{"id":342505,"date":"2015-11-06T02:00:00","date_gmt":"2015-11-06T01:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/una-causa-poco-frecuente-de-ictus-hemorragia-cerebral-y-cefalea\/"},"modified":"2015-11-06T02:00:00","modified_gmt":"2015-11-06T01:00:00","slug":"una-causa-poco-frecuente-de-ictus-hemorragia-cerebral-y-cefalea","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/una-causa-poco-frecuente-de-ictus-hemorragia-cerebral-y-cefalea\/","title":{"rendered":"Una causa poco frecuente de ictus, hemorragia cerebral y cefalea"},"content":{"rendered":"

Un ictus es una p\u00e9rdida a menudo persistente de la funci\u00f3n del sistema nervioso central debida a una escasez cr\u00edtica de riego sangu\u00edneo. Millones de personas en todo el mundo sufren un ictus de este tipo cada a\u00f1o, miles mueren como consecuencia o sufren discapacidades permanentes. Una enfermedad rara pero importante de reconocer es la enfermedad de Moyamoya (sin. s\u00edndrome de Moyamoya, angiopat\u00eda de Moyamoya). Esto suele provocar accidentes cerebrovasculares recurrentes y hemorragias cerebrales tanto en ni\u00f1os y adolescentes como en adultos.<\/strong><\/p>\n

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La angiopat\u00eda de Moyamoya, tambi\u00e9n llamada “oclusi\u00f3n espont\u00e1nea del c\u00edrculo de Willisi”, fue descrita por primera vez por Takeuchi y Shimizu en 1957 [1]. La caracter\u00edstica principal de la enfermedad es un estrechamiento bilateral y lentamente progresivo o incluso la oclusi\u00f3n de las grandes arterias de la circulaci\u00f3n cerebral anterior cerca de la base del cr\u00e1neo, empezando por la arteria car\u00f3tida interna terminal. En respuesta al estado resultante de reducci\u00f3n permanente del flujo sangu\u00edneo, se forma una red vascular anormal de colaterales principalmente en los ganglios basales y alrededor de ellos. En la angiograf\u00eda por sustracci\u00f3n digital (ASD), esta fr\u00e1gil red vascular se asemeja a una “nube de humo a la deriva en el aire”, o “moyamoya” en japon\u00e9s [2].<\/p>\n

La angiopat\u00eda de Moyamoya se consider\u00f3 durante mucho tiempo una enfermedad limitada a Jap\u00f3n y Asia Oriental. No se reconoci\u00f3 en Norteam\u00e9rica y Europa hasta finales de la d\u00e9cada de 1960 [3] y se ha registrado epidemiol\u00f3gicamente desde la d\u00e9cada de 1990 [4,5]. La incidencia es de aproximadamente 0,3\/100 000 en Jap\u00f3n [6] y de 0,09\/100 000 en EE UU. En Europa, se registraron casi doscientos casos en la \u00faltima encuesta sistem\u00e1tica, con un marcado aumento de la prevalencia en ni\u00f1os y adultos j\u00f3venes (pico de frecuencia entre los cero y los nueve a\u00f1os; segundo pico entre los 20 y los 30 a\u00f1os) [6]. En EE.UU. y Europa, aproximadamente el 50-70% de los pacientes con enfermedad de Moyamoya son cauc\u00e1sicos. Mientras que la distribuci\u00f3n por sexos es de 1:1 entre los ni\u00f1os, dos tercios de los adultos son mujeres. La gran mayor\u00eda de los casos de moyamoya son de naturaleza espor\u00e1dica, y s\u00f3lo uno de cada diez casos puede ser de origen familiar [7].<\/p>\n

Patolog\u00eda<\/h2>\n

La etiolog\u00eda exacta y las v\u00edas biol\u00f3gicas implicadas no se conocen del todo, aunque se sospecha que existe un componente gen\u00e9tico. Histol\u00f3gicamente, se observan cambios en la pared vascular con el t\u00edpico engrosamiento fibrocelular conc\u00e9ntrico (hipertrofia) de la \u00edntima, duplicaci\u00f3n de la l\u00e1mina el\u00e1stica interna y adelgazamiento (atrofia) de la media. Tambi\u00e9n es caracter\u00edstica la ausencia de infiltrados inflamatorios, como suele ocurrir en las enfermedades de la pared arterial (por ejemplo, arteriosclerosis o artritis).<\/p>\n

\nSintomatolog\u00eda<\/h2>\n

Los pacientes adultos de moyamoya sufren episodios isqu\u00e9micos recurrentes (AIT e ictus) en el 60% de los casos y hemorragias cerebrales en el 15-20%, normalmente en la zona de los ganglios basales. Las cefaleas cr\u00f3nicas refractarias a la terapia tambi\u00e9n pueden estar presentes hasta en un 70% de los casos. Son caracter\u00edsticas las isquemias recurrentes inicialmente a menudo inexplicadas. En ni\u00f1os y adolescentes, la hemorragia cerebral es extremadamente rara; predominan las isquemias cerebrales transitorias repetidas con d\u00e9ficits sensitivo-motores. En el curso natural, se estima que m\u00e1s del 60-70% de los pacientes sufrir\u00e1n un ictus en un plazo de cinco a\u00f1os. Dada esta elevada tasa de morbilidad en los pacientes no tratados, la realizaci\u00f3n de un diagn\u00f3stico lo antes posible seguido de una intervenci\u00f3n preventiva para restablecer una hemodin\u00e1mica cerebral equilibrada se ha convertido en la norma asistencial, al menos en el mundo occidental [8,9].<\/p>\n

Diagn\u00f3stico<\/h2>\n

El diagn\u00f3stico de la angiopat\u00eda de moyamoya se basa en las directrices modificadas de Fukui [10,11]. El estudio preoperatorio comienza siempre con un historial m\u00e9dico detallado y un examen neurol\u00f3gico minucioso. La resonancia magn\u00e9tica (RM) y la angiograf\u00eda por resonancia magn\u00e9tica (ARM) a menudo ya permiten un diagn\u00f3stico provisional. Son t\u00edpicos los signos de isquemias m\u00faltiples de diferentes edades. La ARM demuestra estenosis u oclusi\u00f3n de la arteria car\u00f3tida interna cerca de la base del cr\u00e1neo y neovascularizaci\u00f3n patol\u00f3gica en los ganglios basales. Para mayor claridad, se realiza una DSA de 6 vasos [2,12] para evaluar la situaci\u00f3n vascular y una tomograf\u00eda por emisi\u00f3n de positrones (PET) o una tomograf\u00eda computarizada con xen\u00f3n (TC con xen\u00f3n) para determinar la capacidad de reserva hemodin\u00e1mica.<\/p>\n

Tratamiento<\/h2>\n

El objetivo del tratamiento es restablecer un riego sangu\u00edneo suficiente en el cerebro (revascularizaci\u00f3n) [13,14]. Las t\u00e9cnicas quir\u00fargicas establecidas se dividen b\u00e1sicamente en cirug\u00eda de bypass “directa” e “indirecta”. En el bypass directo, una arteria terminal de la car\u00f3tida externa (por ejemplo, la arteria temporal superficial) se anastomosa a una arteria receptora intracraneal (por ejemplo, la arteria cerebral media) mediante una t\u00e9cnica microquir\u00fargica (bypass EC-IC) (Fig. 1) [9,15]. En la revascularizaci\u00f3n indirecta, la arteria del cuero cabelludo se trasplanta junto con el m\u00fasculo temporal (encefalomioarteriosinangiosis) o sin el m\u00fasculo temporal (encefalarteriosinangiosis) a la superficie cerebral de la mitad poco perfundida del cerebro [16,17]. Todas las t\u00e9cnicas denominadas de bypass indirecto estimulan la formaci\u00f3n de una nueva red vascular en la superficie cortical y deber\u00edan contribuir as\u00ed a una cierta suplementaci\u00f3n del riego sangu\u00edneo cerebral. Dado que la enfermedad suele presentarse de forma bilateral, este tratamiento tambi\u00e9n debe realizarse de forma bilateral, normalmente en dos operaciones. El riesgo de una complicaci\u00f3n neurol\u00f3gica con este procedimiento en manos expertas es del 1-2% [8]. Las t\u00e9cnicas endovasculares con angioplastia con bal\u00f3n y colocaci\u00f3n de endopr\u00f3tesis no han demostrado tener \u00e9xito en la enfermedad de moyamoya.<\/p>\n

Resultados del tratamiento<\/h2>\n

Es esencial que la modalidad de tratamiento y el calendario se determinen en estrecha colaboraci\u00f3n con un equipo interdisciplinar de expertos. El campo de la cirug\u00eda de bypass pertenece a la medicina altamente especializada (HSM). Un equipo de este tipo est\u00e1 formado por un neurocirujano especializado -un neurocirujano pedi\u00e1trico en el caso de los ni\u00f1os-, un neur\u00f3logo y un neurorradi\u00f3logo experimentado. Dada la complejidad de los procedimientos quir\u00fargicos, esta intervenci\u00f3n debe ser realizada exclusivamente por un equipo con experiencia demostrada en neurocirug\u00eda cerebrovascular y t\u00e9cnicas de bypass. Seg\u00fan nuestra experiencia y la de otros centros internacionales, cabe esperar resultados de muy buenos a excelentes en la mayor\u00eda de los casos, es decir, una reducci\u00f3n significativa del riesgo de ictus (Fig. 2) <\/strong>[8,18].<\/p>\n

 <\/p>\n

\"\"<\/p>\n

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Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Takeuchi K, Shimizu K: Hipoplasia de las arterias car\u00f3tidas internas bilaterales. Cerebro y nervio 1957; 9: 37-43.<\/li>\n
  2. Suzuki J, Takaku A: Enfermedad “moyamoya” cerebrovascular. Enfermedad que muestra vasos anormales en forma de red en la base del cerebro. Arch Neurol Mar 1969; 20(3): 288-299.<\/li>\n
  3. Picard L, L\u00e9vesque M, Crouzet G: El s\u00edndrome “moyamoya”. J Neuroradiol 1974; 1: 47-54.<\/li>\n
  4. Yonekawa Y, et al: Enfermedad de Moyamoya en Europa, situaci\u00f3n pasada y presente. Clin Neurol Neurosurg Oct 1997; 99(Suppl 2): 58-60.<\/li>\n
  5. Yonekawa Y, Taub E: Enfermedad de Moyamoya. Situaci\u00f3n en 1998. Neur\u00f3logo 1999; 5: 13-23.<\/li>\n
  6. Suzuki J: Enfermedad de Moyamoya. Berl\u00edn: Springer 1983.<\/li>\n
  7. Fukui M: Estado actual del estudio de la enfermedad de moyamoya en Jap\u00f3n. Neurolog\u00eda quir\u00fargica Feb 1997; 47(2): 138-143.<\/li>\n
  8. Guzm\u00e1n R, et al: Resultados cl\u00ednicos tras 450 procedimientos de revascularizaci\u00f3n para la enfermedad de moyamoya. Art\u00edculo cl\u00ednico. Revista de Neurocirug\u00eda Nov 2009; 111(5): 927-935.<\/li>\n
  9. Guzm\u00e1n R, Steinberg GK: T\u00e9cnicas de derivaci\u00f3n directa para el tratamiento de la enfermedad de moyamoya pedi\u00e1trica. Cl\u00ednicas de Neurocirug\u00eda de Norteam\u00e9rica Jul 2010; 21(3): 565-573.<\/li>\n
  10. Fukui M: Pautas diagn\u00f3sticas para la oclusi\u00f3n espont\u00e1nea del c\u00edrculo de Willis (enfermedad de moyamoya). Informe anual de 1995. El Comit\u00e9 de Investigaci\u00f3n sobre la Oclusi\u00f3n Espont\u00e1nea del C\u00edrculo de Willis (Enfermedad de Moyamoya) del Ministerio de Sanidad y Bienestar Social. Tokio 1995: 162-163.<\/li>\n
  11. Fukui M: Directrices para el diagn\u00f3stico y tratamiento de la oclusi\u00f3n espont\u00e1nea del c\u00edrculo de Willis (enfermedad de moyamoya). Comit\u00e9 de Investigaci\u00f3n sobre la Oclusi\u00f3n Espont\u00e1nea del C\u00edrculo de Willis (Enfermedad de Moyamoya) del Ministerio de Salud y Bienestar, Jap\u00f3n. Clin Neurol Neurosurg 1997; 99(Suppl 2): 238-240.<\/li>\n
  12. Mugikura S, et al: Afectaci\u00f3n predominante de las circulaciones anterior y posterior ipsilaterales en la enfermedad de moyamoya. Ictus Jun 2002; 33(6): 1497-1500.<\/li>\n
  13. Lee M, et al: An\u00e1lisis del flujo sangu\u00edneo intraoperatorio de los procedimientos de revascularizaci\u00f3n directa en pacientes con enfermedad de moyamoya. Revista de flujo sangu\u00edneo cerebral y metabolismo: revista oficial de la Sociedad Internacional de Flujo Sangu\u00edneo Cerebral y Metabolismo Ene 2011; 31(1): 262-274.<\/li>\n
  14. Lee M, et al: Estudios hemodin\u00e1micos cuantitativos en la enfermedad de moyamoya: una revisi\u00f3n. Enfoque neuroquir\u00fargico Abr 2009; 26(4): E5.<\/li>\n
  15. Donaghy RM, Yasargil MG (eds.): Cirug\u00eda microvascular. Stuttgart: Thieme 1967.<\/li>\n
  16. Matsushima T, et al: Un m\u00e9todo de revascularizaci\u00f3n indirecta en el tratamiento quir\u00fargico de la enfermedad de moyamoya – varios tipos de procedimientos indirectos y un procedimiento indirecto combinado m\u00faltiple. Neurol Med Chir (Tokio) 1998; 38 Suppl: 297-302.<\/li>\n
  17. Matsushima Y, et al: Un nuevo tratamiento quir\u00fargico de la enfermedad de moyamoya en ni\u00f1os: informe preliminar. Neurolog\u00eda quir\u00fargica Abr 1981; 15(4): 313-320.<\/li>\n
  18. Veeravagu A, et al: Enfermedad de Moyamoya en pacientes pedi\u00e1tricos: resultados de las intervenciones neuroquir\u00fargicas. Enfoque neuroquir\u00fargico 2008; 24(2): E16.<\/li>\n
  19. Hallemeier CL, et al: Caracter\u00edsticas cl\u00ednicas y resultados en adultos norteamericanos con fen\u00f3meno de moyamoya. Ictus 2006 Jun; 37(6): 1490-1496.<\/li>\n<\/ol>\n

    PR\u00c1CTICA GP 2015; 10(10): 8-9<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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