{"id":337186,"date":"2018-10-26T02:00:00","date_gmt":"2018-10-26T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cual-es-el-cuidado-cardiovascular-a-largo-plazo-de-los-pacientes\/"},"modified":"2018-10-26T02:00:00","modified_gmt":"2018-10-26T00:00:00","slug":"cual-es-el-cuidado-cardiovascular-a-largo-plazo-de-los-pacientes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/cual-es-el-cuidado-cardiovascular-a-largo-plazo-de-los-pacientes\/","title":{"rendered":"\u00bfCu\u00e1l es el cuidado cardiovascular a largo plazo de los pacientes?"},"content":{"rendered":"

El tratamiento quir\u00fargico de los pacientes con enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo tiene como objetivo prevenir la disecci\u00f3n a\u00f3rtica. Porque esto es responsable de la elevada tasa de mortalidad de la poblaci\u00f3n de pacientes. \u00bfCu\u00e1ndo se da la indicaci\u00f3n? \u00bfY qu\u00e9 opciones de tratamiento farmacol\u00f3gico existen?<\/strong><\/p>\n

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Las enfermedades hereditarias del tejido conjuntivo con manifestaciones vasculares apenas est\u00e1n presentes en la conciencia del m\u00e9dico general. Durante mucho tiempo, el s\u00edndrome de Marfan fue el \u00fanico diagn\u00f3stico diferencial en este sentido en pacientes j\u00f3venes con un evento a\u00f3rtico tor\u00e1cico. En la \u00faltima d\u00e9cada se han identificado cientos de genes asociados a formas sindr\u00f3micas y no sindr\u00f3micas de la enfermedad a\u00f3rtica [1].<\/p>\n

Sin embargo, casi la mitad de los pacientes s\u00f3lo se diagnostican en el contexto de una complicaci\u00f3n vascular. Mientras que los aneurismas suelen detectarse durante un examen rutinario, la disecci\u00f3n a\u00f3rtica es una de las urgencias quir\u00fargicas asociadas a una elevada morbilidad y mortalidad.<\/p>\n

El s\u00edndrome de Marfan es un trastorno autos\u00f3mico dominante con una incidencia aproximada de 1:5000 nacidos vivos. Las manifestaciones t\u00edpicas oculares, esquel\u00e9ticas y card\u00edacas est\u00e1n causadas por mutaciones en el gen de la fibrilina-1, que conducen a la sobreactivaci\u00f3n de la v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n del TGF\u03b2 [2].<\/p>\n

Bart Loeys y Hal Dietz identificaron hace diez a\u00f1os una subpoblaci\u00f3n de pacientes que llamaban la atenci\u00f3n por su \u00favula partida, su amplia distancia interocular y sus vasos tortuosos. Mientras tanto, se han identificado varios genes que conducen a un fenotipo del grupo del s\u00edndrome de Loeys-Dietz. Identificar a estos pacientes es importante porque las disecciones suelen producirse en di\u00e1metros a\u00f3rticos que antes no se consideraban indicaciones de sustituci\u00f3n a\u00f3rtica profil\u00e1ctica [3].<\/p>\n

El raro s\u00edndrome vascular de Ehlers-Danlos est\u00e1 causado por mutaciones en el gen que codifica el col\u00e1geno III. Estos pacientes destacan por su elevada tasa de disecci\u00f3n y rotura sin formaci\u00f3n previa de aneurisma. Esto hace que el cuidado de estos pacientes sea muy dif\u00edcil. La supervivencia media es de 48 a\u00f1os si no se trata, y los primeros episodios suelen producirse en la tercera o cuarta d\u00e9cada de la vida [4].<\/p>\n

Opciones de tratamiento quir\u00fargico<\/h2>\n

El objetivo del tratamiento quir\u00fargico de los pacientes con enfermedades hereditarias del tejido conectivo es prevenir la disecci\u00f3n a\u00f3rtica debida a la dilataci\u00f3n de la aorta, ya que es la responsable de la elevada mortalidad en esta poblaci\u00f3n de pacientes. Las directrices de la Sociedad Europea de Cardiolog\u00eda (ESC) de 2014 hacen una clara distinci\u00f3n en la indicaci\u00f3n de la sustituci\u00f3n a\u00f3rtica electiva entre los pacientes de Marfan o Loeys-Dietz y los pacientes sin enfermedad gen\u00e9tica subyacente [5]. La dificultad reside aqu\u00ed en la delimitaci\u00f3n. En pacientes j\u00f3venes, debe suponerse la presencia de un componente gen\u00e9tico. En pacientes sin enfermedad del tejido conjuntivo, se recomienda la sustituci\u00f3n a\u00f3rtica profil\u00e1ctica cuando el di\u00e1metro de la ra\u00edz a\u00f3rtica o de la aorta ascendente sea de 55 mm. Los pacientes de Marfan, por su parte, deben ser operados a partir de 50 mm, y en el caso de que existan factores de riesgo (como disecciones en la familia) incluso a partir de 45 mm. En los pacientes Loeys-Dietz, se aconseja la sustituci\u00f3n electiva a los 42-45 mm. Por regla general, se sustituye principalmente la ra\u00edz a\u00f3rtica. Si es posible, se intenta conservar la propia v\u00e1lvula del paciente. Si esto no es factible debido a da\u00f1os en la v\u00e1lvula, se implanta un conducto valvulado.<\/p>\n

Sin embargo, a menudo la manifestaci\u00f3n inicial es una disecci\u00f3n a\u00f3rtica aguda tipo Stanford A o B. En nuestra experiencia de los \u00faltimos veinte a\u00f1os, un tercio de los pacientes presentaban una disecci\u00f3n aguda. La disecci\u00f3n aguda de tipo A es una urgencia quir\u00fargica y debe tratarse inmediatamente. Incluso con una intervenci\u00f3n quir\u00fargica exitosa, la mitad de estos pacientes requieren una reintervenci\u00f3n, sobre todo en la aorta distal, es decir, la no reemplazada. En los pacientes con sustituci\u00f3n electiva de la ra\u00edz a\u00f3rtica, s\u00f3lo un 10% de los pacientes necesitan repetir la operaci\u00f3n. En la mayor\u00eda de los casos, se trata de pacientes que han sufrido entretanto una disecci\u00f3n a\u00f3rtica de tipo B. Aunque la disecci\u00f3n a\u00f3rtica de tipo B suele ser inicialmente “no complicada”, es decir, sin malperfusi\u00f3n, en la gran mayor\u00eda de los pacientes de Marfan la aorta debe sustituirse posteriormente de forma toracoabdominal. Una caracter\u00edstica t\u00edpica de los pacientes de Marfan es el r\u00e1pido crecimiento de la aorta disecada en las primeras semanas y unos pocos meses (Fig. 1) <\/strong>. La experiencia demuestra que el 50% de los pacientes requieren cirug\u00eda en el primer a\u00f1o tras el suceso [6].<\/p>\n

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Por lo general, no se recomienda el tratamiento de los segmentos a\u00f3rticos toracoabdominales dilatados con injertos de endopr\u00f3tesis porque los segmentos de los vasos de la zona de aterrizaje suelen dilatarse secundariamente (Fig. 2),<\/strong> aunque inicialmente haya una buena remodelaci\u00f3n [7].<\/p>\n

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Opciones de medicamentos<\/h2>\n

La dilataci\u00f3n y el consiguiente riesgo de disecci\u00f3n de la aorta es la principal causa de morbilidad y mortalidad en pacientes con enfermedades hereditarias del tejido conectivo. El objetivo del tratamiento farmacol\u00f3gico es reducir la progresi\u00f3n de la dilataci\u00f3n y la aparici\u00f3n de disecciones. La reducci\u00f3n de la presi\u00f3n arterial a valores sist\u00f3licos m\u00e1ximos de 120 mmHg y el ritmo de aumento de la presi\u00f3n en la regi\u00f3n a\u00f3rtica con cada latido son de importancia relevante. Tradicionalmente, el betabloqueante es el f\u00e1rmaco de elecci\u00f3n [8]. Los estudios han demostrado una menor tasa de dilataci\u00f3n en pacientes en tratamiento con betabloqueantes, pero sin significaci\u00f3n cl\u00ednica en t\u00e9rminos de supervivencia [9].<\/p>\n

En los \u00faltimos a\u00f1os, se ha estudiado con m\u00e1s detalle el bloqueante de los receptores ATII losart\u00e1n. Dado que interfiere directamente en la v\u00eda de se\u00f1alizaci\u00f3n del TGF\u03b2, se han depositado grandes esperanzas en su efecto con respecto a la prevenci\u00f3n de la dilataci\u00f3n y la disecci\u00f3n a\u00f3rticas [10]. Sin embargo, un gran ensayo aleatorizado en ni\u00f1os con s\u00edndrome de Marfan no encontr\u00f3 diferencias entre los betabloqueantes y el losart\u00e1n [11]. El estudio fue controvertido porque en \u00faltima instancia comparaba una dosis muy alta de atenolol con una dosis relativamente baja de losart\u00e1n. Debido a su menor perfil de efectos secundarios, el antagonista ATII es, por tanto, nuestra primera elecci\u00f3n para el tratamiento de pacientes sin tratamiento y con una funci\u00f3n de bomba normal. Los antagonistas ATII son bien tolerados, especialmente por ni\u00f1os y adolescentes. Estudios m\u00e1s peque\u00f1os han demostrado que la presi\u00f3n arterial no se reduce significativamente en esta poblaci\u00f3n de pacientes [12].<\/p>\n

Controles de progreso<\/h2>\n

Para detectar a tiempo la aparici\u00f3n o progresi\u00f3n de un aneurisma a\u00f3rtico y evitar la disecci\u00f3n a\u00f3rtica mediante una sustituci\u00f3n a\u00f3rtica profil\u00e1ctica precoz, es esencial llevar a cabo un estrecho seguimiento [13]. Es importante evaluar sistem\u00e1ticamente todos los segmentos a\u00f3rticos. Adem\u00e1s, los controles tras la cirug\u00eda a\u00f3rtica son importantes para detectar precozmente posibles complicaciones como la formaci\u00f3n de aneurismas en otras secciones de la aorta y disecciones asintom\u00e1ticas.<\/p>\n

En nuestras horas de consulta, los pacientes son revisados postoperatoriamente a los tres y doce meses mediante angio-TC y posteriormente, en funci\u00f3n de los hallazgos, una o tres veces al a\u00f1o. Para reducir la dosis de radiaci\u00f3n acumulada, \u00e9sta debe realizarse principalmente mediante resonancia magn\u00e9tica. El examen por IRM tambi\u00e9n ofrece la ventaja de la imagen funcional con respecto a la funci\u00f3n de la bomba, la vitiaci\u00f3n de la v\u00e1lvula y el diagn\u00f3stico de isquemia. Las operaciones previas con implantes rara vez suponen un problema a la hora de evaluar las im\u00e1genes. Actualmente, la angiograf\u00eda por TC sigue siendo superior a la RM en la evaluaci\u00f3n de las disecciones. Se realizan controles ecocardiogr\u00e1ficos en caso de vitia o st.n. Reemplazo valvular realizado una vez al a\u00f1o o alternativamente con examen de resonancia magn\u00e9tica.<\/p>\n

Una situaci\u00f3n especial en el cuidado a largo plazo de pacientes con enfermedades hereditarias del tejido conectivo es el deseo de tener hijos. Existen pocas pruebas al respecto y las recomendaciones de las sociedades profesionales son en parte contradictorias [5,14,15]. En general, un di\u00e1metro a\u00f3rtico de <40 mm se considera un riesgo aceptable de quedarse embarazada bajo estrecho control ecocardiogr\u00e1fico y bloqueo beta. Para los di\u00e1metros >45 mm, se aconseja claramente la cirug\u00eda profil\u00e1ctica. Para di\u00e1metros entre 40 y 45 mm, debe sopesarse muy cuidadosamente la situaci\u00f3n individual del paciente. El factor de riesgo en este caso es sin duda un historial familiar positivo en cuanto a disecciones, especialmente durante el embarazo.<\/p>\n

Las directrices actuales recomiendan el cribado de todos los familiares de primer grado de un paciente con aneurisma de aorta tor\u00e1cica. Este paso puede contribuir significativamente a reducir la tasa de pacientes con disecciones.<\/p>\n

Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n
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  • En pacientes con enfermedades hereditarias del tejido conectivo, la indicaci\u00f3n de una sustituci\u00f3n a\u00f3rtica profil\u00e1ctica se da ya en di\u00e1metros de 45-50 mm.<\/li>\n
  • La evaluaci\u00f3n regular y sistem\u00e1tica de todos los segmentos a\u00f3rticos previene las disecciones y las roturas.<\/li>\n
  • Todos los familiares de primer grado de pacientes con un aneurisma de aorta tor\u00e1cica deben someterse a un cribado para detectar la presencia de uno.<\/li>\n<\/ul>\n

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    \nLiteratura:<\/p>\n

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    1. Brownstein AJ, et al: Genes asociados al aneurisma y la disecci\u00f3n de la aorta tor\u00e1cica: actualizaci\u00f3n de 2018 e implicaciones cl\u00ednicas. Aorta (Stamford) 2018; 6: 13-20.<\/li>\n
    2. Habashi JP, et al: El losart\u00e1n, un antagonista AT1, previene el aneurisma a\u00f3rtico en un modelo de rat\u00f3n del s\u00edndrome de Marfan. Science 2006; 312: 117-121.<\/li>\n
    3. Loeys BL, et al: S\u00edndromes de aneurisma causados por mutaciones en el receptor TGF-beta. N Engl J Med 2006; 355: 788-798.<\/li>\n
    4. Pepin M, et al: Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y gen\u00e9ticas del s\u00edndrome de Ehlers-Danlos tipo IV, el tipo vascular. N Engl J Med 2000; 342: 673-680.<\/li>\n
    5. Erbel R, et al.: 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases: Document covering acute and chronic aortic diseases of the thoracic and abdominal aorta of the adult. El Grupo de Trabajo para el Diagn\u00f3stico y Tratamiento de las Enfermedades A\u00f3rticas de la Sociedad Europea de Cardiolog\u00eda (ESC). Eur Heart J 2014; 35: 2873-2926.<\/li>\n
    6. Schoenhoff FS, et al: La disecci\u00f3n a\u00f3rtica aguda determina el destino de los segmentos a\u00f3rticos no tratados inicialmente en el s\u00edndrome de Marfan. Circulation 2013; 127: 1569-1575.<\/li>\n
    7. Grabenw\u00f6ger M, et al: Reparaci\u00f3n a\u00f3rtica endovascular tor\u00e1cica (TEVAR) para el tratamiento de las enfermedades a\u00f3rticas: declaraci\u00f3n de posici\u00f3n de la Asociaci\u00f3n Europea de Cirug\u00eda Cardio-Tor\u00e1cica (EACTS) y la Sociedad Europea de Cardiolog\u00eda (ESC), en colaboraci\u00f3n con la Asociaci\u00f3n Europea de Intervenciones Cardiovasculares Percut\u00e1neas (EAPCI). Eur Heart J 2012; 33: 1558-1563.<\/li>\n
    8. Shores J, et al: Progresi\u00f3n de la dilataci\u00f3n a\u00f3rtica y beneficio del bloqueo betaadren\u00e9rgico a largo plazo en el s\u00edndrome de Marfan. N Engl J Med 1994; 330: 1335-1341.<\/li>\n
    9. Gersony DR, et al: El efecto del tratamiento con betabloqueantes en los resultados cl\u00ednicos de los pacientes con s\u00edndrome de Marfan: un metaan\u00e1lisis. Int J Cardiol 2007; 114: 303-308.<\/li>\n
    10. Habashi JP, et al.: La se\u00f1alizaci\u00f3n del receptor tipo 2 de la angiotensina II aten\u00faa el aneurisma a\u00f3rtico en ratones mediante el antagonismo de ERK. Science 2011; 332: 361-365.<\/li>\n
    11. Lacro RV, et al: Atenolol frente a losart\u00e1n en ni\u00f1os y adultos j\u00f3venes con s\u00edndrome de Marfan. N Engl J Med 2014; 371: 2061-2071.<\/li>\n
    12. Brooke BS, et al: Bloqueo de la angiotensina II y dilataci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica en el s\u00edndrome de Marfan. N Engl J Med 2008; 358: 2787-2795.<\/li>\n
    13. Jondeau G, et al: Aortic event rate in the marfan population a cohort study. Circulation 2012; 125: 226-232.<\/li>\n
    14. Baumgartner H, et al: Directrices de la ESC para el tratamiento de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas del adulto (nueva versi\u00f3n 2010). Eur Heart J 2010; 31: 2915-2957.<\/li>\n
    15. Hiratzka LF, et al.Directrices 2010 ACCF\/AHA\/AATS\/ACR\/ASA\/SCA\/SCAI\/SIR\/STS\/SVM para el diagn\u00f3stico y tratamiento de pacientes con enfermedad a\u00f3rtica tor\u00e1cica: un informe del Grupo de Trabajo sobre Directrices Pr\u00e1cticas de la Fundaci\u00f3n del Colegio Americano de Cardiolog\u00eda\/Asociaci\u00f3n Americana del Coraz\u00f3n, la Asociaci\u00f3n Americana de Cirug\u00eda Tor\u00e1cica, el Colegio Americano de Radiolog\u00eda, la Asociaci\u00f3n Americana de Accidentes Cerebrovasculares, la Sociedad de Anestesi\u00f3logos Cardiovasculares, la Sociedad de Angiograf\u00eda e Intervenciones Cardiovasculares, la Sociedad de Radiolog\u00eda Intervencionista, la Sociedad de Cirujanos Tor\u00e1cicos y la Sociedad de Medicina Vascular. Circulation 2010; 121: e266-369.<\/li>\n<\/ol>\n

       <\/p>\n

      CARDIOVASC 2018; 17(5): 27-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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