{"id":342789,"date":"2015-09-18T02:00:00","date_gmt":"2015-09-18T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/lesiones-whoops-en-sarcomas-de-tejidos-blandos\/"},"modified":"2015-09-18T02:00:00","modified_gmt":"2015-09-18T00:00:00","slug":"lesiones-whoops-en-sarcomas-de-tejidos-blandos","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/lesiones-whoops-en-sarcomas-de-tejidos-blandos\/","title":{"rendered":"Lesiones Whoops en sarcomas de tejidos blandos"},"content":{"rendered":"<p><strong>Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos poco frecuentes del tejido conjuntivo. La terapia es multidisciplinar y debe ser determinada por un centro de sarcomas. Las lesiones &#8220;whoops&#8221; son extirpaciones no planificadas de sarcomas de tejidos blandos sin diagn\u00f3stico ni tratamiento previos. Imagen. Las lesiones Whoops se producen en el 20-50% de todos los pacientes con sarcomas de tejidos blandos. Las lesiones Whoops se asocian a una mayor tasa de recidiva local y a un peor pron\u00f3stico. El tejido tumoral permanece tras resecciones no planificadas. Por lo tanto, debe realizarse una resecci\u00f3n extensa, lo que puede conllevar una gran morbilidad, un aumento de las complicaciones o incluso la p\u00e9rdida del miembro. En Suiza, todas las disciplinas relacionadas con los sarcomas se han organizado a nivel nacional (www.sarcoma.ch) y han publicado directrices terap\u00e9uticas para evitar diagn\u00f3sticos y tratamientos err\u00f3neos de los sarcomas de tejidos blandos.<\/strong><\/p>\n<p> <!--more--> <\/p>\n<p>Los sarcomas de partes blandas representan menos del 1% de todos los tumores malignos en adultos. Los sarcomas de tejidos blandos pueden aparecer en pacientes de cualquier edad y se dan con la misma frecuencia en mujeres y hombres. Alrededor del 50% de los sarcomas de partes blandas se localizan en las extremidades, siendo la extremidad inferior la m\u00e1s com\u00fanmente afectada. En principio, sin embargo, es posible que se produzca en cualquier lugar. Histol\u00f3gicamente, los sarcomas de partes blandas forman un grupo muy heterog\u00e9neo, y la nomenclatura es correspondientemente compleja. A excepci\u00f3n de los tumores malignos de la vaina nerviosa perif\u00e9rica de origen neuroectod\u00e9rmico, derivan de c\u00e9lulas mesod\u00e9rmicas y se agrupan seg\u00fan el presunto origen celular: Los liposarcomas surgen de las c\u00e9lulas grasas<strong> (Fig. 1), los rabdomiosarcomas <\/strong>del m\u00fasculo esquel\u00e9tico estriado y los leiomiosarcomas del m\u00fasculo liso. Sin embargo, tambi\u00e9n existen entidades, como el sarcoma pleom\u00f3rfico de c\u00e9lulas fusiformes, en las que se desconoce el origen celular. A pesar de la inmensa diversidad, sobre todo estructural, el comportamiento biol\u00f3gico de todos los sarcomas de partes blandas es muy similar, por lo que a menudo se consideran un grupo uniforme en el diagn\u00f3stico y la gesti\u00f3n.<\/p>\n<p><img fetchpriority=\"high\" decoding=\"async\" class=\" size-full wp-image-6106\" alt=\"\" src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2015\/09\/abb1_oh8_s27.jpg\" style=\"height:214px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"392\"><\/p>\n<h2 id=\"diagnostico-de-los-sarcomas-de-partes-blandas\">Diagn\u00f3stico de los sarcomas de partes blandas<\/h2>\n<p>La mayor\u00eda de los pacientes con sarcoma de tejidos blandos acuden a la consulta con una inflamaci\u00f3n indolora de los tejidos blandos. No existen signos cl\u00ednicos claros para distinguir un tumor maligno de un tumor benigno de los tejidos blandos. Un crecimiento r\u00e1pido del tumor o un tama\u00f1o superior a 5 cm, especialmente si est\u00e1 localizado subfascialmente, son sospechosos de malignidad. Si la masa es menor de 5 cm pero est\u00e1 adherida a la fascia profunda o a las estructuras circundantes, tambi\u00e9n se sospecha de malignidad. Debido a los hallazgos a menudo poco claros desde el punto de vista cl\u00ednico, en el tratamiento de los sarcomas de partes blandas es crucial el diagn\u00f3stico adicional por imagen y, posiblemente, la biopsia. Si se sospecha un sarcoma, es obligatorio realizar m\u00e1s pruebas de imagen. La resonancia magn\u00e9tica se considera el procedimiento de elecci\u00f3n. Un medio de contraste adicional (gadolinio) aumenta la precisi\u00f3n diagn\u00f3stica. Las ventajas del examen por RM en comparaci\u00f3n con la ecograf\u00eda son la mejor representaci\u00f3n morfol\u00f3gica del tumor y la mejor cartograf\u00eda de la localizaci\u00f3n anat\u00f3mica con referencia a estructuras neurovasculares importantes.<\/p>\n<p>La Junta Consultiva Nacional Suiza sobre Sarcomas ha elaborado unas directrices&nbsp; para orientar al m\u00e9dico tratante (&#8220;requisitos m\u00ednimos para la realizaci\u00f3n de pruebas&#8221;). Las directrices est\u00e1n disponibles gratuitamente en www.sarcoma.ch y proporcionan una valiosa orientaci\u00f3n sobre qu\u00e9 situaciones justifican la realizaci\u00f3n de m\u00e1s pruebas de imagen o una biopsia.<\/p>\n<h2 id=\"biopsia\">Biopsia<\/h2>\n<p>En principio, todos los tumores de tejidos blandos superficiales y subcut\u00e1neos de m\u00e1s de 5 cm y todos los tumores subfasciales deben someterse a una biopsia antes de la resecci\u00f3n quir\u00fargica. Es obligatorio que la biopsia sea realizada por un miembro del equipo que posteriormente llevar\u00e1 a cabo la resecci\u00f3n quir\u00fargica. La mayor\u00eda de las veces, los sarcomas de partes blandas se biopsian guiados por ecograf\u00eda; en algunos casos, es necesaria una biopsia guiada por TC. Una aspiraci\u00f3n con aguja fina a menudo produce demasiado poco tejido para hacer un diagn\u00f3stico claro desde el punto de vista histol\u00f3gico y molecular. Por ello, la biopsia en sacabocados se considera el patr\u00f3n oro. La biopsia es sencilla en t\u00e9rminos de t\u00e9cnica manual, pero a menudo intelectualmente exigente en t\u00e9rminos de planificaci\u00f3n. Dado que existe el riesgo de transportar c\u00e9lulas tumorales al tejido circundante con la biopsia, el tracto de la biopsia tambi\u00e9n debe extirparse durante la operaci\u00f3n posterior. Por este motivo, la biopsia debe estar alineada con la incisi\u00f3n cut\u00e1nea quir\u00fargica posterior. El trayecto de la biopsia nunca debe estar cerca de vasos o nervios ni cruzar compartimentos anat\u00f3micos no afectados. Del mismo modo, debe evitarse a toda costa la formaci\u00f3n de un hematoma para prevenir una mayor diseminaci\u00f3n local del tumor.<\/p>\n<h2 id=\"terapia-de-los-sarcomas-de-partes-blandas\">Terapia de los sarcomas de partes blandas<\/h2>\n<p>Si el diagn\u00f3stico de sarcoma de tejidos blandos se confirma mediante biopsia tras la sospecha inicial en la resonancia magn\u00e9tica, se determina un plan de tratamiento en la junta multidisciplinar de sarcomas. El tratamiento local suele realizarse mediante terapia combinada, es decir, resecci\u00f3n quir\u00fargica en combinaci\u00f3n con radiaci\u00f3n. Independientemente de la presencia o no de met\u00e1stasis en el momento del diagn\u00f3stico, los pacientes con sarcoma de tejidos blandos requieren un tratamiento local para evitar complicaciones locales. Si no se trata, el tumor puede llegar a ser muy grande, comprometer las estructuras neurovasculares y ulcerarse a trav\u00e9s de la piel<strong> (Fig.&nbsp;2 <\/strong>), llegando a poner en peligro la extremidad en su conjunto.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-6107 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2015\/09\/abb2_oh8_s27.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/762;height:416px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"762\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<p>El objetivo de la resecci\u00f3n quir\u00fargica es extirpar completamente el sarcoma preservando los m\u00e1rgenes de resecci\u00f3n libres de tumor y, al mismo tiempo, preservar al m\u00e1ximo la funci\u00f3n de la extremidad. A menudo se trata de un acto de equilibrio que debe discutirse individualmente con cada paciente antes de la operaci\u00f3n.<\/p>\n<p>Se administra radioterapia a todos los pacientes para esterilizar la zona circundante y lograr as\u00ed un mejor control local que con la cirug\u00eda sola.&nbsp;  La radioterapia puede administrarse antes o despu\u00e9s de la cirug\u00eda, aunque en un ensayo controlado aleatorio de Canad\u00e1, la terapia preoperatoria mostr\u00f3 resultados ligeramente mejores [1]. Sin embargo, la ventaja de la radioterapia preoperatoria es principalmente que la dosis y el volumen de radiaci\u00f3n son menores que con la radioterapia postoperatoria, lo que a su vez conlleva menos efectos secundarios a largo plazo.<\/p>\n<p>La quimioterapia para los sarcomas de tejidos blandos a\u00fan no es est\u00e1ndar, sino opcional para los pacientes de alto riesgo. Los metaan\u00e1lisis muestran una tasa de respuesta de alrededor del 5-10% con respecto a la supervivencia y las met\u00e1stasis. Por lo tanto, el beneficio de esta terapia es peque\u00f1o y a menudo no puede predecirse.<\/p>\n<h2 id=\"la-lesion-whoops\">La lesi\u00f3n Whoops<\/h2>\n<p>Las lesiones Whoops son resecciones tumorales sin diagn\u00f3stico preoperatorio previo y sin que el cirujano haya pensado en la posibilidad de un sarcoma. A menudo, un hallazgo a la palpaci\u00f3n lleva a sospechar el diagn\u00f3stico de una alteraci\u00f3n benigna (&#8220;lipoma&#8221;). El bulto se reseca quir\u00fargicamente y el an\u00e1lisis patol\u00f3gico revela un hallazgo maligno, para sorpresa del cirujano. Dado que los sarcomas de partes blandas son muy poco frecuentes y, por tanto, no se piensa en ellos como diagn\u00f3stico, la bibliograf\u00eda informa de un tratamiento inadecuado e inapropiado por parte de los m\u00e9dicos cirujanos en hasta un 20-50% de los casos.<\/p>\n<h2 id=\"aclaraciones-tras-la-lesion-de-whoops\">Aclaraciones tras la lesi\u00f3n de Whoops<\/h2>\n<p>Tras una resecci\u00f3n imprevista de un sarcoma de partes blandas, es imperativo que el tratamiento posterior contin\u00fae en un centro especializado en sarcomas. El primer paso es una revisi\u00f3n completa de todos los hallazgos, informes e im\u00e1genes existentes. Las muestras de tejido disponibles deben ser reevaluadas por un pat\u00f3logo de referencia para su control con el fin de evitar errores de diagn\u00f3stico. Se examina cl\u00ednicamente al paciente prestando especial atenci\u00f3n a la localizaci\u00f3n y el curso de la cicatriz quir\u00fargica, la presencia de hematoma, los posibles puntos de drenaje y el tipo de cierre de la herida. Todos estos factores pueden conducir a la propagaci\u00f3n de las c\u00e9lulas tumorales a compartimentos anat\u00f3micos originalmente no afectados y, por lo tanto, deben tenerse en cuenta en el tratamiento posterior.<\/p>\n<p>A continuaci\u00f3n, se realiza una estadificaci\u00f3n completa para mostrar la afectaci\u00f3n tumoral local y sist\u00e9mica. La estadificaci\u00f3n local se realiza mediante IRM y contraste para buscar tejido tumoral remanente en la zona quir\u00fargica y evaluar la posible contaminaci\u00f3n de una resecci\u00f3n previa no planificada. A menudo existe la dificultad de que los cambios cicatriciales postoperatorios normales no siempre pueden distinguirse claramente del tejido tumoral residual. As\u00ed pues, la sensibilidad de la RM tras una resecci\u00f3n no planificada es s\u00f3lo del 64%. La estadificaci\u00f3n sist\u00e9mica incluye siempre un TAC de t\u00f3rax y un TAC de abdomen y pelvis si hay un diagn\u00f3stico de liposarcoma mixoide o leiomiosarcoma.<\/p>\n<h2 id=\"tratamiento-de-una-lesion-de-whoops\">Tratamiento de una lesi\u00f3n de Whoops<\/h2>\n<p>En la gran mayor\u00eda de los casos, se reseca la zona operada. El objetivo en este caso es extirpar el sarcoma restante y el tejido potencialmente contaminado con m\u00e1rgenes de resecci\u00f3n suficientes. La justificaci\u00f3n de una resecci\u00f3n se basa en la observaci\u00f3n de que, tras una resecci\u00f3n no planificada, casi siempre se encuentra tejido tumoral residual, al menos microsc\u00f3picamente (24-60%). Este hecho puede influir en el pron\u00f3stico posterior del paciente. La posresecci\u00f3n suele ser dif\u00edcil debido al tejido cicatricial, las capas anat\u00f3micas alteradas y la falta de una masa que pueda servir de gu\u00eda. Las cicatrices mal situadas y los lugares de salida de drenajes anteriores complican a\u00fan m\u00e1s la situaci\u00f3n.<\/p>\n<p>A diferencia de las resecciones primarias planificadas de los sarcomas de partes blandas, en las que la radioterapia forma parte integral de la terapia, el papel de la radioterapia en el tratamiento de las lesiones Whoops sigue estando menos claro y debe debatirse individualmente en la junta de sarcomas. La radiaci\u00f3n sola s\u00f3lo se utiliza cuando la resecci\u00f3n posterior ser\u00eda demasiado mutilante para la paciente. Los datos actuales muestran un pron\u00f3stico ligeramente mejor cuando la cirug\u00eda se combina con radiaci\u00f3n [2].<\/p>\n<p>La quimioterapia es controvertida en el tratamiento de las lesiones de Whoops. Los datos disponibles son escasos y a menudo de calidad insuficiente. Sin embargo, si las met\u00e1stasis ya est\u00e1n presentes en la primera estadificaci\u00f3n antes de la posresecci\u00f3n, sin duda hay que hablar al menos de la quimioterapia con la paciente.<\/p>\n<h2 id=\"consecuencias-de-una-lesion-whoops\">Consecuencias de una lesi\u00f3n Whoops<\/h2>\n<p>Las extirpaciones imprevistas e incorrectas de un sarcoma de tejidos blandos tienen consecuencias de largo alcance para el paciente afectado. En general, la tasa de supervivencia a 5 a\u00f1os es menor y la tasa de recidiva local mayor que en los pacientes con una terapia interdisciplinar adecuada [3\u20135]. En la literatura se han descrito tasas de recidiva local tras lesiones Whoops de hasta el 39%. Adem\u00e1s, la supervivencia espec\u00edfica de la enfermedad a los cinco a\u00f1os, del 69,8%, es significativamente inferior que con la resecci\u00f3n planificada (87,5%). La resecci\u00f3n posterior de la antigua zona quir\u00fargica puede dar lugar a grandes defectos en la piel y los tejidos blandos. Por lo tanto, debe utilizarse un colgajo de tejido blando o un injerto de piel con mucha m\u00e1s frecuencia (hasta en un 30% de los casos) para lograr una cobertura suficiente del tejido blando. Esto conlleva una mayor tasa de complicaciones perioperatorias y peores resultados funcionales. Como muestra nuestro estudio de caso <strong>(Fig.&nbsp;3),<\/strong> a veces hay que plantearse incluso una amputaci\u00f3n, que podr\u00eda haberse evitado en primer lugar.<\/p>\n<p><img decoding=\"async\" class=\"size-full wp-image-6108 lazyload\" alt=\"\" data-src=\"https:\/\/medizinonline.com\/wp-content\/uploads\/2015\/09\/abb3_oh8_s28.jpg\" style=\"--smush-placeholder-width: 1100px; --smush-placeholder-aspect-ratio: 1100\/1086;height:592px; width:600px\" width=\"1100\" height=\"1086\" src=\"data:image\/svg+xml;base64,PHN2ZyB3aWR0aD0iMSIgaGVpZ2h0PSIxIiB4bWxucz0iaHR0cDovL3d3dy53My5vcmcvMjAwMC9zdmciPjwvc3ZnPg==\"><\/p>\n<h2 id=\"resumen\">Resumen<\/h2>\n<p>Las extirpaciones no planificadas de sarcomas de partes blandas pueden producirse en un 20-50% de los pacientes con sarcoma de partes blandas reci\u00e9n diagnosticado. Por lo tanto, \u00e9stos ya deber\u00edan ser remitidos en primer lugar a un centro de sarcomas. La resecci\u00f3n del lecho tumoral suele recomendarse tras una resecci\u00f3n imprevista, a menudo en combinaci\u00f3n con radioterapia, con el fin de extirpar lo m\u00e1s completamente posible el tejido tumoral que suele quedar. La cirug\u00eda posterior a la escisi\u00f3n es m\u00e1s extensa que la cirug\u00eda primaria, da lugar a una mayor morbilidad y requiere con mayor frecuencia una amplia reconstrucci\u00f3n de los tejidos blandos. Tras una lesi\u00f3n Whoops, la radiaci\u00f3n por s\u00ed sola parece no ser suficientemente eficaz, pero se utiliza como terapia adyuvante a la cirug\u00eda si debe considerarse la cirug\u00eda para mutilar. Las escisiones no planificadas de sarcomas de partes blandas se asocian a una mayor tasa de recidiva local y a un pron\u00f3stico generalmente peor. Por ello, la Junta Consultiva Nacional Suiza sobre Sarcomas (www.sarcoma.ch) ha elaborado una serie de directrices para prevenir los errores de diagn\u00f3stico y la mala gesti\u00f3n.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p>Literatura:<\/p>\n<ol>\n<li>O&#8217;Sullivan B, et al: Radioterapia preoperatoria frente a postoperatoria en el sarcoma de partes blandas de las extremidades: un ensayo aleatorizado. Lancet 2002; 359(9325): 2235-2241.<\/li>\n<li>Jones DA, et al: Gesti\u00f3n de la escisi\u00f3n no planificada para el sarcoma de tejidos blandos con radioterapia preoperatoria seguida de resecci\u00f3n definitiva. Am J Clin Oncol 2014.<\/li>\n<li>Chandrasekar CR, et al: El efecto de una escisi\u00f3n no planificada de un sarcoma de tejidos blandos sobre el pron\u00f3stico. J Bone Joint Surg Br. 2008; 90(2): 203-208.<\/li>\n<li>Noria S, et al: Enfermedad residual tras la escisi\u00f3n no planificada de un sarcoma de partes blandas de una extremidad. J Bone Joint Surg Am 1996; 78(5): 650-655.<\/li>\n<li>Potter BK, et al: Recidiva local de la enfermedad tras escisiones no planificadas de sarcomas de tejidos blandos de alto grado. Clin Orthop Relat Res 2008; 466(12): 3093-3100.<\/li>\n<\/ol>\n<p>\nBibliograf\u00eda adicional, Documento clave:<\/p>\n<ul>\n<li>Pretell-Mazzini J, et al: Escisi\u00f3n no planificada de sarcomas de partes blandas: conceptos actuales para la gesti\u00f3n y el pron\u00f3stico. J Bone Joint Surg Am 2015; 97(7): 597-603.<\/li>\n<\/ul>\n<p><em>Bibliograf\u00eda adicional del editor<\/em><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>InFo ONCOLOG\u00cdA Y HEMATOLOG\u00cdA 2015; 3(8): 26-29<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Los sarcomas de partes blandas son tumores malignos poco frecuentes del tejido conjuntivo. La terapia es multidisciplinar y debe ser determinada por un centro de sarcomas. 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