{"id":338318,"date":"2018-03-22T01:00:00","date_gmt":"2018-03-22T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/mas-raros-pero-mas-agresivos-que-los-melanomas-cutaneos\/"},"modified":"2018-03-22T01:00:00","modified_gmt":"2018-03-22T00:00:00","slug":"mas-raros-pero-mas-agresivos-que-los-melanomas-cutaneos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/mas-raros-pero-mas-agresivos-que-los-melanomas-cutaneos\/","title":{"rendered":"M\u00e1s raros pero m\u00e1s agresivos que los melanomas cut\u00e1neos"},"content":{"rendered":"

El melanoma mucoso primario de cabeza y cuello es poco frecuente. Sin embargo, se comporta de forma mucho m\u00e1s agresiva en comparaci\u00f3n con el melanoma maligno cut\u00e1neo. Los s\u00edntomas principales correspondientes deben ser motivo de una r\u00e1pida aclaraci\u00f3n por parte del otorrinolaring\u00f3logo.<\/strong><\/p>\n

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Los melanomas mucosos son poco frecuentes y representan el 1% de todos los melanomas malignos. La mitad de ellas se encuentran en la zona de la cabeza y el cuello. En comparaci\u00f3n con los melanomas malignos cut\u00e1neos, muestran un comportamiento mucho m\u00e1s agresivo y son m\u00e1s propensos a las met\u00e1stasis regionales y a distancia. Las recidivas locales tambi\u00e9n son frecuentes, lo que conlleva un aumento de la tasa de mortalidad espec\u00edfica de la enfermedad.<\/p>\n

El pico de incidencia de estos melanomas se sit\u00faa entre los 60 y los 80 a\u00f1os . Parece haber un ligero predominio masculino en la distribuci\u00f3n por sexos. Debido a su localizaci\u00f3n oculta, los melanomas mucosos de la regi\u00f3n de la cabeza y el cuello a menudo s\u00f3lo se diagnostican en un estadio locorregionalmente avanzado. Se encuentran met\u00e1stasis en los ganglios linf\u00e1ticos en el 5-48% de los pacientes en el momento del diagn\u00f3stico, y met\u00e1stasis a distancia en el 4-14%. La cavidad nasal es la regi\u00f3n m\u00e1s frecuentemente afectada. En este caso, los melanomas se localizan sobre todo en la parte frontal de la nariz, seguidos de los cornetes medio e inferior. Un melanoma en la zona de la concha nasal superior, el surco olfativo o el etmoides es una rareza absoluta. En la cavidad oral, las zonas m\u00e1s com\u00fanmente afectadas son el paladar y la enc\u00eda. En muy raras ocasiones, el melanoma mucoso puede encontrarse en la faringe, la laringe o la parte superior del es\u00f3fago. La localizaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan en la laringe es la regi\u00f3n supragl\u00f3tica.<\/p>\n

El aspecto del tumor var\u00eda y va de macular a ulcerado o de nodular a polipoide. El color var\u00eda del negro al gris o del rosa al rojo. La pigmentaci\u00f3n fuerte se da en cerca del 75% de los melanomas orales, pero s\u00f3lo en el 50% de los melanomas sinunasales. A diferencia del melanoma cut\u00e1neo, el melanoma mucoso de cabeza y cuello suele presentarse en el momento del diagn\u00f3stico en una fase de crecimiento vertical m\u00e1s agresiva con invasi\u00f3n de la submucosa subyacente. Como resultado, a menudo falta la extensi\u00f3n horizontal superficial que la acompa\u00f1a.<\/p>\n

La mayor\u00eda de los pacientes con melanoma de la mucosa sinusal presentan obstrucci\u00f3n nasal unilateral, masa tumoral, epistaxis o una combinaci\u00f3n de los s\u00edntomas (Fig. 1)<\/strong>. La rinorrea, la ep\u00edfora, el dolor facial y la hinchaz\u00f3n son m\u00e1s frecuentes en los casos avanzados. La presentaci\u00f3n cl\u00ednica predominante de los tumores de la cavidad oral es una masa indolora. A menudo puede haber ulceraci\u00f3n y hemorragia.<\/p>\n

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Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

La presencia de una lesi\u00f3n pigmentada en la cavidad oral o nasal debe hacer sospechar de un melanoma de la mucosa y debe realizarse r\u00e1pidamente una biopsia de la lesi\u00f3n (Fig. 2) <\/strong>. El diagn\u00f3stico depende de la identificaci\u00f3n de la melanina intracelular. No obstante, a menudo es necesaria la inmunohistoqu\u00edmica para diagnosticar un melanoma maligno, ya que s\u00f3lo el 50-70% de las lesiones de la cavidad oral presentan melanina. Los melanomas muestran una alta positividad del marcador inmunol\u00f3gico S-100, una prote\u00edna de uni\u00f3n al calcio que se encuentra en los tejidos neurales. Sin embargo, esta prote\u00edna est\u00e1 presente en una variedad de c\u00e9lulas normales y neopl\u00e1sicas. La frecuencia de la inmunorreactividad S-100 en los melanomas mucosos var\u00eda entre el 86 y el 100%. Un ant\u00edgeno reactivo m\u00e1s espec\u00edfico para las c\u00e9lulas del melanoma es el HBM-45 (ant\u00edgeno citoplasm\u00e1tico del melanoma). El melanoma tambi\u00e9n responde a los anticuerpos antivimentina y NK1\/C-3, pero no a los anticuerpos antiqueratina o antileucocitos.<\/p>\n

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Puesta en escena<\/h2>\n

No existe un sistema de estadificaci\u00f3n generalmente aceptado para el melanoma de la mucosa de la cabeza y el cuello. No obstante, la clasificaci\u00f3n TNM cl\u00e1sica se utiliza con frecuencia. Debido a la falta de puntos de referencia histol\u00f3gicos an\u00e1logos a los de la dermis papilar y reticular, el valor pron\u00f3stico de los distintos niveles de invasi\u00f3n establecido en la clasificaci\u00f3n de Clark para el melanoma cut\u00e1neo no se aplica al melanoma mucinoso. Por ello, a menudo se distinguen las tres etapas siguientes:<\/p>\n

    \n
  • Estadio I: enfermedad localizada<\/li>\n
  • Estadio II: met\u00e1stasis en los ganglios linf\u00e1ticos regionales<\/li>\n
  • Estadio III: met\u00e1stasis a distancia.<\/li>\n<\/ul>\n

    Im\u00e1genes<\/h2>\n

    La resonancia magn\u00e9tica es significativamente m\u00e1s espec\u00edfica que la tomograf\u00eda computerizada para el diagn\u00f3stico del melanoma maligno. Esto se debe a las propiedades paramagn\u00e9ticas de la melanina. A menudo, el diagn\u00f3stico debe complementarse con una tomograf\u00eda computarizada para evaluar la posible invasi\u00f3n de estructuras \u00f3seas (Fig. 3)<\/strong>.<\/p>\n

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    \nDado que el melanoma mucoso metastatiza pronto independientemente del tama\u00f1o del tumor primario, el examen PET\/TC de cuerpo entero es relevante para una estadificaci\u00f3n m\u00e1s precisa del tumor.<\/p>\n

    Terapia quir\u00fargica<\/h2>\n

    El tratamiento de primera l\u00ednea del melanoma mucoso es similar al del melanoma cut\u00e1neo e implica una escisi\u00f3n completa con un margen de seguridad suficiente. Como resultado de la gran proximidad en la regi\u00f3n de la cabeza y el cuello de las estructuras anat\u00f3micas relevantes circundantes, los m\u00e1rgenes quir\u00fargicos positivos no son infrecuentes. No obstante, debe perseguirse un abordaje quir\u00fargico radical siempre que exista una resecabilidad topogr\u00e1fica completa y la morbilidad asociada parezca aceptable. Si hay met\u00e1stasis en los ganglios linf\u00e1ticos regionales, est\u00e1 indicada la disecci\u00f3n del cuello. Por otro lado, la pertinencia de una disecci\u00f3n de cuello electiva en el caso de un tumor localizado sigue siendo cuestionable. El debate sobre la importancia de la escisi\u00f3n del ganglio linf\u00e1tico centinela sigue siendo controvertido. Esto es en comparaci\u00f3n con el melanoma cut\u00e1neo, donde esta t\u00e9cnica est\u00e1 ganando cada vez m\u00e1s aceptaci\u00f3n.<\/p>\n

    Radioterapia<\/h2>\n

    El papel de la radioterapia en el tratamiento del melanoma mucoso no est\u00e1 claramente definido. Tradicionalmente, el melanoma maligno se ha considerado relativamente insensible a la radiaci\u00f3n, aunque algunos estudios han demostrado un beneficio positivo. Un gran n\u00famero de pruebas cl\u00ednicas y de ciencia b\u00e1sica apoyan la teor\u00eda de que el melanoma tiene una gran capacidad de reparaci\u00f3n de da\u00f1os subletales, lo que lo hace resistente a las t\u00e9cnicas convencionales de fraccionamiento.<\/p>\n

    Por lo tanto, el tratamiento con dosis m\u00e1s altas a menudo parece tener m\u00e1s \u00e9xito. La radioterapia suele utilizarse como medida adyuvante, especialmente en casos de m\u00e1rgenes de resecci\u00f3n positivos, recidivas locales o en la paliaci\u00f3n. Diversos an\u00e1lisis de estudios a\u00fan no han podido confirmar que la cirug\u00eda con radioterapia adicional mejore significativamente la supervivencia global de la paciente. A pesar de la falta de significaci\u00f3n, en algunos estudios los pacientes con terapia combinada tuvieron el mayor tiempo de supervivencia. Por otro lado, se ha demostrado que la adici\u00f3n de radioterapia reduce la tasa de recidiva local.<\/p>\n

    Quimioterapia e inmunoterapia<\/h2>\n

    La quimioterapia y\/o la inmunoterapia se utilizan tanto en el contexto adyuvante como con intenci\u00f3n paliativa. Los agentes quimioterap\u00e9uticos m\u00e1s utilizados son la dacarbazina, los an\u00e1logos del platino, las nitrosoureas y las toxinas microtubulares.<\/p>\n

    Actualmente, la inmunoterapia s\u00f3lo es eficaz en un peque\u00f1o porcentaje de pacientes con melanoma maligno. Se observ\u00f3 una mayor tasa de respuesta cuando se utilizaron la interleucina 2 (IL-2) y el interfer\u00f3n alfa (IFN-\u03b1) con cisplatino.<\/p>\n

    Previsi\u00f3n<\/h2>\n

    La mayor\u00eda de las recidivas se producen en los tres primeros a\u00f1os. La recurrencia primaria se produce en aproximadamente el 40% de las lesiones de la cavidad nasal, el 25% de las lesiones de la cavidad oral y el 32% de las lesiones far\u00edngeas.<\/p>\n

    Seg\u00fan un estudio del Memorial Sloan Kettering Cancer Center, el estadio cl\u00ednico en el momento de la presentaci\u00f3n, el grosor del tumor >5 mm, la invasi\u00f3n vascular en el examen histol\u00f3gico y el desarrollo de met\u00e1stasis a distancia son los \u00fanicos predictores independientes de la supervivencia global. La importancia pron\u00f3stica de las met\u00e1stasis en los ganglios linf\u00e1ticos cervicales o nucales a\u00fan no est\u00e1 clara. Algunos estudios han demostrado que la afectaci\u00f3n de los ganglios linf\u00e1ticos reduce la mediana de supervivencia a 18 meses. Otros estudios, sin embargo, no mostraron ninguna desventaja en la supervivencia de los pacientes con ganglios linf\u00e1ticos regionales positivos en comparaci\u00f3n con los pacientes en situaci\u00f3n N0.<\/p>\n

    Histol\u00f3gicamente, la invasi\u00f3n de la l\u00e1mina propia y del tejido m\u00e1s profundo es un factor de mal pron\u00f3stico. Asimismo, la presencia de estructuras sarcomatoides, pseudopapilares y c\u00e9lulas indiferenciadas parece asociarse a una peor supervivencia espec\u00edfica de la enfermedad.<\/p>\n

    Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n
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    • El melanoma mucoso primario de cabeza y cuello es una entidad cl\u00ednica poco frecuente, pero se comporta de forma mucho m\u00e1s agresiva en comparaci\u00f3n con los melanomas malignos cut\u00e1neos.<\/li>\n
    • La aparici\u00f3n de s\u00edntomas principales como dolor de garganta persistente, inflamaci\u00f3n de garganta o molestias nasales unilaterales debe ser siempre motivo de una r\u00e1pida aclaraci\u00f3n por parte del otorrinolaring\u00f3logo.<\/li>\n
    • La cirug\u00eda sigue siendo el pilar del tratamiento con el objetivo de extirpar el tumor de la forma m\u00e1s radical posible. La radioterapia adyuvante es cada vez m\u00e1s importante, especialmente para el control local de la enfermedad. Adem\u00e1s, una comprensi\u00f3n m\u00e1s clara de la biolog\u00eda del proceso de la enfermedad est\u00e1 conduciendo a la aplicaci\u00f3n de nuevas inmunoterapias.<\/li>\n
    • Se necesita un estudio prospectivo multic\u00e9ntrico para identificar objetivamente mejores sistemas de estadificaci\u00f3n y reg\u00edmenes de tratamiento \u00f3ptimos para esta rara entidad.<\/li>\n<\/ul>\n

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      Para saber m\u00e1s:<\/p>\n

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      • Bakkal FK, et al: Melanoma mucoso de cabeza y cuello: caracter\u00edsticas de la recidiva y resultados de supervivencia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2015 Nov; 120(5): 575-580.<\/li>\n
      • Warszawik-Hendzel O, et al: Melanoma de la cavidad oral: patogenia, dermatoscopia, caracter\u00edsticas cl\u00ednicas, estadificaci\u00f3n y tratamiento. J Dermatol Case Rep 2014 Sep 30; 8(3): 60-66.<\/li>\n
      • Prasad ML, et al: Melanoma mucoso primario de cabeza y cuello: una propuesta de microestadificaci\u00f3n de los tumores localizados en estadio I (ganglios linf\u00e1ticos negativos). C\u00e1ncer 2004 Abr 15; 100(8): 1657-1664.<\/li>\n
      • Saida T, et al: Caracter\u00edsticas histopatol\u00f3gicas del melanoma maligno que afecta a las mucosas: un concepto unificador de la histog\u00e9nesis. Patolog\u00eda 2004 oct; 36(5): 404-413.<\/li>\n
      • Christopherson K, et al: Radioterapia para el melanoma mucoso de cabeza y cuello. Am J Clin Oncol 2015 Feb; 38(1): 87-89.<\/li>\n
      • Temam S, et al: Radioterapia postoperatoria para el melanoma mucoso primario de cabeza y cuello. C\u00e1ncer 2005 Ene 15; 103(2): 313-319.<\/li>\n
      • Sun CZ, et al: Tratamiento y pron\u00f3stico en el melanoma de la mucosa sinonasal: un an\u00e1lisis retrospectivo de 65 pacientes de un \u00fanico centro oncol\u00f3gico. Cabeza Cuello 2014 mayo; 36(5): 675-681.<\/li>\n
      • Heppt MV, et al: Factores pron\u00f3sticos y resultados del tratamiento en 444 pacientes con melanoma mucoso. Eur J Cancer 2017 ago; 81: 36-44.<\/li>\n
      • Dreno M, et al: Melanoma de la mucosa sinonasal: estudio de 44 casos y an\u00e1lisis de la literatura. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis 2017 Sep; 134(4): 237-242.<\/li>\n
      • Song H, et al: Factores pron\u00f3sticos del melanoma de la mucosa oral: an\u00e1lisis histopatol\u00f3gico en una cohorte retrospectiva de 82 casos. Histopatolog\u00eda 2015 Oct; 67(4): 548-556.<\/li>\n
      • Goerres GW, et al: PET con FDG para el melanoma maligno mucoso de cabeza y cuello. Laringoscopio 2002 feb; 112(2): 381-385.<\/li>\n<\/ul>\n

         <\/p>\n

        InFo ONcOLOG\u00edA & HEMATOLOG\u00edA 2018; 6(1): 20-22.<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

        El melanoma mucoso primario de cabeza y cuello es poco frecuente. Sin embargo, se comporta de forma mucho m\u00e1s agresiva en comparaci\u00f3n con el melanoma maligno cut\u00e1neo. Los s\u00edntomas principales…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":75459,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Melanomas mucosos en la regi\u00f3n de la cabeza y el cuello","footnotes":"","_members_access_role":[],"_members_access_error":""},"category":[11478,11336,11393,11552],"tags":[13555,34452,26848,23282],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-338318","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacion-continua","category-oncologia","category-orl-es","category-rx-es","tag-inmunoterapia","tag-melanoma-mucoso","tag-puesta-en-escena","tag-radioterapia-es-2","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-09-05 14:51:42","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/338318","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=338318"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/338318\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/75459"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=338318"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=338318"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=338318"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=338318"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}