{"id":341111,"date":"2016-07-23T02:00:00","date_gmt":"2016-07-23T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/mordedura-de-cigueena-y-mechon-de-pelo-en-la-nuca-en-un-lactante\/"},"modified":"2016-07-23T02:00:00","modified_gmt":"2016-07-23T00:00:00","slug":"mordedura-de-cigueena-y-mechon-de-pelo-en-la-nuca-en-un-lactante","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/mordedura-de-cigueena-y-mechon-de-pelo-en-la-nuca-en-un-lactante\/","title":{"rendered":"Mordedura de cig\u00fce\u00f1a y mech\u00f3n de pelo en la nuca en un lactante"},"content":{"rendered":"

Caso cl\u00ednico: <\/em>Se remite a una ni\u00f1a de seis meses debido a un cambio cut\u00e1neo circunscrito y cicatricial en la parte posterior de la cabeza que existe desde el nacimiento. Adem\u00e1s, los padres informan de un enrojecimiento circular persistente en esta zona. Los antecedentes del embarazo no presentaban complicaciones y el ni\u00f1o naci\u00f3 en la fecha prevista mediante ces\u00e1rea.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Cuadro cl\u00ednico: <\/strong>En el capilicio occipital, en la regi\u00f3n de la l\u00ednea media, se encuentra una lesi\u00f3n eritematosa solitaria, n\u00edtidamente delimitada, ovalada y p\u00e1lida que mide 5 mm. M\u00e1cula atr\u00f3fica, sin vello, que corresponde aspectualmente a una membrana fina y apergaminada. La zona n\u00edtidamente definida est\u00e1 rodeada por un estrecho anillo de vello denso y oscuro (Fig. 1)<\/strong>. Por lo dem\u00e1s, el ni\u00f1o est\u00e1 sano y prospera.<\/p>\n

Cuestionario<\/h2>\n

Bas\u00e1ndose en esta informaci\u00f3n, \u00bfcu\u00e1l es el diagn\u00f3stico m\u00e1s probable?
\nUna <\/strong>cicatriz tras un traumatismo en el parto
\nB Aplasia <\/strong>cutis cong\u00e9nita
\nC <\/strong>Nevus de pelo lanoso
\nD<\/strong> Nevus psiloliparus<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

\nRespuesta correcta y diagn\u00f3stico: <\/strong>La respuesta correcta es la B. El diagn\u00f3stico es aplasia cutis cong\u00e9nita (ACC) con el llamado “signo del collar de pelo”.<\/p>\n

Discusi\u00f3n:<\/strong> La presentaci\u00f3n del presente caso corresponde a una ACC membranosa de tipo 1 seg\u00fan Frieden [1]. (“ACC del cuero cabelludo sin anomal\u00edas m\u00faltiples”), que es el m\u00e1s com\u00fan y suele estar rodeado por una franja estrecha de pelo grueso y oscuro (el llamado “signo del collar de pelo”). Curiosamente, una malformaci\u00f3n capilar del tipo nevus simplex (picadura de cig\u00fce\u00f1a) suele observarse perifocalmente en el mismo lugar, como puede verse claramente en las ilustraciones.<\/p>\n

La ACC es un defecto cut\u00e1neo, normalmente circunscrito, adquirido intrauterinamente, que se caracteriza por la falta de uni\u00f3n de la epidermis y la dermis, y rara vez de capas m\u00e1s profundas como el hueso, la duramadre y las meninges [1,2]. Los factores gen\u00e9ticos, los traumatismos intrauterinos, las infecciones, los defectos amni\u00f3ticos y los f\u00e1rmacos terat\u00f3genos se barajan como causas [1,3]. Siguiendo la clasificaci\u00f3n de Frieden [1], se distinguen nueve formas diferentes de ACC. En aproximadamente el 80% de los casos, la ACC se localiza en el cuero cabelludo. El diagn\u00f3stico de la ACC se realiza principalmente de forma cl\u00ednica. En raras ocasiones, la ACC se presenta asociada a trastornos sindr\u00f3micos (especialmente el s\u00edndrome de Adams Oliver y el s\u00edndrome de Goltz-Gorlin), displasias ectod\u00e9rmicas, nevos epid\u00e9rmicos y organoides, disrafia craneal, feto papir\u00e1ceo, epiderm\u00f3lisis bullosa [1]. En la mayor\u00eda de los casos se trata de una aparici\u00f3n espor\u00e1dica, raramente de herencia autos\u00f3mica dominante. Dependiendo del subtipo, la presentaci\u00f3n cl\u00ednica de la ACC es variable. En la ACC membranosa aislada de tipo I, los defectos cut\u00e1neos suelen ser m\u00e1ximos. 1-2 cm de tama\u00f1o [4]. Tras la reepitelizaci\u00f3n, que puede producirse ya en el \u00fatero, se encuentra una cicatriz atr\u00f3fica, p\u00e1lida y sin vello; ocasionalmente se presentan varios puntos de ACC adyacentes entre s\u00ed. Al nacer, aparecen zonas erosivas o ulceradas, claramente delimitadas, o un defecto cut\u00e1neo circunscrito, sin pelo, aterciopelado y enrojecido, cubierto por una fina membrana apergaminada (ACC membranosa) (Fig. 2)<\/strong> [1,3]. La ACC membranosa, que suele localizarse en la zona del v\u00e9rtex en las proximidades de la v\u00e9rtebra ciliada parietal, es la manifestaci\u00f3n m\u00e1s com\u00fan. Algunos autores consideran que el “signo del collar de pelo” (Fig. 2<\/strong> ) es un marcador relativamente espec\u00edfico de la disrafia del SNC iS. de un encefalocele subyacente (rudimentario). Sin embargo, muchas peque\u00f1as ACC membranosas aisladas se acompa\u00f1an de un “signo del collar de pelo” sin que se encuentren defectos subyacentes del SNC. El riesgo de una malformaci\u00f3n correspondiente y, por tanto, la indicaci\u00f3n de un diagn\u00f3stico por imagen espec\u00edfico (ecograf\u00eda en un lactante muy peque\u00f1o y resonancia magn\u00e9tica) se da especialmente en las siguientes situaciones:<\/p>\n

    \n
  • Defecto grande, profundo e irregular (posiblemente con costras, tejido de granulaci\u00f3n, normalmente en el v\u00e9rtice).<\/li>\n
  • Defecto \u00f3seo palpable<\/li>\n
  • con signo del cuello del pelo muy conspicuo<\/em> y localizaci\u00f3n en el centro del occipucio inferior y occipital alto (Fig. 2)<\/strong>, as\u00ed como por encima de la columna vertebral.
    \n\t <\/li>\n<\/ul>\n

    \"\"<\/p>\n

    \nEn nuestra paciente, debido a la discreta presentaci\u00f3n general y a la ausencia de los criterios anteriores, no realizamos m\u00e1s pruebas de imagen.<\/p>\n

    El tratamiento de la ACC membranosa peque\u00f1a no es obligatorio, pero puede realizarse en el curso por motivos est\u00e9ticos y consiste en la escisi\u00f3n total del hallazgo. En los defectos m\u00e1s profundos, est\u00e1 indicada la cobertura quir\u00fargica con injertos de piel para evitar complicaciones [2].<\/p>\n

     <\/p>\n

    Literatura:<\/p>\n

      \n
    1. Paz IJ. Aplasia cutis cong\u00e9nita: revisi\u00f3n cl\u00ednica y propuesta de clasificaci\u00f3n. J Am Acad Dermatol 1986; 14(4): 646-660.<\/li>\n
    2. Maillet-Declerck M, Vinchon M, Guerreschi P et al. Aplasia cutis cong\u00e9nita: revisi\u00f3n de 29 casos y propuesta de una estrategia terap\u00e9utica. Eur J Pediatr Surg 2013; 23(2): 89-93.<\/li>\n
    3. Browning JC. Aplasia cutis cong\u00e9nita: enfoque de la evaluaci\u00f3n y el tratamiento. Dermatol Ther 2013; 26(6): 439-444.<\/li>\n
    4. Mesrati H, Amouri M, Chaaben H, Masmoudi A, Boudaya S, Turki H. Aplasia cutis cong\u00e9nita: informe de 22 casos. Int J Dermatol 2015; 54(12): 1370-1375.<\/li>\n<\/ol>\n

      \nDERMATOLOGIE PRAXIS 2016; 26(3): 26-27<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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