{"id":342912,"date":"2015-08-19T02:00:00","date_gmt":"2015-08-19T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/un-livedo-congenito-cual-es-su-diagnostico\/"},"modified":"2015-08-19T02:00:00","modified_gmt":"2015-08-19T00:00:00","slug":"un-livedo-congenito-cual-es-su-diagnostico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/un-livedo-congenito-cual-es-su-diagnostico\/","title":{"rendered":"Un livedo cong\u00e9nito – \u00bfcu\u00e1l es su diagn\u00f3stico?"},"content":{"rendered":"

Informe del caso:<\/em> Esta ni\u00f1a, que ahora tiene dos semanas, ya mostraba un patr\u00f3n reticular rojizo-p\u00farpura de la piel del brazo y el hombro izquierdos al nacer. El embarazo y el parto espont\u00e1neo a t\u00e9rmino no presentaron complicaciones. El examen cl\u00ednico revela m\u00e1culas estriadas purpuriformes, algunas de ellas ligeramente hundidas en el nivel de la piel, compatibles con livedo (Fig. 1 y 2). En la comparaci\u00f3n lateral, se observa una discreta reducci\u00f3n de la circunferencia del miembro afectado con una longitud sim\u00e9trica de los brazos. Aparte de eso, el reci\u00e9n nacido se encontraba en el mejor estado general y el examen interno general, incluido el examen de los pulmones del beb\u00e9, era muy bueno. Auscultaci\u00f3n cardiopulmonar sin observaciones.<\/strong><\/p>\n

<\/p>\n

Cuestionario<\/h2>\n

Bas\u00e1ndose en esta informaci\u00f3n, \u00bfcu\u00e1l es el diagn\u00f3stico m\u00e1s probable?
\nA <\/strong>Cutis marmorata teleangiect\u00e1sica cong\u00e9nita
\nB <\/strong>Lupus neonatal
\nC Livedo <\/strong>racemosa iR. S\u00edndrome antifosfol\u00edpido
\nD <\/strong>S\u00edndrome de Klippel-Trenaunay<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

Diagn\u00f3stico y discusi\u00f3n: <\/strong>La presentaci\u00f3n de una livedo segmentaria claramente visible al nacer asociada a una atrofia leve del miembro afectado es diagn\u00f3stica de cutis marmorata teleangiect\u00e1sica cong\u00e9nita (CMTC; OMIM 219250) (respuesta A).<\/p>\n

La CMTC es una malformaci\u00f3n vascular espor\u00e1dica muy caracter\u00edstica de etiolog\u00eda poco clara que afecta principalmente a los capilares y v\u00e9nulas d\u00e9rmicos [1].<\/p>\n

Aunque se describe como una entidad poco frecuente, la verdadera incidencia de la CMTC est\u00e1 probablemente muy infravalorada, ya que nos encontramos con este diagn\u00f3stico en nuestras consultas (o a trav\u00e9s de la teledermatolog\u00eda) una media de ocho a diez veces al a\u00f1o. Efectivamente, el diagn\u00f3stico puede realizarse cl\u00ednicamente y no est\u00e1 indicado el diagn\u00f3stico por imagen. Adem\u00e1s del livedo descrito al nacer, aparte de la hipotrofia asociada (normalmente reducci\u00f3n de la circunferencia; en un 25-40%), tambi\u00e9n puede presentarse atrofia cut\u00e1nea (6%) hasta la ulceraci\u00f3n [1,2]. Dos tercios de los casos afectan a una extremidad inferior, pero como en este caso, tambi\u00e9n pueden verse afectados un brazo y un hombro o producirse lesiones extensas y bilaterales. Si se encuentra una CMTC extensa o una afectaci\u00f3n facial (generalmente poco frecuente), debe descartarse r\u00e1pidamente un glaucoma asociado, que puede ser cong\u00e9nito o producirse durante los primeros meses\/a\u00f1os de vida [2\u20134].<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

La CMTC debe distinguirse en particular del marmoleado cut\u00e1neo que se produce fisiol\u00f3gicamente en el reci\u00e9n nacido. Suele ser sim\u00e9trica y se normaliza r\u00e1pidamente con el calor. Otra distinci\u00f3n de la CMTC es la malformaci\u00f3n macrocefalia-capilar, que incluye malformaciones capilares extensas y m\u00e1s bien parcheadas (sin la cl\u00e1sica presentaci\u00f3n livedo) y otras malformaciones [5].<\/p>\n

En principio, el pron\u00f3stico de la CMTC es muy bueno, ya que los cambios cut\u00e1neos suelen desvanecerse significativamente de forma espont\u00e1nea en los primeros tres a cinco a\u00f1os de vida [1,2]. La terapia con l\u00e1ser (por ejemplo, l\u00e1ser de colorante) debido a un deterioro est\u00e9tico en el curso es una opci\u00f3n terap\u00e9utica, pero no suele ser necesaria.<\/p>\n

 <\/p>\n

Literatura:<\/p>\n

    \n
  1. Kienast AK, Hoeger PH: Cutis marmorata telangiect\u00e1sica cong\u00e9nita: estudio prospectivo de 27 casos y revisi\u00f3n de la literatura con propuesta de criterios diagn\u00f3sticos. Clin Exp Dermatol 2009; 34: 319-323.<\/li>\n
  2. Amitai DB, et al: Cutis marmorata telangiect\u00e1sica cong\u00e9nita: hallazgos cl\u00ednicos en 85 pacientes. Pediatr Dermatol 2000; 17: 100-104.<\/li>\n
  3. Devillers AC, et al: Cutis marmorata telangiect\u00e1sica cong\u00e9nita: caracter\u00edsticas cl\u00ednicas en 35 casos. Arch Dermatol 1999; 135: 34-38.<\/li>\n
  4. Weilepp AE, Eichenfield LF: Asociaci\u00f3n del glaucoma con la cutis marmorata telangiect\u00e1sica cong\u00e9nita: una malformaci\u00f3n anat\u00f3mica localizada. Revista de la Academia Americana de Dermatolog\u00eda 1996; 35: 276.<\/li>\n
  5. Mart\u00ednez-Glez V, et al: Macrocefalia-malformaci\u00f3n capilar: An\u00e1lisis de 13 pacientes y revisi\u00f3n de los criterios diagn\u00f3sticos. Revista Americana de Gen\u00e9tica M\u00e9dica Parte A 2010; 152: 3101-3106.
    \n\t <\/li>\n<\/ol>\n

    PR\u00c1CTICA DERMATOL\u00d3GICA 2015; 25(3): 22-23<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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