{"id":342785,"date":"2015-09-19T02:00:00","date_gmt":"2015-09-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/manchas-rojas-en-la-cara-algun-otro-procedimiento\/"},"modified":"2015-09-19T02:00:00","modified_gmt":"2015-09-19T00:00:00","slug":"manchas-rojas-en-la-cara-algun-otro-procedimiento","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/manchas-rojas-en-la-cara-algun-otro-procedimiento\/","title":{"rendered":"Manchas rojas en la cara – \u00bfalg\u00fan otro procedimiento?"},"content":{"rendered":"

Historia: <\/em>La ni\u00f1a de las figuras 1 y 2 se present\u00f3 por primera vez en nuestra consulta de dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica a la edad de cuatro semanas. Al nacer, s\u00f3lo se apreciaban manchas blanquecinas muy discretas con “venas” rojas individuales en el hombro izquierdo y en el lado izquierdo de la cara. Al final de la segunda semana de vida, se hab\u00edan desarrollado placas rojas en r\u00e1pido aumento en la zona de las lesiones anteriormente blanquecinas.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Antecedentes personales: <\/strong>El embarazo, el parto y la adaptaci\u00f3n primaria no presentaron complicaciones. El peso al nacer, la longitud y el per\u00edmetro cef\u00e1lico estaban cada uno en el percentil 50. Percentil. El cribado neonatal revel\u00f3 hipotiroidismo cong\u00e9nito. Bajo sustituci\u00f3n iniciada inmediatamente con L-tiroxina, el reci\u00e9n nacido ha evolucionado muy bien hasta ahora. Los antecedentes familiares no eran destacables.<\/p>\n

Hallazgos:<\/strong> Lactante de cuatro semanas, sonrosado, en muy buen estado general, peso 3940 g. Placas teleangiect\u00e1sicas con p\u00e1pulas rojas, blandas y agrupadas en la mejilla izquierda, la barbilla, el labio inferior, el cuello, la regi\u00f3n occipital alta y la esc\u00e1pula izquierda. Los dem\u00e1s hallazgos de la exploraci\u00f3n interna y neurol\u00f3gica no fueron destacables.<\/p>\n

Cuestionario<\/h2>\n

\u00bfQu\u00e9 procedimiento recomendar\u00eda?<\/p>\n

Un <\/strong>examen oftalmol\u00f3gico inmediato y una resonancia magn\u00e9tica craneal a los tres o cuatro meses de edad para descartar el s\u00edndrome de Sturge-Weber.
\nB<\/strong> Si el ni\u00f1o se encuentra en buen estado general, siga esperando el curso espont\u00e1neo de la enfermedad.
\nC <\/strong>Si la presi\u00f3n arterial y el ECG no presentan complicaciones, inicie inmediatamente el tratamiento con betabloqueantes.
\nD <\/strong>Resonancia magn\u00e9tica\/ARM craneal urgente <\/strong>, diagn\u00f3stico oftalmol\u00f3gico y ecocardiograf\u00eda antes de tomar otras medidas terap\u00e9uticas.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Discusi\u00f3n: <\/strong>La respuesta correcta es la D. Ya la historia con una din\u00e1mica clara en las primeras semanas de vida, empezando por manchas blanquecinas apenas visibles con telangiectasias aisladas (las llamadas lesiones precursoras) hasta el desarrollo de placas eritematosas e hipert\u00e9rmicas de r\u00e1pida proliferaci\u00f3n, nos lleva al diagn\u00f3stico de hemangioma infantil. Los hallazgos cl\u00ednicos de nuestra peque\u00f1a paciente tambi\u00e9n pueden asignarse a los denominados hemangiomas segmentarios o hemangiomas en placa debido al patr\u00f3n de distribuci\u00f3n y a la superficie ya inicialmente grande.<\/p>\n

Como diagn\u00f3stico diferencial importante de las manchas rojas en la cara, las malformaciones capilares (manchas de vino de Oporto), a diferencia de los hemangiomas infantiles, ya est\u00e1n presentes en toda su expresi\u00f3n al nacer.<\/p>\n

En el caso de hemangiomas de este tipo en la regi\u00f3n de la cabeza\/cuello, siempre debe considerarse la posibilidad de un s\u00edndrome PHACES (Tab. 1)<\/strong>, que incluye un amplio espectro de malformaciones asociadas, especialmente anomal\u00edas cardiacas, vasculares y cerebrales [1].<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

En m\u00e1s del 30% de los casos, al menos una, pero normalmente varias, manifestaciones extracut\u00e1neas del s\u00edndrome PHACES se encuentran en hemangiomas coincidentes [1,2].<\/p>\n

De las posibles anomal\u00edas asociadas, v\u00e9ase la tabla 1,<\/strong> tambi\u00e9n puede derivarse la urgencia temporal de diagn\u00f3sticos complementarios (\u00a1respuesta D!), que, adem\u00e1s de una ecocardiograf\u00eda, incluyen una IRM\/ARM de cr\u00e1neo y cuello, una determinaci\u00f3n de TSH y un examen oftalmol\u00f3gico, antes del inicio de un tratamiento betabloqueante habitualmente necesario [1].<\/p>\n

Las m\u00e1s frecuentes son las anomal\u00edas vasculares cerebrales, seguidas de las malformaciones cardiacas, especialmente la coartaci\u00f3n a\u00f3rtica [3]. En nuestra paciente se detect\u00f3 hipoplasia de la arteria car\u00f3tida com\u00fan izquierda y de la arteria cerebral media izquierda seg\u00fan los criterios diagn\u00f3sticos de Metry et al. [1] se pudo confirmar un s\u00edndrome PHACES.<\/p>\n

La agenesia tiroidea comprobada ecogr\u00e1ficamente como causa del cribado anormal del reci\u00e9n nacido tambi\u00e9n puede asignarse al espectro como un defecto raro de la l\u00ednea media [4].<\/p>\n

A\u00fan no se conoce con exactitud la incidencia del s\u00edndrome PHACES, pero parece ser significativamente m\u00e1s frecuente que el s\u00edndrome de Sturge-Weber, que es sin duda m\u00e1s com\u00fan. Las ni\u00f1as se ven afectadas en m\u00e1s del 90% de los casos [5]. A\u00fan no se conoce la causa gen\u00e9tica, se habla de una mutaci\u00f3n som\u00e1tica.<\/p>\n

Los hemangiomas infantiles se caracterizan por su t\u00edpico comportamiento de crecimiento:<\/p>\n

    \n
  1. No est\u00e1 presente al nacer o s\u00f3lo est\u00e1 presente como lesi\u00f3n precursora<\/li>\n
  2. Fase de proliferaci\u00f3n de la segunda a la sexta semana con un r\u00e1pido aumento de volumen durante tres a nueve meses.<\/li>\n
  3. Fase de meseta<\/li>\n
  4. Regresi\u00f3n espont\u00e1nea aproximadamente a partir del segundo a\u00f1o de vida a lo largo de varios a\u00f1os.<\/li>\n<\/ol>\n

    Especialmente en la cara, debe prestarse atenci\u00f3n al posible deterioro funcional debido al crecimiento expansivo, sobre todo en el caso de los hemangiomas de la regi\u00f3n periorbitaria y centrofacial, incluida la cara. Labio con tendencia precoz a la ulceraci\u00f3n. Los hemangiomas en forma de placa en la barbilla y la mand\u00edbula inferior (“regi\u00f3n de la barba”), as\u00ed como el yugulum (Fig. 2) <\/strong>tambi\u00e9n pueden ser signos de advertencia de hemangiomas asociados de las v\u00edas respiratorias superiores. Durante un estrecho seguimiento en los tres primeros meses de vida, debe prestarse especial atenci\u00f3n a s\u00edntomas como la ronquera, los s\u00edntomas de crup y el estridor como signos de un hemangioma subgl\u00f3tico.<\/p>\n

    Lo ideal es evaluar los hemangiomas faciales en centros especializados lo antes posible, al inicio de la fase de proliferaci\u00f3n, y tratarlos con betabloqueantes sist\u00e9micos (propranolol). En los pacientes con s\u00edndrome PHACES deben tomarse algunas precauciones [6]. Si las im\u00e1genes muestran evidencias de anomal\u00edas vasculares y\/o cerebrovasculares, \u00e9stas deben discutirse interdisciplinariamente en relaci\u00f3n con una posible situaci\u00f3n de derrame cerebral que puede ser inducida por las fluctuaciones de la presi\u00f3n arterial.<\/p>\n

    En nuestra paciente, sabiendo que ten\u00eda hipoplasia de la arteria car\u00f3tida com\u00fan izquierda y de la arteria cerebral media izquierda, se llev\u00f3 a cabo un aumento de la dosis muy prudente y titulado lentamente bajo estrecha vigilancia hospitalaria. Se sigue prestando atenci\u00f3n a una buena hidrogenaci\u00f3n.<\/p>\n

    \"\"<\/p>\n

    El tratamiento con propranolol, que se ha tolerado sin problemas hasta el momento, mostr\u00f3 una respuesta muy r\u00e1pida (Fig. 3) <\/strong>y se espera que contin\u00fae hasta aproximadamente el duod\u00e9cimo mes de vida.<\/p>\n

    A la edad de seis meses, nuestra paciente muestra un desarrollo psicomotor muy avanzado. Dado que una cierta proporci\u00f3n de pacientes con s\u00edndrome PHACES, especialmente los que presentan anomal\u00edas cerebrales estructurales supratentoriales, pueden mostrar anomal\u00edas del desarrollo en el curso, debe seguir realiz\u00e1ndose un seguimiento cuidadoso del desarrollo pedi\u00e1trico [7].<\/p>\n

    \nLiteratura:<\/p>\n

      \n
    1. Metry D, et al: Declaraci\u00f3n de consenso sobre los criterios diagn\u00f3sticos del s\u00edndrome PHACE. Pediatr\u00eda 2009; 124(5): 1447-1456.<\/li>\n
    2. Haggstrom AN, et al: Estudio prospectivo de los hemangiomas infantiles: caracter\u00edsticas cl\u00ednicas predictoras de complicaciones y tratamiento. Pediatr\u00eda 2006 Sep; 118(3): 882-887.<\/li>\n
    3. Haggstrom AN, et al: Riesgo de s\u00edndrome PHACE en beb\u00e9s con hemangiomas faciales grandes Pediatrics 2010 ago; 126(2): e418-426.<\/li>\n
    4. Carinci S, et al: Un caso de hipotiroidismo cong\u00e9nito en el s\u00edndrome PHACE. J Pediatr Endocrinol Metab 2012; 25(5-6): 603-605<\/li>\n
    5. Frieden I, et al: S\u00edndrome PHACE. La asociaci\u00f3n de malformaciones cerebrales de la fosa posterior, hemangiomas, anomal\u00edas arteriales, coartaci\u00f3n de la aorta y defectos card\u00edacos, y anomal\u00edas oculares. Arch Dermatol 1996 Mar; 132(3): 307-311.<\/li>\n
    6. H\u00f6ger PH, et al: Tratamiento de los hemangiomas infantiles: recomendaciones de un grupo de expertos europeos. Eur J Pediatr 2015 Jul; 174(7): 855-865.<\/li>\n
    7. Tangtiphaiboontana J, et al: Anomal\u00edas del neurodesarrollo en ni\u00f1os con s\u00edndrome PHACE. J Child Neurol 2013 mayo; 28(5): 608-614.<\/li>\n<\/ol>\n

      PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2015; 25(4): 36-38<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

      Historia: La ni\u00f1a de las figuras 1 y 2 se present\u00f3 por primera vez en nuestra consulta de dermatolog\u00eda pedi\u00e1trica a la edad de cuatro semanas. Al nacer, s\u00f3lo se…<\/p>\n","protected":false},"author":7,"featured_media":52529,"comment_status":"closed","ping_status":"","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"pmpro_default_level":"","cat_1_feature_home_top":false,"cat_2_editor_pick":false,"csco_eyebrow_text":"Ni\u00f1a de cuatro semanas con lesiones cut\u00e1neas din\u00e1micas","footnotes":""},"category":[11493,11310,11478,11402,11552],"tags":[45256,11904,21208,43967],"powerkit_post_featured":[],"class_list":["post-342785","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","category-casos","category-dermatologia-y-venereologia","category-formacion-continua","category-pediatria","category-rx-es","tag-faces","tag-hemangioma-es","tag-lesion","tag-placa-es","pmpro-has-access"],"acf":[],"publishpress_future_action":{"enabled":false,"date":"2026-07-20 07:36:27","action":"change-status","newStatus":"draft","terms":[],"taxonomy":"category","extraData":[]},"publishpress_future_workflow_manual_trigger":{"enabledWorkflows":[]},"wpml_current_locale":"es_ES","wpml_translations":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/342785","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/7"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=342785"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/342785\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media\/52529"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=342785"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/category?post=342785"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=342785"},{"taxonomy":"powerkit_post_featured","embeddable":true,"href":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/wp-json\/wp\/v2\/powerkit_post_featured?post=342785"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}