{"id":341577,"date":"2016-05-04T02:00:00","date_gmt":"2016-05-04T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/la-terapia-rara-vez-es-curativa-pero-tiene-como-objetivo-el-control-de-los-sintomas-y-del-tamano\/"},"modified":"2016-05-04T02:00:00","modified_gmt":"2016-05-04T00:00:00","slug":"la-terapia-rara-vez-es-curativa-pero-tiene-como-objetivo-el-control-de-los-sintomas-y-del-tamano","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/la-terapia-rara-vez-es-curativa-pero-tiene-como-objetivo-el-control-de-los-sintomas-y-del-tamano\/","title":{"rendered":"La terapia rara vez es curativa, pero tiene como objetivo el control de los s\u00edntomas y del tama\u00f1o"},"content":{"rendered":"

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) consisten en m\u00faltiples conexiones directas cong\u00e9nitas entre arterias y venas. El crecimiento, con las posibles complicaciones resultantes como hemorragias, dolor y ulceraci\u00f3n, es casi 100% esperable. El necesario tratamiento multidisciplinar de los pacientes con malformaciones arteriovenosas debe realizarse en centros especializados. Las malformaciones arteriovenosas son en su mayor\u00eda enfermedades cr\u00f3nicas, ya que rara vez pueden tratarse de forma curativa. S\u00f3lo si es posible la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica completa puede tratarse la MAV de forma curativa. Para ello, es esencial un diagn\u00f3stico precoz correcto. El tratamiento de la MAV resecable quir\u00fargicamente de forma incompleta es complejo y requiere m\u00faltiples intervenciones, siendo el principal objetivo terap\u00e9utico el control de los s\u00edntomas. El cierre intervencionista de las porciones venosas de la MAV es una muy buena opci\u00f3n de tratamiento.<\/strong><\/p>\n

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Las malformaciones arteriales pueden dividirse en malformaciones arteriovenosas (MAV), f\u00edstulas arteriovenosas (FAV) y malformaciones arteriales, que incluyen las estenosis o atresias cong\u00e9nitas. En 1982, Mulliken y Glowacki publicaron su nomenclatura de anomal\u00edas vasculares, que fue adoptada por la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomal\u00edas Vasculares (ISSVA) [1]. Esta nomenclatura tambi\u00e9n incluye la diferenciaci\u00f3n de las malformaciones arteriovenosas. Se trata de alteraciones cong\u00e9nitas poco frecuentes (prevalencia aproximada del 0,15%) de la v\u00eda arterial que no suelen diagnosticarse hasta la infancia y la adolescencia.<\/p>\n

Las malformaciones arteriovenosas son conexiones cong\u00e9nitas, m\u00faltiples y directas entre arterias y venas. La ausencia de vasos de resistencia da lugar a una derivaci\u00f3n arteriovenosa directa. En la literatura actual, la parte central de la MAV se denomina nidus, nido en lat\u00edn. A diferencia de la MAV, la FAV es un cortocircuito patol\u00f3gico singular (a menudo adquirido) entre una arteria y una vena. La mayor\u00eda de las MAV se encuentran en la zona de la cabeza, normalmente de forma intracerebral. La causa de esto no est\u00e1 clara, pero se supone que las derivaciones primitivas preexistentes no se cierran por falta de apoptosis.<\/p>\n

La mayor\u00eda de las MAV est\u00e1n causadas por una mutaci\u00f3n espont\u00e1nea. Sin embargo, tambi\u00e9n existen subgrupos familiares en los que se han detectado aberraciones gen\u00e9ticas como la mutaci\u00f3n RASA1 [2]. Los diagn\u00f3sticos err\u00f3neos son muy frecuentes en la MAV y a menudo dan lugar a un tratamiento inadecuado.<\/p>\n

Cl\u00ednica de MAV<\/h2>\n

Las MAV peque\u00f1as a menudo s\u00f3lo muestran una decoloraci\u00f3n rojiza de la piel (Fig. 1) <\/strong>, que est\u00e1 ligeramente sobrecalentada. En este caso, pueden parecerse a otras malformaciones vasculares, como la malformaci\u00f3n capilar. La palpaci\u00f3n puede revelar un ligero zumbido debido a la derivaci\u00f3n arteriovenosa, que implica altas velocidades de flujo. En esta fase no suele haber dolor. Con el aumento de tama\u00f1o, las MAV se vuelven cada vez m\u00e1s sintom\u00e1ticas y, debido al aumento del di\u00e1metro del vaso con una carga de volumen elevada, tambi\u00e9n cl\u00ednicamente evidentes (Fig. 2)<\/strong>. Todas las malformaciones arteriales cong\u00e9nitas, como la MAV, pero tambi\u00e9n las estenosis cong\u00e9nitas, las aplasias o las atresias, pueden presentarse individualmente o formar parte de un s\u00edndrome.
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Las complicaciones de la MAV se derivan de su tama\u00f1o con el correspondiente efecto de desplazamiento y las deformidades resultantes. En las extremidades, puede haber una alteraci\u00f3n del crecimiento longitudinal (sobrecrecimiento proporcionado en la mayor\u00eda de los casos, m\u00e1s raramente crecimiento inferior), as\u00ed como hipertensi\u00f3n venosa y, como resultado de un fen\u00f3meno de robo, un suministro deficiente de la piel con ulceraciones. Las MAV de gran tama\u00f1o (al igual que las FAV) pueden provocar insuficiencia cardiaca congestiva debido al elevado volumen de la derivaci\u00f3n. Se describe la hemorragia arterial espont\u00e1nea. Otras complicaciones se derivan de la localizaci\u00f3n de la MAV: en el caso de la MAV intracerebral, por ejemplo, ataques epil\u00e9pticos e incluso hemorragias mortales.<\/p>\n

Clasificaci\u00f3n<\/h2>\n

Las MAV pueden clasificarse cl\u00ednicamente seg\u00fan Schobinger (Tab. 1)<\/strong> [3]. Aunque la progresi\u00f3n al estadio IV se produce en menos del 10% de los casos, casi el 100% de las MAV se vuelven sintom\u00e1ticas a lo largo de la vida, lo que corresponde a un estadio II-III seg\u00fan Schobinger [4]. Las complicaciones mencionadas anteriormente aparecen en estas etapas. El tratamiento suele ser entonces inevitable.
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La clasificaci\u00f3n angiogr\u00e1fica, que eval\u00faa principalmente la configuraci\u00f3n de las arterias de alimentaci\u00f3n y las venas de drenaje, es importante para la estrategia de tratamiento [5]. La FAV cr\u00f3nica puede parecerse a una MAV en las im\u00e1genes.<\/p>\n

Diagn\u00f3stico de las malformaciones arteriovenosas<\/h2>\n

Ecograf\u00eda d\u00faplex codificada por colores: <\/strong>En caso de sospecha cl\u00ednica de una malformaci\u00f3n arteriovenosa extracraneal, la ecograf\u00eda d\u00faplex codificada por colores (FKDS) es muy adecuada para la evaluaci\u00f3n inicial, ya que no requiere exposici\u00f3n a la radiaci\u00f3n ni la administraci\u00f3n potencialmente nociva de medios de contraste [6]. En la exploraci\u00f3n B tambi\u00e9n puede distinguirse entre una malformaci\u00f3n vascular y un tumor vascularizado. Adem\u00e1s, aqu\u00ed es posible distinguir entre una malformaci\u00f3n de flujo r\u00e1pido, como la MAV, y una de flujo lento, como la malformaci\u00f3n venosa, que se produce con mucha m\u00e1s frecuencia en t\u00e9rminos porcentuales. Esto tiene una influencia decisiva en el diagn\u00f3stico y el tratamiento posteriores. El FKDS tambi\u00e9n permite medir de forma no invasiva el volumen de la derivaci\u00f3n, lo que es relevante para la indicaci\u00f3n del tratamiento y permite un buen seguimiento despu\u00e9s del mismo.<\/p>\n

Im\u00e1genes transversales:<\/strong> Para un diagn\u00f3stico m\u00e1s detallado, en particular para mostrar la extensi\u00f3n de la malformaci\u00f3n al tejido circundante, se recomienda una resonancia magn\u00e9tica con realce de contraste y, dependiendo del problema, tambi\u00e9n un TAC con medio de contraste. (Fig.3).<\/strong> En particular, deben evaluarse las arterias de alimentaci\u00f3n, las llamadas “alimentadoras”, pero tambi\u00e9n las venas de drenaje y las estructuras implicadas circundantes. Sin embargo, la administraci\u00f3n de un medio de contraste no es absolutamente necesaria para el diagn\u00f3stico.<\/p>\n

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\nAngiograf\u00eda: <\/strong>La angiograf\u00eda se realiza para planificar el tratamiento o como parte del mismo y s\u00f3lo es necesaria en casos excepcionales con fines puramente diagn\u00f3sticos. Esto implica evaluar los vasos de alimentaci\u00f3n y drenaje potencialmente tratables y evaluar la hemodin\u00e1mica y las posibles v\u00edas de acceso. La angiograf\u00eda suele mostrar arterias aumentadas y dilatadas y un llenado r\u00e1pido de las venas de drenaje, que tambi\u00e9n suelen estar aumentadas y dilatadas (Fig. 4) <\/strong>. <\/p>\n

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\nLas f\u00edstulas AV suelen mostrar una \u00fanica conexi\u00f3n entre la arteria y la vena, que a menudo tambi\u00e9n puede visualizarse f\u00e1cilmente en el FKDS (Fig. 5)<\/strong>.<\/p>\n

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Enfoque interdisciplinar<\/h2>\n

Como las malformaciones cong\u00e9nitas son poco frecuentes, a menudo intervienen varias disciplinas (angiolog\u00eda, dermatolog\u00eda, cirug\u00eda vascular, neurorradiolog\u00eda, ortopedia, cirug\u00eda pl\u00e1stica, radiolog\u00eda, cirug\u00eda visceral, etc.) para desarrollar una estrategia de tratamiento \u00f3ptima. Por este motivo, en los grandes centros se han formado comit\u00e9s interdisciplinarios para tratar a estos pacientes.<\/p>\n

Tratamiento de las malformaciones arteriovenosas<\/h2>\n

El tratamiento de las malformaciones arteriovenosas es complejo. Las FAV, que suelen consistir en una \u00fanica conexi\u00f3n entre una arteria y una vena, pueden tratarse en la mayor\u00eda de los casos mediante embolizaci\u00f3n intervencionista o ligadura quir\u00fargica. Aqu\u00ed existe una elevada tasa de \u00e9xito primario sin el riesgo de que la intervenci\u00f3n induzca el crecimiento de la malformaci\u00f3n, como ocurre con la MAV.<\/p>\n

Las MAV, mucho m\u00e1s comunes, son progedientes en casi el 100% de los casos, por lo que se hace necesario un tratamiento. En principio, la escisi\u00f3n con resultado curativo es el tratamiento de primera elecci\u00f3n en la MAV y debe realizarse lo antes posible. Sin embargo, como esto rara vez es posible, de momento puede estar indicado un enfoque conservador (con terapia de compresi\u00f3n siempre que sea posible), sobre todo si las MAV se encuentran en zonas sensibles o muy visibles. Tambi\u00e9n debe tenerse en cuenta que la deformidad resultante de la operaci\u00f3n puede ser m\u00e1s perjudicial est\u00e9ticamente que la propia MAV. No obstante, es necesario un tratamiento precoz en la mayor\u00eda de los casos, ya que s\u00f3lo una quinta parte de los pacientes afectados llegan a la edad adulta sin que se produzcan complicaciones [4].<\/p>\n

A menudo la atenci\u00f3n se centra en controlar los s\u00edntomas y el tama\u00f1o de la MAV, ya que la escisi\u00f3n completa es imposible. En los tratamientos de los estadios II y III, tanto la embolizaci\u00f3n transarterial como la escisi\u00f3n quir\u00fargica presentan altas tasas de recidiva con tratamiento incompleto; esto ocurre en casi el 100% de los casos para los procedimientos basados en cat\u00e9ter y en m\u00e1s del 80% para las resecciones [4]. Dado que muchos pacientes presentan un crecimiento excesivo o insuficiente de las extremidades afectadas, a menudo se requiere atenci\u00f3n ortop\u00e9dica.<\/p>\n

Opciones de tratamiento intervencionista<\/h2>\n

La principal t\u00e9cnica de intervenci\u00f3n hasta la fecha es la embolizaci\u00f3n arterial de la MAV con alcohol puro [7]. En este caso, se trata de destruir la parte central de la MAV, el nidus, a trav\u00e9s del “alimentador” y evitar as\u00ed la derivaci\u00f3n. Sin embargo, rara vez se consigue la eliminaci\u00f3n completa de la MAV. Adem\u00e1s, los tratamientos incompletos suelen provocar un estir\u00f3n relevante, desencadenado por la isquemia y la consiguiente liberaci\u00f3n de factores de crecimiento vascular. Esto ocurre especialmente cuando las arterias de alimentaci\u00f3n se embolizan mediante espirales o se interrumpen quir\u00fargicamente (bajo la falsa suposici\u00f3n de que as\u00ed se “oblitera” la MAV). Los espirales consisten en peque\u00f1as espirales de platino que se hacen avanzar sobre el cat\u00e9ter en estado estirado y se enrollan en el vaso para formar espirales apretadas que provocan la trombosis local de la sangre, ocluyendo as\u00ed el vaso. A menudo, este tratamiento tambi\u00e9n cierra ahora la v\u00eda de acceso proximal e imposibilita una nueva embolizaci\u00f3n distal. Tras la embolizaci\u00f3n transarterial, a menudo pueden visualizarse arterias alimentadoras antes invisibles, ya que ahora se llenan m\u00e1s. Esto crea una situaci\u00f3n en la que algunas arterias se cierran, pero varias otras se “abren” al mismo tiempo. Dado que el tratamiento transarterial con alcohol, espirales o pegamento tisular s\u00f3lo tiene un \u00e9xito limitado y a menudo provoca un aumento de tama\u00f1o a pesar de las m\u00faltiples embolizaciones, en la actualidad se utilizan con m\u00e1s frecuencia t\u00e9cnicas de intervenci\u00f3n alternativas.<\/p>\n

Nuevas t\u00e9cnicas de intervenci\u00f3n<\/h2>\n

Las t\u00e9cnicas de intervenci\u00f3n incluyen la punci\u00f3n directa y la posterior embolizaci\u00f3n de la MAV perif\u00e9rica con m\u00faltiples espirales o alambres gu\u00eda (Fig. 6) <\/strong>. Otro m\u00e9todo consiste en tratar las venas que drenan. Este m\u00e9todo se basa en impedir la afluencia arterial a trav\u00e9s de m\u00faltiples “alimentadores” ocluyendo las venas de drenaje. Para ello, se pinchan las venas mediante ultrasonidos y se insertan microcat\u00e9teres. A trav\u00e9s de ellas, las venas se sellan con una variedad de espirales y un adhesivo tisular complementario (cianoacrilato de n-butilo).
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\nUna alternativa prometedora a las t\u00e9cnicas mencionadas parece ser la embolizaci\u00f3n transvenosa con copol\u00edmero de etileno y alcohol vin\u00edlico (Onyx\u00ae<\/sup>) mediante la t\u00e9cnica “push-through” [8]. Aqu\u00ed, en una intervenci\u00f3n que requiere mucho tiempo, se presiona el Onyx\u00ae<\/sup> por v\u00eda transvenosa o transarterial a trav\u00e9s del nidus, cerrando as\u00ed tanto la parte arterial central como la venosa. El tratamiento de las partes centrales tambi\u00e9n evita el cierre de posibles v\u00edas de acceso arterial para intervenciones posteriores.<\/p>\n

Sin embargo, como las afluencias arteriales de la MAV suelen ser difusas y pueden existir m\u00faltiples conexiones, lo que tambi\u00e9n es cierto para las venas de drenaje, los tratamientos mencionados s\u00f3lo son factibles hasta cierto punto. En este caso, el objetivo del tratamiento es entonces el tratamiento invasivo “local” para detener la hemorragia o las zonas dolorosas mediante la embolizaci\u00f3n transarterial. Para la MAV intracerebral, la embolizaci\u00f3n arterial sigue siendo el patr\u00f3n oro. Cuanto m\u00e1s grandes se hacen las lesiones, m\u00e1s dif\u00edcil y menos exitoso suele ser el tratamiento.<\/p>\n

Tratamiento farmacol\u00f3gico<\/h2>\n

No existen estudios controlados aleatorizados sobre el tratamiento farmacol\u00f3gico de las malformaciones arteriovenosas. Sin embargo, hay estudios de casos que muestran un efecto positivo de la administraci\u00f3n sist\u00e9mica de talidomida [9]. Tambi\u00e9n puede observarse un efecto positivo con la rapamicina, un inhibidor de mTOR, tanto con el tratamiento solo como periintervencionista para reducir el estir\u00f3n inducido por el tratamiento [10]. La administraci\u00f3n con \u00e9xito de betabloqueantes para limitar el crecimiento del tama\u00f1o, descrita en informes de casos, es controvertida, pero los betabloqueantes tienen un lugar firme en los hemangiomas infantiles. Por lo general, la anticoagulaci\u00f3n oral o la administraci\u00f3n de antiagregantes plaquetarios no est\u00e1n indicadas en las malformaciones vasculares de alto flujo que no son propensas a la trombosis debido a su flujo r\u00e1pido.<\/p>\n

Conflictos de intereses: <\/strong>Los autores declaran no haber recibido apoyo financiero ni tener ning\u00fan otro conflicto de intereses en relaci\u00f3n con este art\u00edculo.<\/em><\/p>\n

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\nLiteratura:<\/p>\n

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  1. Mulliken JB, Glowacki J: Hemangiomas y malformaciones vasculares en lactantes y ni\u00f1os: una clasificaci\u00f3n basada en las caracter\u00edsticas endoteliales. Cirug\u00eda pl\u00e1stica y reparadora 1982; 69: 412-422.<\/li>\n
  2. Revencu N, et al: Mutaciones RASA1 y fenotipos asociados en 68 familias con malformaci\u00f3n capilar-arteriovenosa. Mutaci\u00f3n humana 2013; 34: 1632-1641.<\/li>\n
  3. Schobinger RA: [Diagnostic and therapeutic possibilities in peripheral angiodysplasias]. Helvetica chirurgica acta 1971; 38: 213-220.<\/li>\n
  4. Liu AS, et al: Malformaciones arteriovenosas extracraneales: progresi\u00f3n natural y recidiva tras el tratamiento. Cirug\u00eda pl\u00e1stica y reparadora 2010; 125: 1185-1194.<\/li>\n
  5. Cho SK, et al: Malformaciones arteriovenosas del cuerpo y las extremidades: an\u00e1lisis de los resultados y enfoques terap\u00e9uticos seg\u00fan una clasificaci\u00f3n angiogr\u00e1fica modificada. Journal of endovascular therapy: an official journal of the International Society of Endovascular Specialists 2006; 13: 527-538.<\/li>\n
  6. Paltiel HJ, et al: Anomal\u00edas vasculares de los tejidos blandos: utilidad de la ecograf\u00eda para el diagn\u00f3stico. Radiolog\u00eda 2000; 214: 747-754.<\/li>\n
  7. Lee BB, et al: Documento de consenso de la Uni\u00f3n Internacional de Angiolog\u00eda (UIA)-2013. Concepto actual sobre el manejo de la arteriovenosa. Angiolog\u00eda internacional: revista de la Uni\u00f3n Internacional de Angiolog\u00eda 2013; 32: 9-36.<\/li>\n
  8. Wohlgemuth WA, et al: El m\u00e9todo de empuje transvenoso retr\u00f3grado: un tratamiento novedoso de las malformaciones arteriovenosas perif\u00e9ricas con salida venosa dominante. Radiolog\u00eda cardiovascular e intervencionista 2015; 38: 623-631.<\/li>\n
  9. Colletti G, et al: Papel coadyuvante de los f\u00e1rmacos antiangiog\u00e9nicos en el tratamiento de las malformaciones arteriovenosas de cabeza y cuello. Med Hypotheses 2015; 85: 298-302.<\/li>\n
  10. Lackner H, et al: Sirolimus para el tratamiento de ni\u00f1os con diversas anomal\u00edas vasculares complicadas. Eur J Pediatr 2015; 174: 1579-1584.<\/li>\n<\/ol>\n

     <\/p>\n

    CARDIOVASC 2016; 15(2): 23-26<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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