{"id":338869,"date":"2017-12-29T00:00:00","date_gmt":"2017-12-28T23:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/las-enfermedades-pulmonares-intersticiales-son-raras-pero-no-hay-que-olvidarlas\/"},"modified":"2017-12-29T00:00:00","modified_gmt":"2017-12-28T23:00:00","slug":"las-enfermedades-pulmonares-intersticiales-son-raras-pero-no-hay-que-olvidarlas","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/las-enfermedades-pulmonares-intersticiales-son-raras-pero-no-hay-que-olvidarlas\/","title":{"rendered":"Las enfermedades pulmonares intersticiales son raras, pero no hay que olvidarlas"},"content":{"rendered":"<p><strong>La enfermedad pulmonar intersticial es relativamente rara en la pr\u00e1ctica general. No obstante, debe considerarse en casos de disnea cr\u00f3nica, tos seca y estertores con burbujas finas. El diagn\u00f3stico precoz y correcto es crucial.<\/strong><\/p>\n<div style=\"display: block;\">\n<div style=\"display: none;\">\n<div>\n<div>\n<table cellspacing=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong>Reconocer un idiomaAfricanoAlban\u00e9s\u00c1rabeArmenioAzerbaiyanoBasqu\u00e9sBengal\u00edBosnioB\u00falgaroBurm\u00e9sCebuanoChichewaChino (ver)ChinoDan\u00e9sAlem\u00e1nEsperantoEstonioFinland\u00e9sFranc\u00e9sGeorgianoGriegoGujaratiHaitiano 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style=\"display: block;\">\n<div style=\"display: none;\">\n<div>\n<div>\n<table cellspacing=\"1\">\n<tbody>\n<tr>\n<td><strong><strong>AfrikaansAlban\u00e9s\u00c1rabeArmenioAzerbaiyanoBascoBengal\u00edBosnioB\u00falgaroBurm\u00e9sCebuanoChichewaChino (ver)ChinoDan\u00e9sAlem\u00e1nEsperantoEstonioFinland\u00e9sFranc\u00e9sGallegoGeorgianoGriegoGujaratiHaitiano 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u\u00f1as\">&nbsp;<\/div>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table><\/div>\n<\/p><\/div>\n<div id=\"SL_shadow_translation_result\" style=\"visibility: visible;\">&nbsp;<\/div>\n<div class=\"SL_loading\" id=\"SL_loading\" style=\"background: rgba(0, 0, 0, 0) url(\"moz-extension:\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/img\/util\/loading.gif\") repeat scroll 0% 0%;\">&nbsp;<\/div>\n<div id=\"SL_player2\">&nbsp;<\/div>\n<div id=\"SL_alert100\"><strong><strong><strong>La funci\u00f3n de sonido est\u00e1 limitada a 200 caracteres<\/strong><\/strong><\/strong><\/div>\n<div id=\"SL_Balloon_options\" style=\"background: rgb(255, 255, 255) url(\"moz-extension:\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/img\/util\/bg3.png\") repeat scroll 0% 0%;\">\n<div id=\"SL_arrow_down\" style=\"background: rgba(0, 0, 0, 0) url(\"moz-extension:\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/img\/util\/down.png\") repeat scroll 0% 0%;\">&nbsp;<\/div>\n<table id=\"SL_tbl_opt\" style=\"width:100%\">\n<tbody>\n<tr>\n<td>&nbsp;<\/td>\n<td>\n<div id=\"SL_BBL_IMG\" style=\"background: rgba(0, 0, 0, 0) url(\"moz-extension:\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/img\/util\/bbl-logo.png\") repeat scroll 0% 0%;\" title=\"Mostrar bot\u00f3n inTranslator 3 segundos\">&nbsp;<\/div>\n<\/td>\n<td><strong><strong><strong><a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?bbl\" target=\"_blank\" title=\"Mostrar opciones\" rel=\"noopener\">Opciones<\/a>: <a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?hist\" target=\"_blank\" title=\"Historia de la traducci\u00f3n\" rel=\"noopener\">Historia<\/a>: <a class=\"SL_options\" href=\"\/\/27c8b66b-4e69-a543-b12c-ee19d038addf\/content\/html\/options\/options.html?feed\" target=\"_blank\" title=\"Comentarios\" rel=\"noopener\">Comentarios<\/a>: <a class=\"SL_options\" 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Los procesos subyacentes de la enfermedad pulmonar intersticial, el pron\u00f3stico, pero tambi\u00e9n las terapias difieren considerablemente de una entidad a otra. Por un lado, encontramos enfermedades con un pron\u00f3stico favorable, pero tambi\u00e9n enfermedades con un curso agudo y una elevada mortalidad. La fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (FPI), la enfermedad pulmonar intersticial m\u00e1s com\u00fan entre las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas (PII), muestra un curso comparable al de los tumores malignos agresivos, con una supervivencia media de unos tres a\u00f1os tras el diagn\u00f3stico [2].<\/p>\n<p>El tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes individuales depende en gran medida de la entidad de la enfermedad. Para algunos patrones de enfermedad, la atenci\u00f3n se centra en la abstinencia de exposici\u00f3n a sustancias nocivas (inhalatorias). Dependiendo de la entidad, se utilizan terapias inmunosupresoras o, en el caso de la FPI, antifibr\u00f3ticas. El diagn\u00f3stico precoz y correcto, con especial reconocimiento de los factores reversibles, es crucial para un asesoramiento y tratamiento \u00f3ptimos de los pacientes.<\/p>\n<h2 id=\"clasificacion-de-las-enfermedades-pulmonares-intersticiales\">Clasificaci\u00f3n de las enfermedades pulmonares intersticiales<\/h2>\n<p>La enfermedad pulmonar intersticial puede dividirse en enfermedades de causa conocida y enfermedades de causa desconocida (neumon\u00eda intersticial idiop\u00e1tica, PII)<strong> (Fig.&nbsp;1) <\/strong>. La lista de posibles causas de la enfermedad pulmonar intersticial es larga. Entre las causas conocidas se encuentran la exposici\u00f3n a polvos inorg\u00e1nicos u org\u00e1nicos, los medicamentos y los rayos X. La EPI complicada puede aparecer en muchas enfermedades reumatol\u00f3gicas. La enfermedad pulmonar intersticial puede ser la primera manifestaci\u00f3n de una enfermedad reumatol\u00f3gica subyacente antes de que pueda diagnosticarse mediante los criterios de diagn\u00f3stico habituales. En 2015, se introdujo el t\u00e9rmino &#8220;neumonitis intersticial con caracter\u00edsticas autoinmunes&#8221; (IPAF) para reflejar esta situaci\u00f3n [3].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-9568\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14.png\" style=\"height:350px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"641\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-800x466.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-120x70.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-90x52.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-320x186.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb1-hp12_s14-560x326.png 560w\" sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>La causa de la PII es &#8211; como su nombre indica &#8211; poco clara. Las PII &#8220;mayores&#8221; se clasifican seg\u00fan su curso cl\u00ednico en fibrosantes cr\u00f3nicas, fibrosantes agudas\/subagudas y enfermedades asociadas al tabaquismo.<\/p>\n<p>La denominaci\u00f3n &#8220;idiop\u00e1tica&#8221; es en parte contradictoria con la fisiopatolog\u00eda en el grupo de enfermedades asociadas al tabaquismo, por lo que se discute una categorizaci\u00f3n fuera de la PII. El tabaquismo provoca cambios detectables histol\u00f3gicamente (&#8220;bronquiolitis respiratoria&#8221;). Los individuos susceptibles pueden desarrollar EPI (&#8220;enfermedad pulmonar intersticial bronquiol\u00edtica respiratoria&#8221; [RB-ILD] y &#8220;neumon\u00eda intersticial descamativa&#8221;) [4].  &nbsp;<\/p>\n<h2 id=\"epidemiologia-de-la-epi\">Epidemiolog\u00eda de la EPI<\/h2>\n<p>Las enfermedades pulmonares intersticiales son enfermedades raras, por lo que existen pocos datos epidemiol\u00f3gicos. Un amplio estudio epidemiol\u00f3gico realizado en 1994 hall\u00f3 una incidencia de 31,5 casos por 100.000\/a\u00f1o en hombres y de 26,1 casos por 100.000\/a\u00f1o en mujeres [7]. La FPI, m\u00e1s frecuente en hombres de edad avanzada, es la entidad m\u00e1s com\u00fan entre las IILD. No existen datos epidemiol\u00f3gicos de la FPI en Suiza. Se calcula que en Suiza hay entre 100 y 5000 pacientes con FPI (prevalencia 1,25-63 casos\/100.000) [8]. La edad en el momento del primer diagn\u00f3stico de la enfermedad pulmonar intersticial var\u00eda entre las distintas entidades patol\u00f3gicas. Mientras que la incidencia de la FPI aumenta significativamente con la edad, las sarcoidosis, las histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans o, en las mujeres, las linfangioleiomiomatosis (LAM) son m\u00e1s frecuentes en la edad adulta joven.<\/p>\n<h2 id=\"diagnostico-de-la-enfermedad-pulmonar-intersticial\">Diagn\u00f3stico de la enfermedad pulmonar intersticial<\/h2>\n<p>La enfermedad pulmonar intersticial se diagnostica teniendo en cuenta los hallazgos cl\u00ednicos, radiol\u00f3gicos, de funci\u00f3n pulmonar, de qu\u00edmica de laboratorio y, dependiendo de la situaci\u00f3n, citol\u00f3gicos\/histol\u00f3gicos. El diagn\u00f3stico y la determinaci\u00f3n de la estrategia terap\u00e9utica para cada paciente se llevan a cabo de forma \u00f3ptima en un marco interdisciplinar formado por cl\u00ednicos (neum\u00f3logos), radi\u00f3logos y pat\u00f3logos (junta de enfermedades pulmonares intersticiales). Se ha demostrado que se puede lograr una mejora cualitativa significativa en los diagn\u00f3sticos [9].<\/p>\n<p><strong>Cl\u00ednica:<\/strong> La cl\u00ednica de la enfermedad pulmonar intersticial suele ser inespec\u00edfica, con disnea que aumenta lentamente y, por lo general, tos seca. El examen cl\u00ednico revela a menudo estertores de burbujas finas acentuados basalmente y, sobre todo en la enfermedad avanzada, una saturaci\u00f3n de ox\u00edgeno reducida (especialmente con el esfuerzo) y signos de hipoxemia cr\u00f3nica como u\u00f1as de reloj y dedos en palillo de tambor. Es importante considerar la presencia de una enfermedad pulmonar intersticial en una fase temprana del diagn\u00f3stico diferencial de los pacientes con estos s\u00edntomas.<\/p>\n<p>A menudo, una historia cuidadosa nos proporciona pistas decisivas sobre la entidad de la enfermedad pulmonar intersticial. La duraci\u00f3n de los s\u00edntomas, pero tambi\u00e9n las posibles influencias ambientales, incluido un historial laboral detallado, son importantes. La identificaci\u00f3n de las influencias medioambientales potencialmente reversibles es de gran importancia. El reconocimiento de los posibles aeroal\u00e9rgenos que pueden desencadenar una neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis al\u00e9rgica ex\u00f3gena, AEA) es elemental tanto para el diagn\u00f3stico como para la eliminaci\u00f3n decisiva de la exposici\u00f3n. Lo m\u00e1s frecuente es la cr\u00eda de aves, el contacto con la agricultura o la exposici\u00f3n a mohos. El tabaquismo es un factor desencadenante potencialmente reversible en la enfermedad pulmonar intersticial asociada al tabaquismo. Adem\u00e1s de la enfermedad pleural asociada al amianto, la exposici\u00f3n al amianto tambi\u00e9n puede provocar fibrosis pulmonar asociada al amianto. Deben buscarse espec\u00edficamente s\u00edntomas de una enfermedad reumatol\u00f3gica subyacente. Muchos medicamentos pueden causar EPI como efecto secundario. En este punto, nos gustar\u00eda hacer referencia a la p\u00e1gina www.pneumotox.com, que es muy \u00fatil en la vida cotidiana y proporciona informaci\u00f3n sobre los efectos secundarios t\u00f3xicos pulmonares conocidos.<\/p>\n<p>Deben tomarse los antecedentes familiares; hasta en un 20% de todos los casos de EPI existe una forma familiar con las correspondientes mutaciones gen\u00e9ticas [10].<\/p>\n<p><strong>Imagen: <\/strong>La radiograf\u00eda convencional de t\u00f3rax suele sugerir una enfermedad pulmonar intersticial con aumento de las marcas pulmonares reticulares y\/o nodulares.<\/p>\n<p>La tomograf\u00eda computarizada (TC) del t\u00f3rax con cortes de &#8220;alta resoluci\u00f3n&#8221; desempe\u00f1a un papel fundamental en el diagn\u00f3stico de la EPI. Seg\u00fan el tipo y la disposici\u00f3n de los cambios en relaci\u00f3n con la localizaci\u00f3n del lobulillo secundario <strong>(Fig.&nbsp;2)<\/strong> y la topograf\u00eda pulmonar, pueden distinguirse distintos patrones radiol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9569 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 873px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 873\/1235;height:566px; width:400px\" width=\"873\" height=\"1235\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16.jpg 873w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-800x1132.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-120x170.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-90x127.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-320x453.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb2_hp12_s16-560x792.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 873px) 100vw, 873px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>El patr\u00f3n radiol\u00f3gico \u00fanico no es espec\u00edfico de una entidad de EPI. Por ejemplo, en la FPI encontramos un patr\u00f3n de &#8220;neumon\u00eda intersticial habitual&#8221; (NIU) con reticulaciones acentuadas basales subpleurales, patr\u00f3n de panal acentuado basal y bronquiectasias de tracci\u00f3n <strong>(Fig.&nbsp;3)<\/strong> [11]. Sin embargo, tambi\u00e9n puede encontrarse un patr\u00f3n UIP en otras entidades como la vasculitis de peque\u00f1os vasos, el EAA cr\u00f3nico, la enfermedad pulmonar intersticial en el contexto de la artritis reumatoide o la asbestosis.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9570 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/654;height:357px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"654\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-800x476.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-120x71.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-320x190.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb3_hp12_s16-560x333.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Funci\u00f3n pulmonar:<\/strong> En la enfermedad <strong>pulmonar<\/strong> intersticial solemos encontrar restricci\u00f3n y alteraci\u00f3n del intercambio gaseoso (capacidad de difusi\u00f3n). A medida que la enfermedad avanza, se produce inicialmente una hipoxemia inducida por el ejercicio y, a medida que la enfermedad progresa, una hipoxemia inducida por el reposo.<\/p>\n<p>La capacidad vital forzada (CVF) se utiliza como un importante par\u00e1metro de progresi\u00f3n. Un descenso de la CVF de \u226510% en 24 semanas aumenta el riesgo de mortalidad durante los doce meses siguientes en un factor de 4,8 [12]. Adem\u00e1s de la CVF f\u00e1cilmente medible, la capacidad de difusi\u00f3n, la prueba de la marcha de 6 minutos y los \u00edndices multivariables tambi\u00e9n se correlacionan con el pron\u00f3stico [13].<\/p>\n<p><strong>Laboratorio:<\/strong> El laboratorio puede ser \u00fatil para clasificar la enfermedad pulmonar intersticial. Adem\u00e1s de un hemograma (eosinofilia), la funci\u00f3n renal, hep\u00e1tica y los valores inflamatorios, as\u00ed como la b\u00fasqueda serol\u00f3gica de una enfermedad reumatol\u00f3gica subyacente pueden darnos indicaciones.<\/p>\n<p><strong>Investigaciones invasivas: <\/strong>Por regla general, se realiza una broncoscopia con al menos un lavado broncoalveolar (BAL) en pacientes con un nuevo diagn\u00f3stico de EPI. Un BAL cada vez m\u00e1s hemorr\u00e1gico de porci\u00f3n a porci\u00f3n es t\u00edpico de la hemorragia alveolar (por ejemplo, en la vasculitis de peque\u00f1os vasos). La distribuci\u00f3n celular en el BAL muestra cambios caracter\u00edsticos en algunas entidades de EPI (por ejemplo, eosinofilia en la neumon\u00eda eosinof\u00edlica, linfocitosis en la sarcoidosis y EAA). En funci\u00f3n del diagn\u00f3stico de sospecha basado en la presentaci\u00f3n cl\u00ednica y radiol\u00f3gica, se realizan biopsias de los ganglios linf\u00e1ticos mediast\u00ednicos\/hiliares y\/o biopsias transbronquiales de pulm\u00f3n. Los fragmentos de tejido de las biopsias pulmonares transbronquiales suelen ser demasiado peque\u00f1os para un diagn\u00f3stico fiable. Pueden obtenerse muestras de tejido m\u00e1s grandes con toracoscopia o, desde hace unos a\u00f1os, tambi\u00e9n broncosc\u00f3picamente con criobiopsia.<\/p>\n<h2 id=\"terapia\">Terapia<\/h2>\n<p>La terapia de la enfermedad pulmonar intersticial difiere fundamentalmente de una entidad a otra<strong> (Fig.&nbsp;4) <\/strong>. Por ejemplo, en unas pocas entidades, la enfermedad puede verse influida de forma decisiva por la abstinencia de exposici\u00f3n (dejar de fumar, abstinencia de desencadenantes de alveolitis al\u00e9rgica ex\u00f3gena, cambio de medicaci\u00f3n). Muchas enfermedades pulmonares intersticiales se tratan con inmunosupresi\u00f3n, como las enfermedades asociadas a colagenosis\/vasculitis, las neumon\u00edas organizativas (criptog\u00e9nicas), las neumon\u00edas eosinof\u00edlicas o las sarcoidosis. La inmunosupresi\u00f3n suele realizarse con corticosteroides sist\u00e9micos, a menudo en combinaci\u00f3n con un f\u00e1rmaco ahorrador de esteroides (por ejemplo, azatioprina o micofenolato).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-9571 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/879;height:479px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"879\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-800x639.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-120x96.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-90x72.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-320x256.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2017\/12\/abb4_hp12_s17-560x447.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Las terapias inmunosupresoras utilizadas habitualmente para la FPI hasta hace unos a\u00f1os ya no se recomiendan [14,15]. Tras muchos estudios negativos con diversas sustancias, los dos f\u00e1rmacos aprobados actualmente para el tratamiento de la FPI, la pirfenidona <sup>(Esbriet\u00ae<\/sup>) y el nintedanib <sup>(Ofev\u00ae<\/sup>), han demostrado ralentizar la progresi\u00f3n de la enfermedad [16\u201318]. Nuevos datos sugieren que la supervivencia puede verse influida favorablemente.<\/p>\n<p>En los pacientes m\u00e1s j\u00f3venes con entidades de enfermedad pulmonar intersticial de progresi\u00f3n r\u00e1pida, como la FPI, la evaluaci\u00f3n para el trasplante de pulm\u00f3n debe producirse al principio del curso de la enfermedad. A medida que la enfermedad pulmonar intersticial progresa, puede ser necesaria una oxigenoterapia a largo plazo para los pacientes hipox\u00e9micos y otras terapias paliativas, incluida la rehabilitaci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n<h2 id=\"mensajes-para-llevarse-a-casa\">Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n<ul>\n<li>Aunque la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es relativamente infrecuente en el \u00e1mbito de la medicina general, la disnea cr\u00f3nica, la sequedad<\/li>\n<li>La tos y los estertores con burbujas finas deben considerarse como diagn\u00f3stico diferencial.<\/li>\n<li>Entre las enfermedades pulmonares intersticiales, encontramos entidades patol\u00f3gicas muy diferentes con cursos distintos.<\/li>\n<li>Un diagn\u00f3stico precoz y correcto es crucial para un asesoramiento y un tratamiento \u00f3ptimos del paciente.<\/li>\n<li>La terapia de la EPI difiere significativamente en funci\u00f3n de la entidad de la enfermedad y va desde la abstinencia de la exposici\u00f3n a los agentes desencadenantes hasta la inmunosupresi\u00f3n y el uso de terapias antifibr\u00f3ticas en la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (FPI).<\/li>\n<li>Los pacientes m\u00e1s j\u00f3venes con una entidad de EPI de progresi\u00f3n r\u00e1pida deben ser evaluados para un trasplante de pulm\u00f3n en una fase temprana.<\/li>\n<li>En el curso, puede ser necesaria una oxigenoterapia a largo plazo en pacientes hipox\u00e9micos y otras terapias paliativas.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Cosgrove G, Schwarz M: Aproximaci\u00f3n a la evaluaci\u00f3n y el diagn\u00f3stico de la enfermedad pulmonar intersticial. En: Schwarz M, King T (eds.): Enfermedad pulmonar intersticial. 5\u00aa ed. Shelton: People&#8217;s Medical Publishing House-USA 2011: 3-34.<\/li>\n<li>Latsi PI, et al: Neumon\u00eda intersticial idiop\u00e1tica fibr\u00f3tica: valor pron\u00f3stico de las tendencias funcionales longitudinales. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168(5): 531-537.<\/li>\n<li>Fischer A, et al: Una declaraci\u00f3n oficial de investigaci\u00f3n de la Sociedad Respiratoria Europea\/Sociedad Americana del T\u00f3rax: neumon\u00eda intersticial con caracter\u00edsticas autoinmunes. Eur Respir J 2015; 46(4): 976-987.<\/li>\n<li>Fraig M, et al: Bronquiolitis respiratoria: un estudio clinicopatol\u00f3gico en fumadores actuales, ex fumadores y nunca fumadores. Am J Surg Pathol 2002; 26(5): 647-653.<\/li>\n<li>Sociedad Tor\u00e1cica Americana\/Sociedad Respiratoria Europea: Clasificaci\u00f3n de consenso multidisciplinar internacional de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165(2): 277-304.<\/li>\n<li>Travis WD, et al: Una declaraci\u00f3n oficial de la Sociedad Tor\u00e1cica Americana\/Sociedad Respiratoria Europea: Actualizaci\u00f3n de la clasificaci\u00f3n multidisciplinar internacional de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188(6): 733-748.<\/li>\n<li>Coultas DB, et al: La epidemiolog\u00eda de las enfermedades pulmonares intersticiales. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150(4): 967-972.<\/li>\n<li>Funke M, Geiser T: Fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica: \u00a1el momento decisivo es ahora! Swiss Med Wkly 2015; 145: w14139.<\/li>\n<li>Flaherty KR, et al: Neumon\u00eda intersticial idiop\u00e1tica: \u00bfcu\u00e1l es el efecto de un enfoque multidisciplinar del diagn\u00f3stico? Am J Respir Crit Care Med 2004; 170(8): 904-910.<\/li>\n<li>Kropski JA, Blackwell TS, Loyd JE: La base gen\u00e9tica de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. Eur Respir J 2015; 45(6): 1717-1727.<\/li>\n<li>Raghu G, et al: Una declaraci\u00f3n oficial de la ATS\/ERS\/JRS\/ALAT: fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica: directrices basadas en pruebas para el diagn\u00f3stico y el tratamiento. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6): 788-824.<\/li>\n<li>du Bois RM, et al: Capacidad vital forzada en pacientes con fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica: propiedades de la prueba y diferencia m\u00ednima cl\u00ednicamente importante. Am J Respir Crit Care Med 2011; 184(12): 1382-1389.<\/li>\n<li>Sharp C, Adamali HI, Millar AB: Comparaci\u00f3n de los \u00edndices multidimensionales publicados para predecir el resultado en la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. ERJ Open Res 2017; 3(1). DOI: 10.1183\/23120541.00096-2016.<\/li>\n<li>Funke M, et al: Fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica en Suiza: diagn\u00f3stico y tratamiento. Respiraci\u00f3n 2017; 93(5): 363-378.<\/li>\n<li>Raghu G, et al: Gu\u00eda oficial de pr\u00e1ctica cl\u00ednica de la ATS\/ERS\/JRS\/ALAT: Tratamiento de la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. Una actualizaci\u00f3n de la Gu\u00eda de pr\u00e1ctica cl\u00ednica de 2011. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192(2): e3-19.<\/li>\n<li>Noble PW, et al: Pirfenidona en pacientes con fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (CAPACITY): dos ensayos aleatorizados. Lancet 2011; 377(9779): 1760-1769.<\/li>\n<li>Richeldi L, et al: Eficacia y seguridad del nintedanib en la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. N Engl J Med 2014; 370(22): 2071-2082.<\/li>\n<li>King TE Jr, et al: Un ensayo de fase 3 de pirfenidona en pacientes con fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. N Engl J Med 2014; 370(22): 2083-2092.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>PR\u00c1CTICA GP 2017; 12(12): 13-18<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>La enfermedad pulmonar intersticial es relativamente rara en la pr\u00e1ctica general. No obstante, debe considerarse en casos de disnea cr\u00f3nica, tos seca y estertores con burbujas finas. 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