{"id":341317,"date":"2016-07-01T02:00:00","date_gmt":"2016-07-01T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/clasificacion-y-diagnostico-de-las-enfermedades-pulmonares-intersticiales\/"},"modified":"2016-07-01T02:00:00","modified_gmt":"2016-07-01T00:00:00","slug":"clasificacion-y-diagnostico-de-las-enfermedades-pulmonares-intersticiales","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/clasificacion-y-diagnostico-de-las-enfermedades-pulmonares-intersticiales\/","title":{"rendered":"Clasificaci\u00f3n y diagn\u00f3stico de las enfermedades pulmonares intersticiales"},"content":{"rendered":"

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades con manifestaciones cl\u00ednicas, radiol\u00f3gicas, fisiol\u00f3gicas y patol\u00f3gicas similares. Una anamnesis exhaustiva es de vital importancia. Los s\u00edntomas principales son la disnea progresiva, la tos (seca) y diversos signos extrapulmonares. Los hallazgos cl\u00ednicos t\u00edpicos son esclerosifon\u00eda, clubbing y signos de enfermedad reumatol\u00f3gica subyacente. Existen patrones radiol\u00f3gicos t\u00edpicos en la radiograf\u00eda de t\u00f3rax y en la tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n. El chequeo incluye una evaluaci\u00f3n cardiaca, la medici\u00f3n de los vol\u00famenes pulmonares, la capacidad de difusi\u00f3n y el intercambio gaseoso, una broncoscopia con lavado broncoalveolar y, si es necesario, una biopsia pulmonar. Se recomienda encarecidamente un debate interdisciplinar entre neum\u00f3logos, reumat\u00f3logos, radi\u00f3logos y pat\u00f3logos (junta de enfermedades pulmonares intersticiales). Las nuevas opciones de tratamiento para la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica son la pirfenidona y el nintedanib.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

El t\u00e9rmino “enfermedades pulmonares intersticiales” (EPI) abarca una variedad de enfermedades del par\u00e9nquima pulmonar de etiolog\u00eda diferente o desconocida. Un t\u00e9rmino utilizado como sin\u00f3nimo en la literatura es “enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa” (EPDP). Las enfermedades pulmonares intersticiales pueden dividirse en cuatro grupos superiores:<\/p>\n

    \n
  1. ILD con causa conocida<\/li>\n
  2. Neumon\u00eda intersticial idiop\u00e1tica (PII)<\/li>\n
  3. Enfermedades granulomatosas<\/li>\n
  4. Otros ILD<\/li>\n<\/ol>\n

    ILD con causa conocida<\/h2>\n

    El grupo de EPI con una causa conocida incluye, por ejemplo, la enfermedad respiratoria inducida por f\u00e1rmacos (EPID), la EPI asociada al reumatismo (por ejemplo, en la artritis reumatoide), las neumoconiosis o la neumonitis por hipersensibilidad (alveolitis al\u00e9rgica ex\u00f3gena, AEA).<\/p>\n

    Neumon\u00eda intersticial idiop\u00e1tica (PII)<\/h2>\n

    El grupo de la PII incluye ocho entidades que suelen estar confinadas a los pulmones y cuya causa suele ser desconocida. Dentro de este grupo, hay que distinguir de nuevo entre la fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica (FPI) y las dem\u00e1s PII, ya que son fundamentalmente diferentes. Mientras que los procesos inflamatorios desempe\u00f1an un papel subordinado en la FPI y la fibrosis progresiva ocupa un primer plano, los procesos inflamatorios est\u00e1n implicados de forma decisiva en el resto de la PII. Esto tiene importantes implicaciones para la elecci\u00f3n de la terapia.<\/p>\n

    Los PII incluyen:<\/p>\n

      \n
    • Neumon\u00eda intersticial inespec\u00edfica (NSIP)<\/li>\n
    • Neumon\u00eda intersticial aguda (NIA)<\/li>\n
    • Neumon\u00eda intersticial descamativa (NID)<\/li>\n
    • Neumon\u00eda organizativa criptog\u00e9nica (COP)<\/li>\n
    • Bronquiolitis respiratoria con EPI (bronquiolitis respiratoria-ILD, RB-ILD)<\/li>\n
    • Neumon\u00eda intersticial linfoc\u00edtica (NIL)<\/li>\n
    • Fibroelastosis pleuroparenquimatosa (fibroelastosis pleuroparenquimatosa)<\/li>\n<\/ul>\n

      La PII puede distinguirse por el patr\u00f3n radiol\u00f3gico e histol\u00f3gico. Esto suele dar lugar a confusiones en la pr\u00e1ctica cl\u00ednica, ya que a menudo se confunden los nombres de las entidades y los nombres de los patrones radiol\u00f3gicos o histol\u00f3gicos. La FPI, por ejemplo, se asocia con el patr\u00f3n radiol\u00f3gico e histol\u00f3gico de la “neumon\u00eda intersticial habitual” (NIU). La PIA muestra histol\u00f3gicamente un patr\u00f3n de da\u00f1o alveolar difuso (DAD). En la EPOC, el pat\u00f3logo describe una neumon\u00eda organizativa (patr\u00f3n OP). Para el resto de PII, la enfermedad y el patr\u00f3n tienen el mismo nombre.<\/p>\n

      Enfermedades granulomatosas<\/h2>\n

      Un ejemplo t\u00edpico de las enfermedades granulomatosas es la sarcoidosis. Adem\u00e1s, ciertas infecciones como la tuberculosis o las vasculitis tambi\u00e9n pueden provocar una enfermedad pulmonar granulomatosa.<\/p>\n

      Otros ILD<\/h2>\n

      Otras enfermedades pulmonares intersticiales incluyen diversas enfermedades raras que no pueden clasificarse en ninguno de los otros tres grupos, como la histiocitosis de c\u00e9lulas de Langerhans (HCL), la linfangioleiomiomatosis (LAM) o las neumon\u00edas eosinof\u00edlicas.<\/p>\n

      Anamnesis y s\u00edntomas principales<\/h2>\n

      Un historial completo y preciso es crucial para diagnosticar correctamente la enfermedad pulmonar intersticial. Hay que preguntar por todas las enfermedades anteriores, por toda la carrera profesional, por todas las actividades de ocio y por todos los medicamentos actuales y anteriores u otras terapias. La edad del paciente en el momento de la presentaci\u00f3n ya puede acotar el diagn\u00f3stico diferencial probable. Mientras que la sarcoidosis y la HCL, por ejemplo, suelen aparecer en las cuatro primeras d\u00e9cadas, la FPI es una enfermedad de edad avanzada (6\u00aa-8\u00aa d\u00e9cada). La duraci\u00f3n de los s\u00edntomas tambi\u00e9n da pistas importantes sobre los posibles diagn\u00f3sticos. Las enfermedades con un curso agudo o subagudo incluyen la neumon\u00eda eosinof\u00edlica aguda (NEAA), la EPOC, la PIA o la EPI asociada a la reumatolog\u00eda. Entre las formas de desarrollo lento se encuentran la FPI y las neumoconiosis. La sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad pueden tener un curso temporal muy variable.<\/p>\n

      Al indagar sobre enfermedades previas, deben tenerse en cuenta sobre todo los siguientes aspectos, que se asocian con frecuencia a la enfermedad pulmonar intersticial:<\/p>\n

        \n
      • \u00bfSe conoce alguna enfermedad reumatol\u00f3gica?<\/li>\n
      • \u00bfExiste una enfermedad inflamatoria intestinal cr\u00f3nica?<\/li>\n
      • \u00bfExiste o ha existido una afecci\u00f3n maligna?<\/li>\n
      • \u00bfSe realiz\u00f3\/realiz\u00f3 quimioterapia o radioterapia?<\/li>\n
      • \u00bfExiste inmunosupresi\u00f3n (infecciones oportunistas)?<\/li>\n<\/ul>\n

        Si existen antecedentes de sospecha de enfermedad pulmonar intersticial inducida por f\u00e1rmacos, es aconsejable consultar el f\u00e1rmaco sospechoso en la p\u00e1gina web www.pneumotox.com.<\/p>\n

        Algunas de las enfermedades pulmonares intersticiales est\u00e1n claramente asociadas al tabaquismo (HCL, DIP, RB-ILD y probablemente FPI).<\/p>\n

        Los s\u00edntomas principales t\u00edpicos de la enfermedad pulmonar intersticial son la disnea de esfuerzo progresiva y una tos persistente no productiva. Adem\u00e1s, los s\u00edntomas extrapulmonares pueden indicar una enfermedad subyacente o asociada (por ejemplo, dolor musculoesquel\u00e9tico, debilidad, fatiga, fiebre, dolor articular o artritis, fotosensibilidad, fen\u00f3meno de Raynaud, etc.).<\/p>\n

        Hallazgos cl\u00ednicos<\/h2>\n

        La auscultaci\u00f3n pulmonar suele ser patol\u00f3gica pero inespec\u00edfica. El hallazgo auscultatorio cardinal en la FPI es la esclerosifon\u00eda (“estertores crepitantes”, “estertores de velcro”), t\u00edpicamente acentuada de forma bilateral basal. Este sonido recuerda al tir\u00f3n de un cierre de velcro. En la EPI avanzada, el cor pulmonale con los hallazgos auscultatorios correspondientes puede producirse como complicaci\u00f3n tard\u00eda. Otro hallazgo t\u00edpico que puede producirse como signo tard\u00edo, especialmente en la FPI o la asbestosis, es el “clubbing” (dedo en palillo de tambor). La causa es una proliferaci\u00f3n anormal de la piel y los huesos (osteoartropat\u00eda hipertr\u00f3fica), aunque tambi\u00e9n se discuten otros mecanismos de desarrollo adem\u00e1s de la hipoxemia cr\u00f3nica. Por \u00faltimo, en el estado f\u00edsico pueden encontrarse signos extrapulmonares de una enfermedad reumatol\u00f3gica asociada.<\/p>\n

        Resultados de laboratorio<\/h2>\n

        Los electrolitos, los par\u00e1metros hep\u00e1ticos y renales, el recuento sangu\u00edneo diferencial y los hallazgos en orina son inespec\u00edficos en la enfermedad pulmonar intersticial. Los siguientes hallazgos de laboratorio pueden indicar una etiolog\u00eda espec\u00edfica:<\/p>\n

          \n
        • ANA y ANCA (vasculitis; DD granulomatosis con poliange\u00edtis, antigua enfermedad de Wegener; s\u00edndrome de Churg-Strauss; poliange\u00edtis microsc\u00f3pica)<\/li>\n
        • Factores reumatoides (artritis reumatoide)<\/li>\n
        • anti-Scl70 (esclerodermia)<\/li>\n
        • anti-dsDNA\/anti-ENA (lupus eritematoso sist\u00e9mico, “enfermedad mixta del tejido conectivo”)<\/li>\n
        • anti-GBM (s\u00edndrome de Goodpasture)<\/li>\n
        • Anticuerpos precipitantes (neumonitis por hipersensibilidad, HP).<\/li>\n<\/ul>\n

          Im\u00e1genes<\/h2>\n

          En la mayor\u00eda de los casos, el procedimiento principal consiste en realizar una radiograf\u00eda de t\u00f3rax. A este respecto, existen patrones m\u00faltiples y tambi\u00e9n t\u00edpicos en relaci\u00f3n con la enfermedad pulmonar intersticial, en los que la correlaci\u00f3n con la entidad o la gravedad cl\u00ednica es m\u00e1s bien escasa. Es importante comparar con grabaciones m\u00e1s antiguas, si se dispone de ellas, para evaluar la din\u00e1mica del proceso. En aproximadamente el 10% de los casos de EPI, se encuentra una radiograf\u00eda de t\u00f3rax anodina.<\/p>\n

          Si se sospecha de EPI, es esencial realizar una tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n del t\u00f3rax (TCAR). Esto demuestra un aumento m\u00faltiple de la precisi\u00f3n en la cuesti\u00f3n de la EPI. No obstante, la interpretaci\u00f3n depende en gran medida de la pericia del radi\u00f3logo. Dependiendo de la pregunta, el examen tambi\u00e9n puede realizarse en dec\u00fabito prono (para excluir atelectasias dependientes) o en inspiraci\u00f3n y espiraci\u00f3n (pregunta por zonas sobreinfladas). A la hora de hacer constataciones, es importante reconocer ciertos patrones. Se presta atenci\u00f3n a la localizaci\u00f3n exacta de las lesiones (perif\u00e9ricas o centrales, apicales o basales, homog\u00e9neas, etc.) y, entre otras cosas, se buscan lesiones “en vidrio deslustrado”, consolidaciones, reticulaciones, n\u00f3dulos y quistes. En las figuras 1-4<\/strong> se muestran ejemplos t\u00edpicos.<\/p>\n

          \"\"<\/p>\n

          \nEvaluaci\u00f3n cardiaca<\/h2>\n

          Un ECG y una ecocardiograf\u00eda transtor\u00e1cica tambi\u00e9n forman parte de la evaluaci\u00f3n inicial rutinaria de la EPI, ya que la EPI avanzada en particular puede causar hipertensi\u00f3n pulmonar. Adem\u00e1s, ciertas enfermedades pulmonares intersticiales pueden mostrar afectaci\u00f3n cardiaca (por ejemplo, la sarcoidosis).<\/p>\n

          Funci\u00f3n pulmonar<\/h2>\n

          La evaluaci\u00f3n est\u00e1ndar incluye la medici\u00f3n de los vol\u00famenes pulmonares din\u00e1micos y est\u00e1ticos mediante espirometr\u00eda y pletismograf\u00eda corporal, la medici\u00f3n de la capacidad de difusi\u00f3n y la evaluaci\u00f3n del intercambio gaseoso mediante la saturaci\u00f3n de O2, el an\u00e1lisis de gases en sangre arterial y la prueba de la marcha de 6 minutos (6-MWT). El trastorno de ventilaci\u00f3n restrictiva (reducci\u00f3n de la capacidad pulmonar total) es t\u00edpico, aunque puede estar ausente en las fases iniciales. Los trastornos obstructivos de la ventilaci\u00f3n tambi\u00e9n son posibles, especialmente en la sarcoidosis, la LAM, la HP, la HCL, la bronquiolitis o la fibrosis pulmonar combinada y el enfisema (CPFE).<\/p>\n

          La capacidad de difusi\u00f3n suele reducirse. Una capacidad de difusi\u00f3n gravemente reducida con vol\u00famenes pulmonares normales puede indicar CPFE o hipertensi\u00f3n pulmonar asociada a EPI. El intercambio gaseoso debe evaluarse en reposo y durante el ejercicio. Para esta \u00faltima, puede utilizarse una 6-MWT o una espiroergometr\u00eda.<\/p>\n

          Lavado broncoalveolar<\/h2>\n

          En el lavado broncoalveolar (BAL), las v\u00edas respiratorias distales se “lavan” con soluci\u00f3n salina fisiol\u00f3gica durante una broncoscopia. Durante el procedimiento, el examinador busca una posible hemorragia alveolar (enrojecimiento creciente de las porciones individuales del BAL), que es t\u00edpica de la vasculitis pulmonar. A continuaci\u00f3n, se analiza el fluido recuperado (n\u00famero y diferenciaci\u00f3n celular, pat\u00f3genos, c\u00e9lulas malignas). El patr\u00f3n BAL resultante es otro elemento b\u00e1sico en el diagn\u00f3stico o la diferenciaci\u00f3n de la enfermedad pulmonar intersticial.<\/p>\n

          Biopsia de pulm\u00f3n<\/h2>\n

          Se realiza una biopsia de pulm\u00f3n si los ex\u00e1menes realizados hasta ese momento no permiten un diagn\u00f3stico fiable. Aqu\u00ed es importante una evaluaci\u00f3n sensata de los riesgos y beneficios. La selecci\u00f3n de la localizaci\u00f3n correcta es decisiva para el \u00e9xito del diagn\u00f3stico, ya que de lo contrario es posible que se produzca un “error de muestreo”. Existen diferentes t\u00e9cnicas m\u00e1s o menos invasivas con distintos perfiles de riesgo (biopsia transbronquial, criobiopsia, biopsia quir\u00fargica, abierta o toracosc\u00f3pica).<\/p>\n

          Debate interdisciplinar (Junta ILD)<\/h2>\n

          La terapia y el pron\u00f3stico dependen crucialmente de un diagn\u00f3stico correcto. Por lo tanto, se recomienda realizar una junta de EPI para establecer el diagn\u00f3stico. Se define por la presencia de todas las disciplinas implicadas: neumolog\u00eda, reumatolog\u00eda, radiolog\u00eda y patolog\u00eda. Se ha demostrado que este enfoque logra mejores resultados cl\u00ednicos.<\/p>\n

          Nuevas opciones de tratamiento para la FPI<\/h2>\n

          Desde 2015 se han aprobado dos f\u00e1rmacos antifibr\u00f3ticos espec\u00edficamente para el tratamiento de la FPI: Pirfenidona (Esbriet\u00ae<\/sup>) y nintedanib (Ofev\u00ae<\/sup>). La elecci\u00f3n de un f\u00e1rmaco u otro se basa principalmente en el perfil de efectos secundarios y en las preferencias del paciente.<\/p>\n

           <\/p>\n

          Para saber m\u00e1s:<\/em><\/p>\n

            \n
          • Schwartz M, et al: Enfermedad pulmonar intersticial, 5\u00aa ed, People’s Medical Clearing House, Shelton, CT 2011.<\/li>\n
          • Raghu G, et al: Una declaraci\u00f3n oficial de la ATS\/ERS\/JRS\/ALAT: fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica: directrices basadas en pruebas para el diagn\u00f3stico y el tratamiento. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.<\/li>\n
          • King TE Jr, et al: Fibrosis pulmonar idiop\u00e1tica. Lancet 2011; 378: 1949.<\/li>\n
          • Bradley B, et al: Gu\u00eda sobre la enfermedad pulmonar intersticial: la Sociedad Tor\u00e1cica Brit\u00e1nica en colaboraci\u00f3n con la Sociedad Tor\u00e1cica de Australia y Nueva Zelanda y la Sociedad Tor\u00e1cica Irlandesa. Thorax 2008; 63 Suppl 5: v1.<\/li>\n
          • Travis WD, et al: An official American Thoracic Society\/<\/li>\n
          • Declaraci\u00f3n de la Sociedad Respiratoria Europea: Actualizaci\u00f3n de la clasificaci\u00f3n multidisciplinar internacional de las neumon\u00edas intersticiales idiop\u00e1ticas. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733.<\/li>\n
          • Aziz ZA, et al: Diagn\u00f3stico por TCHR de la enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa: variaci\u00f3n entre observadores. T\u00f3rax 2004; 59: 506.<\/li>\n
          • Hodnett PA, et al: Enfermedad pulmonar intersticial fibrosante. Un enfoque pr\u00e1ctico basado en la tomograf\u00eda computarizada de alta resoluci\u00f3n para el diagn\u00f3stico y el tratamiento y una revisi\u00f3n de la literatura. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 141.<\/li>\n
          • Ensminger SA, et al: \u00bfEs \u00fatil la biopsia pulmonar broncosc\u00f3pica en el tratamiento de pacientes con enfermedad pulmonar difusa? Eur Respir J 2006; 28: 1081.<\/li>\n
          • Fruchter O, et al.: Diagn\u00f3stico histol\u00f3gico de las enfermedades pulmonares intersticiales mediante biopsia criotransbronquial. Respirolog\u00eda 2014; 19: 683.<\/li>\n
          • Meyer KC, et al: Gu\u00eda oficial de pr\u00e1ctica cl\u00ednica de la Sociedad Tor\u00e1cica Americana: utilidad cl\u00ednica del an\u00e1lisis celular del lavado broncoalveolar en la enfermedad pulmonar intersticial. Am J Respir Crit Care Med 2012; 185: 1004.<\/li>\n<\/ul>\n

             <\/p>\n

            PR\u00c1CTICA GP 2016; 11(7): 22-25<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

            Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterog\u00e9neo de enfermedades con manifestaciones cl\u00ednicas, radiol\u00f3gicas, fisiol\u00f3gicas y patol\u00f3gicas similares. Una anamnesis exhaustiva es de vital importancia. Los s\u00edntomas principales son…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":57559,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Disnea progresiva y tos seca","footnotes":"","_members_access_role":[],"_members_access_error":""},"category":[11296,11478,11288,11424,11552],"tags":[41929,41926,19233,18926,41923,18921,13828,19097,15111,41918,13786],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-341317","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-contenido-para-socios","category-formacion-continua","category-medicina-interna-general","category-neumologia","category-rx-es","tag-biopsia-de-pulmon","tag-dird-es","tag-disnea","tag-eaa-es","tag-enfermedad-pulmonar","tag-hrct-es","tag-ild-es","tag-ipf-es","tag-neumonia","tag-radiografia-de-torax","tag-tos","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-23 23:23:11","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/341317","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=341317"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/341317\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/57559"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=341317"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=341317"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=341317"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=341317"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}