{"id":338866,"date":"2017-12-31T00:00:00","date_gmt":"2017-12-30T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/actualizacion-2017\/"},"modified":"2017-12-31T00:00:00","modified_gmt":"2017-12-30T23:00:00","slug":"actualizacion-2017","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/actualizacion-2017\/","title":{"rendered":"Actualizaci\u00f3n 2017"},"content":{"rendered":"<p><strong>La cirug\u00eda es la forma m\u00e1s importante de tratamiento del meningioma, seguida de la radioterapia. Este \u00faltimo se utiliza para los tumores de mayor grado, los que presentan restos no extirpables o para determinados meningiomas de la base del cr\u00e1neo.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Los meningiomas representan aproximadamente un tercio de todos los tumores primarios del sistema nervioso central. En EE.UU. se registra una incidencia de 7,61\/100.000 habitantes entre 2008 y 2012 [1]. Se trata de tumores predominantemente benignos y de crecimiento lento. Estos pueden afectar a todo el eje neural. Surgen de las c\u00e9lulas meningoteliales aracnoideas y, por tanto, son en su mayor\u00eda intracraneales-extraaxiales (craneales) o intradurales-extramedulares (espinales). Los tumores m\u00faltiples est\u00e1n presentes en el 8% de los casos <strong>(Fig.&nbsp;1 y 2) <\/strong>[2], especialmente en s\u00edndromes gen\u00e9ticos como la neurofibromatosis. La localizaci\u00f3n espinal se encuentra en alrededor del 10% de los casos. Los meningiomas intracraneales se localizan con mayor frecuencia a lo largo de la falx cerebri, el ala esfenoidal o sobre la convexidad [3].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-9523\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1_oh6_s12.jpg\" style=\"height:336px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"616\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1_oh6_s12.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1_oh6_s12-800x448.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1_oh6_s12-120x67.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1_oh6_s12-90x50.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1_oh6_s12-320x179.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1_oh6_s12-560x314.jpg 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9524 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_oh6_s12.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/658;height:359px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"658\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_oh6_s12.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_oh6_s12-800x479.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_oh6_s12-120x72.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_oh6_s12-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_oh6_s12-320x191.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_oh6_s12-560x335.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"histologia-y-clasificacion-de-la-oms-2016\">Histolog\u00eda y clasificaci\u00f3n de la OMS 2016<\/h2>\n<p>Los meningiomas se clasifican seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de tumores cerebrales de la OMS en grados I (benignos), II (at\u00edpicos) y III (meningiomas anapl\u00e1sicos, que pueden hacer met\u00e1stasis sist\u00e9micas y presentan altas tasas de recidiva tras la resecci\u00f3n) [4].<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico de un meningioma suele realizarse histol\u00f3gicamente en secciones te\u00f1idas con hematoxilina y eosina sobre la base de criterios t\u00edpicos como la formaci\u00f3n de verticilos, las pseudoinclusiones nucleares o la evidencia de cuerpos de psammoma (calcificaciones en capas conc\u00e9ntricas) [4,5]. El diagn\u00f3stico histol\u00f3gico puede confirmarse con inmunohistoqu\u00edmica, por ejemplo para los marcadores ant\u00edgeno de membrana epitelial (EMA) o receptor de somatostatina 2a.<\/p>\n<p>Desde la nueva clasificaci\u00f3n de la OMS de 2016, la invasi\u00f3n del tejido cerebral, que no es rara en s\u00ed misma, se eval\u00faa ahora como criterio para el grado II de la OMS (meningioma at\u00edpico), incluso si no se dan otros criterios de atipia [4]. Esto se basa en las tasas comparables de recurrencia y mortalidad de los meningiomas con invasi\u00f3n del par\u00e9nquima cerebral y los que presentan signos histol\u00f3gicos de atipia [6]. Adem\u00e1s, se aplican estos criterios de atipia (se cumplen al menos tres de los cinco criterios histol\u00f3gicos siguientes):<\/p>\n<ul>\n<li>Necrosis<\/li>\n<li>Sheeting (p\u00e9rdida de la formaci\u00f3n del v\u00f3rtice o del<\/li>\n<li>histoarquitectura fascicular)<\/li>\n<li>Nucleolos prominentes<\/li>\n<li>Alta celularidad<\/li>\n<li>C\u00e9lulas peque\u00f1as [4,6].<\/li>\n<\/ul>\n<p>Los meningiomas anapl\u00e1sicos de grado III de la OMS, aproximadamente el 2% de todos los meningiomas, muestran mitosis frecuentes (&gt;20 mitosis en diez campos visuales) e invasi\u00f3n del tejido cerebral, suelen recaer pronto incluso tras la resecci\u00f3n total y muy raramente pueden metastatizar fuera del sistema nervioso central [7].<\/p>\n<h2 id=\"marcadores-moleculares\">Marcadores moleculares<\/h2>\n<p>El diagn\u00f3stico molecular tambi\u00e9n desempe\u00f1a un papel cada vez m\u00e1s importante en los meningiomas. Por ejemplo, existen pruebas preliminares de que las mutaciones de la transcriptasa inversa telomerasa (TERT) conducen a un crecimiento tumoral m\u00e1s agresivo en los meningiomas, independientemente del grado individual de la OMS [8,9].<\/p>\n<p>La mayor\u00eda de los meningiomas tienen s\u00f3lo una copia del brazo largo del cromosoma 22 (22q) [10]. La neurofibromina 2, un gen localizado en 22q, tambi\u00e9n suele presentar mutaciones adicionales; \u00e9ste es tambi\u00e9n el caso de la neurofibromatosis 2, que se caracteriza, entre otras cosas, por meningiomas m\u00faltiples [11]. Ciertas aberraciones cromos\u00f3micas, como la p\u00e9rdida del brazo corto del cromosoma&nbsp;1 (1p), del brazo largo del cromosoma 10 (10q) o del 14 (14q), se asocian a un mayor riesgo de malignidad y recidiva [12,13]. Se est\u00e1n llevando a cabo intensas investigaciones con el objetivo de integrar los marcadores moleculares, similares a los de otros tumores cerebrales, en la clasificaci\u00f3n de la OMS y permitir as\u00ed diagn\u00f3sticos m\u00e1s espec\u00edficos y posiblemente tambi\u00e9n una terapia m\u00e1s individualizada en el sentido de las llamadas &#8220;terapias dirigidas&#8221; en el futuro.<\/p>\n<h2 id=\"clinica\">Cl\u00ednica<\/h2>\n<p>La cl\u00ednica depende de la localizaci\u00f3n y el tama\u00f1o de los meningiomas. Los meningiomas supratentoriales pueden presentarse con d\u00e9ficits neurol\u00f3gicos de cualquier tipo o crisis epil\u00e9pticas. A los pacientes con epilepsia sintom\u00e1tica se les ajusta la medicaci\u00f3n antiepil\u00e9ptica, que puede suspenderse tras la extirpaci\u00f3n completa de los meningiomas en el curso de unas semanas postoperatorias tras la normalizaci\u00f3n de la electroencefalograf\u00eda. Los meningiomas espinales suelen causar dolor nocturno, que suele ser difuso pero tambi\u00e9n puede ser radicular ce\u00f1ido al nivel del tumor. Una paraparesia insidiosa y lentamente progresiva, que inicialmente se manifiesta simplemente como un trastorno de la marcha, no es infrecuente que se reconozca tard\u00edamente porque suele afectar a pacientes de edad avanzada en los que son frecuentes otras formas de trastornos de la marcha. Dado que la cl\u00ednica suele estar causada por la compresi\u00f3n local m\u00e1s que por la invasi\u00f3n del tumor en s\u00ed, el pron\u00f3stico de recuperaci\u00f3n de los d\u00e9ficits neurol\u00f3gicos es favorable si la cirug\u00eda se realiza con prontitud.<\/p>\n<p>Debido al creciente uso de la IRM en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica, los meningiomas se descubren cada vez con m\u00e1s frecuencia de forma casual (hasta en un 1% de todas las IRM).<\/p>\n<h2 id=\"imagenes\">Im\u00e1genes<\/h2>\n<p>Habitualmente, se utiliza la resonancia magn\u00e9tica con contraste para el diagn\u00f3stico y seguimiento de los meningiomas; en caso de contraindicaciones, se emplea la tomograf\u00eda computarizada con contraste como alternativa [14,15].<\/p>\n<p>La resonancia magn\u00e9tica de perfusi\u00f3n puede utilizarse para diferenciar los meningiomas de otras entidades, ya que los meningiomas suelen presentar un aumento del volumen sangu\u00edneo cerebral relativo (VSCr) y otras lesiones (por ejemplo, las met\u00e1stasis durales) no [16]. Utilizando ligandos pept\u00eddicos como el 90Y-dotatoc o el 68Ga-dotatoc como trazadores para la tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET), la expresi\u00f3n del receptor 2 de la somatostatina puede utilizarse para diferenciar los meningiomas del tejido sano [17,18]. En la espectroscopia de resonancia magn\u00e9tica, los meningiomas muestran un pico caracter\u00edstico de alanina entre 1,3 y 1,5 ppm (&#8220;partes por mill\u00f3n&#8221;) [19].<\/p>\n<h2 id=\"gestion-y-terapia\">Gesti\u00f3n y terapia<\/h2>\n<p>Hoy en d\u00eda, los meningiomas se descubren a menudo por casualidad: una resonancia magn\u00e9tica para aclarar cefaleas rara vez revela una causa de dolor, pero no es infrecuente que sea un hallazgo incidental. Existen pocas pruebas y relativamente d\u00e9biles en la literatura sobre el tratamiento posterior de dichas lesiones asintom\u00e1ticas con un seguimiento cl\u00ednico y por imagen a intervalos primero semestrales y luego anuales [14,20\u201322]. Si la terapia se hace necesaria debido a los s\u00edntomas cl\u00ednicos o al crecimiento documentado por imagen, la resecci\u00f3n microneuroquir\u00fargica es pr\u00e1cticamente siempre la terapia de primera elecci\u00f3n [14]. El objetivo de la cirug\u00eda debe ser -siempre que sea posible- una resecci\u00f3n completa del tumor, incluyendo la duramadre y el hueso afectados. La extensi\u00f3n de la resecci\u00f3n de los meningiomas y, en consecuencia, su riesgo de recidiva se siguen clasificando seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de Simpson de 1957 [23] <strong>(Tab.&nbsp;1)<\/strong> [22,24].<\/p>\n<p>La embolizaci\u00f3n preoperatoria de los meningiomas puede simplificar la cirug\u00eda en casos concretos, por ejemplo, si el riego sangu\u00edneo del tumor no puede controlarse bien por medios quir\u00fargicos o, por razones anat\u00f3micas, s\u00f3lo al final de la resecci\u00f3n. Los meningiomas de grado III de la OMS, es decir, anapl\u00e1sicos, deben intervenirse quir\u00fargicamente de la forma m\u00e1s radical posible para reducir al m\u00e1ximo el riesgo de recidiva y met\u00e1stasis [14].<\/p>\n<p>La radiocirug\u00eda (radiaci\u00f3n convergente estereot\u00e1ctica de dosis \u00fanica) puede utilizarse para tumores peque\u00f1os, para los que no pueden operarse o s\u00f3lo pueden operarse de forma incompleta, para la localizaci\u00f3n en la zona del seno cavernoso o la punta del hueso temporal, o para pacientes de edad avanzada y alta comorbilidad. En determinados casos, por ejemplo en el caso de tumores de mayor tama\u00f1o en la zona del v\u00e9rtice petroso o el seno cavernoso, la dosis de radiaci\u00f3n tambi\u00e9n puede aplicarse como radioterapia fraccionada dividida en varias dosis. En los meningiomas de grado II de la OMS, el ensayo ROAM\/EORTC 1308 (ISRCTN71502099) est\u00e1 reclutando actualmente pacientes con resecciones tumorales de grado I-III de Simpson para asignarlos aleatoriamente a radioterapia postoperatoria precoz o a terapia placebo con el fin de investigar si la radioterapia puede reducir el riesgo de recidiva tumoral o prolongar el periodo libre de recidiva [25]. Actualmente se recomienda la radioterapia fraccionada adyuvante para los meningiomas de grado II de la OMS resecados de forma incompleta o para los tumores de grado II de la OMS con progresi\u00f3n [26\u201328], aunque los estudios individuales han mostrado resultados poco claros o ning\u00fan beneficio convincente [29\u201332]. Del mismo modo, se recomienda la radioterapia fraccionada postoperatoria para los meningiomas de grado III de la OMS, independientemente de la extensi\u00f3n de la resecci\u00f3n [14].<\/p>\n<p>La farmacoterapia desempe\u00f1a un papel totalmente secundario en el tratamiento de los meningiomas. Esto podr\u00eda cambiar en el futuro gracias al descubrimiento de objetivos potenciales para &#8220;terapias dirigidas&#8221;.<\/p>\n<h2 id=\"operacion\">Operaci\u00f3n<\/h2>\n<p>Un meningioma se extirpa mediante una t\u00e9cnica microquir\u00fargica. Si la localizaci\u00f3n es cercana a estructuras elocuentes como el tronco encef\u00e1lico o la m\u00e9dula espinal, la cirug\u00eda se realiza con monitorizaci\u00f3n neurofisiol\u00f3gica intraoperatoria, especialmente potenciales evocados motores.<\/p>\n<p>En el caso de los tumores intracraneales, la tecnolog\u00eda de neuronavegaci\u00f3n se utiliza para la planificaci\u00f3n quir\u00fargica con el fin de lograr un abordaje lo m\u00e1s centrado posible en el tumor. Esta debe ser lo m\u00e1s peque\u00f1a y suave posible, pero lo suficientemente grande como para poder ver suficientemente los bordes del tumor. La localizaci\u00f3n de la altura de la columna vertebral se realiza simplemente con rayos X o fluoroscopia. Tras la laminotom\u00eda o hemilaminectom\u00eda y antes de la apertura de la duramadre, se comprueba la correcta exposici\u00f3n con ultrasonidos. Para acceder, se reinsertan las l\u00e1minas de los cuerpos vertebrales afectados y se vuelven a fijar con miniplacas de titanio (laminotom\u00eda\/laminoplastia). Los enfoques m\u00ednimamente invasivos, como las hemilaminectom\u00edas, que s\u00f3lo requieren una exposici\u00f3n unilateral y permiten una curaci\u00f3n m\u00e1s r\u00e1pida y menos dolorosa, se utilizan cada vez con m\u00e1s frecuencia.<\/p>\n<p>Una vez realizada la craneotom\u00eda, los meningiomas se extirpan lo m\u00e1s completamente posible, preferiblemente en una sola pieza y con su punto de uni\u00f3n a la duramadre. Tambi\u00e9n se extirpa el hueso afectado si es t\u00e9cnicamente posible. La duramadre se reconstruye con materiales propios del paciente (periostio del cr\u00e1neo) o ajenos (parches de sustituci\u00f3n de la duramadre fabricados con materiales sint\u00e9ticos o xenog\u00e9nicos). Una resecci\u00f3n de este tipo con extirpaci\u00f3n completa del tumor, incluida la escisi\u00f3n de la inserci\u00f3n dural y la escisi\u00f3n del hueso afectado, se clasifica seg\u00fan el grado I de Simpson <strong>(tab.&nbsp;1) <\/strong>. En los casos en que esto no es t\u00e9cnicamente posible, por ejemplo cerca de la base del cr\u00e1neo, se realiza una resecci\u00f3n menos destructiva (grado II-III de Simpson). Las biopsias (Simpson V) para meningiomas son una excepci\u00f3n extremadamente rara.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9525 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/tab1-oh6_s13.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 913px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 913\/751;height:329px; width:400px\" width=\"913\" height=\"751\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/tab1-oh6_s13.png 913w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/tab1-oh6_s13-800x658.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/tab1-oh6_s13-120x99.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/tab1-oh6_s13-90x74.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/tab1-oh6_s13-320x263.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/tab1-oh6_s13-560x461.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 913px) 100vw, 913px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>En el postoperatorio, los pacientes son monitorizados en la unidad de cuidados intensivos durante una noche como norma. En el primer d\u00eda postoperatorio, tambi\u00e9n se toma una resonancia magn\u00e9tica como norma para documentar el tumor residual y cualquier complicaci\u00f3n (isquemia, hemorragia, hidrocefalia). En las operaciones de meningioma casi nunca se produce una cantidad inesperada de tumor residual, que podr\u00eda conducir a una reoperaci\u00f3n temprana. La estancia media en el hospital es de cuatro a cinco d\u00edas en los casos no complicados y la convalecencia es de unas seis semanas.<\/p>\n<h2 id=\"cuidado-posterior\">Cuidado posterior<\/h2>\n<p>El seguimiento postoperatorio se realiza mediante ex\u00e1menes seriados de RM. Para los meningiomas de grado I de la OMS, se recomienda un intervalo anual durante los primeros cinco a\u00f1os y, a partir de entonces, un intervalo bienal de seguimiento cl\u00ednico y por imagen [14]. Para los meningiomas de grado II de la OMS, se recomienda un intervalo de control m\u00e1s corto, de seis meses [33], y para los meningiomas de grado III de la OMS, se recomienda incluso un intervalo de control de tres a seis meses [14].<\/p>\n<h2 id=\"prevision\">Previsi\u00f3n<\/h2>\n<p>La tasa de supervivencia a 5 a\u00f1os de todos los meningiomas combinados es de aproximadamente el 90% y depende principalmente de la tasa de recidiva (grado I de la OMS: 10%\/grado II de la OMS: 30%\/grado III de la OMS: 50%) [34].<\/p>\n<p>La extensi\u00f3n de la resecci\u00f3n de los tumores seg\u00fan la gradaci\u00f3n de Simpson <strong>(Tab.&nbsp;1) est\u00e1<\/strong>relacionada con el pron\u00f3stico especialmente en el caso de los meningiomas de convexidad, la gradaci\u00f3n parece ser menos relevante para los meningiomas de falx o de la base del cr\u00e1neo [35]. Parece existir una correlaci\u00f3n global m\u00e1s con la supervivencia libre de recidiva y menos con la supervivencia global [36].<\/p>\n<h2 id=\"mensajes-para-llevarse-a-casa\">Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n<ul>\n<li>Hasta nuevo aviso, la terapia quir\u00fargica es la primera y m\u00e1s importante forma de terapia, seguida de la radioterapia.<\/li>\n<li>La radioterapia se utiliza para los tumores de mayor grado, los que presentan restos no extirpables o para determinados meningiomas de la base del cr\u00e1neo.<\/li>\n<li>Los meningiomas con invasi\u00f3n cerebral se clasifican como tumores de grado II seg\u00fan la nueva clasificaci\u00f3n de la OMS de 2016.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Ostrom QT, et al: Informe estad\u00edstico CBTRUS: Tumores cerebrales primarios y del sistema nervioso central diagnosticados en Estados Unidos en 2008-2012. Neuro Oncol 2015; 17(Suppl 4): iv1-iv62.<\/li>\n<li>Sheehy JP, Crockard HA: Meningiomas m\u00faltiples: una revisi\u00f3n a largo plazo. J Neurosurg 1983; 59(1): 1-5.<\/li>\n<li>Yamashita J, et al: Recurrencia de meningiomas intracraneales, con especial referencia a la radioterapia. Surg Neurol 1980; 14(1): 33-40.<\/li>\n<li>Louis DN, et al: Clasificaci\u00f3n de los tumores del sistema nervioso central de la Organizaci\u00f3n Mundial de la Salud de 2016: resumen. Acta Neuropathol 2016; 131(6): 803-820.<\/li>\n<li>Nowosielski M, et al: Retos diagn\u00f3sticos en el meningioma. Neuro Oncol 2017. DOI: 10.1093\/neuonc\/nox101 [Epub ahead of print].<\/li>\n<li>Perry A, et al: Graduaci\u00f3n de meningiomas: un an\u00e1lisis de los par\u00e1metros histol\u00f3gicos. Am J Surg Pathol 1997; 21(12): 1455-1465.<\/li>\n<li>Thomas HG, Dolman CL, Berry K: Meningioma maligno: caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y patol\u00f3gicas. 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