{"id":338262,"date":"2018-04-07T02:00:00","date_gmt":"2018-04-07T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cuando-el-tejido-conjuntivo-no-sostiene\/"},"modified":"2018-04-07T02:00:00","modified_gmt":"2018-04-07T00:00:00","slug":"cuando-el-tejido-conjuntivo-no-sostiene","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/cuando-el-tejido-conjuntivo-no-sostiene\/","title":{"rendered":"Cuando el tejido conjuntivo no sostiene"},"content":{"rendered":"

El s\u00edndrome de Ehlers-Danlos (SED) es un grupo de trastornos cong\u00e9nitos de la s\u00edntesis del col\u00e1geno. Se da en aproximadamente 1:5000 a 1:10.000 personas y es igual de com\u00fan en ambos sexos. Existen 13 subtipos, algunos de los cuales pueden diferir mucho en su expresi\u00f3n. La mayor\u00eda de ellas siguen una herencia autos\u00f3mica dominante, pero algunas formas tambi\u00e9n se heredan de forma autos\u00f3mica recesiva.<\/strong><\/p>\n

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“Todo el mundo lo conoce, el dolor agudo, caliente, sordo y estridente. Los conozco todos, los diferentes matices del dolor y los agonizantes matices intermedios. Me acompa\u00f1a, con cada respiraci\u00f3n, mientras duermo, cuando me visto por la ma\u00f1ana, simplemente siempre”. (Jasmin Polsini)*<\/em><\/p>\n

La causa de los distintos s\u00edntomas del s\u00edndrome de Ehlers-Danlos (SED) son las mutaciones de varios genes que influyen en el tejido conjuntivo. Como resultado de estas mutaciones, se altera la estructura del tejido conjuntivo. Dado que las mutaciones afectan a distintos genes, los s\u00edntomas pueden variar mucho de un paciente a otro, lo que dificulta el diagn\u00f3stico del EDS.<\/p>\n

El EDS presenta un espectro muy amplio de s\u00edntomas. Son caracter\u00edsticas del SED las articulaciones hiperextensas con (sub)luxaciones frecuentes, la piel hiperel\u00e1stica y la fragilidad de los tejidos.<\/p>\n

El tejido conjuntivo de los vasos sangu\u00edneos tambi\u00e9n puede verse afectado. Esto provoca un retraso en la cicatrizaci\u00f3n de las heridas y la formaci\u00f3n frecuente de hematomas. Adem\u00e1s, los grandes vasos sangu\u00edneos pueden verse afectados, provocando, por ejemplo, una dilataci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica o un prolapso de la v\u00e1lvula mitral. Pueden detectarse hernias, trastornos gastrointestinales como la dispepsia, el reflujo gastroesof\u00e1gico o el s\u00edndrome del intestino irritable. La disautonom\u00eda y la fatiga cr\u00f3nica son m\u00e1s frecuentes que la media en los pacientes con SED. Los cuadros de dolor agudo y cr\u00f3nico pueden tener una gran variedad de causas y manifestaciones y son psicol\u00f3gicamente muy estresantes, lo que puede provocar disfunciones psicol\u00f3gicas como depresi\u00f3n, ansiedad o trastornos afectivos.<\/p>\n

Diagn\u00f3sticos desafiantes<\/h2>\n

Debido a la variabilidad de los s\u00edntomas, existen muchos diagn\u00f3sticos diferenciales posibles. Los principales s\u00edntomas que afectan a la piel y al sistema musculoesquel\u00e9tico tambi\u00e9n se dan en muchas enfermedades reumatol\u00f3gicas. La causa del trastorno de cicatrizaci\u00f3n puede ser, por ejemplo, una coagulaci\u00f3n alterada; el s\u00edndrome de Marfan y la cutis laxa tambi\u00e9n muestran s\u00edntomas similares. A menudo, los pacientes con SED tambi\u00e9n han sido diagnosticados err\u00f3neamente de fibromialgia o incluso de “s\u00edndrome del ni\u00f1o maltratado”.<\/p>\n

Si se sospecha de una enfermedad del tejido conectivo, es \u00fatil realizar un historial familiar detallado. Durante el examen cl\u00ednico, se determina la hipermovilidad articular mediante la puntuaci\u00f3n de hipermovilidad de Beighton, que ya puede indicar un posible SED. Cabe se\u00f1alar aqu\u00ed que la movilidad tambi\u00e9n depende de otros factores como la edad, el estado general y el sexo. La estructura del col\u00e1geno puede determinarse tras una biopsia con el microscopio electr\u00f3nico.<\/p>\n

Algunos tipos de EDS pueden analizarse mediante amplificaci\u00f3n del ADN con posterior an\u00e1lisis de la secuencia. En el diagn\u00f3stico es importante la exclusi\u00f3n de otras posibles causas de los s\u00edntomas, lo que hace indispensable un diagn\u00f3stico diferencial exhaustivo.<\/p>\n

El s\u00edndrome de Ehlers-Danlos no es curable, pero s\u00ed tratable. Por lo tanto, el diagn\u00f3stico precoz es extremadamente importante. Si se sospecha un SED, puede hacerse un diagn\u00f3stico cl\u00ednico utilizando los nuevos criterios diagn\u00f3sticos y confirmarse mediante una prueba gen\u00e9tica.<\/p>\n

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El largo camino del s\u00edndrome de disfunci\u00f3n er\u00e9ctil<\/h2>\n

Todav\u00eda no existe una terapia causal para el SED, ni tampoco directrices estandarizadas para el tratamiento del SED. El principal objetivo en los pacientes con SED es el tratamiento de los s\u00edntomas de dolor y de los m\u00faltiples s\u00edntomas en un enfoque multidisciplinar. La intervenci\u00f3n quir\u00fargica apenas es una opci\u00f3n, ya que los pacientes con EDS muestran resultados quir\u00fargicos menos predecibles, adem\u00e1s de un mayor riesgo quir\u00fargico.<\/p>\n

A menudo pueden pasar hasta 30 a\u00f1os desde la aparici\u00f3n de los s\u00edntomas hasta el diagn\u00f3stico correcto. Muchos pacientes con SED se quejan de que el tiempo hasta el diagn\u00f3stico es demasiado largo. Seg\u00fan su experiencia, los m\u00e9dicos y especialistas tend\u00edan a catalogar sus s\u00edntomas como “psicosom\u00e1ticos”, que no pod\u00edan aclararse m\u00e1s, y a descartar una enfermedad hereditaria per se debido a su rareza.<\/p>\n

Autores:<\/strong>
\nMaximilian Sabev, Simon Schading, Florian Schneider, Jasmin Polsini, Z\u00farich<\/em><\/p>\n

Informaci\u00f3n para m\u00e9dicos y pacientes:
\nhttps:\/\/ehlers-danlosnetzschweiz.blogspot.ch<\/p>\n

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*www.schlafendehundewecken.ch<\/p>\n

\nPR\u00c1CTICA GP 2018; 13(3): 10<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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