{"id":341013,"date":"2016-09-01T02:00:00","date_gmt":"2016-09-01T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/meduloblastoma-en-ninos-diagnostico-y-terapia\/"},"modified":"2016-09-01T02:00:00","modified_gmt":"2016-09-01T00:00:00","slug":"meduloblastoma-en-ninos-diagnostico-y-terapia","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/meduloblastoma-en-ninos-diagnostico-y-terapia\/","title":{"rendered":"Meduloblastoma en ni\u00f1os: diagn\u00f3stico y terapia"},"content":{"rendered":"

En caso de cambio de car\u00e1cter o nueva aparici\u00f3n de torpeza motora, mida el per\u00edmetro cef\u00e1lico y realice un examen neurol\u00f3gico, posiblemente repetitivo. El tratamiento de los tumores cerebrales pedi\u00e1tricos forma parte de la Medicina Altamente Especializada (HSM) en Suiza. El tratamiento y los cuidados \u00f3ptimos de los ni\u00f1os con tumores cerebrales s\u00f3lo son posibles en hospitales con equipos interdisciplinarios experimentados y bien coordinados.<\/strong><\/p>\n

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El meduloblastoma (MB) es un tumor embrionario maligno del cerebelo. Se da principalmente en la infancia y la ni\u00f1ez y es el tumor cerebral maligno m\u00e1s frecuente en este grupo de edad. Seg\u00fan la clasificaci\u00f3n de la OMS de los tumores del sistema nervioso central, los MB se clasifican como de grado IV.<\/p>\n

Los MB se caracterizan por su crecimiento agresivo y su tendencia a la met\u00e1stasis a trav\u00e9s de las v\u00edas del LCR. El \u00e9xito del tratamiento del MB requiere, por tanto, terapias que sean eficaces no s\u00f3lo a nivel locorregional, sino en todo el sistema nervioso central. Tras una resecci\u00f3n tumoral lo m\u00e1s completa posible, se suele recurrir a la radioterapia (con irradiaci\u00f3n de todo el cerebro y el eje espinal, as\u00ed como saturaci\u00f3n en la zona de la regi\u00f3n tumoral extendida), as\u00ed como a la quimioterapia.<\/p>\n

El MB suele manifestarse con signos cerebelosos y s\u00edntomas de aumento de la presi\u00f3n intracraneal. Debido a su localizaci\u00f3n en la fosa posterior, se produce una obstrucci\u00f3n de las v\u00edas de salida del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo y, por tanto, una hidrocefalia oclusiva. En los ni\u00f1os menores de dos a\u00f1os, la presi\u00f3n intracraneal se manifiesta principalmente por un crecimiento excesivo de la cabeza y fontanelas abultadas debido a las suturas y fontanelas a\u00fan abiertas. El reconocimiento precoz de la presi\u00f3n intracraneal es dif\u00edcil si se manifiesta inicialmente s\u00f3lo por un cambio de car\u00e1cter. Aqu\u00ed es importante que el profesional mida el per\u00edmetro cef\u00e1lico, ya que el crecimiento excesivo de la cabeza a menudo pasa desapercibido para los padres, y lo examine neurol\u00f3gicamente, posiblemente de forma repetitiva.<\/p>\n

La percepci\u00f3n e interpretaci\u00f3n correcta de trastornos motores a veces muy discretos (“S\u00f3lo es un poco torpe”) tambi\u00e9n puede resultar dif\u00edcil. En ni\u00f1os mayores, adolescentes y adultos predominan las cefaleas, los v\u00f3mitos, la paresia abducens (subjetivamente a menudo no molesta) y las papilas congestionadas.<\/p>\n

En la mayor\u00eda de los casos, el MB se desarrolla de forma espor\u00e1dica, sin causas familiares o ambientales reconocibles. En unos pocos casos, el MB se da en el contexto de s\u00edndromes familiares de predisposici\u00f3n al c\u00e1ncer, por ejemplo en el s\u00edndrome de Li-Fraumeni.<\/p>\n

Tasas de supervivencia de los pacientes con MB<\/h2>\n

Las tasas de supervivencia de los pacientes con MB han mejorado en las \u00faltimas d\u00e9cadas. Mientras que antes de 1970 s\u00f3lo sobreviv\u00eda un 20% de los pacientes, las tasas de supervivencia a cinco a\u00f1os son hoy mucho m\u00e1s elevadas, del 65%. Sin embargo, dependiendo de factores cl\u00ednicos, histol\u00f3gicos y moleculares, el pron\u00f3stico var\u00eda mucho en los casos individuales [1].<\/p>\n

Por desgracia, se descubri\u00f3 que entre el 40 y el 100% de los supervivientes de MB a largo plazo presentaban algunas disfunciones endocrinas y de crecimiento significativas, y casi el 90% ten\u00edan d\u00e9ficits cognitivos (incluidos problemas de concentraci\u00f3n y memoria). Los d\u00e9ficits cognitivos no suelen ser una consecuencia directa del tumor o de la operaci\u00f3n tumoral, sino que -dependiendo de la dosis de radiaci\u00f3n y de la edad del paciente- est\u00e1n relacionados principalmente con la radioterapia. Normalmente, esto no conduce a una p\u00e9rdida de lo ya aprendido, sino a una reducci\u00f3n del ritmo de aprendizaje.<\/p>\n

Los trastornos auditivos tambi\u00e9n son relativamente frecuentes: Los derivados del platino pueden da\u00f1ar las c\u00e9lulas ciliadas del o\u00eddo interno, irradiando el nervio auditivo. En consecuencia, es importante realizar audiometr\u00edas peri\u00f3dicas durante la quimioterapia. Dependiendo de la extensi\u00f3n del tumor, los pacientes con MB suelen sufrir tambi\u00e9n alteraciones motoras, incluida la disfunci\u00f3n motora. Ataxias y paresias. Estos trastornos no siempre desaparecen despu\u00e9s de la terapia. En consecuencia, las medidas de rehabilitaci\u00f3n como la fisioterapia y la terapia ocupacional no s\u00f3lo deben comenzar tras la finalizaci\u00f3n de la terapia, sino ya durante la misma.<\/p>\n

Las pruebas neuropsicol\u00f3gicas se integran en los diagn\u00f3sticos de acompa\u00f1amiento terap\u00e9utico para ni\u00f1os. El objetivo es promover el desarrollo acad\u00e9mico y profesional a trav\u00e9s de medidas adecuadas. A menudo, la integraci\u00f3n social de los antiguos pacientes de MB tambi\u00e9n se ve afectada. M\u00e1s de la mitad de los supervivientes de larga duraci\u00f3n de MB viven solos o en su n\u00facleo familiar y tienden a retraerse debido a su minusval\u00eda.<\/p>\n

\u00bfQu\u00e9 estrategias existen para mejorar la calidad de vida, obviamente muy reducida, de estos pacientes? Adem\u00e1s de las medidas de reinserci\u00f3n social y rehabilitaci\u00f3n escolar y laboral, se trata sobre todo de reducir los efectos tard\u00edos relacionados con la terapia evitando o retrasando la radioterapia en ni\u00f1os peque\u00f1os y de mejorar la estratificaci\u00f3n de los pacientes en funci\u00f3n del riesgo.<\/p>\n

Posibilidades de previsi\u00f3n<\/h2>\n

Desde principios de la d\u00e9cada de 1980, varios estudios a gran escala han definido los factores pron\u00f3sticos cl\u00ednicos (incluidos los de imagen) del MB. La detecci\u00f3n de met\u00e1stasis leptomen\u00edngeas en el momento del diagn\u00f3stico (Fig. 2<\/strong> ) result\u00f3 ser la m\u00e1s significativa desde el punto de vista pron\u00f3stico, seguida de la masa tumoral residual y la edad del paciente en el momento del diagn\u00f3stico.<\/p>\n

Estos factores cl\u00ednicos se utilizaron para dividir a los pacientes con MB en un grupo de “riesgo est\u00e1ndar” (sin met\u00e1stasis, <1,5 cm2<\/sup> de masa tumoral residual, edad del paciente en el momento del diagn\u00f3stico \u22653 a\u00f1os) y un grupo de “alto riesgo” (met\u00e1stasis, \u22651,5 cm2 de<\/sup> masa tumoral residual y edad del paciente en el momento del diagn\u00f3stico<3 a\u00f1os). Sin embargo, no son suficientes para definir de forma fiable un grupo de pacientes cuyo riesgo de progresi\u00f3n tumoral es tan peque\u00f1o que podr\u00edan ser tratados con modalidades terap\u00e9uticas significativamente menos t\u00f3xicas.<\/p>\n

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Mediante el an\u00e1lisis seriado de la expresi\u00f3n g\u00e9nica en varios cientos de MB, en los \u00faltimos a\u00f1os ha sido posible identificar subgrupos moleculares de MB [2\u20134].<\/p>\n

Actualmente, los MB se dividen en cuatro subgrupos (Wnt\/Wingless=WNT, Sonic hedgehog=SHH, Grupo 3, Grupo 4) seg\u00fan criterios biol\u00f3gicos moleculares (Tab. 1) <\/strong>. Estos subgrupos tambi\u00e9n difieren en criterios epidemiol\u00f3gicos y cl\u00ednicos. La evidencia de met\u00e1stasis es muy rara en el subtipo WNT, rara en el subtipo SHH, pero frecuente en los grupos 3 y 4. El pron\u00f3stico es muy favorable para el subtipo WNT, favorable para los ni\u00f1os peque\u00f1os e intermedio para los ancianos en el subtipo SHH, malo para el subtipo del grupo 3 e intermedio para el subtipo del grupo 4. Especialmente en el subtipo SHH, se est\u00e1n abriendo nuevas opciones terap\u00e9uticas mediante el uso de inhibidores de la SMO [5].<\/p>\n

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Los ensayos multic\u00e9ntricos actuales y previstos tienen como objetivo reducir los efectos tard\u00edos relacionados con el tratamiento, manteniendo al mismo tiempo una alta tasa de curaci\u00f3n en el MB de bajo riesgo, y mejorar las tasas de supervivencia en los grupos de alto riesgo [1]. Fiel al lema de la OMS: “La curaci\u00f3n es m\u00e1s que la erradicaci\u00f3n del c\u00e1ncer… la curaci\u00f3n es el restablecimiento de la salud”.<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

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  1. Gerber NU, et al: Avances recientes y conceptos actuales en meduloblastoma. Cancer Treat Rev 2014; 40(3): 356-365.<\/li>\n
  2. Kool M, et al.: Subgrupos moleculares del meduloblastoma: un metaan\u00e1lisis internacional del transcriptoma, las aberraciones gen\u00e9ticas y los datos cl\u00ednicos de los meduloblastomas WNT, SHH, Grupo 3 y Grupo 4. Acta Neuropathol 2012; 123(4): 473-484.<\/li>\n
  3. Northcott PA, et al: Meduloblast\u00f3mica: el final del principio. Nat Rev Cancer 2012; 12(12): 818-834.<\/li>\n
  4. Taylor MD, et al: Subgrupos moleculares del meduloblastoma: el consenso actual. Acta Neuropathol 2012; 123(4): 465-472.<\/li>\n
  5. Rudin CM, et al: Tratamiento del meduloblastoma con el inhibidor de la v\u00eda hedgehog GDC-0449. N Engl J Med 2009; 361(12): 1173-1178.
    \n\t <\/li>\n<\/ol>\n

    InFo ONCOLOG\u00cdA Y HEMATOLOG\u00cdA 2016; 4(5): 25-27<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

    En caso de cambio de car\u00e1cter o nueva aparici\u00f3n de torpeza motora, mida el per\u00edmetro cef\u00e1lico y realice un examen neurol\u00f3gico, posiblemente repetitivo. El tratamiento de los tumores cerebrales pedi\u00e1tricos…<\/p>\n","protected":false},"author":5,"featured_media":59280,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"El tumor cerebral maligno m\u00e1s frecuente en ni\u00f1os","footnotes":""},"category":[11478,11328,11336,11402,11552],"tags":[41211,12561,12696],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-341013","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-formacion-continua","category-neurologia","category-oncologia","category-pediatria","category-rx-es","tag-hsm-es","tag-ninos","tag-tumor-cerebral","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-05-18 21:40:25","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/341013","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/5"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=341013"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/341013\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/59280"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=341013"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=341013"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=341013"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=341013"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}