persistente a pesar del tratamiento farmacol\u00f3gico m\u00e1ximo o tras la evaluaci\u00f3n de la denervaci\u00f3n simp\u00e1tica cardiaca izquierda.<\/li>\n
  • La administraci\u00f3n de descargas por un DCI tiene un alto riesgo de proarritmia, por lo que deben programarse en el DCI tiempos de detecci\u00f3n largos y frecuencias de intervenci\u00f3n altas.<\/li>\n<\/ul>\n

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    Literatura:<\/p>\n

      \n
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    29. Mohamed U, et al: Muerte cardiaca s\u00fabita a pesar de un desfibrilador cardioversor implantable en una mujer joven con taquicardia ventricular catecolamin\u00e9rgica. Ritmo cardiaco. 2006; 3: 1486-1489.<\/li>\n<\/ol>\n

      \nCARDIOVASC 2019; 18(2): 12-15<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      La taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica (TVPC) es una enfermedad rara de los canales i\u00f3nicos sin cardiopat\u00eda estructural detectable macrosc\u00f3picamente. Se da exclusivamente en la infancia y la adolescencia y tiene…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":88520,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Taquicardia ventricular polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica","footnotes":""},"category":[11324,11478,11552],"tags":[29505,29492,29508,29511,29510,29500,23973],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-336341","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-cardiologia","category-formacion-continua","category-rx-es","tag-averia","tag-betabloqueante","tag-canal-ionico","tag-cpvt-es","tag-lksd-es","tag-musculo-cardiaco","tag-taquicardia-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-16 04:33:29","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336341","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=336341"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/336341\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/88520"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=336341"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=336341"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=336341"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=336341"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}