{"id":342944,"date":"2015-08-17T02:00:00","date_gmt":"2015-08-17T00:00:00","guid":{"rendered":"https:\/\/medizinonline.com\/terapia-quirurgica-cuando-y-como\/"},"modified":"2015-08-17T02:00:00","modified_gmt":"2015-08-17T00:00:00","slug":"terapia-quirurgica-cuando-y-como","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/medizinonline.com\/es\/terapia-quirurgica-cuando-y-como\/","title":{"rendered":"Terapia quir\u00fargica \u00bfcu\u00e1ndo y c\u00f3mo?"},"content":{"rendered":"

En caso de s\u00edntomas visuales o alteraciones de la funci\u00f3n hormonal, puede estar presente un adenoma de la gl\u00e1ndula pituitaria, que debe considerarse y aclararse endocrinol\u00f3gicamente y mediante resonancia magn\u00e9tica del cr\u00e1neo o de la regi\u00f3n de la silla turca. Estos tumores representan aproximadamente el 10-15% de los tumores cerebrales primarios y son la enfermedad hipofisaria m\u00e1s frecuente en adultos. Excepto en el caso de los adenomas productores de prolactina, que suelen tratarse con agonistas dopamin\u00e9rgicos, la extirpaci\u00f3n quir\u00fargica mediante un abordaje transnasal y transfenoidal es el tratamiento de primera elecci\u00f3n. Los procedimientos radioterap\u00e9uticos se utilizan sobre todo de forma adyuvante o para las recidivas.<\/strong><\/p>\n

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Los estudios de autopsias muestran tasas de prevalencia de tumores hipofisarios de hasta el 25%, lo que subraya indirectamente el problema de los hallazgos hipofisarios posiblemente detectados de forma incidental. Se calcula que cada a\u00f1o se diagnostica un adenoma hipofisario a una de cada 10.000 personas, con una frecuencia ligeramente mayor en mujeres que en hombres. Suelen aparecer en la tercera y cuarta d\u00e9cadas de la vida, pero pueden diagnosticarse hasta bien entrada la vejez. La clasificaci\u00f3n funcional distingue los adenomas hipofisarios hormonoactivos de los hormonoinactivos, y la clasificaci\u00f3n morfol\u00f3gica distingue los microadenomas (\u226410 mm) de los macroadenomas (>10 mm).<\/p>\n

Presentaci\u00f3n cl\u00ednica<\/h2>\n

Los prolactinomas<\/em> son los m\u00e1s frecuentemente diagnosticados, con aproximadamente un 40-60%. Cl\u00ednicamente, se hacen notar a trav\u00e9s de la amenorrea, la galactorrea o una reducci\u00f3n de la libido y la potencia. Los hombres suelen ser diagnosticados m\u00e1s tarde que las mujeres. Los ni\u00f1os son m\u00e1s propensos a presentar cefaleas, amenorrea primaria y retraso del crecimiento. En estos casos, el nivel de prolactina en el laboratorio es varias veces superior al normal. Sin embargo, la hiperprolactinemia (normalmente un m\u00e1ximo de dos a tres veces superior al l\u00edmite superior) tambi\u00e9n puede producirse debido a la compresi\u00f3n del tallo hipofisario por un adenoma hormonal inactivo (hiperprolactinemia concomitante o “efecto tallo”) o tener a menudo causas no hipofisarias: Insuficiencia hep\u00e1tica y renal, hipotiroidismo, inducido por f\u00e1rmacos (por ejemplo, antagonistas de la dopamina, estr\u00f3genos).<\/p>\n

Los adenomas hipofisarios<\/em> endocrinos inactivos son los segundos m\u00e1s frecuentes. Se trata en su mayor\u00eda de macroadenomas, que se vuelven sintom\u00e1ticos debido a su efecto ocupante de espacio en la hip\u00f3fisis y las estructuras vecinas. A menudo, puede detectarse la expresi\u00f3n de gonadotropinas en estos adenomas mediante inmunohistoqu\u00edmica, pero no suele ser cl\u00ednicamente relevante (“secretores silenciosos”). La cefalea, los d\u00e9ficits del campo visual (hemianopsia bitemporal cl\u00e1sica) y la adinamia debida a la insuficiencia hipofisaria son los s\u00edntomas m\u00e1s frecuentes cuando se diagnostica un adenoma hormonoinactivo. Los tumores grandes rompen el diafragma estrellado y tambi\u00e9n pueden provocar la obstrucci\u00f3n del foramen Monroi y \u00e9sta, a su vez, la hidrocefalia. La infiltraci\u00f3n del seno cavernoso tambi\u00e9n puede causar d\u00e9ficits de los nervios craneales, como visi\u00f3n doble o ptosis, as\u00ed como dolor facial (s\u00edndrome del seno cavernoso). Si se invade el l\u00f3bulo temporal, pueden producirse crisis epil\u00e9pticas parciales complejas y problemas de memoria. La apoplej\u00eda hipofisaria<\/em> (Fig. 1) <\/strong>suele ser una indicaci\u00f3n quir\u00fargica urgente y es t\u00edpicamente sintom\u00e1tica por dolor de cabeza y alteraciones visuales, as\u00ed como por posibles alteraciones de la conciencia (como resultado de la insuficiencia hipofisaria y\/o alteraciones electrol\u00edticas). La insuficiencia del l\u00f3bulo posterior de la hip\u00f3fisis con diabetes ins\u00edpida es relativamente rara y se presenta m\u00e1s com\u00fanmente con tumores supraselares e hipotal\u00e1micos.<\/p>\n

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Alrededor del 30% de todos los adenomas hipofisarios hormonoactivos segregan GH<\/em> (“hormona del crecimiento” = somatotropina), en su mayor\u00eda macroadenomas. Cl\u00ednicamente, se presentan con gigantismo en adolescentes y acromegalia en adultos. Los signos de la acromegalia incluyen el agrandamiento del acra, la hinchaz\u00f3n de los tejidos blandos, la hiperhidrosis, la macroglosia, el prognatismo, el dolor a la presi\u00f3n retroorbitaria, el s\u00edndrome del t\u00fanel carpiano y el desarrollo de un s\u00edndrome metab\u00f3lico con diabetes e hipertensi\u00f3n arterial. Otros tumores no hipofisarios tambi\u00e9n pueden segregar GH o GHRH y provocar as\u00ed una acromegalia. Dado que la GH se secreta de forma puls\u00e1til, la determinaci\u00f3n de IGF1 (somatomedina) se practica con fines diagn\u00f3sticos. La determinaci\u00f3n repetida de GH tras la ingesti\u00f3n de glucosa oral (prueba de tolerancia a la glucosa oral) confirma el diagn\u00f3stico si no se consigue suprimir la GH.<\/p>\n

Los adenomas hipofisarios secretores de ACTH<\/em> representan el 15-25% de todos los tumores hormonoactivos. Alrededor del 80% de todos los s\u00edndromes de Cushing son ACTH-dependientes (enfermedad de Cushing), <\/em>y el 85% de estos casos se deben a un microadenoma de la hip\u00f3fisis (mientras que alrededor del 15% se deben a un tumor ect\u00f3pico productor de ACTH). Los s\u00edntomas cl\u00ednicos son aumento de peso, obesidad troncular, cuello de b\u00fafalo, acn\u00e9, estr\u00edas distensas, hirsutismo, osteoporosis, hipertensi\u00f3n, diabetes mellitus, alteraciones de la funci\u00f3n sexual y depresi\u00f3n. La confirmaci\u00f3n del diagn\u00f3stico por el laboratorio puede llegar a ser muy compleja. Es necesaria la determinaci\u00f3n de cortisol en suero y orina de 24h, as\u00ed como pruebas de supresi\u00f3n funcional (dexametasona, CRH). En raras ocasiones, cuando un microadenoma no puede visualizarse de forma fiable en la IRM, se requiere la medici\u00f3n de ACTH mediante cateterismo superselectivo en el seno petroso inferior. Realizamos el cateterismo incluso si estamos seguros de la presencia de un microadenoma, ya que en aproximadamente el 10% de los casos puede haber un incidentaloma.<\/p>\n

En raras ocasiones, la afectaci\u00f3n del espacio hipofisario hipertr\u00f3fico se asocia a una producci\u00f3n excesiva de ACTH tras una suprarrenalectom\u00eda total (para el tratamiento del s\u00edndrome de Cushing de origen extrahipofisario). Esta complicaci\u00f3n se conoce como s\u00edndrome de Nelson y est\u00e1 causada por la falta de retroalimentaci\u00f3n negativa del cortisol.<\/p>\n

Los adenomas productores de gonadotropinas<\/em> pueden provocar pubertas precoz o amenorrea primaria en los ni\u00f1os. Sin embargo, estos tumores son muy raros, al igual que los adenomas productores de TSH.<\/p>\n

Aclaraci\u00f3n preoperatoria<\/h2>\n

Debe realizarse una evaluaci\u00f3n endocrinol\u00f3gica diferenciada antes de la operaci\u00f3n. Es posible que haya que sustituir las hormonas antes de la operaci\u00f3n. La resonancia magn\u00e9tica de la regi\u00f3n selar es el diagn\u00f3stico por imagen de elecci\u00f3n. Debe incluirse la ponderaci\u00f3n T1 en los tres planos con y sin agente de contraste. Si se sospecha un microadenoma hormonoactivo, pero el adenoma no puede verse en la RM primaria, es aconsejable reducir la dosis de medio de contraste o realizar una RM din\u00e1mica tras la inyecci\u00f3n del medio de contraste. Una secuencia T2 y una angio-RM tambi\u00e9n son \u00fatiles. La identificaci\u00f3n clara de las estructuras adyacentes a la silla turca (seno cavernoso, quiasma, vasos) es de enorme importancia. Tambi\u00e9n suele ser \u00fatil una tomograf\u00eda computerizada, ya que se pueden identificar mejor las estructuras \u00f3seas de la cavidad nasal y el seno esfenoidal. Es aconsejable disponer de un conjunto de datos en 3D elaborado a partir de una imagen seccional para poder utilizar la neuronavegaci\u00f3n. Si existe una extensi\u00f3n supraselar, debe realizarse una aclaraci\u00f3n oftalmol\u00f3gica preoperatoria mediante la determinaci\u00f3n de la agudeza visual y el campo visual. Adem\u00e1s, el estado general del paciente debe evaluarse, por supuesto, desde el punto de vista anestesiol\u00f3gico.<\/p>\n

Terapia<\/h2>\n

Si existe hipopituitarismo, secreci\u00f3n hormonal, d\u00e9ficit del campo visual o crecimiento tumoral documentado, est\u00e1 indicado el tratamiento del adenoma hipofisario. Si los adenomas hipofisarios se descubren por casualidad durante un examen de IRM, como los llamados incidentalomas, se aclaran m\u00e1s endocrinol\u00f3gicamente. Si son hormonoinactivos y no hay efecto de ocupaci\u00f3n de espacio, pueden seguir control\u00e1ndose mediante ex\u00e1menes de IRM, por ejemplo, al cabo de uno, dos y cinco a\u00f1os si son estacionarios. Seg\u00fan la bibliograf\u00eda, cabe esperar un crecimiento tumoral en alrededor del 10% de los microadenomas y en torno al 25% de los macroadenomas.<\/p>\n

Los prolactinomas se tratan principalmente con bromocriptina o cabergolina. El objetivo es una menstruaci\u00f3n regular y una libido normal. La normalizaci\u00f3n del nivel de prolactina no puede lograrse con medicaci\u00f3n en todos los casos. Se puede intentar interrumpir el tratamiento al cabo de dos a cinco a\u00f1os, en funci\u00f3n del tama\u00f1o del tumor. Si la terapia farmacol\u00f3gica no funciona o no se tolera, est\u00e1 indicada la cirug\u00eda. Se trata de una buena alternativa de tratamiento, especialmente para los microprolactinomas, ya que se puede lograr una remisi\u00f3n a largo plazo en >80% de los casos. Si se produce una hemorragia de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR) durante la regresi\u00f3n tumoral bajo tratamiento farmacol\u00f3gico, tambi\u00e9n hay indicaci\u00f3n de cirug\u00eda.<\/p>\n

Aunque tambi\u00e9n se han descrito tratamientos farmacol\u00f3gicos equivalentes para los adenomas secretores de GH, la cirug\u00eda es el tratamiento de primera elecci\u00f3n para \u00e9stos y para todos los dem\u00e1s adenomas.<\/p>\n

Tecnolog\u00eda quir\u00fargica<\/h2>\n

Si el tumor es muy supraselar y adem\u00e1s est\u00e1 asim\u00e9tricamente localizado, a veces hay que extirparlo mediante una craneotom\u00eda. Sin embargo, alrededor del 90% de los adenomas hipofisarios pueden operarse mediante un abordaje transnasal-transesfenoidal (Fig. 2)<\/strong>. Seg\u00fan las condiciones anat\u00f3micas y las preferencias del cirujano, se opta por una incisi\u00f3n mucosa en el vest\u00edbulo nasal, sublabial o directamente en el esfenoides para abrir finalmente la cavidad esfenoidal en la l\u00ednea media tras introducir un esp\u00e9culo. All\u00ed, la mucosa se retira completamente y la silla turca puede verse desde el planum sphenoidale hasta el clivus. El objetivo es resecar el tumor de la forma m\u00e1s radical posible, preservando al mismo tiempo la gl\u00e1ndula pituitaria normal. Si el adenoma crece de forma invasiva hacia el seno cavernoso, suele ser necesario dejar partes del tumor en su lugar. Si el l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo fluye intraoperatoriamente, es necesaria una reconstrucci\u00f3n estanca del suelo de la silla turca.<\/p>\n

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Cada vez son m\u00e1s los centros que utilizan endoscopios para resecar los adenomas hipofisarios, a menudo en colaboraci\u00f3n con colegas otorrinolaring\u00f3logos que realizan el abordaje. La visualizaci\u00f3n en la zona de la silla turca es mejor con la t\u00e9cnica endosc\u00f3pica que con la microcirug\u00eda. Sin embargo, ning\u00fan estudio ha podido demostrar a\u00fan que la tasa de resecci\u00f3n sea mayor con la t\u00e9cnica endosc\u00f3pica. La morbilidad nasal, es decir, la formaci\u00f3n de costras, la secreci\u00f3n y la aparici\u00f3n de sinusitis, es comparable con ambas t\u00e9cnicas. Seg\u00fan algunos estudios, el uso de im\u00e1genes por resonancia magn\u00e9tica intraoperatoria aumenta la tasa de resecci\u00f3n, pero esta tecnolog\u00eda a\u00fan no se ha convertido en una norma generalmente aceptada.<\/p>\n

En \u00faltima instancia, el tama\u00f1o, la extensi\u00f3n y la invasividad del adenoma, as\u00ed como la experiencia del cirujano, determinan la resecci\u00f3n y la tasa de complicaciones. La tasa de complicaciones de la cirug\u00eda transfenoidal es relativamente baja (1-5%). La meningitis y las f\u00edstulas de l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo son, casi sin excepci\u00f3n, f\u00e1cilmente manejables. Al igual que la tasa de mortalidad de la intervenci\u00f3n, la probabilidad de complicaciones graves como hemorragias secundarias que provoquen discapacidad visual o ceguera est\u00e1 muy por debajo del uno por ciento.<\/p>\n

Control postoperatorio<\/h2>\n

En el postoperatorio, se presta atenci\u00f3n al equilibrio de l\u00edquidos, electrolitos y peso corporal. Puede producirse temporalmente diabetes ins\u00edpida en caso de d\u00e9ficit de ADH y\/o hiponatremia en el contexto de una sobreproducci\u00f3n de ADH (SIADH). Si se produce insuficiencia hipofisaria en el postoperatorio (en aproximadamente el 10% de los casos), deben sustituirse las hormonas correspondientes. En caso de deficiencia de ACTH, el paciente recibe una terapia con hidrocortisona, fija o a demanda en funci\u00f3n del nivel de cortisol, as\u00ed como una tarjeta de emergencia (“profilaxis de estr\u00e9s”). El estudio patol\u00f3gico debe incluir un an\u00e1lisis inmunohistoqu\u00edmico, as\u00ed como el \u00edndice de proliferaci\u00f3n. Tras el alta, se realiza un seguimiento de los pacientes con endocrinolog\u00eda e imagen seg\u00fan el esquema.<\/p>\n

Radioterapia<\/h2>\n

En este caso, la radiocirug\u00eda estereot\u00e1ctica (radiaci\u00f3n \u00fanica de alta dosis y alta precisi\u00f3n = Radiocirug\u00eda Estereot\u00e1ctica, SRS) y la radioterapia fraccionada (RT) est\u00e1n disponibles como opciones. Los estudios han probado la SRS como opci\u00f3n de tratamiento primario. La remisi\u00f3n endocrinol\u00f3gica o el control del crecimiento tambi\u00e9n pueden darse en este caso, pero los datos al respecto son muy diferentes. Recomendamos la SRS como tratamiento adyuvante para los adenomas residuales sintom\u00e1ticos o progresivos. La condici\u00f3n para la aplicaci\u00f3n de esta estrategia es la presencia de un tumor bien definido con un volumen lo m\u00e1s peque\u00f1o posible. Para las lesiones de mayor tama\u00f1o y\/o peor delimitadas, es m\u00e1s recomendable la radioterapia fraccionada. Tras la radioterapia, es muy frecuente que se produzca una p\u00e9rdida gradual de la funci\u00f3n de la hip\u00f3fisis anterior.<\/p>\n

Agradecemos a la Prof. Dra. med. Mjriam Christ-Crain su revisi\u00f3n cr\u00edtica del manuscrito.<\/em><\/p>\n

Para saber m\u00e1s:<\/em><\/p>\n

    \n
  • Buchfelder M, Schlaffer S: Tratamiento quir\u00fargico de los tumores hipofisarios. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2009 oct; 23(5): 677-692.<\/li>\n
  • Molitch ME: Tumores hipofisarios: incidentalomas hipofisarios. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2009 oct; 23(5): 667-675.<\/li>\n
  • Jagannathan J, et al: Tumores cerebrales benignos: tumores sellares\/paraselares. Neurol Clin 2007 Nov; 25(4): 1231-1249.<\/li>\n<\/ul>\n

    \nInFo ONcOLOG\u00edA & HEMATOLOG\u00edA 2015; 3(7): 14-17<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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