{"id":339631,"date":"2017-07-11T02:00:00","date_gmt":"2017-07-11T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/cambios-pigmentarios-estriados-la-cebra-de-la-dermatologia\/"},"modified":"2017-07-11T02:00:00","modified_gmt":"2017-07-11T00:00:00","slug":"cambios-pigmentarios-estriados-la-cebra-de-la-dermatologia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/cambios-pigmentarios-estriados-la-cebra-de-la-dermatologia\/","title":{"rendered":"Cambios pigmentarios estriados: \u00bfla cebra de la dermatolog\u00eda?"},"content":{"rendered":"

Los mosaicos pigmentarios se presentan cl\u00ednicamente en forma de patrones espec\u00edficos, que suelen corresponder a un prototipo de mosaico cut\u00e1neo. Est\u00e1 causada por m\u00faltiples mutaciones y aberraciones gen\u00e9ticas, algunas de las cuales son graves. Los ni\u00f1os con mosaicos pigmentarios deben ser evaluados principalmente de forma cl\u00ednica.<\/strong><\/p>\n

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Caso cl\u00ednico:<\/strong> Una paciente de 6 a\u00f1os presenta cambios pigmentarios blancos y parduscos en el tronco y las extremidades, algunos de ellos dispuestos en franjas. Los padres informan de que estos cambios pigmentarios han estado presentes desde el nacimiento y no se han ampliado desde entonces. Nunca se hab\u00eda producido una descamaci\u00f3n o una reacci\u00f3n inflamatoria visible en estas zonas de la piel. Tampoco hay otros s\u00edntomas y el paciente muestra un desarrollo psicomotor discreto y adecuado a su edad. Se plantea la cuesti\u00f3n de la g\u00e9nesis y la necesidad de una terapia para estos cambios pigmentarios.<\/p>\n

Cuadro cl\u00ednico:<\/strong> Se observan extensas m\u00e1culas lineales parcialmente hipo e hiperpigmentadas en la regi\u00f3n del tronco, el miembro superior, en menor medida en los gl\u00fateos y en la parte dorsal del muslo derecho (Fig. 1)<\/strong>.<\/p>\n

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Cuestionario<\/h2>\n

Bas\u00e1ndose en esta informaci\u00f3n, \u00bfcu\u00e1l es el diagn\u00f3stico m\u00e1s probable?
\nA <\/strong>Vit\u00edligo segmentario
\nB <\/strong>S\u00edndrome de McCune-Albright
\nC<\/strong> Mosaico de pigmentos
\nD<\/strong> Neurofibromatosis segmentaria<\/p>\n

Diagn\u00f3stico y discusi\u00f3n: <\/strong>La presentaci\u00f3n cl\u00ednica con una hipopigmentaci\u00f3n relativamente extensa en la regi\u00f3n del tronco y en las extremidades, siguiendo en parte las l\u00edneas de Blaschko, es apropiada para la presencia de un mosaico pigmentario.<\/p>\n

En la mayor\u00eda de los casos, se trata de una malformaci\u00f3n aislada de la piel, en el sentido de un mosaico gen\u00e9tico, que se basa en una mutaci\u00f3n som\u00e1tica [1].<\/p>\n

Un mosaico gen\u00e9tico en el sentido biol\u00f3gico es un organismo formado por dos o m\u00e1s poblaciones celulares gen\u00e9ticamente diferentes que se han desarrollado a partir de un cigoto.<\/p>\n

Los mosaicos pigmentarios se presentan cl\u00ednicamente en forma de patrones espec\u00edficos, que suelen corresponder a uno de los prototipos de mosaico cut\u00e1neo descritos por Happle. Se conocen cinco patrones de mosaico cut\u00e1neo diferentes [2] (Fig. 2)<\/strong>. En muy raras ocasiones, los mosaicos pigmentarios cut\u00e1neos se producen en asociaci\u00f3n con s\u00edntomas concomitantes extracut\u00e1neos. Afectan con mayor frecuencia al SNC (por ejemplo, retraso del desarrollo, epilepsia), a los ojos (por ejemplo, malformaciones de la retina) y al sistema musculoesquel\u00e9tico, pero en \u00faltima instancia pueden afectar a cualquier \u00f3rgano. Dependiendo de la presentaci\u00f3n cl\u00ednica, la distribuci\u00f3n y las manifestaciones extracut\u00e1neas asociadas, en la literatura se utilizan t\u00e9rminos y diagn\u00f3sticos diferentes y a menudo poco diferenciados. Un ejemplo de ello es la hipomelanosis Ito, que se refiere a mosaicos pigmentarios extensos e hipopigmentados que siguen las l\u00edneas de Blaschko, normalmente con anomal\u00edas neurol\u00f3gicas muy graves [3]. La base gen\u00e9tica en mosaico que se sospechaba a partir de la presentaci\u00f3n cl\u00ednica se ha confirmado entretanto en muchos casos. Por este motivo, hoy en d\u00eda se utiliza a menudo el t\u00e9rmino superordinado “mosaico pigmentario” para estos cuadros cl\u00ednicos.<\/p>\n

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Los mosaicos pigmentarios no son un grupo homog\u00e9neo de enfermedades. M\u00e1s bien, se sabe que son causantes m\u00faltiples mutaciones y aberraciones gen\u00e9ticas (incluso con una presentaci\u00f3n cut\u00e1nea gen\u00e9ticamente id\u00e9ntica), algunas de las cuales son graves y s\u00f3lo pueden sobrevivir en estado de mosaico. Por lo tanto, no es de extra\u00f1ar que se describan m\u00faltiples e incoherentes asociaciones extracut\u00e1neas. En general, la frecuencia de las manifestaciones extracut\u00e1neas est\u00e1 sobreestimada en la literatura, lo que se atribuye a un sesgo de notificaci\u00f3n. En la actualidad est\u00e1 bien establecido que los mosaicos pigmentarios limitados suelen limitarse a la piel.<\/p>\n

El riesgo de manifestaciones extracut\u00e1neas depende probablemente no s\u00f3lo de la extensi\u00f3n sino tambi\u00e9n del subtipo del mosaico pigmentario. Aunque parece ser bastante peque\u00f1o en las manifestaciones segmentarias (patr\u00f3n en damero o recientemente tambi\u00e9n llamado “en bloque”), probablemente sea mayor en las variantes blaschkolineares extensas [4].<\/p>\n

Aclaraciones:<\/strong> Por lo tanto, los ni\u00f1os con mosaicos pigmentarios deben ser evaluados principalmente de forma cl\u00ednica. En el caso de manifestaciones limitadas y la presencia de un patr\u00f3n segmentario, as\u00ed como la ausencia de otras anomal\u00edas cl\u00ednicas, no son necesarias en principio otras medidas. En casos de infestaci\u00f3n cut\u00e1nea extensa y propagaci\u00f3n a lo largo de las l\u00edneas de Blasch, recomendamos una evaluaci\u00f3n oftalmol\u00f3gica y la realizaci\u00f3n cuidadosa de controles pedi\u00e1tricos rutinarios. En caso de anomal\u00edas neurol\u00f3gicas, est\u00e1 indicado un examen de RM craneal.<\/p>\n

Terapia:<\/strong> En casos de afectaci\u00f3n est\u00e9tica y estigmatizaci\u00f3n relevantes, se puede recomendar la aplicaci\u00f3n de camuflaje y, sobre todo en verano, una protecci\u00f3n solar consecuente en presencia de hipopigmentaci\u00f3n. En el caso de la hiperpigmentaci\u00f3n, se puede considerar la terapia l\u00e1ser pigmentaria para el tratamiento de zonas individuales. Para ello -hasta los 18 a\u00f1os- tiene sentido un registro IV como defecto cong\u00e9nito seg\u00fan la GGV n\u00famero 109.<\/p>\n

\nLiteratura:<\/p>\n

    \n
  1. Biesecker LG, et al: Una visi\u00f3n gen\u00f3mica del mosaicismo y la enfermedad humana. Nt Rev Genet 2013; 14(5): 307-320.<\/li>\n
  2. Happle R, et al.: Mosaicismo en la piel humana. Comprender los patrones y los mecanismos. Archivos de dermatolog\u00eda 1993; 129(11): 1460-1470.<\/li>\n
  3. Treat J, et al: Pigmentaci\u00f3n con patr\u00f3n en ni\u00f1os. Pediatr Clin Norh Am 2010; 57(5): 1121-1129.<\/li>\n
  4. Hoegling M, et al: Trastorno de pigmentaci\u00f3n segmentaria. Br J Dermatol 2010; 162(6): 1337-1341.<\/li>\n<\/ol>\n

    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2017; 27(3): 33-34<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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