{"id":340767,"date":"2016-10-22T02:00:00","date_gmt":"2016-10-22T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/atencion-de-seguimiento-para-ninos-con-defectos-cardiacos-congenitos\/"},"modified":"2016-10-22T02:00:00","modified_gmt":"2016-10-22T00:00:00","slug":"atencion-de-seguimiento-para-ninos-con-defectos-cardiacos-congenitos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/atencion-de-seguimiento-para-ninos-con-defectos-cardiacos-congenitos\/","title":{"rendered":"Atenci\u00f3n de seguimiento para ni\u00f1os con defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos"},"content":{"rendered":"<p><strong>Los defectos cong\u00e9nitos del coraz\u00f3n son la malformaci\u00f3n org\u00e1nica m\u00e1s frecuente en los ni\u00f1os. Todo defecto card\u00edaco requiere una evaluaci\u00f3n y clasificaci\u00f3n cardiol\u00f3gica pedi\u00e1trica. El seguimiento cardiol\u00f3gico pedi\u00e1trico especializado es esencial teniendo en cuenta el crecimiento del ni\u00f1o, los posibles hallazgos cardiacos residuales tras la intervenci\u00f3n\/cirug\u00eda y cualquier complicaci\u00f3n tard\u00eda a lo largo de la infancia y la adolescencia.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Los defectos cong\u00e9nitos del coraz\u00f3n son la malformaci\u00f3n org\u00e1nica m\u00e1s com\u00fan, y se dan en alrededor del 1% de todos los reci\u00e9n nacidos. Para Suiza, esto correspondi\u00f3 a aproximadamente&nbsp;850 ni\u00f1os con 85 287 nacidos vivos en 2014. El espectro va desde los defectos cardiacos simples que apenas afectan al sistema cardiovascular hasta los graves <strong>(Tab.&nbsp;1) que<\/strong> pueden provocar una muerte prematura si no se tratan [1].<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-7843\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5.png\" style=\"height:1328px; width:600px\" width=\"921\" height=\"2039\" srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5.png 921w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-800x1771.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-120x266.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-90x199.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-320x708.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab1_cv5_s5-560x1240.png 560w\" sizes=\"(max-width: 921px) 100vw, 921px\" \/><\/p>\n<p>\nLa frecuencia con la que se producen los distintos defectos cardiacos var\u00eda enormemente <strong>(Tab.&nbsp;2)<\/strong> y cada defecto cardiaco requiere una evaluaci\u00f3n y clasificaci\u00f3n cardiol\u00f3gica pedi\u00e1trica. El m\u00e9todo de examen diagn\u00f3stico m\u00e1s importante es &#8211; aparte del examen cl\u00ednico que incluye la exploraci\u00f3n del paciente &#8211; el examen del paciente. Auscultaci\u00f3n &#8211; ecocardiograf\u00eda, que permite visualizar y definir pr\u00e1cticamente todas las estructuras cardiacas.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7844 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1403;height:1020px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"1403\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-800x1020.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-120x153.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-90x115.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-320x408.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab2_cv5_s6-560x714.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\nEl electrocardiograma (ECG) (tambi\u00e9n ECG Holter 24h) detecta cualquier arritmia o anomal\u00eda de conducci\u00f3n, as\u00ed como signos de hipertrofia. Dependiendo de la situaci\u00f3n, est\u00e1n indicados otros m\u00e9todos de examen especiales como la espiroergometr\u00eda, la resonancia magn\u00e9tica cardiaca (RMc), la tomograf\u00eda computerizada (TC) o el cateterismo cardiaco para diagn\u00f3sticos invasivos (por ejemplo, medici\u00f3n de la presi\u00f3n, angiograf\u00edas). Este \u00faltimo tambi\u00e9n ofrece la posibilidad de intervenir al mismo tiempo. Esto significa que hoy en d\u00eda la mayor\u00eda de los defectos card\u00edacos se diagnostican en el primer a\u00f1o de vida. Sin una terapia quir\u00fargica o intervencionista, la esperanza de vida se reduce considerablemente en el caso de los defectos cardiacos moderados y graves.<\/p>\n<p>Los extraordinarios avances logrados en cirug\u00eda cardiaca, cardiolog\u00eda intervencionista, anestesia y medicina intensiva en las \u00faltimas d\u00e9cadas han mejorado significativamente las posibilidades de supervivencia tras una intervenci\u00f3n cardiaca en la infancia. Por ejemplo, m\u00e1s del 90% de los ni\u00f1os con defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos llegan ahora a la edad adulta [2,3]. Sin embargo, a menudo se enfrentan a problemas polifac\u00e9ticos a lo largo de su vida debido a su fisiopatolog\u00eda cardiaca y a las enfermedades concomitantes que a menudo tambi\u00e9n presentan. Un punto clave es que la mayor\u00eda de los defectos cardiacos pueden repararse, pero no corregirse en sentido estricto [4].<\/p>\n<p>Los hallazgos cardiacos residuales significativos y el crecimiento del ni\u00f1o hacen imprescindible un seguimiento cardiol\u00f3gico pedi\u00e1trico especializado. Un seguimiento \u00f3ptimo de los ni\u00f1os con cardiopat\u00edas requiere una estrecha colaboraci\u00f3n entre los m\u00e9dicos generalistas y pediatras de la pr\u00e1ctica privada y los m\u00e9dicos especialistas implicados. Esto es especialmente importante en el caso de enfermedades concomitantes complejas que perjudican el desarrollo neurol\u00f3gico, por ejemplo [5].<\/p>\n<p>En la adolescencia, la transici\u00f3n a la medicina de adultos a un cardi\u00f3logo con formaci\u00f3n espec\u00edfica (cardi\u00f3logo GUCH; GUCH = Grown-Ups with Congenital Heart Disease) debe iniciarse a tiempo en el sentido de un flujo continuo de informaci\u00f3n [6].<\/p>\n<h2 id=\"complicaciones-en-el-curso\">Complicaciones en el curso<\/h2>\n<p><strong>Arritmias: <\/strong>Algunos defectos card\u00edacos est\u00e1n asociados a arritmias precoces. Por ejemplo, puede producirse un bloqueo auriculoventricular completo con la transposici\u00f3n cc de las grandes arterias. Sin embargo, en la mayor\u00eda de los casos, las arritmias se producen debido a residuos hemodin\u00e1micos, como una carga de presi\u00f3n persistente con fibrosis ventricular o carga de volumen y\/o cicatrizaci\u00f3n mioc\u00e1rdica (atrio-ventriculotom\u00eda), tras la cirug\u00eda cardiaca. Un trastorno del ritmo, incl. Trastorno de la conducci\u00f3n, puede desarrollarse al principio o al final del postoperatorio. Las observaciones incluyen taquicardia supraventricular (normalmente taquicardia por reentrada), aleteo o fibrilaci\u00f3n auricular, taquicardia auricular ect\u00f3pica, s\u00edndrome del seno enfermo, taquicardia ventricular, bloqueo auriculoventricular y muerte s\u00fabita cardiaca.<\/p>\n<p>Mientras que el riesgo de arritmia sigue siendo bajo tras operaciones cardiacas m\u00e1s sencillas, aumenta significativamente tras operaciones complejas como la paliaci\u00f3n de Fontan en corazones univentriculares. Por esta raz\u00f3n, el ECG (a largo plazo) y la ergometr\u00eda forman parte de la evaluaci\u00f3n m\u00e9dica regular de estos pacientes. Para las arritmias que se producen en el postoperatorio tard\u00edo, hoy en d\u00eda se dispone de la electrofisiolog\u00eda invasiva, adem\u00e1s de la terapia farmacol\u00f3gica, que consigue buenos resultados mediante la ablaci\u00f3n de, por ejemplo, las cicatrices intracardiacas.<\/p>\n<p><strong>Limitaciones f\u00edsicas:<\/strong> Con el creciente n\u00famero de ni\u00f1os que llegan a la edad adulta tras una reparaci\u00f3n o paliaci\u00f3n quir\u00fargica, la inclusi\u00f3n de los ni\u00f1os en el tejido social con sus iguales se ha convertido en un objetivo importante. Mientras que un paciente cardiosaludable puede quintuplicar su gasto cardiaco durante el ejercicio, un paciente con un defecto cardiaco complejo, como tras una paliaci\u00f3n Fontan en el coraz\u00f3n univentricular, como mucho puede duplicarlo. El resultado es una resistencia f\u00edsica limitada [7].<\/p>\n<p>En general, se apoya la actividad deportiva en el \u00e1mbito de la resistencia. Por el contrario, el entrenamiento isom\u00e9trico con pesas o los deportes de competici\u00f3n no son recomendables para la mayor\u00eda de los pacientes.<\/p>\n<p>Las pruebas y la evaluaci\u00f3n del rendimiento f\u00edsico mediante espiroergometr\u00eda son un componente habitual de los ex\u00e1menes de seguimiento cardiol\u00f3gico pedi\u00e1trico a partir de los diez a\u00f1os de edad aproximadamente.<\/p>\n<p>Retraso en el <strong>desarrollo\/desarrollo neurocognitivo: <\/strong>Los ni\u00f1os con un defecto cardiaco grave pueden desarrollar un retraso en el desarrollo y entonces son m\u00e1s peque\u00f1os y de estatura m\u00e1s larguirucha que los ni\u00f1os sanos de la misma edad. Diversos estudios han demostrado que los ni\u00f1os con defectos cardiacos complejos tienen un mayor riesgo de sufrir d\u00e9ficits neurocognitivos tras una intervenci\u00f3n quir\u00fargica cardiaca en la etapa neonatal o infantil. El retraso en el desarrollo de la motricidad fina y gruesa, los problemas de comportamiento, la atenci\u00f3n reducida, los s\u00edntomas de hiperactividad y el retraso en el lenguaje son d\u00e9ficits comunes [6,8]. Esto puede tener un impacto negativo en la vida cotidiana y en las carreras educativas y profesionales en la edad adulta. Los ni\u00f1os con defectos card\u00edacos de leves a moderados no suelen verse afectados. Es importante plantear estas cuestiones a los padres y ofrecerles apoyo espec\u00edfico con el pediatra o el m\u00e9dico de cabecera.<\/p>\n<p><strong>Endocarditis:<\/strong> La endocarditis infecciosa es una complicaci\u00f3n grave y potencialmente mortal en pacientes con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas o cardiopat\u00edas adquiridas. Por ello, la educaci\u00f3n de padres y pacientes es de gran importancia durante las revisiones cardiol\u00f3gicas pedi\u00e1tricas. Los s\u00edntomas de endocarditis deben reconocerse pronto para poder dar una respuesta adecuada. Tambi\u00e9n deben comunicarse los beneficios y la correcta administraci\u00f3n de la profilaxis de la endocarditis con medicamentos. Las directrices actuales para la profilaxis de la endocarditis en ni\u00f1os en Suiza se enumeran en <strong>la tabla&nbsp;3<\/strong>.<br \/>\n&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7845 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6.png\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/917;height:667px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"917\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6.png 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-800x667.png 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-120x100.png 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-90x75.png 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-320x267.png 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/tab3_cv5_s6-560x467.png 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\n<strong>Hipertensi\u00f3n arterial pulmonar: <\/strong>Todos los defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos con grandes derivaciones intra o extracard\u00edacas conducen a una carga de volumen y presi\u00f3n sin restricciones del lecho vascular pulmonar. Como resultado, puede desarrollarse una hipertensi\u00f3n arterial pulmonar que provoque cambios irreversibles en las \u00faltimas fases de esta grave enfermedad. Por ejemplo, en el caso de una comunicaci\u00f3n interventricular grande no corregida con derivaci\u00f3n izquierda-derecha, se produce un aumento de la presi\u00f3n en el lecho vascular pulmonar a lo largo de los a\u00f1os, que acaba en una inversi\u00f3n de la derivaci\u00f3n con cianosis debido a una nueva derivaci\u00f3n derecha-izquierda (reacci\u00f3n de Eisenmenger). Uno de los objetivos de la intervenci\u00f3n quir\u00fargica en la primera infancia es prevenir este desarrollo. Los pacientes con defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos tienen un mayor riesgo de desarrollar hipertensi\u00f3n arterial pulmonar incluso sin la presencia de shunts relevantes. Dependiendo de su gravedad, esto tiene un efecto perjudicial sobre la calidad y la duraci\u00f3n de la vida [10]. Para el diagn\u00f3stico y el inicio de una terapia espec\u00edfica, suele ser necesario estar conectado a un centro especializado.<\/p>\n<p><strong>Enfermedades concomitantes:<\/strong> Los defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos est\u00e1n asociados a otras malformaciones y\/o anomal\u00edas cromos\u00f3micas en un 15-20%. Los ni\u00f1os con trisom\u00eda 21 presentan vitium cordis en el 40-50% de los casos. Estos pacientes, a menudo con malformaciones complejas, se benefician de una atenci\u00f3n multidisciplinar.<\/p>\n<h2 id=\"ejemplos-de-cuidados-de-seguimiento-y-aspectos-especificos-de-defectos-cardiacos-individuales\">Ejemplos de cuidados de seguimiento y aspectos espec\u00edficos de defectos card\u00edacos individuales<\/h2>\n<p><strong>Estenosis del istmo a\u00f3rtico (AIST): <\/strong>El objetivo es eliminar la estenosis en una fase temprana y crear una aorta lo m\u00e1s libre de gradientes y de calibre normal posible. Esto s\u00f3lo puede conseguirse mediante cirug\u00eda o cateterismo card\u00edaco intervencionista (dilataci\u00f3n con bal\u00f3n o implantaci\u00f3n de un stent) <strong>(Fig.&nbsp;1)<\/strong>. El m\u00e9todo de tratamiento depende de la edad del paciente, as\u00ed como de la morfolog\u00eda del AIST. A menudo hay malformaciones asociadas (por ejemplo, v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide en aprox.&nbsp;50% de los casos).<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7846 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/654;height:476px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"654\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-800x476.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-120x71.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-90x54.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-320x190.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb1_cv5_s7-560x333.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>\nLos pacientes con reparaci\u00f3n quir\u00fargica tienen un riesgo del 5-10% de reestenosis en el curso. El riesgo de hipertensi\u00f3n arterial aumenta con la edad, incluso si la estenosis se ha eliminado eficazmente. Otros posibles riesgos son el desarrollo de aneurismas\/disecciones a\u00f3rticas en el lugar de la sutura o en la endopr\u00f3tesis.<br \/>\nRecomendaciones de seguimiento [11]:<\/p>\n<ul>\n<li>Por lo general, anualmente, en el transcurso de al menos un a\u00f1o. cada 2 a\u00f1os:\n<ul>\n<li>estado cl\u00ednico<\/li>\n<li>Medici\u00f3n de la presi\u00f3n arterial (PA) en las 4 extremidades<\/li>\n<li>en funci\u00f3n de la PA en reposo: medici\u00f3n de la PA en 24h<\/li>\n<li>ECG<\/li>\n<li>Ecocardiograf\u00eda (tama\u00f1o del ventr\u00edculo izquierdo, grosor y funci\u00f3n del miocardio, grado de estenosis sobre el arco a\u00f3rtico\/estroma, preste m\u00e1s atenci\u00f3n a las malformaciones asociadas si es necesario)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>Ergometr\u00eda (a partir de 10 a\u00f1os) cada 3-4 a\u00f1os<\/li>\n<li>RMNc: en caso de visualizaci\u00f3n insuficiente en la ecocardiograf\u00eda: visualizaci\u00f3n del arco a\u00f3rtico, exclusi\u00f3n de la formaci\u00f3n de aneurismas cada 5 a\u00f1os<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>d-transposici\u00f3n de las grandes arterias (d-TGA): <\/strong>Hoy en d\u00eda, la cirug\u00eda de switch arterial para restablecer la concordancia ventr\u00edculo-arterial de la d-TGA es el tratamiento de primera elecci\u00f3n. La aorta y la arteria pulmonar se intercambian y mediante la llamada maniobra de Lecompte, la bifurcaci\u00f3n pulmonar se sit\u00faa finalmente delante de la aorta <strong>(Fig.&nbsp;2) <\/strong>. Al mismo tiempo, es necesario reimplantar las arterias coronarias. La v\u00e1lvula pulmonar anat\u00f3mica sirve as\u00ed de por vida como v\u00e1lvula neoa\u00f3rtica en la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7847 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 921px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 921\/1117;height:970px; width:800px\" width=\"921\" height=\"1117\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7.jpg 921w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-800x970.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-120x146.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-90x109.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-320x388.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb2_cv5_s7-560x679.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 921px) 100vw, 921px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>A largo plazo, esta v\u00e1lvula neoa\u00f3rtica puede volverse disfuncional y la ra\u00edz a\u00f3rtica dilatarse. Debido a la maniobra de Lecompte con desplazamiento de las ramas colaterales pulmonares anteriores a la aorta ascendente, puede producirse torsi\u00f3n y estiramiento y, por tanto, estenosis de las ramas colaterales pulmonares. Como la operaci\u00f3n implica la transferencia coronaria, la torsi\u00f3n y el estiramiento tambi\u00e9n pueden provocar la estenosis o, en casos extremos, la oclusi\u00f3n de una arteria coronaria, con el consiguiente infarto de miocardio y muerte s\u00fabita cardiaca.<\/p>\n<p>Recomendaciones de seguimiento [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>Normalmente anualmente, en el transcurso de al menos un a\u00f1o. cada 2 a\u00f1os:\n<ul>\n<li>estado cl\u00ednico<\/li>\n<li>ECG<\/li>\n<li>Ecocardiograf\u00eda (tama\u00f1o y funci\u00f3n ventricular, grado de estenosis de las ramas laterales pulmonares, trastorno de la movilidad de la pared, funci\u00f3n de la v\u00e1lvula neo a\u00f3rtica, dimensi\u00f3n de la ra\u00edz neo a\u00f3rtica).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG a largo plazo seg\u00fan evaluaci\u00f3n individual<\/li>\n<li>Angiograf\u00eda coronaria en curso perioperatorio complicado, paciente sintom\u00e1tico o diagn\u00f3stico rutinario anormal.<\/li>\n<li>Ergometr\u00eda (a partir de 10 a\u00f1os) cada 2-3 a\u00f1os<\/li>\n<li>RMNc: en caso de mala calidad del sonido, para la evaluaci\u00f3n del tama\u00f1o y la funci\u00f3n ventricular derecha e izquierda y la evaluaci\u00f3n de las ramas laterales pulmonares. Evaluaci\u00f3n de la arteria coronaria y\/o cicatrizaci\u00f3n mioc\u00e1rdica.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Tetralog\u00eda de Fallot (TOF): <\/strong>El objetivo de la reparaci\u00f3n quir\u00fargica anat\u00f3mica de la tetralog\u00eda de Fallot es el cierre del parche de la CIV y la eliminaci\u00f3n de la obstrucci\u00f3n del tracto de salida del ventr\u00edculo derecho (OVVD). Si el anillo de la v\u00e1lvula pulmonar tiene un di\u00e1metro peque\u00f1o y\/o la v\u00e1lvula es displ\u00e1sica, es necesario implantar un parche transanular, lo que siempre conduce a una insuficiencia de la v\u00e1lvula pulmonar<strong> (Fig. 3) <\/strong>. A medio y largo plazo, esto da lugar a una dilataci\u00f3n relevante del ventr\u00edculo derecho, que puede provocar disfunci\u00f3n ventricular, deterioro del rendimiento y arritmia y, en \u00faltima instancia, hace necesaria la sustituci\u00f3n de la v\u00e1lvula pulmonar.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7848 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/684;height:497px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"684\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-800x497.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-120x75.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-90x56.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-320x199.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb3_cv5_s8-560x348.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nEl bloqueo completo de rama derecha es frecuente tras el cierre con parche de la CIV; el riesgo de bloqueo auriculoventricular completo que requiera la implantaci\u00f3n de un marcapasos es peque\u00f1o (&lt;2%).<\/p>\n<p>Recomendaciones de seguimiento [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>Normalmente anualmente\n<ul>\n<li>estado cl\u00ednico<\/li>\n<li>ECG (anchura del QRS)<\/li>\n<li>Ecocardiograf\u00eda (RVOTO residual incl. ramas laterales pulmonares, regurgitaci\u00f3n de la v\u00e1lvula pulmonar, tama\u00f1o y funci\u00f3n del ventr\u00edculo derecho, CIV residual, tama\u00f1o y funci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo, dimensi\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG de larga duraci\u00f3n (taquicardia no sostenida) min. cada 3 a\u00f1os en pacientes asintom\u00e1ticos<\/li>\n<li>Ergometr\u00eda (a partir de 10 a\u00f1os), cada 3-5 a\u00f1os<\/li>\n<li>RMNc: con dilataci\u00f3n creciente del VD: para evaluar el tama\u00f1o y la funci\u00f3n del ventr\u00edculo derecho y valorar la insuficiencia pulmonar (fracci\u00f3n de regurgitaci\u00f3n), el tama\u00f1o y la funci\u00f3n del ventr\u00edculo izquierdo. Evaluaci\u00f3n de las ramas laterales pulmonares.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>Ventr\u00edculo \u00fanico (SV): <\/strong>En el caso de los corazones univentriculares, se distinguen dos formas b\u00e1sicas, dependiendo de si el ventr\u00edculo derecho o el izquierdo no se han formado lo suficiente (por ejemplo, atresia tric\u00faspide o s\u00edndrome del coraz\u00f3n izquierdo hipopl\u00e1sico);  <strong>Fig. 4).  <\/strong>La terapia quir\u00fargica en forma de tres intervenciones paliativas generalmente escalonadas termina en la &#8220;circulaci\u00f3n de Fontan&#8221;. El objetivo es crear un circuito conectado en serie a partir de los circuitos paralelos existentes hasta ahora. En el periodo neonatal, el primer paso consiste en estabilizar la circulaci\u00f3n paralela, lo que, dependiendo del defecto card\u00edaco, suele implicar una derivaci\u00f3n o una reducci\u00f3n de la hiperperfusi\u00f3n pulmonar mediante un vendaje. En un segundo paso, se crea una anastomosis cavopulmonar superior bidireccional (Glenn) en la infancia, lo que provoca una descompresi\u00f3n significativa del volumen del coraz\u00f3n. Con la finalizaci\u00f3n del Fontan a los 2-3 a\u00f1os de edad mediante conducto extracardiaco, anastomosis cavopulmonar total, se consigue la paliaci\u00f3n definitiva en pacientes con coraz\u00f3n univentricular. S\u00f3lo con esta separaci\u00f3n final de la circulaci\u00f3n se levanta la cianosis (aparte de las peque\u00f1as derivaciones residuales; colaterales o fenestraci\u00f3n).<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-7849 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/791;height:575px; width:800px\" width=\"1100\" height=\"791\" data-srcset=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8.jpg 1100w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-800x575.jpg 800w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-120x86.jpg 120w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-90x65.jpg 90w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-320x230.jpg 320w, https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2016\/10\/abb4_cv5_s8-560x403.jpg 560w\" data-sizes=\"(max-width: 1100px) 100vw, 1100px\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\" \/><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>\nLa atenci\u00f3n durante los pasos quir\u00fargicos individuales y el seguimiento de este grupo heterog\u00e9neo y \u00fanico de pacientes con todas sus complicaciones y efectos tard\u00edos es un gran reto para los cardi\u00f3logos pedi\u00e1tricos y posteriormente para los cardi\u00f3logos especializados en adultos (cardi\u00f3logo GUCH).<br \/>\nLas complicaciones en estos pacientes son muy diversas: funci\u00f3n ventricular reducida, insuficiencia de la v\u00e1lvula AV, estenosis en la circulaci\u00f3n sist\u00e9mica o pulmonar, arritmia, incompetencia cronotr\u00f3pica, trombosis\/embolia, enteropat\u00eda perdedora de prote\u00ednas, bronquitis pl\u00e1stica, disfunci\u00f3n hep\u00e1tica, hipertensi\u00f3n pulmonar, paresia diafragm\u00e1tica, escoliosis, etc.<br \/>\nRecomendaciones para el seguimiento tras la finalizaci\u00f3n de la fontanela [9,11]:<\/p>\n<ul>\n<li>min. anual\n<ul>\n<li>estado cl\u00ednico<\/li>\n<li>Medici\u00f3n de la PA en las 4 extremidades<\/li>\n<li>Saturaci\u00f3n transcut\u00e1nea de ox\u00edgeno<\/li>\n<li>&nbsp;&nbsp; &nbsp;ECG<\/li>\n<li>Ecocardiograf\u00eda (funci\u00f3n del SV, insuficiencia de la v\u00e1lvula AV, obstrucci\u00f3n izquierda (estenosis suba\u00f3rtica, estenosis \u00edstmica), perfil de flujo de la anastomosis cavopulmonar superior o en la circulaci\u00f3n de Fontan y las venas hep\u00e1ticas, etc.).<\/li>\n<li>Examen de laboratorio: prote\u00ednas totales o alb\u00famina s\u00e9rica, valores hep\u00e1ticos, pro-BNP como par\u00e1metro de la funci\u00f3n cardiaca, hemoglobina.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<li>ECG de larga duraci\u00f3n (taquicardia reentrante intraauricular no sostenida, competencia cronotr\u00f3pica), si hay indicios de arritmia o al menos algunos signos de infarto. todo<\/li>\n<li>3 a\u00f1os<\/li>\n<li>Ergometr\u00eda (a partir de 10 a\u00f1os), min. Cada 3 a\u00f1os<\/li>\n<li>IRMc: Evaluaci\u00f3n de la funci\u00f3n ventricular, cuantificaci\u00f3n del flujo sangu\u00edneo, visualizaci\u00f3n anat\u00f3mica de las conexiones de Fontan. Su aplicaci\u00f3n depende del curso cl\u00ednico, pero suele recomendarse en la adolescencia y antes de la transici\u00f3n a los cardi\u00f3logos de la GUCH.<\/li>\n<li>Cateterismo card\u00edaco de diagn\u00f3stico: en caso de deterioro de la circulaci\u00f3n de Fontan, como disminuci\u00f3n de la capacidad de ejercicio, aumento de la cianosis, ascitis o enteropat\u00eda perdedora de prote\u00ednas, bronquitis pl\u00e1stica, etc.<\/li>\n<\/ul>\n<h2 id=\"palabras-finales\">Palabras finales<\/h2>\n<p>Hoy en d\u00eda, la mayor\u00eda de los defectos cardiacos cong\u00e9nitos tienen un buen pron\u00f3stico a largo plazo. La detecci\u00f3n precoz del defecto cardiaco, el tratamiento quir\u00fargico y\/o intervencionista por parte de un equipo experimentado y un cuidadoso seguimiento contribuyen decisivamente a ello. Es esencial una estrecha colaboraci\u00f3n entre los pediatras y los cardi\u00f3logos pedi\u00e1tricos, as\u00ed como con otros especialistas si es necesario, y la posterior transici\u00f3n a un cardi\u00f3logo GUCH.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>Hoffmann JIE, et al: La incidencia de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas. JACC 2002; 39(12): 1890-1900.<\/li>\n<li>Warnes CA, et al: Grupo de trabajo 1: El perfil cambiante de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en la vida adulta. JACC 2001; 37(5): 1161-1198.<\/li>\n<li>Moons P, et al: Tendencias temporales en la supervivencia hasta la edad adulta entre los pacientes nacidos con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas de 1970 a 1991 en B\u00e9lgica. Circulation 2010; 122: 2264-2272.<\/li>\n<li>Oechslin E: Defectos cardiacos cong\u00e9nitos: atenci\u00f3n especializada de por vida para una enfermedad cr\u00f3nica. Medicina cardiovascular 2006; 9: 373-375.<\/li>\n<li>Mackie A: Ni\u00f1os y adultos con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas perdidos durante el seguimiento. Circulation 2009; 120(4): 302-309.<\/li>\n<li>Bauersfeld U: Transici\u00f3n, traslado y cooperaci\u00f3n en pacientes con defectos card\u00edacos cong\u00e9nitos &#8211; colaboraci\u00f3n continua de la cardiolog\u00eda pedi\u00e1trica y de adultos. Medicina cardiovascular 2006; 9: 336-341.<\/li>\n<li>Gewillig M, et al: Fracaso de la circulaci\u00f3n Fontan. Heart Failure Clin 2014; 10(1): 105-116.<\/li>\n<li>Sterken C, et al: Desarrollo neurocognitivo tras cirug\u00eda cardiaca pedi\u00e1trica. Pediatr\u00eda 2016; 137(6), doi: 10.1542\/peds.2015-4675.<\/li>\n<li>Wernovsky G, et al: Directrices para el tratamiento ambulatorio de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas complejas. Congenit Heart Dis 2006; 1: 10-26.<\/li>\n<li>Dimopoulos K, et al: Hipertensi\u00f3n pulmonar relacionada con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas: una llamada a la acci\u00f3n. Eur Heart J 2014; 35(11): 691-700.<\/li>\n<li>Sociedad Alemana de Cardiolog\u00eda Pedi\u00e1trica e.V., ed. Schmaltz AA: Directrices para el diagn\u00f3stico y la terapia en cardiolog\u00eda pedi\u00e1trica. Elsevier GmbH, Urban &amp; Fischer Verlag 2007.<\/li>\n<li>Knirsch W, et al: Nuevas recomendaciones para la profilaxis antibi\u00f3tica de la endocarditis en ni\u00f1os en Suiza. Pediatrica 2009; 20(4): 28-34.<\/li>\n<\/ol>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>CARDIOVASC 2016; 15(5): 4-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Los defectos cong\u00e9nitos del coraz\u00f3n son la malformaci\u00f3n org\u00e1nica m\u00e1s frecuente en los ni\u00f1os. Todo defecto card\u00edaco requiere una evaluaci\u00f3n y clasificaci\u00f3n cardiol\u00f3gica pedi\u00e1trica. 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