{"id":339060,"date":"2017-11-08T01:00:00","date_gmt":"2017-11-08T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/malformaciones-vasculares-congenitas-clasificacion-diagnostico-tratamiento\/"},"modified":"2017-11-08T01:00:00","modified_gmt":"2017-11-08T00:00:00","slug":"malformaciones-vasculares-congenitas-clasificacion-diagnostico-tratamiento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/malformaciones-vasculares-congenitas-clasificacion-diagnostico-tratamiento\/","title":{"rendered":"Malformaciones vasculares cong\u00e9nitas – clasificaci\u00f3n, diagn\u00f3stico, tratamiento"},"content":{"rendered":"

Las malformaciones cong\u00e9nitas se presentan en un espectro cl\u00ednico heterog\u00e9neo. Pueden clasificarse seg\u00fan criterios de tipo de vaso, eficacia hemodin\u00e1mica y fase embriol\u00f3gica de desarrollo. Los diagn\u00f3sticos b\u00e1sicos son la historia, el estado cl\u00ednico, la ecograf\u00eda d\u00faplex, la resonancia magn\u00e9tica y los d\u00edmeros D. Dependiendo de la gravedad, debe crearse un plan de tratamiento individual e interdisciplinario.<\/strong><\/p>\n

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Las malformaciones vasculares cong\u00e9nitas (malformaciones vasculares cong\u00e9nitas [KVM], angiodisplasia) se presentan en un espectro cl\u00ednico heterog\u00e9neo. El caso individual suele caracterizarse por diferentes combinaciones de estas malformaciones. Aunque las KVM no son por definici\u00f3n enfermedades raras de la infancia y la edad adulta, existe una infrautilizaci\u00f3n m\u00e9dica. Adem\u00e1s de la anamnesis y el estado cl\u00ednico, la ecograf\u00eda d\u00faplex, la resonancia magn\u00e9tica y la determinaci\u00f3n de los d\u00edmeros D forman parte del examen b\u00e1sico. Los tratamientos suelen ser largos, complejos y requieren una planificaci\u00f3n interdisciplinar del tratamiento, que debe incluir aspectos diagn\u00f3sticos, quir\u00fargicos, m\u00ednimamente invasivos y psicosom\u00e1ticos. S\u00f3lo hay unos pocos centros de excelencia en el mundo capaces de ofrecer la interdisciplinariedad necesaria no s\u00f3lo en t\u00e9rminos de tratamiento sino tambi\u00e9n en todo el espectro de edad de los pacientes. Los enfermos viven a menudo una aut\u00e9ntica odisea de m\u00e9dico en m\u00e9dico. Esto no s\u00f3lo inquieta a muchos pacientes, sino que en algunos casos les traumatiza de por vida debido a tratamientos inadecuados.<\/p>\n

Malformaciones vasculares cong\u00e9nitas<\/h2>\n

Una KVM es una malformaci\u00f3n de uno o m\u00e1s vasos sangu\u00edneos o linf\u00e1ticos [1]. Entre ellas se incluyen los cortocircuitos arteriovenosos (AVM), las malformaciones venosas (VM), las malformaciones linf\u00e1ticas (LM), las malformaciones capilares (CM), no pocas veces formas mixtas, as\u00ed como cuadros sindr\u00f3micos como el s\u00edndrome de Klippel-Trenaunay (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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La prevalencia se sit\u00faa en torno al 1,5% de la poblaci\u00f3n, con variaciones seg\u00fan la regi\u00f3n geogr\u00e1fica (Tab. 1) <\/strong>. Se calcula que en Suiza hay unos 1.000-1500 pacientes con KVM que requieren tratamiento. Esta cifra se duplica si se incluyen las malformaciones vasculares viscerales, espinales e intracraneales. Una fuente de datos de la prevalencia existente en Suiza son las estad\u00edsticas CIE de los hospitales (Oficina Federal de Estad\u00edstica). Por ejemplo, en 2010 se registraron unos 700 casos de malformaciones potenciales. Esto corresponde a unos 88 casos por cada mill\u00f3n de habitantes al a\u00f1o. Dado que hay que suponer una codificaci\u00f3n incorrecta debido a la confusa sem\u00e1ntica diagn\u00f3stica, probablemente se puedan suponer 100 casos potenciales de tratamiento por cada mill\u00f3n de habitantes.<\/p>\n

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Causas y complicaciones<\/h2>\n

Las KVM se atribuyen a un mal desarrollo embrionario. Quedan restos de la red capilar embrionaria, lo que puede provocar problemas m\u00e9dicos. La mayor\u00eda absoluta se desarrolla a partir de segmentos vasculares embriol\u00f3gicamente inmaduros (malformaci\u00f3n vascular extratuncal), que conservan un potencial de crecimiento tras el nacimiento similar al de los tumores. En estas KVM extratruncales, embriol\u00f3gicamente inmaduras, puede producirse una progresi\u00f3n incontrolada como resultado de la estimulaci\u00f3n, por ejemplo, la exposici\u00f3n hormonal durante el embarazo o un tratamiento inadecuado. Adem\u00e1s del sistema vascular, el sistema esquel\u00e9tico es el que se ve afectado con m\u00e1s frecuencia con el crecimiento desproporcionado. Las hemorragias en pacientes con coagulopat\u00eda intravascular localizada asociada, la insuficiencia cardiaca en las grandes malformaciones arteriovenosas, los cuadros de dolor cr\u00f3nico en las malformaciones venosas extensas, as\u00ed como el linfedema con infecciones y las f\u00edstulas linf\u00e1ticas cr\u00f3nicas son s\u00f3lo algunas de las facetas m\u00e1s importantes de las manifestaciones de la enfermedad, que suelen ser complejas.<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n<\/h2>\n

La terminolog\u00eda que prevalec\u00eda a principios del siglo XX , compuesta por nombres propios y una sem\u00e1ntica dif\u00edcil de entender, ha sido sustituida desde entonces por una clasificaci\u00f3n l\u00f3gica que, entre otras cosas, tambi\u00e9n ha contribuido significativamente a optimizar los conceptos de tratamiento. Debido a la amplia presentaci\u00f3n cl\u00ednica y con el fin de planificar una terapia, las MVK se eval\u00faan primero b\u00e1sicamente seg\u00fan los siguientes criterios:<\/p>\n

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  • Asignaci\u00f3n anat\u00f3mica del tipo de vaso (AM, VM, LM, CM) [2].<\/li>\n
  • Hemodin\u00e1mica (alto flujo [AVM] o bajo flujo [VM, LM, CM]) [3]<\/li>\n
  • Asignaci\u00f3n morfol\u00f3gica, embrionaria (KVM troncal o extratruncal) [4].<\/li>\n<\/ul>\n

    Una clasificaci\u00f3n biol\u00f3gica del KVM fue publicada por primera vez por Mulliken y Glowacki en 1982. Le sigui\u00f3 la clasificaci\u00f3n sistematizadora de Hamburgo, que se ha integrado en gran medida en la clasificaci\u00f3n de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomal\u00edas Vasculares (ISSVA) [4]. En la clasificaci\u00f3n de Hamburgo, las KVM se diferenciaron por primera vez seg\u00fan el tipo de vaso anat\u00f3mico y el grado de madurez embriol\u00f3gica, con lo que se consigui\u00f3 una simplificaci\u00f3n sustancial de la sem\u00e1ntica (Tab. 2)<\/strong>.<\/p>\n

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    La clasificaci\u00f3n de la ISSVA (Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomal\u00edas Vasculares) (Tab. 3) <\/strong>distingue entre malformaciones vasculares cong\u00e9nitas y hemangiomas [2,5]. Los hemangiomas se cuentan como tumores vasculares de la primera infancia (“angiomas”) entre las anomal\u00edas vasculares, pero deben diferenciarse de los MKV en lo que respecta a la fisiopatolog\u00eda y la terapia.<\/p>\n

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    Tratamiento<\/h2>\n

    De entre el gran n\u00famero de KVM, destacan aquellos casos en los que existe una grave alteraci\u00f3n de la salud est\u00e9tica, funcional o vital. No existen v\u00edas de tratamiento estandarizadas y basadas en pruebas para el tratamiento. Cada paciente debe ser tratado individualmente y debe elaborarse junto con \u00e9l un plan de tratamiento que a menudo se prolonga durante a\u00f1os. En la mayor\u00eda de los casos, son necesarias m\u00faltiples intervenciones con cat\u00e9ter y\/o operaciones para conseguir una mejor\u00eda para el paciente con un riesgo aceptable de efectos secundarios.<\/p>\n

    La mayor\u00eda de las KVM tienen consecuencias anat\u00f3micas, fisiopatol\u00f3gicas y hemodin\u00e1micas que, si no se tratan en la edad adulta temprana, pueden provocar un deterioro significativo de varios sistemas org\u00e1nicos. La atenci\u00f3n se centra en los m\u00e9todos de tratamiento m\u00ednimamente invasivos e intervencionistas, sobre todo la embolizaci\u00f3n endovascular y percut\u00e1nea con alcohol al 96% [6]. Cuando se utiliza de forma selectiva, la embolizaci\u00f3n con alcohol ofrece un \u00e9xito terap\u00e9utico bueno y duradero con un riesgo aceptable de complicaciones. La embolizaci\u00f3n con alcohol puede complementarse con el uso de otros embolizantes y espirales. Es crucial contar con una experiencia suficiente en el tratamiento y aplicar intervenciones escalonadas. Recientemente, se han comunicado resultados prometedores en el tratamiento de las MMC complejas con el inhibidor de mTOR Sirolimus\u00ae<\/sup> [7].<\/p>\n

    Faltan estudios prospectivos o aleatorios. Varios estudios de tratamiento centrados en sistemas org\u00e1nicos individuales tienen niveles de evidencia B y C. Las indicaciones de tratamiento pueden resumirse como sigue, independientemente del \u00f3rgano:<\/p>\n

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    1. Las MKV -independientemente de que ya sean sintom\u00e1ticas o sigan siendo asintom\u00e1ticas- deben eliminarse mediante embolizaci\u00f3n o cirug\u00eda debido a su pron\u00f3stico, normalmente malo a corto pero tambi\u00e9n a medio plazo, si se considera que las posibilidades de tratamiento son buenas.<\/li>\n
    2. En las KVM sintom\u00e1ticas, suele aceptarse una indicaci\u00f3n de tratamiento. Por regla general, hoy en d\u00eda se da prioridad a los procedimientos endovasculares.<\/li>\n<\/ol>\n

      El tratamiento de las MVA extratrascraneales, que representan con mucho la mayor\u00eda de todas las MVA, debe dejarse en manos de especialistas experimentados. En el caso de las MVA de alto flujo, es decir, las malformaciones arteriovenosas, pr\u00e1cticamente siempre existe una indicaci\u00f3n de tratamiento debido a la progresi\u00f3n relacionada con el flujo. Para la clasificaci\u00f3n cl\u00ednica de Schobinger de las malformaciones arteriovenosas, v\u00e9ase la tabla 4<\/strong> [8].<\/p>\n

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      Para la planificaci\u00f3n del tratamiento, ha resultado \u00fatil una subclasificaci\u00f3n adicional seg\u00fan los aspectos angiogr\u00e1ficos (angioarquitectura). Las malformaciones venosas de bajo flujo se dividen en cuatro tipos (Fig. 2),<\/strong> clasificaci\u00f3n que tambi\u00e9n se corresponde con el grado de dificultad y el riesgo de complicaciones del tratamiento de embolizaci\u00f3n [8]. Para las malformaciones arteriovenosas de alto flujo, se ha establecido la clasificaci\u00f3n de Wayne-Yakes (Fig. 3<\/strong> ), que tambi\u00e9n guarda una estrecha relaci\u00f3n con la t\u00e9cnica espec\u00edfica de intervenci\u00f3n y los riesgos de complicaciones [10].<\/p>\n

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      Mensajes para llevarse a casa<\/h2>\n
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      • B\u00e1sicamente, las malformaciones cong\u00e9nitas se clasifican seg\u00fan los criterios: Tipo vascular, eficacia hemodin\u00e1mica, grado de desarrollo embriol\u00f3gico (clasificaci\u00f3n ISSVA).<\/li>\n
      • Los diagn\u00f3sticos b\u00e1sicos son la anamnesis, el estado cl\u00ednico, la ecograf\u00eda d\u00faplex, la resonancia magn\u00e9tica y la determinaci\u00f3n de los d\u00edmeros D.<\/li>\n
      • La estimulaci\u00f3n, por ejemplo la exposici\u00f3n hormonal durante el embarazo o una terapia inadecuada, puede conducir a una progresi\u00f3n incontrolada.<\/li>\n
      • Las manifestaciones\/sitios son m\u00faltiples: sistema esquel\u00e9tico (crecimiento desproporcionado), trombosis\/hemorragia (coagulopat\u00eda intravascular localizada), insuficiencia cardiaca (malformaciones arteriovenosas), cuadros de dolor cr\u00f3nico (malformaciones venosas), linfedema con infecciones y f\u00edstulas linf\u00e1ticas cr\u00f3nicas.<\/li>\n
      • Debe elaborarse un plan de tratamiento individual e interdisciplinar. En la mayor\u00eda de los casos se utilizan m\u00e9todos de tratamiento m\u00ednimamente invasivos e intervencionistas y se recomienda un procedimiento en varias fases para minimizar las complicaciones.<\/li>\n<\/ul>\n

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        \nLiteratura:<\/p>\n

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        1. Mulliken JB, Glowacki J: Hemangiomas y malformaciones vasculares en lactantes y ni\u00f1os: una clasificaci\u00f3n basada en las caracter\u00edsticas endoteliales. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-422.<\/li>\n
        2. Wassef M, et al: Clasificaci\u00f3n de las anomal\u00edas vasculares: recomendaciones de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomal\u00edas Vasculares. Pediatr\u00eda 2015; 136: e203-214.<\/li>\n
        3. Frey S, et al: Caracterizaci\u00f3n hemodin\u00e1mica de las malformaciones arteriovenosas perif\u00e9ricas. Ann Biomed Eng 2017; 45: 1449-1461.<\/li>\n
        4. Lee BB, et al: Terminolog\u00eda y clasificaci\u00f3n de las malformaciones vasculares cong\u00e9nitas. Flebolog\u00eda 2007; 22: 249-252.<\/li>\n
        5. Dasgupta R, Fishman SJ: Clasificaci\u00f3n ISSVA. Semin Pediatr Surg 2014; 23: 158-161.<\/li>\n
        6. Do YS, et al: Embolizaci\u00f3n con etanol de malformaciones arteriovenosas: resultados provisionales. Radiolog\u00eda 2005; 235: 674-682.<\/li>\n
        7. Triana P, et al: Sirolimus en el tratamiento de las anomal\u00edas vasculares. Eur J Pediatr Surg 2017; 27: 86-90.<\/li>\n
        8. Puig S, et al: Malformaciones vasculares de bajo flujo en ni\u00f1os: conceptos actuales de clasificaci\u00f3n, diagn\u00f3stico y terapia. Eur J Radiol 2005; 53: 35-45.<\/li>\n
        9. Lee BB, et al: Documento de consenso de la Uni\u00f3n Internacional de Angiolog\u00eda (UIA)-2013. Concepto actual sobre el manejo de la arteriovenosa. Int Angiol 2013; 32(1): 9-36.<\/li>\n
        10. Yakes W, Baumgartner I: Tratamiento intervencionista de las malformaciones arteriovenosas. Cirug\u00eda vascular 2014; 19: 325-330.<\/li>\n<\/ol>\n

           <\/p>\n

          CARDIOVASC 2017; 16(5): 21-24<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

          Las malformaciones cong\u00e9nitas se presentan en un espectro cl\u00ednico heterog\u00e9neo. Pueden clasificarse seg\u00fan criterios de tipo de vaso, eficacia hemodin\u00e1mica y fase embriol\u00f3gica de desarrollo. Los diagn\u00f3sticos b\u00e1sicos son la…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":70929,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Malformaciones vasculares","footnotes":""},"category":[11302,11290,11478,11552],"tags":[36211,36202,36222,36214,36217,36207,36194],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-339060","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-angiologia","category-flebologia","category-formacion-continua","category-rx-es","tag-clasificacion-issva","tag-congresual","tag-kvm-es","tag-malformacion-arteriovenosa","tag-malformacion-av","tag-malformacion-vascular-es","tag-malformacion-vascular","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-04-21 10:58:21","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/339060","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=339060"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/339060\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/70929"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=339060"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=339060"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=339060"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=339060"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}